小児先天性肺嚢胞

　　1、発生原因

　　原因はまだ完全には明らかではありません。一部の人々は、胚芽発育過程で肺芽が異常な分岐を起こし、その遠端が上皮細胞の群れを形成し、次第に分化して嚢腫を形成すると考えられています。嚢腫の管腔は索状で、気管と通じないか、一部でしか通じません。別の説明では、肺嚢腫の形成は先天性肺萎縮の基礎上にあり、胚芽発育期の正常な肺構造や上皮細胞の並び方が乱れることで発生するとされています。

　　2、発生機構

　　その発生機構は、主に主気管芽から分岐した一部の枝気管が胚芽発育過程で分離し、その遠端の枝気管が分泌する粘液が蓄積して形成される肺嚢腫と考えられています。枝気管由来の嚢腫は多くの縦隔に位置し、肺胞由来の肺嚢腫は多くの肺周辺部に位置します。肺の実質内に位置します。先天性肺嚢腫は単発または多发で、一つの肺葉または数個の肺葉に発生します。一方の肺組織の大部分または全体が多発の嚢性組織で占められている場合、多嚢肺と呼ばれます。肉眼で観察すると、嚢腔の大きさは異なり、単房性または多房性です。嚢腫の表面は滑らかで、壁は薄く、粘液または気粘液を含んでいます。組織学的観察では、嚢腔の外層は結合組織、弾力組織および平滑筋繊維で構成され、管腔には希少な軟骨組織があります。嚢壁の内層は主に柱状上皮細胞または偽複層繊毛上皮細胞で構成され、粘液腺組織も含まれており、粘液を嚢腔に分泌しています。肺嚢腫の血液供給は正常な肺組織と同じで、肺動脈および枝気管動脈から供給されます。これにより肺隔離症とは異なります。また、肺嚢腫は呼吸活動に参加しないため、嚢壁には炭末色素沈着が見られません。嚢腔内に粘液が過剰に蓄積したり、化膿性感染が二次的に発生すると、嚢腔は枝気管と容易に穿通し、一方向の活瓣様通気を形成し、嚢腔内の圧力が不断に上昇し、緊張性気嚢腫が形成されます。支气管上皮細胞が嚢壁に多く見られる場合、嚢腫は支气管由来と考えられ、枝気管由来嚢腫と呼ばれます。一方、扁平上皮細胞が嚢壁の大部分を占める場合、肺由来嚢腫と呼ばれます。しかし、多くの場合、嚢壁には上記の二つの細胞が含まれており、その病理学的基盤が異なることを説明するのは難しいです。嚢腫が感染を合併すると、炎症細胞の浸潤により、嚢壁の元の細胞構造が変化します。慢性肺膿瘍の嚢腔壁にも扁平上皮細胞層が見られるため、組織学的検査のみでは嚢腫の性質や起源を判断するのは難しいです。

　　重症の場合、呼吸や循環不全を引き起こし、この現象は嚢胞と気管が通じ合って張力性の気嚢胞が形成されることが原因です。大きな嚢胞は多くが二次性感染を伴います。激しい泣き叫びや外傷などが原因で張力性気胸が引き起こされます。肺嚢胞自体は气体交換機能がなく、巨大な嚢胞は肺組織を圧迫し、肺の气体交換を妨げます。重症の場合、肺動脈の圧力が高くなり、心臓の負担が増加します。長期的に反復する感染は、周辺組織の粘连を引き起こし、肺機能に影響を与え、手術の難易度を増加させ、術後の回復に影響を与えます。嚢胞の壁の破壊によって引き起こされる出血や穿孔は、気胸や血胸を引き起こします。文献には、肺嚢胞が悪性化する可能性があると報告されています。

　　先天性肺嚢胞の臨床症状は非常に異なります。嚢胞の大きさ、数、周辺臓器への影響程度、感染や破裂などの合併症の有無によって異なります。主に圧迫や感染の症状が見られ、小さな嚢胞は症状がなく、X線検査で発見されることが多いです。大きな嚢胞は、二次性感染や急激な膨張による周辺組織の圧迫時に異なる症状が現れます。例えば、気管を圧迫すると喘鳴や乾咳、さまざまな程度の呼吸困難、発青が生じる可能性があります。食道を圧迫すると嚥下困難が生じ、感染を合併すると発熱、咳、痰、時には咯血が見られます。体格検査では、小さな嚢胞は異常所見がなく、大きな嚢胞では局所の浊音や実音、呼吸音の弱化または消失が見られます。張力性の気嚢胞は新生児や乳児に多く見られ、呼吸や心拍数が速くなり、呼吸困難、喘鳴、発青が見られます。叩診では過清音または鼓音が聞こえ、呼吸音が消失し、縦隔や心臓が移位しやすくなります。張力性気胸が合併しやすく、慢性感染時には反復性の咳、痰、低熱が見られます。

　　現在、効果的な予防策はありません。この病気は先天性の肺の発育異常であり、他の先天性疾患の予防方法と同様です。診断が明確になると、感染予防に注意し、積極的に治療を行う必要があります。症状がない乳幼児は、数ヶ月または数年間密接に観察し、手術の耐受力を増やすために適切な時期に手術を行います。感染を制御した後、できるだけ早く手術を行い、感染の二次性発生やさまざまな合併症の発生を避け、手術の困難を避けることができます。

　　1、X線検査

　　胸部X線写真上、孤立性の液性嚢胞は境界が明確な円形の濃い影となり、孤立性の気嚢胞は円形または楕円形の薄い壁の透過量が見られます。肺嚢胞が後縦隔に多く存在し、嚢胞が食道を圧迫し、嚥下困難を引き起こす場合、嚢胞と食道の関係を確認し、食道裂孔疝を鑑別するためにバリウム検査を行う必要があります。

　　2、気管支造影

　　嚢胞変化の範囲と位置を確定できます。

　　3、CT

　　嚢胞の位置、大きさ、近隣の臓器との関係を判断するのに役立ちます。大嚢胞性嚢胞と気胸の区別は強化CTスキャンを行うと、後者では肺血管の影が見られます。

　　4、血管造影

　　隔離肺の鑑別に役立ちます。

　　5、B超

　　肺内、胸膜炎性変化、気体、嚢性、実性変化を区別するのに一定の効果がありますが、肺膿瘍、嚢性腺腫などはさらに詳細な鑑別が必要です。

　　6、纤维性気管支鏡検査

　　咯血が発生した場合、纤维性気管支鏡は粘膜の状況を確認し、出血部位を特定し、気管支腫瘍を除外することができます。

　　1、新鮮な芦根100グラム、冬瓜子90グラム、湯を沸かして汁を取り、お茶として飲みます。1日1帖です。この方薬は清肺化痰、利湿排膿の効果があります。

　　2、田鴨250グラム、南瓜500グラム、大蒜60グラム、葱15グラム。田鴨は皮と内臓を取り除いて洗い、大蒜は皮を取り除いて洗い、南瓜は洗い、一緒に沸騰したお湯の鍋に入れ、大火で沸騰させた後、中火で30分煮込みます。加えて、葱の末を加えて味付けして完成します。この方薬は排膿化痰、清热解毒の効果があります。

　　3、精製牛肉250グラムを切れ切りにし、生姜25グラムを加えて600ミリリットルの水で8分熟に煮込みます。南瓜500グラムを皮をむいて切れ切りにし、牛肉のスープに加えて一緒に煮込みます。塩、味噌などで味付けし、一度に服用する量を数回分に分けて服用します。

　　4、香瓜子50グラム、細かく砕いて細かくし、適量の砂糖を加えて温かいお湯で割って服用します。肺痈や腸痈に適しています。

　　1、治療

　　感染を制御し、輸血の準備をした状態で手術を行うべきです。年齢に関係なく、手術が可能です。手術を遅らせると、再感染が起こりやすく、重症な胸膜炎性粘連が発生することがあります。肺葉の端の嚢胞は嚢胞切除術が可能です；肺葉の中間部の嚢胞は肺葉切除術が必要で、一般的には良い効果が得られます。

　　2、予後

　　慢性かつ繰り返し感染する患者は、胸膜炎性粘連、嚢状気腫などの合併症を引き起こしやすく、重症の場合は呼吸機能や心機能の不全が発生し、小児の生命に危険を及ぼすことがあります。手術が成功すれば、後遺症は少ないです。