小児単独の肺動脈口狭窄

　　1. 発病原因

　　胚芽形成の最初の3ヶ月間では、胎児はさまざまな原因で肺動脈狭窄が発生することがあります。その中で特に注目すべき2つの重要な原因は、環境因子、すなわち風疹症候群、そして家族遺伝因子です。もし母が妊娠の最初の3ヶ月に風疹に感染した場合、胎児に風疹症候群が発生し、白内障、耳鳴り、そして心血管奇形が現れることがあります。その中で心血管奇形は肺動脈狭窄が最も多く、肺動脈弁狭窄も可能です。最近、家族性の肺動脈弁狭窄が発見され、兄弟間での発病率は2.9％です。他の症候群、例えばNoonan症候群では、肺動脈弁狭窄も見られますが、多くの患者の原因はまだ証明されていません。大動脈半月弁は動脈幹の隆起と間介の隆起から発達します。肺動脈弁の前葉は左の間介隆起から、後左および右の葉は左下および右上の動脈幹の隆起からそれぞれ発生します。葉の連結はこれらの胚芽組織間の分離から形成されます。肺動脈狭窄の形成機構はまだ明らかではありません。もし葉に葉の連結の跡が全くない場合、胎児発育の初期に動脈幹と間介の隆起が全く分離していないと推測されます。もし葉に結合組織の束や縫合跡がある場合、胎児心内膜炎と弁膜狭窄の発生に関連していると考えられています。

　　二、発症機構

　　肺動脈口狭窄は肺動脈弁、肺動脈漏斗部、肺動脈総幹およびその枝の狭窄を含みます。先天性心疾患の臨床発病率は4％～10％で、男女比はほぼ同数です。「単純性肺動脈口狭窄」とは、室中隔が完全に欠けていない症例を指し、卵円孔未閉閉塞や房中隔欠損を伴うことがあります。Abbottの統計によると、肺動脈口狭窄と卵円孔未閉塞が約2.5％です。

　　1、病理解剖

　　正常な胎児が生まれると肺動脈口は約0.5cm2で、成長発達とともに徐々に大きくなり、成熟時には2.0cm2/m2に達します。一般的に効果的な肺動脈口は約60％減少する必要がありますが、血流動力学的な明らかな変化が生じます。臨床的には、弁型動脈口狭窄が最も多く、約75％を占めます。通常、胚芽期から中期末に弁が融合するために発生します。肺動脈弁の三葉弁が円錐状に融合し、肺動脈内に突き出ます。中心には直径2～10mm程度の小さな孔があり、最小は1～3mmです。子供の弁は柔らかく薄く、弁口は中央にあります。年齢が増すにつれて、弁は次第に厚くなり、弁口は中央から外れます。一部の症例では、弁が二葉しかありません。漏斗部狭窄は約15％で、右心室流出道の上部、中部、下部に位置することができます。筋肉型、すなわち漏斗部全体の筋肉が厚くなり、狭く長い通道を形成する場合があります。また、膜型、すなわち漏斗部の一部に局部的な繊維性膜が形成され、環状狭窄となり、漏斗部または漏斗部の一部と右心室を隔て、二腔右心室を形成する場合もあります。漏斗部狭窄が同時に弁型狭窄と合併すると、混合型狭窄と呼ばれ、約10％を占めます。肺動脈口狭窄の原因は主に胚芽期の胎内感染、特に風疹ウイルス感染が考えられます。肺動脈口狭窄は肺動脈の一部または全部に及び、左右肺動脈の枝にまで広がる場合や、多発的に周辺肺動脈の枝に及ぶ場合、または総幹と周辺の次級動脈や小動脈枝の混合的な影響を受ける場合もあります。狭窄後の肺動脈壁は通常薄く拡張しており、狭窄後拡張と呼ばれます。これは主に弁型狭窄で多く見られ、漏斗部型狭窄では少見です。狭窄後拡張の原因は肺動脈自体の発育欠如や血流の衝撃による可能性があります。この病気では右心室肥大、右心房も大きくなります。

　　2、病態生理

　　肺動脈口狭窄により、右心室の収縮期過度負荷が生じ、右心室収縮压が上昇します。一部の圧力は狭窄の抵抗を克服するために消費されます。これにより肺動脈圧が右心室圧より低くなり、右心室と肺動脈の間に圧力差が生じます。ただし、この病気はファロ四重症とは異なり、一定の心排出量を維持することができます。患者もある程度の活動能力を持ちます。この代償は右心室圧の上昇によって実現されます。一般的に最大収縮期跨弁圧差は50～80mmHg（6.7～10.6kPa）または右心室最大収縮压は75～100mmHg（10.0～13.3kPa）の範囲で中程度狭窄とされます。この範囲より低いまたは高い場合、軽度狭窄または重度狭窄とされます。重症例では右心室収縮压は150mmHg（33.3kPa）に達することがあります。中程度以上の狭窄の子供は年齢とともに狭窄の程度が明らかになり、弁の繊維化が進み、右心室流出道が進行的に肥厚し、漏斗部が二次的に狭窄となります。右心室の代償機能が失調すると、拡張压も上昇し、右心房圧も上昇し、心房水準で右から左への分流が生じ、紫斑が現れると、これがファロ三重症と呼ばれます。晚期の症例では心不全が発生します。

　　心不全や不整脈を合併することがあります。脳髄炎を引き起こしやすく、肺炎を発症しやすいです。感染性心内膜炎は心内膜表面の微生物感染で、増生物が形成されます。増生物は血小板や繊維素の塊で、大小や形状が異なり、多くの微生物と少量の炎症細胞が含まれています。これは感染症であり、したがって患者は発熱し、発熱前に寒気を感じることがあります。一般的に、この発熱は非常に強く、長い期間治療が必要です。

　　1、一般的な症状

　　症状の重さは肺動脈口狭窄の程度に関連しており、軽度狭窄では症状は多くありません。成長発達は良好で、心雑音が検診で発見され、さらに検査を受けて診断が確定されます。中程度狭窄では心悸や疲労後の呼吸困難があり、重度狭窄では卵円孔未閉鎖を伴い、呼吸困難の他に紫斑、杵状指（趾）や心不全などの症状があります。

　　2、心臓検査

　　軽度狭窄時、心臓の大きさは通常であり、中程度及び重度狭窄時は右心室が拡大し、心前部に膨隆が生じることがあります。肺動脈弁狭窄の場合、胸骨の左縁第2肋間に収縮期の振動が見られ、粗く長い噴射性収縮期雑音が聞こえます。漏斗部狭窄の場合、雑音は第3、4肋間で最も響きます。心音図では雑音は菱形を呈し、雑音の大きさは狭窄の程度とともに徐々に強くなります。菱形雑音の最大振幅は狭窄の程度とともに徐々に収縮早期から中期及び後期に移動します。肺動脈第2音は軽、中、重度狭窄とともに徐々に低下し、分裂も明確になります。さらに軽、中、重度の弁狭窄者は、胸骨の左縁第2、3肋間で収縮早期の噴射音を聞くことが多く、右心不全に進行すると肝臓の肥大、腹水及び浮腫が見られます；しかし肺内血流量が減少するため、肺充血の現象は見られません。

　　家族歴を尋ねて遺伝的な状況を確認し、環境要因の影響を調査して先天性心臓病の発病原因を探求します。Shawは住居の調査を通じて、妊娠中の母親が受けている環境的要因による奇形の可能性を理解しようとしました。母親の出産時の住所は、早期妊娠の住所として使用され、環境要因を推定するために使用されることがあります。著者は妊娠中および出産時の母親の住所を調査し、約24.8％の母親が妊娠開始から出産までに引っ越していることが判明しました。したがって、出産場所の観察は先天性奇形と母親の接触環境との関連の肯定的な結果を低減させる可能性があります。妊娠中の住所の環境を調査することが必要です。Schwanitzは、生前の心臓奇形の検出を染色体検査の指標として提案しました。著者は、588例の出生前診断で成長遅延および（または）先天性奇形がある胎児に対して染色体検査が行われたことを述べ、その中で116例（19.7％）が染色体異常と確認されました。これらの出生前診断の奇形胎児の中で、心臓奇形を持つ胎児は102例（17.3％）でした。したがって、心臓奇形は最も一般的な奇形です。このグループの出生前診断で心臓奇形と診断された胎児のうち、41例（40.2％）は染色体異常（特に18および21三体）を持つ症候群がありました。胎児の監視に加えて、母親の病気も監視されるべきです。Bretonは、母親がフェニルケトン尿症を持ち、妊娠中の血清中のフェニルアラニンが持続的に増加し、その生まれた子供が心臓奇形を持つことを報告しました。Bretonは、右肺動脈から起源を持つ冠動脈異常、室中隔欠損、胎児の成長遅延および顔の奇形を持つ子供の事例を報告し、その母親の血清中のフェニルアラニンは妊娠中に持続的に増加していました。心臓奇形は生後8か月に診断されました。その発達遅延は母親のフェニルケトン尿症によるものであり、それが室中隔欠損および冠動脈奇形を引き起こす可能性があります。著者は、妊娠前に母親に対して食事療法を開始することで胎児への損傷を予防する可能性があると提案しました。したがって、病因についての深い理解が得られた場合、妊娠前および妊娠中に母親の病気および胎児の奇形を監視し、可能な限り胎児の先天性奇形の発生を予防することができるかもしれません。しかし、遺伝学的および環境的要因の観点から見ると、先天性心臓病の病因はまだ完全にわかっていません。大部分の予防は不可能であり、したがって病因の解明および先天性心臓病の発生を根本的に予防することは非常に困難な課題であり、臨床および基礎の学者が共同努力を要するものです。

　　1、X線検査

　　心臓の大きさは狭窄の重篤さとともに徐々に大きくなります。軽度狭窄の場合、心臓は増大しないことがありますが、増大がある場合は主に右心室が大きくなり、右心房も少し大きくなることがありますが、左心室は大きくならないです。また、肺動脈本幹および左肺動脈は狭窄後の拡張により明確な動脈搏動を伴い、肺野内の肺纹理は減少し、両者は明確な対比を形成します。これは本疾患の特徴ですが、漏斗部狭窄の場合、肺動脈本幹は反対に凹陷することがあります。

　　2、心電図

　　狭窄の程度の判断に非常に重要であり、軽度狭窄の場合の心電図は正常であり、一般的には右心室肥大が示され、電気軸が右偏または不完全性右束支伝導阻害が見られます。右心室肥大の程度は狭窄の軽重とよく正比例しており、重度狭窄の場合、右心室の圧力が100mmHgを超えることがあります。

　　3、心エコー

　　軽度狭窄の場合、肺動脈弁の動きは正常です。中程度以上の狭窄の場合、二次元心エコーと連続波式多普勒を組み合わせて使用することで、狭窄部位およびその重症度を正確に評価することができます。右心房および右心室の内径が拡大し、右心室の游离壁および室間隔が肥厚し、肺動脈弁も肥厚し、開放が制限され円隆状に成り変わり、重症狭窄の場合、収縮期に肺動脈弁が早期に開放することが見られます。漏斗部狭窄の場合、右心室の流出道が狭小になり、主肺動脈およびその左右の枝の直径も測定できます。さらに、連続多普勒を用いて探査し、改良ベルヌリ方程式に基づいて、弁間圧差を推定することができます。

　　4、心臓カテーテル検査

　　診断に非常に有益で、肺動脈狭窄部位の遠端の圧力が低下し、狭窄部近端の右心室の圧力が顕著に高くなる。心臓カテーテルを肺動脈から右心室に引っ張ると、圧力曲線で収縮期圧が突然高くなり、拡張期圧は変化しない。これにより、肺動脈弁部狭窄が示される。肺動脈と右心室間に第3の圧力波形がある場合、収縮期圧は肺動脈と同じで、拡張期圧は右心室と同じである。これにより、漏斗部狭窄と考えられる。重度の狭窄では、右心房の圧力も高くなることがある。心臓内の各房室および大血管の酸素含有量は正常範囲であり、卵円孔が開いている場合、カテーテルは右心房から未閉鎖の卵円孔を通じて左心房に入ることができる。

　　5、CTおよびMRI

　　単純な肺動脈狭心症はCTおよびMRI検査は通常不要であるが、周囲の肺動脈狭窄や右心室機能異常が伴う場合は、CTおよびMRI検査が非常に有益である。MRIのスピン回波T1W画像は肺動脈弁の肥厚、肺動脈幹および左肺動脈近端の拡張、右心室の向心性肥厚をよく示す。梯度回波ムービーシーケンスでは、低信号の異常血流束が肺動脈幹に噴射し、梯度回波ムービーシーケンスでは右心室収縮末期容量および右心室射血分数を非常に正確に測定できる。造影強化磁共振血管画像シーケンスおよびマルチスライス螺旋CTは、周囲の肺動脈狭窄をよく示す。

　　6、心血管造影

　　肺動脈狭心症の心血管造影は主に右心室造影を行い、肺動脈狭窄の部位およびその重症度を示す。弁部狭窄の場合、狭窄した弁口は魚口状になり、肺動脈狭窄後の拡張も見られ、時には右肺動脈の拡張も見られる。重度の肺動脈狭心症は、後天性の右心室漏斗部狭心症を伴うことが多い。

　　1、食事の規則正しさが消化システムの秩序を築くのに役立つ。

　　2、少食多餐。一度に多くを食べると、胃ガスの膨張および下痢を引き起こす。

　　3、食事のスピードを遅らせ。急食はより多くの空気を飲み込むことで、腸ガスおよび胃ガスの膨張を引き起こす。

　　4、十分に噛み砕いて、唾液に含まれる酵素がより多くの時間で食物を消化し、胃液分泌を刺激する。

　　5、大量の水分補給。水と腸内繊維が結合すると、便の体積を増やし、排出しやすくなる；下痢時には体液補給の効果も得られる。

　　一、肺動脈狭心症と他の心血管奇形との区別

　　1、原発性肺動脈拡張との区別

　　原発性肺動脈拡張は、軽度の肺動脈狭心症と非常に難しく区別がつきにくい。前者は軽度の早期噴射性収縮期雑音があるが、後者よりも荒雑で、振動もほとんど伴わない。心電図および向量心電図は正常であり、右室肥厚が示唆される場合は肺動脈狭心症があると考えられる。超音波心エコーで区別が可能であり、必要に応じて右心导管検査および心血管造影検査を行って診断を確定する必要がある。

　　2、心房中隔欠損と区別する

　　心房中隔欠損患者の胸郭の左縁の収縮期雑音は肺動脈狭窄患者ほど大きく粗くなく、振動を伴うこともありません。肺動脈第2音は固定分裂ですが、分裂は肺動脈狭窄よりも明らかにありません。胸郭の左縁には舒張中期雑音があります。

　　3、室中隔欠損と区別する

　　室中隔欠損患者の胸郭の左縁には非常に大きな全収縮期雑音があり、振動を伴い、噴射音はありません。X線写真では左房と左室が大きく、肺血流が増加しています。心電図では両室肥厚または単なる右室肥厚を示しています。超音波心電図で区別することができます。

　　4、室中隔欠損のない肺動脈閉塞と区別する

　　新生児や小児患者に対して、両者の区別に注意が必要です。両者とも紫細症や心不全と肺血流の減少が見られます。最も一般的な肺動脈閉塞の患者では、右室が発達不良で、心臓の拡大が明らかでなく、心電図は左室肥厚を示し、二次元的超音波心電図で初歩的な区別ができます。選択的な映画心血管造影のみで閉塞と重度の狭窄を確定することができます。

　　5、三尖弁下移位奇形と区別する

　　典型的な物理的所見と心電図の所見で区別することができます。

　　二、単純型肺動脈狭窄と肺動脈狭窄と他の奇形を合併した場合の区別

　　1、肺動脈弁狭窄と小型室中隔欠損を合併した場合と区別する

　　この型では、漏斗部狭窄が多いです。室中隔欠損が小さいため、右室の圧力が左室の圧力を上回ることがあります。正確な区別は心血管造影で行われます。

　　2、肺動脈狭窄と動脈导管未閉を合併した場合と区別する

　　この患者の症状は動脈导管未閉のようなですが、胸郭の左縁上方に大きな音と振動を伴う収縮期雑音と噴射音があり、右心室肥厚を示す心電図が肺動脈弁狭窄を合併していることを示しています。超音波心電図で区別することができます。

　　3、Noonan症候群と区別する

　　この疾患の患者の50％は先天性心臓病を合併することがあります。最も一般的な合併形態は肺動脈弁狭窄で、通常は肺動脈の発達不良型です。さらに、心房中隔欠損や左室心筋症も合併することがあります。この患者は特異な顔立ち、身長が低く、翼状の首、眼瞼下垂などがあり、性腺機能低下があることで区別できます。