小児カッツァーマン肺嚢虫肺炎

　　1、発病原因

　　病原体はカイゼル肺胞虫で、栄養体と包囊があり、主に肺内に存在します。過去は原虫と考えられていましたが、最近の学者の発見によれば、カイゼル肺胞虫のDNAは真菌類と同源性を有しており、超微構造や肺胞虫核糖体RNAの種系発達の分析から、肺胞虫は真菌類と考えられています。しかし、形態や薬物に対する感受性は原虫に似ています。この病気は空気や飛沫で感染します。PCは人間や動物に広く感染していますが、通常は肺胞内に寄生するのは少数の虫体（隠性感染）であり、免疫機能不全の乳幼児、先天性免疫欠損、免疫抑制薬治療中の患者などに遭遇すると急速に増殖し、肺炎を引き起こします。もし新生児室の空気がPCに汚染された場合、新生児間での相互感染が流行する可能性があります。年長児や成人では、長期にわたる大量のステロイド治療、悪性腫瘍（白血病、リンパ腫）の化学療法、臓器移植後の免疫抑制薬治療を受けている患者が多いです。

　　2、発病機構

　　肺胞腔内にはカイゼル肺胞虫が2種類の形で見られます：一つは直径5～8nmの囊体で、8個の多形性の囊内子孫を含んでいます；もう一つは囊外の栄養体で、囊を出た子孫です。カイゼル肺胞虫はファイバー結合タンパク質などでⅠ型肺胞細胞に付着します。肺胞マクロファージはカイゼル肺胞虫を摂取し殺し、腫瘍壊死因子を放出します。カイゼル肺胞虫性肺炎には2種類の組織病理学的なタイプがあり、一つは3～6ヶ月の弱い乳幼児に見られる間質性浆細胞肺炎で、時には流行の形で見られます。肺胞間隔は広範囲に厚くなり、浆細胞浸潤が主です。もう一つのタイプは免疫損傷の小児に多く見られ、弥漫性の脱屑性肺胞炎で、肺胞内には大量のカイゼル肺胞虫があり、肺胞マクロファージは泡沫状に変化し、肺胞間隔の浸潤は乳幼児型とは異なり、通常は浆細胞浸潤はありません。

　　カイゼル肺胞虫性肺炎の合併症は増加しており、肺胞性変化、自発性気胸、上葉実変などがあり、表現は急速に変化し多様です。適切な治療がなされないと急速に急性呼吸窮迫症候群に進行することがあります。急性呼吸窮迫症候群は、肺内・外の重篤な疾患が原因で肺毛細血管の弥漫性損傷、透過性増加を基盤とし、肺水腫、透明膜形成、肺不張が主な病理変化であり、進行性の呼吸困難と難治性の低酸素血症が臨床的な特徴の急性呼吸不全症候群です。

　　一、症状および所見

　　2つのタイプに分けることができます

　　1、新生児型

　　主に1～6ヶ月の小児に発生し、間質性浆細胞肺炎に該当し、発病が緩やかで、主な症状は飲み込みにくさ、不安、咳、呼吸が速くなる及び紫斑で、発熱は顕著ではありません。聴診では、ロ音は少なく、1～2週間以内に呼吸困難が徐々に悪化し、肺の所見は少なく、呼吸困難の重症度と比較して不成比例で、この病気の特徴の一つです。経過は4～6週間で、治療しない場合には約25％～50％の患者が死亡します。

　　2、幼児型

　　主に免疫機能低下によって引き起こされるさまざまな原因が関与しており、発病が急激で、幼児型とは異なり、ほぼ全ての患者が発熱しており、これに加えて、呼吸が速くなる、咳、紫斑、三凹征、鼻扇、下痢などの症状が多く見られ、経過が急速で、治療しない場合には多くの死者が発生します。

　　二、X線検査

　　両肺に拡散性の粒状陰影が見られ、肺門から周囲に向かって広がり、毛玻璃状で、支気管充氣象を伴い、その後濃密な索条状に変化し、不規則な片塊状の影が混在し、後期には持続的な肺気腫があり、特に肺の周囲部が明確で、縦隔気腫や気胸を伴うことがあります。

　　SMZ-TMPによるPCPの予防は既に成功しています。Harrisらは、229例のPCP高リスクの小児腫瘍患者に対して、SMZ-TMP 20～4mg/(kg・d)を経口投与し、ALLではCNSTの予防時（第28日）から投与を開始し、少なくとも1年間継続しました。ANLLや固形腫瘍患者には化学療法開始と同時に投与し、PCPは一例も発生しませんでした。また、高リスクの患者10例に対して予防投与を行わなかった結果、5例でPCPが発生しました。この量の予防効果は信頼できます。301総合病院小児科は、白血病児にPCPが発生した後、この病気に対する認識を向上させ、1988年に白血病CRに対してSMZco 20mg/(kg・d)を2回分に分けて経口投与し、週に3日連続して服用し、その後4日休む予防方針を制定しました。それ以降、PCPのリスクが高い小児に対して治療を受けた患者は1例のみで、この患者はSMZcoを継続的に服用していなかった例であり、3日間の連続投与療法でも同様の予防効果が得られることを示しています。これにより、他の病原体の感染率や副作用を増加させることなく、患者の全身性真菌感染の発生率を大幅に低下させることもできます。PCPが完全に回復した患者でも、予防措置を取らなければ再感染が発生する可能性があります。成人では、TMPSMZを耐えられない患者には、代替薬としてスパルファム、クリノミシン/パラメキノンがあります。アミノメトキサゾールは、単独またはTMP、パラメキノンと併用して、AIDSや移植を受けた患者に広く使用されています。パラメキノンとスルファミトキシンは、カッツ肺胞虫の予防に成功して使用されています。

　　1、血液検査

　　白血球数は正常またはやや高くなり、多くの場合、好中球が増加し、約半数の症例でリンパ球が減少し、好酸球が軽く増加します。

　　2、その他

　　血液ガス分析では、顕著な低酸素血症と肺胞動脈酸素分圧差が大きくなり、NBTテストが陽性、痰液や気管吸引物の病原体検査が大部分で陰性、胸部X線写真では初期段階で肺門周辺に網状、繊維状、索状のぼやけた陰影が見られ、病状の進行とともに小さなぼやけた陰影や結節状の陰影が現れ、大きな片状の陰影に融合することもあります。結節状の陰影は多発性が多く、肺の病変は一般的に両肺門から気管に向かって周囲に広がり、両肺尖や肺底はほとんど影響を受けないまたは軽く影響を受けることが特徴です。胸膜に近い病変があると、局部的な胸膜炎性の軽度の肥厚が引き起こされることがありますが、通常胸腔液は出ません。

　　1、高タンパク質の食事を避けてください

　　瘦身肉、魚、卵の主成分はタンパク質です。

　　2、多糖を避けてください

　　糖は熱量を補給する物質で、機能は単純で、ほとんど他の栄養素を含みません。小児肺炎の患者が糖を多く食べると、体内の白血球の殺菌作用が抑制され、食べる量が多いほど抑制が強くなり、病状が悪化することがあります。

　　3、香辛料を避けてください

　　香辛料は刺激が強く、熱を生じやすく、汗をかきやすくなるため、小児肺炎の子供は香辛料、胡椒、香辛料などに注意してください。

　　4、脂質が豊富な食べ物を避けてください

　　小児肺炎の子供は消化機能が弱いことが多いです。脂質が豊富な食べ物を食べると、消化機能がさらに悪化し、必要な栄養素が不足し、抵抗力が低下し、病気が悪化することがあります。

　　5、生冷食品を避けてください

　　西瓜、アイスクリーム、冷凍ジュース、アイスキャン、アイスバー、冷飲、バナナ、生梨などの生冷食品を過剰に摂取すると、体内の陽気を乱しやすくなり、陽気が損傷すると邪気に対する抵抗力が弱まり、病気が完治しにくくなります。したがって、特に消化器系の症状がある子供には避けるべきです。

　　6、飲茶を避けてください

　　小児肺炎の子供は多く熱がありますので、飲茶を避けてください。茶のタンニンは収斂作用があり、漢方医学では肌表の邪気を外に排出するのに不利と考えられています。熱を持つ小児には不適切です。

　　7、清熱薬の無秩序な服用を避けてください

　　銀杏茶、緑梅、板藍根エキスなどの清熱薬は、小児肺炎の子供には良い効果があります。しかし、長期間服用は避け、特に体力が弱い子供には軽く服用しないでください。それでは、人体の正気を傷つけ、既存の症状を悪化させるかもしれません。

　　8、酸性薬物や食品の使用を避けてください

　　五味子、梅、ビタミンC、酸味の果物、オレンジ、酢などは、汗をかくのを抑え、解熱の効果を妨げます。

　　9、解熱剤の過剰使用を避けるべきです

　　発熱の初期に過度な解熱剤を使用すると、体に悪影響を与え、また病気の症状を隠す可能性があり、治療を遅らせる可能性があります。したがって、発熱する子供には解熱剤の使用を慎重に行い、過度な使用を避け、急激な体温低下や大汗、虚脱を防ぐために注意が必要です。

　　1、治療

　　病原治療を行います。まず選択される薬はメトトレキサート（メトトレキサミン）20mg/(kg・d)とサルファメトキサゾール（サルファメトキサゾール）100mg/(kg・d)で、2回に分けて服用し、2週間連続して服用します。その効果はスパルファミジン（スパルファミジン）と似ていますが、副作用は非常に稀で、皮膚アレルギーや消化器系の反応が見られます。また、サルファメトキサゾール（SMZ）100mg/(kg・d)を2週間服用し、その後半量に減らして2週間服用し、その後さらに1/4量に減らして2ヶ月連続して服用する方法も提案されています。効果は75％に達します。免疫抑制薬を使用している高リスクの子供に対して、この薬を使用して化学的予防を行うことができます。その用量はメトトレキサート（TMP）5mg/(kg・d)とサルファメトキサゾール（SMZ）25mg/(kg・d)で、2回に分けて経口または週に3日服用し、4日休止して6ヶ月連続して服用します。サポート療法には人間の血液免疫グロブリンを使用し、免疫力を強化することができます。必要に応じて酸素吸入を行います。アドレナリンコルチコイドホルモンを使用している間にこの病気が出現した場合、減量または中止が必要です。高リスクの子供での交叉感染を防ぐために、最近は呼吸器隔離を行うことが推奨されています。治療が終わるまで行われます。

　　2、予後

　　予後不良です。この病気は単独のサポート療法（酸素吸入、抗生物質、輸血、良い看護など）で、死亡率は約50％です。免疫不全者の死亡率はほぼ100％に達します。国外の報告では死亡率は10％～50％で、平均40％前後です。しかし、最近では適切な迅速な治療を受けた場合、治癒率は高達70％に達するとされています。死因は心肺機能不全です。1958年に特異的な化学療法が適用された後、予後は改善され、死亡率は50％から2.3％～3.5％に低下しました。治療後、病変は短期間で消え、跡形を残しませんが、少数の患者が肺繊維化を遗留することがあります。