La estenosis pulmonar arterial simple en niños

　　Uno, causa de desarrollo

　　en el principio de la formación del embrión3meses, el feto puede desarrollar estenosis pulmonar arterial por diversas razones. Entre ellos, dos causas importantes merecen la atención, una es el factor ambiental, es decir, el síndrome del sarampión, y la otra es el factor de herencia familiar. Si la madre en el principio del embarazo3meses, la infección por el sarampión puede hacer que el feto se desarrolle un síndrome de sarampión, que se manifiesta como cataratas, sordera y malformaciones cardiovasculares, y la mayoría de las personas con malformaciones cardiovasculares son estenosis pulmonar arterial, también puede ser estenosis de la válvula pulmonar. Recientemente se ha descubierto que la estenosis de la válvula pulmonar familiar, la tasa de incidencia en los hermanos es2.9％; en otros síndromes, como el síndrome de Noonan, también pueden haber estenosis de la válvula pulmonar, pero la etiología de la mayoría de los pacientes no ha sido confirmada. La válvula semilunar aórtica se desarrolla a partir de la elevación del eje arterial y la elevación intermedia (intercalada). La hoja anterior de la válvula pulmonar proviene de la elevación intermedia izquierda, mientras que las hojas posteriores izquierda y derecha provienen de la elevación inferior izquierda y la elevación superior derecha del eje arterial. La unión de las hojas de la válvula se forma mediante la separación entre estos tejidos embrionarios. El mecanismo de formación de la estenosis de la válvula pulmonar no está claro. Si no hay rastros de unión de la hoja de la válvula, se supone que no hay separación entre el eje arterial o la elevación intermedia en el período inicial del desarrollo embrionario. Si hay cordones de tejido conjuntivo o trazos de costura en las hojas de la válvula, puede deberse a la fusión entre las hojas de la válvula durante el período final del desarrollo embrionario, también se considera que la endocarditis fetal tiene relación con la aparición de la estenosis de la válvula.

　　Dos, mecanismo de desarrollo

　　La estenosis pulmonar arterial incluye la válvula pulmonar, el conducto arterial pulmonar y el tronco arterial pulmonar y sus ramas estrechas. La tasa de incidencia clínica representa el4％～10％, la proporción de género es más o menos igual. "Estenosis pulmonar arterial simple" se refiere a los casos en los que el tabique interventricular está completo y sin defectos, pero puede acompañarse de un orificio oval no cerrado o un defecto en el tabique septal. Según las estadísticas de Abbott, la estenosis pulmonar arterial acompañada de un orificio oval abierto约占2.5％。

　　1％.

　　、病理解剖5正常胎儿出生时肺动脉口约为0.2cm2，con el desarrollo del crecimiento y madurez, puede alcanzar2/.0cm2m6．Generalmente, el orificio de la boca de la arteria pulmonar efectiva debe reducirse aproximadamente75％. Generalmente, la fusión de las válvulas del ventrículo pulmonar en el medio y晚期 del embrión conduce a cambios dinámicos de flujo sanguíneo significativos. Clínicamente, la estenosis valvular de la boca de la arteria pulmonar es la más común, representando aproximadamente2～10mm, el más pequeño1～3mm. Los válvulos de los niños son suaves y delgados, el orificio valvular generalmente está en el centro. A medida que aumenta la edad, las válvulas se endurecen cada vez más y el orificio valvular ya no está en el centro. En algunos casos, los válvulos tienen solo dos hojas. La estenosis del embudo representa aproximadamente15％, puede estar ubicado en la parte superior, media o inferior del conducto de salida del ventrículo derecho. Puede ser muscular, es decir, la parte del embudo muscular se endurece, formando un canal estrecho y largo; también puede ser del tipo diafragma, es decir, en un punto del embudo se forma una membrana fibrosa local, presentando una estenosis en forma de anillo, separando el embudo o parte del embudo del ventrículo derecho, formando un ventrículo derecho bicámaro. Si la estenosis del embudo se combina con la estenosis valvular, se llama estenosis mixta, que representa aproximadamente10％. La causa principal de la estenosis de la boca de la arteria pulmonar es la infección intrauterina durante el embrión, especialmente la infección por virus de la rubéola. La estenosis de la boca de la arteria pulmonar puede afectar parte o toda la arteria pulmonar general, también puede extenderse a las ramas de las arterias pulmonares derecha e izquierda, o afectar de manera multifocal a las ramas periféricas de las arterias pulmonares, o afectar mixtamente a la rama principal y las ramas secundarias o ramas arteriales pequeñas. La pared de la arteria pulmonar después de la estenosis es generalmente más delgada y dilatada, llamada dilatación postestenosis, que es más común en la estenosis valvular y es menos común en la estenosis del embudo. Las causas de la dilatación postestenosis pueden ser defectos de desarrollo de la arteria pulmonar en sí o el impacto del flujo sanguíneo en la arteria pulmonar. En esta enfermedad, el ventrículo derecho es hipertrofiado y el atrio derecho también es grande.

　　2、病理生理

　　Debido a la estenosis de la boca de la arteria pulmonar, la sobrecarga del período de contracción del ventrículo derecho es excesiva, la presión sistólica del ventrículo derecho aumenta, parte de la presión se consume para superar la resistencia de la estenosis, lo que hace que la presión de la arteria pulmonar sea inferior a la presión del ventrículo derecho, lo que lleva a una diferencia de presión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Sin embargo, esta enfermedad es diferente del tetralógico de Fallot, aún puede mantener una cierta cantidad de volumen de salida cardíaca y los pacientes tienen cierta capacidad de actividad, esta compensación se realiza aumentando la presión del ventrículo derecho. Generalmente, la diferencia de presión transvalvular en el período de contracción máxima está en50～80mmHg(6.7～10.6kPa)，o la presión máxima de contracción del ventrículo derecho en75～100mmHg(10.0～13.3kPa) sugiere una estenosis moderada; si está por debajo o por encima de este rango, respectivamente, es una estenosis leve o grave. En los casos graves, la presión sistólica del ventrículo derecho puede alcanzar150mmHg(33.3kPa). Los niños con estenosis moderada o más grave, a medida que envejecen, la gravedad de la estenosis se vuelve más evidente, la fibrosis de la válvula se endurece, la salida del ventrículo derecho se endurece progresivamente, lo que lleva a una estenosis secundaria en la parte del embudo. Si el compensación del ventrículo derecho no es adecuada, la presión diastólica también aumenta, la presión del atrio derecho también aumenta, e incluso puede ocurrir un shunt de derecha a izquierda a nivel del atrio y aparecer cianosis, lo que se llama trisíndrome de Fallot. En los casos avanzados, se desarrolla insuficiencia cardíaca.

　　¿Qué complicaciones puede causar la estenosis del orificio de la arteria pulmonar en niños?

　　1¿Cuáles son los síntomas típicos de la estenosis del orificio de la arteria pulmonar en niños?

　　síntomas generales

　　2la gravedad de los síntomas está relacionada con el grado de estenosis de la arteria pulmonar, la estenosis leve no tiene síntomas, el desarrollo es bueno, a menudo se encuentra un ruido cardíaco durante el examen físico y se realiza una revisión adicional para obtener un diagnóstico, la estenosis moderada puede tener taquicardia, dificultad para respirar después del esfuerzo, los casos de estenosis severa a menudo se acompañan de la falta de cierre del orificio oval, además de dificultad para respirar, también pueden haber síntomas como cianosis, dedos en forma de martillo y insuficiencia cardíaca.

　　examen del corazón2la estenosis leve, el tamaño del corazón a menudo es normal, en los casos de estenosis moderada y severa, debido al agrandamiento del ventrículo derecho, se puede formar un abultamiento en la región anterior del pecho, los casos de estenosis de la válvula aórtica en el margen izquierdo del esternón3,4hay un trastorno de contracción en la fase de contracción, y se puede escuchar un ruido de eyectorio rudo y más largo en la fase de contracción, en los casos de estenosis de la parte superior del conducto, el ruido está en el2El tono del corazón y el grado de división también se vuelven más claros con la leve, moderada y severa estenosis, además, los estenosis valvulares leves, moderadas y severas a menudo son más fuertes en el margen izquierdo del esternón, en el gráfico del tono cardíaco, el ruido es en forma de diamante, la intensidad del ruido aumenta gradualmente con el grado de estenosis, y el máximo amplitud del ruido diamante se mueve gradualmente desde la fase temprana de la contracción hacia la fase media y tardía, en el margen intercostal de la arteria pulmonar2,3Se escucha un sonido de eyectorio en la fase temprana de la contracción intercostal, si se desarrolla en insuficiencia cardíaca derecha, se puede ver el hígado agrandado, ascitis y edema; pero debido a la disminución del flujo sanguíneo pulmonar, no se encuentra el fenómeno de congestión pulmonar.

　　preguntar sobre el historial familiar para entender la situación genética, investigar los factores del entorno para explorar las causas de la enfermedad cardíaca congénita. Shaw investigó las direcciones de residencia para entender los factores teratogénicos a los que podrían estar expuestas las madres gestantes. A veces, la dirección del parto de la madre se utiliza para representar la dirección del embarazo temprano para estimar los factores del entorno. Los autores investigaron las direcciones de residencia de las madres durante el embarazo y el parto, aproximadamente24.8las madres en un porcentaje de % se mudaron entre el inicio del embarazo y el parto. Por lo tanto, observar la dirección del parto puede reducir los resultados positivos de la asociación entre defectos congénitos y el entorno de contacto de la madre. Se debe investigar el entorno del domicilio durante el embarazo. Schwanitz propone que la detección de defectos cardíacos antes del nacimiento puede ser un indicador de pruebas de cromosomas. Los autores mencionan que para588los fetos que se diagnosticaron con retraso de crecimiento y (o) defectos congénitos antes del nacimiento se realizaron pruebas de cromosomas, en estos casos había116casos19.7Se ha demostrado que tienen anormalidades cromosómicas. Entre estos fetos con defectos congénitos diagnosticados antes del nacimiento, hay aquellos con defectos cardíacos.102个(17.3％)，因此，心脏畸形为最常见的畸形。在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2％)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征。除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。Breton报道了母亲有苯基酮尿症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、室间隔缺损、胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提出如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。

　　1、X线检查

　　心脏大小随狭窄加重而逐渐增大，一般在轻度狭窄时心脏可不增大，如有增大则以右心室增大为主，右心房也可稍大，但左心室不大，另外，肺动脉主干及左肺动脉因狭窄后的扩张而伴有较明显的搏动，而肺野内肺纹理减少，两者之间应成鲜明的对比，此乃本病的特征，但在漏斗部狭窄的病例中，肺动脉主干反见凹陷。

　　2、心电图

　　对狭窄程度的判断很有意义，除轻度狭窄心电图可正常外，一般均显示右心室肥大，电轴偏右或出现不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大程度与狭窄轻重往往成正比，在重度狭窄时，右心室压力超过100mmHg者。

　　3、超声心动图

　　Los pacientes con狭窄程度轻度者肺动脉瓣活动正常，而在中度以上狭窄时，应用二维超声心动图合并连续波式多普勒，可以精确评估狭窄部位及其严重程度，右心房和右心室的内径增宽，右心室游离壁及室间隔增厚，肺动脉瓣增厚，开放受限成圆隆状，严重狭窄者可见肺动脉瓣于收缩期提前开放，漏斗部狭窄者右心室流出道狭小，主肺动脉及其左右分支的直径亦可测量，此外，应用连续多普勒探查，根据改良Bernoulli方程式尚可估测跨瓣压差。

　　4Exploración del catéter

　　Es de gran ayuda para el diagnóstico, la presión en el extremo distante de la estenosis de la arteria pulmonar disminuye, pero la presión en el extremo próximo del ventrículo derecho aumenta significativamente, cuando se retira el catéter del ventrículo pulmonar al ventrículo derecho, la curva de presión aumenta repentinamente la presión sistólica, mientras que la presión diastólica no cambia, lo que muestra que la válvula pulmonar tiene una estenosis; si hay una estenosis entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho3Este tipo de onda de presión, con la presión arterial sistólica igual a la de la arteria pulmonar y la presión arterial diastólica igual a la del ventrículo derecho, indica una estenosis de la fosa de la válvula, en el caso de estenosis grave, la presión del ventrículo derecho también puede aumentar, la concentración de oxígeno en los vasos sanguíneos de las cavidades cardíacas y las grandes arterias está en el rango normal, si el orificio oval no está cerrado, el catéter puede pasar del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo a través del orificio oval no cerrado.

　　5TC y RM

　　La estenosis de la válvula pulmonar simple generalmente no requiere una tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM), pero si se acompaña de estenosis periférica de la arteria pulmonar o anormalidad de la función del ventrículo derecho, la TC y la RM pueden ser muy útiles, la RM de spin de eco de resonancia magnética T1La imagen W puede mostrar mejor la espesura de la válvula pulmonar, la dilatación del tronco de la arteria pulmonar y el extremo proximal de la arteria pulmonar izquierda, la hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho, en la secuencia de película de eco de gradiente de reflexión se puede ver el flujo de sangre anómalo de baja señal que se inyecta en el tronco de la arteria pulmonar, la secuencia de película de eco de gradiente de reflexión también puede medir con gran precisión el volumen de llenado diastólico del ventrículo derecho y la fracción de eyección del ventrículo derecho, la secuencia de imagen vascular de resonancia magnética de contraste y la tomografía computarizada de múltiples capas también muestran bien la estenosis periférica de la arteria pulmonar.

　　6Angiografía cardíaca

　　La angiografía cardíaca de la estenosis de la válvula pulmonar se realiza principalmente en la angiografía del ventrículo derecho, que puede mostrar la ubicación y la gravedad de la estenosis de la arteria pulmonar. Si es una estenosis de la válvula, la boca de la válvula estenosa es de forma de pez, y hay dilatación posteriores a la estenosis de la arteria pulmonar, a veces se puede ver la dilatación de la arteria pulmonar derecha, la estenosis de la válvula pulmonar grave a menudo está acompañada de una estenosis de la fosa de la válvula del ventrículo derecho.

　　1Un régimen alimentario regular puede ayudar a establecer un orden en el sistema digestivo.

　　2Comer en pequeñas porciones. Comer demasiado de una vez puede causar gases gástricos y diarrea.

　　3Comer lentamente. La ingesta rápida conlleva la ingestión de más aire, lo que provoca gases intestinales y gases gástricos.

　　4Chupar bien, permitiendo que las enzimas de la saliva tengan más tiempo para digerir los alimentos y estimular la secreción de jugo gástrico.

　　5Suplemento de grandes cantidades de agua. El agua se combina con la fibra intestinal para aumentar el volumen de las heces y facilitar su expulsión; durante la diarrea, también puede actuar como suplemento de líquidos corporales.

　　Diferenciación de la estenosis de la arteria pulmonar con otras anomalías cardíacas

　　1Diferenciación con la dilatación primaria de la arteria pulmonar

　　La dilatación primaria de la arteria pulmonar es difícil de distinguir de la estenosis leve de la válvula pulmonar. La primera puede tener un ruido sibilante leve en la fase de contracción de eyección temprana, pero no es tan rústico como el segundo y rara vez está acompañado de vibraciones. El electrocardiograma y el electrocardiograma vectorial son normales, y si hay hipertrofia del ventrículo derecho, sugiere estenosis de la válvula pulmonar. La ecocardiografía puede ayudar a distinguir, y si es necesario, se debe realizar una angiografía cardíaca y una exploración de catéter derecho para confirmar el diagnóstico.

　　2、Diferenciarse del defecto de septo interauricular

　　El ruido sibilante en el margen izquierdo del esternón de los pacientes con defecto de septo interauricular no es tan fuerte y ruidoso como en los pacientes con estenosis de la arteria pulmonar, y generalmente no está acompañado de vibración; la arteria pulmonar2La división del sonido es fija, pero la división no es tan clara como en la estenosis de la arteria pulmonar, a menudo hay un ruido sibilante en la fase media de la dilatación en el margen izquierdo del esternón.

　　3、Diferenciarse del defecto de septo interventricular

　　Los pacientes con defecto de septo interventricular tienen un ruido sibilante muy fuerte en el margen izquierdo del esternón durante la fase de contracción completa y se acompaña de vibración, no hay eyección durante la fase de contracción, la radiografía muestra el corazón izquierdo y el ventrículo izquierdo grandes, la sangre pulmonar es rica, el electrocardiograma muestra hipertrofia de ambos ventrículos o solo hipertrofia del ventrículo derecho; la ecocardiografía puede ayudar a diferenciar.

　　4、Diferenciarse de la atresia de la arteria pulmonar con septo interventricular completo

　　Se debe prestar atención a la diferenciación de ambos en pacientes neonatales o lactantes. Ambos pueden tener cianosis y fallo cardíaco y disminución de la sangre pulmonar. El tipo más común de paciente con atresia de la arteria pulmonar, el ventrículo derecho a menudo es inmaduro, y no hay expansión cardíaca clara, el electrocardiograma muestra hipertrofia del ventrículo izquierdo, la ecocardiografía bidimensional puede diferenciar inicialmente. Solo se puede diferenciar con certeza la atresia de la arteria pulmonar de la estenosis grave mediante angiografía cardíaca cinematográfica selectiva.

　　5、Diferenciarse del derrame de la válvula tricúspide

　　Los signos físicos típicos y las imágenes electrocardiográficas pueden ayudar a diferenciar.

　　II. Diferenciación entre la estenosis de la arteria pulmonar simple y la estenosis de la arteria pulmonar con otras deformidades

　　1、Diferenciarse de la estenosis de la válvula pulmonar con defecto de septo interventricular pequeño

　　Este tipo de paciente tiene una estenosis de la fosa en forma de embudo más común, debido a que el defecto de septo interventricular es pequeño, la presión del ventrículo derecho puede ser mayor que la del ventrículo izquierdo. La diferenciación precisa requiere una angiografía cardíaca.

　　2、Diferenciarse de la comunicación interventricular persistente con estenosis de la arteria pulmonar

　　Este tipo de pacientes tiene síntomas clínicos similares a la comunicación interventricular persistente, pero en la parte superior del margen izquierdo del esternón hay un ruido sibilante fuerte y vibratorio durante la fase de contracción y un ruido de eyección, y hay un electrocardiograma que sugiere la estenosis de la válvula pulmonar debido a la hipertrofia del ventrículo derecho. Se puede distinguir con ecocardiografía.

　　3、Diferenciarse del síndrome de Noonan

　　Pacientes con esta enfermedad5El 0% puede estar asociado con cardiopatía congénita, y la deformidad más común es la estenosis de la válvula pulmonar, que es comúnmente un tipo de desarrollo inadecuado de la arteria pulmonar. Además, también puede estar asociado con defecto de septo interauricular y miocardiopatía ventricular izquierda. Los pacientes con este síndrome tienen un rostro especial, una talla baja, un cuello alado, párpados caídos, etc., y tienen hipofunción gonadal que puede distinguirse.