소아 단순 폐동맥구멍 좁협

　　1. 발병 원인

　　태아 형성 초기에3월 동안, 태아는 여러 가지 이유로 폐동맥 좁협을 일으킬 수 있습니다. 중요한 두 가지 이유는 환경 요인, 즉风疹综合征와 가족 유전자입니다. 만약 어머니가 임신 초기에3월 내에风疹을 앓으면, 태아가風疹综合征를 일으킬 수 있습니다. 혼전, 귀가聋하며 심장 형성이 이상하며, 심장 형성 이상 중에서 가장 많은 것은 폐동맥 좁협이며, 폐동맥판 좁협도 될 수 있습니다. 최근에는 가족성 폐동맥판 좁협이 발견되었으며, 형제 중의 발병률은2.9％; 다른综복증에서는 Noonan 종합증도 폐동맥판 좁협이 있을 수 있지만, 대부분의 환자의 원인은 아직 확인되지 않았습니다. 대동맥 반월판은 동맥주에서 상승한 부분과 중간 상승부에서 발달되었습니다. 폐동맥판 앞쪽은 왼쪽 중간 상승부에서 비롯되었으며, 왼쪽 및 오른쪽 꼭대기는 왼쪽 하부와 오른쪽 상부 동맥주에서 비롯되었습니다. leaf 연합은 이胚胎 조직 간의 분리로 형성되었습니다. 폐동맥판 좁협의 형성 기제는 아직 명확하지 않습니다. 만약 leaf의 leaf 연합의 흔적이 전혀 없다면, 태아 발육 초기 동맥주와 중간 상승부 간의 분리가 전혀 없었다고 추정할 수 있습니다. 만약 leaf에 연조직 띠나 가지락이 있다면, 태아 발육 후기 leaf 간의 결합이 일어났다고 생각할 수 있습니다. 또한, 태아 심内膜염과 leaf 좁협의 발생과 관련이 있다고 생각되기도 합니다.

　　2. 발병 기제

　　폐동맥구멍 좁협은 폐동맥판, 폐동맥 표고와 폐동맥 총가지 및 그 분기가 좁협합니다. 임상 발병률은 유전성 심장병의4％～10％, 남녀 비율이 대체로 같습니다. '단순한 폐동맥구멍 좁협'은 고관절이 완전히 없는 경우를 의미하지만, 원형공이 열려 있거나 간격막 결손이 동반될 수 있습니다. Abbott에 따르면, 폐동맥구멍 좁협과 원형공이 열려 있음约占2.5％。

　　1％

　　、병리해부학5으로, 일반적으로 신생아의 폐동맥구멍은 약 0.2cm2으로, 성장과 발달에 따라 점차 커지며 성장이 완료되면2/.0cm2m6％로, 일반적으로 효과적인 폐동맥구멍은 약750％까지 증가하여, 혈류 동력학적 변화가 명확하게 나타나기 시작합니다. 임상적으로 밸브 유형 구멍 좁음이 가장 많이 나타납니다. 약2～10％로, 주로胚胎 중·후기의 밸브 결합으로 인해 발생합니다. 폐동맥 밸브의 삼잎 밸브가 원반형으로 결합되어 폐동맥 내부로 튀어 나와 중앙에 작은 구멍이 남습니다. 직경1～3mm로, 가장 작은 것은15％로, 우심실 유출로의 상부, 중간, 하부에 위치할 수 있습니다. 근육형이 될 수 있으며, 즉 전체 분뇌부 근육이 두꺼워지고, 좁고 긴 통로를 형성합니다. 또는 고리 형태의 근육성 구막형이 될 수 있으며, 즉 분뇌부 한 곳에서 지역적인 섬유성 구막이 형성되어 고리 형태의 좁음이 생겨 분뇌부 또는 분뇌부의 일부와 우심실을 분리하여 두腔 우심실을 형성합니다. 분뇌부 좁음이 밸브 유형 좁음과 동시에 병합되면 혼합형 좁음으로 불리며, 약10％로, 주로胚胎 기간 동안의 위생 감염, 특히风疹 바이러스 감염이 원인입니다. 폐동맥구멍 좁음은 폐 총 동맥의 일부나 전체를 영향을 미칠 수 있으며, 또는 좌우 폐동맥 분기점으로 확장될 수 있으며, 또는 다발성으로 외측 폐동맥 분기점을 영향을 미칠 수 있으며, 또는 총 간과 외측 2차动脉 또는 소동맥 분기점을 혼합적으로 영향을 미칠 수 있습니다. 좁음 후의 폐동맥 벽은 일반적으로 더 얇고 확장되며, 좁음 후 확장이라고 불리며, 대부분 밸브 유형 좁음에서 더 흔히 나타납니다. 분뇌부 유형 좁음에서는 드물게 나타납니다. 좁음 후 확장의 원인은 폐동맥 자체의 발달 결함이나 혈류가 폐동맥을 충격으로 인한 것일 수 있습니다. 이 질병은 우심실 두꺼워짐이 있으며, 우심房的도 큽니다.

　　2、병리생리

　　폐동맥구멍 좁음으로 인해 우심실 수축 기간 과도한 부하가 되어 우심실 수축 압력이 증가하고, 일부 압력은 좁은 저항을 극복하기 위해 소모됩니다. 이로 인해 폐동맥 압력이 우심실 압력보다 낮아져 우심실과 폐동맥 간의 압력 차이가 발생합니다. 그러나 이 질병은 발로 트리오와 다르며, 일정한 심장 분비량을 유지할 수 있으며, 환자는 일정한 활동 능력을 가지고 있습니다. 이 보상은 우심실 압력을 증가시키면서 이루어집니다. 일반적으로 최대 수축 기간의 타박압차는50～80mmHg(6.7～10.6kPa)으로, 또는 우심실 최대 수축 압력이75～100mmHg(10.0～13.3kPa) 간은 중도 좁은 것으로 간주됩니다; 이 범위보다 낮거나 높으면 각각 가벼운 좁음이나 중도 좁음으로 간주됩니다. 심각한 경우 우심실 수축 압력은150mmHg(33.3kPa)로, 중도 이상의 좁은 환자는 나이가 증가함에 따라 좁은 정도가 더욱 명확해지며, 심방 섬유가 두꺼워지고, 우심실 유출로가 진행적으로 두꺼워지면서 분뇌부가 상속적으로 좁아지게 됩니다. 우심실 대신 조절이 불량이 되면, 휴지혈압도 증가하고, 우심房的 압력도 증가하며, 심방 수준에서 우측에서 좌측으로의 분류가 발생하여 발진이 나타나면 발로 트리오라고 합니다. 후기의 경우 심력衰竭이 발생합니다.

　　심부전이나 심장 리듬 이상이 동반될 수 있으며, 뇌 염증이 발생할 수 있으며, 폐 감염이 발생할 수 있습니다. 감염성 심内膜염은 심장内膜 표면의 미생물 감염으로, 부착물이 형성됩니다. 부착물은 크기와 형태가 다른 혈小板과 섬유질 덩어리로 구성되며, 많은 미생물과 일부 염증 세포가 포함되어 있습니다. 이는 감염이므로 환자는 발열이 있으며, 발열 전에 고열이 있을 수 있으며, 일반적으로 이러한 발열은 매우 강하며, 장기간 치료가 필요합니다.

　　1일반적인 증상

　　증상의 무거움과 폐동맥입 좁혁 정도와 관련이 있습니다. 가벼운 좁혁은 증상이 없으며, 성장이 잘 되며, 종종 건강 검진에서 심장음이 발견되어 추가 검사를 통해 진단을 받게 됩니다. 중간 좁혁은 심장悸, 피로 후 호흡곤란이 있을 수 있으며, 중증 좁혁은 종종 원형구문이 열리지 않고, 호흡곤란 외에도 발진, 검지와 중심부 심부전 등의 증상이 있을 수 있습니다.

　　2심장 검사

　　경계에서 수축기 진동이 있으며, 긴이가 긴 협심부 좁혁 소리가 들립니다. 협심부 좁혁자는 소리가2경계에서 수축기 진동이 있으며, 긴이가 긴 협심부 좁혁 소리가 들립니다. 협심부 좁혁자는 소리가3，4경계에서 수축기 진동이 있으며, 긴이가 긴 협심부 좁혁 소리가 들립니다. 협심부 좁혁자는 소리가2심장음이 낮아지고, 분리 정도도 가벼운, 중간 정도, 중증 정도 좁혁에 따라 점차 명확해지며, 가벼운, 중간 정도, 중증 정도 밸브 좁혁은 일반적으로 흉골 왼쪽 경계에서 가장 크게 들립니다. 심장음도그래프에서 음이 사각형 모양으로 나타나며, 음의强度는 좁혁 정도에 따라 점차 강해지며, 사각형 음의 최대 진폭은 좁혁 정도에 따라 점차 수축 초기에서 중기 및 후기로 이동합니다. 폐동맥 경계에서 수축기 진동이 있으며, 긴이가 긴 협심부 좁혁 소리가 들립니다. 협심부 좁혁자는 소리가2，3간격에서 수축 초기 쏟아져 나오는 소리가 들리며, 우심부 심부전이 발생하면 간이 커지고, 복부 수액 및 부종이 나타날 수 있습니다. 그러나 폐 내 혈류량이 줄어들어 폐 혈관 충혈 현상이 발견되지 않습니다.

　　가족력을 조사하여 유전적 상태를 이해하고, 환경적 요인의 영향을 조사하여先天性 심장병의 원인을 탐구하는 것을 언급했습니다. Shaw는 주소 조사를 통해 임신 중 어머니가 받을 수 있는 환경적 유전자 유전자를 이해하기 위해 조사했습니다. 어머니가 출산할 때의 주소는 때로는 초기 임신 주소로 사용되어 환경적 요인을 추정하는 데 사용됩니다. 저자는 임신 및 출산 당시 어머니의 주소를 조사했으며, 약24.8％의 어머니는 임신 시작과 출산 사이에 이사를 했습니다. 따라서 출산 장소를 관찰하면先天性畸形과 어머니가 접촉한 환경과의 관련성이 양성 결과로 줄어들 수 있습니다. 임신 당시 주소의 환경을 조사해야 합니다. Schwanitz는 생전에 심장 기형을 발견하는 것이 유전자 검사의 징후로 제안합니다. 저자는588명의 태아가 출생 전에 성장迟緩 및(또는)先天性畸形이 있음을 진단하고, 이들 사례 중에116례19.7％)染色体異常이 확인되었습니다. 이러한 출생 전 진단된 왕따 태아 중, 심장 기형이 있는 태아는102个(17.3％)，因此，心脏畸形为最常见的畸形。在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2％)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征。除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。Breton报道了母亲有苯基酮尿症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、室间隔缺损、胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提出如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及还不完全清楚，大部分在预防方面无能为력，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。

　　1X线检查

　　심장의 크기는 좁힘의 심각도에 따라 점차 커지며, 가벼운 좁힘 시에는 심장이 커지지 않을 수 있으며, 커지면 우심실이 주로 커지고, 우심방도 조금 커질 수 있지만, 좌심실은 크지 않으며, 또한 폐동맥 본부 및 좌폐동맥은 좁힘 후 확장으로 인해 명확한 진동이 있으며, 폐폭 내의 폐조직은 줄어들고, 두 가지는 명확한 대조를 형성해야 합니다. 이는 병의 특징이며, 튜브형 좁힘의 경우 폐동맥 본부는 반대로 구림이 나타날 수 있습니다.

　　2心电图

　　좁힘 정도의 판단에 매우 중요하며, 가벼운 좁힘의 심장 전자기도는 정상적일 수 있지만, 일반적으로 우심실肥大가 나타나고, 전자기도가 오른쪽으로 기울어지거나 불완전한 우측 수지맥 전도阻滞이 나타나며, 우심실肥大 정도는 좁힘의 심각도와 비례합니다. 심각한 좁힘 시에는 우심실 압력이100mmHg者。

　　3超声心动图

　　가벼운 좁힘은 폐동맥맥박이 정상적이며, 중도 이상의 좁힘 시에는 두차원 심장 ultra sound과 연속파 도플러를 결합하여 좁힘 부위와 그 심각도를 정확히 평가할 수 있습니다. 우심방과 우심실의 내경이 넓어지고, 우심실 자유벽 및 실间隔이 두꺼워지고, 폐동맥맥박이 두꺼워지고, 열림이 제한되어 둥근 돌기가 되며, 심각한 좁힘 시에는 폐동맥맥박이 수축기에 일찍 열리는 것을 볼 수 있으며, 튜브형 좁힘 시에는 우심실 유출경이 좁아지고, 주폐동맥 및 그 좌우 분기의 지름도 측정할 수 있으며, 또한 연속 도플러를 사용하여 개선된 베르놀리 방정식에 따라 패치 밸브 압력차를 추정할 수 있습니다.

　　41. 캔들링 검사

　　진단에 큰 도움이 됩니다. 좁협된 부분의 후방 압력이 감소하며, 좁협된 부분의 근방 우심실 압력이 급격히 증가합니다. 캔들링이 폐动脉에서 우심실로 되돌아갈 때, 압력 곡선에서 수축기 혈압이 급격히 증가하며, 확장기 혈압은 변하지 않습니다. 이는肺动脉瓣 좁협이 있는 것을 보여줍니다. 만약 폐动脉와 우심실 간에 제3이 유형의 압력 파형은 수축기 혈압이肺动脉와 같지만, 확장기 혈압은 우심실과 같습니다. 이는漏斗 좁협을 의미하며, 중증 좁협 시 우심房的 압력도 증가할 수 있습니다. 심장 내 각 방실 및 대혈관의 산소 농도는 정상 범위에 있으며, 원형구문이 열려 있으면, 캔들링은 우심房的에서 열린 원형구문을 통해 좌심房的으로 진행할 수 있습니다.

　　51. CT와 MRI

　　단순한肺动脉瓣 좁협은 일반적으로 CT와 MRI 검사를 시행하지 않습니다. 하지만 주위 폐动脉 좁협이나 우심실 기능 이상이 동반된 경우, CT와 MRI 검사는 매우 도움이 됩니다. MRI 스피너 백 테스트 T1W 이미지는肺动脉瓣 두터움을 잘 보여주며,肺动脉 주요 부분과 좌측 폐动脉의 상단 확장, 우심실의 중심성 두터움을 보여줍니다. 그라디언트 반사 영화 시퀀스에서 저신호의 이상 혈류 랜드가肺动脉 주요 부분으로 분사되는 것을 볼 수 있으며, 그라디언트 반사 영화 시퀀스는 또한 우심실 확장 기 쪽 용량과 우심실 쏜량 비율을 매우 정확하게 측정할 수 있습니다. 그라디언트 강화 마그네틱 공명 혈관 이미지 시퀀스와 다층 스플라인 CT는 동반된 주위 폐动脉 좁협을 잘 보여줍니다.

　　61. 심혈관造影

　　肺动脉瓣 좁협의 심혈관造影은 주로 우심실造影을 사용하며,肺动脉 좁협의 위치와 심각도를 보여줍니다. 만약 막이 좁협하다면, 좁협한 막 입은 물고기 입 모양이며, 후속의肺动脉 좁협 후 확장이 있으며, 때로는 우측 폐动脉 확장이 보이고, 중증의肺动脉瓣 좁협은 후속적인 우심실漏斗 좁협이 동반됩니다.

　　11. 식사가 정상적이면 식도계가 순서를 정리할 수 있도록 도와줍니다.

　　21. 한 번에 많이 먹지 마세요. 한 번에 많이 먹으면 위气和 설사가 발생할 수 있습니다.

　　31. 먹는 속도를 늦추세요. 빠르게 먹는 것은 더 많은 공기를 먹게 하여 장气和 위气和로 이어집니다.

　　41. 충분히 갯 물을 합니다. 입에 들어간 물이 더 많은 시간 동안 음식을消化하고 위액 분비를 자극할 수 있습니다.

　　51. 많은 양의 물을 보충합니다. 물과 장내 섬유질이 결합하여 배변의 볼륨을 증가시키고, 배변을 더 쉽게 배출할 수 있게 합니다. 설사 때에는 체액 보충 역할을 합니다.

　　1.肺动脉狭窄과 다른 심혈관 이상의 구분

　　1原发性肺动脉扩张과 구분하기 위해

　　原发性肺动脉扩张은 경도의肺动脉瓣狭窄와 매우 구분하기 어렵습니다. 전자는 약한 초기 튜브 색음이 있을 수 있지만, 후자보다 거칠지 않으며, 흔히 진동과 함께 있지 않습니다. 심전도 및 벡터 심전도는 정상적이며, 우심실 두터움이 있을 경우肺动脉瓣狭窄이 있음을 시사합니다. 초음파 심장 검사로 구분할 수 있으며, 필요할 경우 우심실 캔들링 검사 및 심혈관造影 검사를 통해 진단을 확정합니다.

　　2방실 septal defect와 구별

　　방실 septal defect 환자의 흉골 왼쪽 끝의 수축기 소리는 폐동맥 좁히는 환자와 같이 높지 않고 거칠지 않으며, 일반적으로 진동이 동반되지 않습니다; 폐동맥 제2음 fixed split이지만, split이 폐동맥 좁히는 것보다 덜 명확하며, 흉골 왼쪽 끝에는 일반적으로 확장 중기 소리가 있습니다.

　　3심실 septal defect와 구별

　　심실 septal defect 환자의 흉골 왼쪽 끝에는 매우 높은 전수축기 소리가 있으며 진동이 동반되며, 수축기 쏟음 소리가 없으며, X선 사진은 왼쪽 심房과 심실이 커지고 폐혈流量가 증가하며, 심장 전기도는 양심실 두께가 두꺼워지거나 단순히 오른쪽 심실 두께가 두꺼워지며, 초음파心动图는 구별에 도움이 됩니다.

　　4완전한 심실 septal defect와 폐동맥 막 협응과 구별

　　신생아나 어린아이 환자에서 두 가지를 구별할 필요가 있습니다. 두 가지 모두 파란색과 심장衰竭 및 폐혈流量 감소가 있을 수 있습니다. 가장 흔한 유형의 폐동맥 막 협응 환자는 오른쪽 심실이 부족하게 성장하며, 명확한 심장 확장이 없으며, 심장 전기도는 왼쪽 심실 두께가 두꺼워지고, 2차 초음파心动图는 초기 구별에 도움이 됩니다. 막혈 혈관造影만이 막협응과 심각한 좁히는 것을 구별할 수 있습니다.

　　5트리콜르 팔레트형 이상과 구별

　　유형적인 물리적 증상과 심장 전기도의 발견을 통해 구별할 수 있습니다.

　　2. 단순형 폐동맥 좁히는 것과 폐동맥 좁히는 것과 다른 이상과의 구별

　　1폐동맥 좁히는 것과 작은 심실 septal defect와 협응

　　이 유형은 튜브 부분 좁히는 것이 많이 나타납니다. 심실 septal defect가 작기 때문에 오른쪽 심실의 압력이 왼쪽 심실의 압력보다 높을 수 있습니다. 정확한 구별은 심장 혈관造影에 의존해야 합니다.

　　2동맥导管未閉와 폐동맥 좁히는 것과 협응

　　이 환자의 임상 表현은 동맥导管未閉와 유사하지만, 흉골 왼쪽 끝 부분에 높은 소리와 진동을 동반하는 수축기 소리와 쏟음 소리가 있으며, 오른쪽 심실 두께가 두꺼워져 폐동맥 문 좁히는 것과 협응하는 심장 전기도가 있습니다. 초음파心动图를 통해 구별할 수 있습니다.

　　3Noonan 증후군과 구별

　　본病患者50％에서先天性 심장병과 협응할 수 있으며, 가장 흔한 협응 부형은 폐동맥 문을 좁히는 것이며, 일반적으로 폐동맥 부족형입니다. 또한, 방실 septal defect 및 좌심실心肌병도 협응할 수 있습니다. 이 환자는 특수한 얼굴 모습, 낮은 키, 날개 모양의 목, 눈썹이 내려가는 등의 증상이 있으며, 성腺 기능 저하로 구별할 수 있습니다.