La stenosi dell'orifizio del tronco polmonare semplice nei bambini

　　Una, cause di insorgenza

　　della formazione embrionale3mesi, il feto può sviluppare stenosi del tronco polmonare per vari motivi. Tra questi, due cause importanti da menzionare sono i fattori ambientali, ossia la sindrome del rosolia, e i fattori genetici familiari. Se la madre contrae il rosolia negli primi3mesi, se una donna incinta contrae il rosolia, può portare a un sindrome del rosolia fetale, che si manifesta con cataratta, sordità e deformità cardiovascolari, e i difetti cardiovascolari più comuni sono la stenosi del tronco polmonare, ma possono essere anche la stenosi della valvola polmonare. Recentemente, è stata scoperta una stenosi della valvola polmonare familiare, con una frequenza di incidenza di2.9％; in altri sindromi, come la sindrome di Noonan, possono essere presenti anche stenosi della valvola polmonare, ma la causa di molti pazienti non è stata ancora confermata. La valvola semilunare dell'arteria grande è sviluppata dalla protuberanza dell'arteria tronco e dalla protuberanza intercalata (intercalata). La prima lamina della valvola polmonare proviene dalla protuberanza intercalata sinistra, mentre le lamine destra e sinistra provengono rispettivamente dalla protuberanza sinistra inferiore e dalla protuberanza superiore destra dell'arteria tronco. La fusione delle lamelle è formata dalla separazione di queste organizzazioni embrionali. Il meccanismo di formazione della stenosi della valvola polmonare non è chiaro. Se non ci sono tracce di fusione delle lamelle sulla valvola, si ipotizza che non ci sia stata alcuna separazione tra l'arteria tronco e la protuberanza intercalata durante lo sviluppo embrionale iniziale. Se ci sono cordoni di tessuto connettivo o tracce di suture sulla valvola, potrebbe essere dovuto alla fusione tra le valvole durante lo sviluppo embrionale tardivo, e alcuni ritengono che l'endocardite fetale sia correlata alla formazione della stenosi valvolare.

　　Due, meccanismo di insorgenza

　　La stenosi del tronco polmonare include la valvola polmonare, il cono polmonare e il tronco polmonare principale e le sue ramificazioni stenosate. La frequenza clinica di incidenza rappresenta il4％～10％，maschio e femmina hanno una percentuale pressoché uguale. “Stenosi dell'orifizio del tronco polmonare semplice” si riferisce ai casi in cui l'intervento ventricolare intermedio è perfettamente intatto, ma può essere accompagnato da un foro ovalare non chiuso o da una fessura interatriale. Secondo le statistiche di Abbott, la stenosi dell'orifizio del tronco polmonare associata a un foro ovalare aperto约占2.5％.

　　1、patologia anatomica

　　Il foro polmonare del feto normale alla nascita è circa 0.5cm2，con lo sviluppo e la crescita, aumenta gradualmente, raggiungendo la maturità fino a2.0cm2/m2。In generale, l'orifizio polmonare efficace deve ridursi di circa60％， solo quando si verificano cambiamenti dinamici emodinamici significativi. Clinicamente, la stenosi dell'orifizio polmonare valvolare è la più comune, rappresentando circa75％. Solitamente causata dalla fusione della valvola polmonare durante la seconda metà dell'embrione, la valvola triloculare della valvola polmonare si fonde in una forma conica, sporgendo verso l'interno dell'arteria polmonare. Lascia un piccolo foro al centro, di diametro2～10mm, il più piccolo dei quali1～3mm. I valvoli delle valvole dei bambini sono morbidi e sottili, l'orifizio valvolare è spesso centrale. Con l'aumentare dell'età, le valvole diventano sempre più spesse, l'orifizio valvolare non è più centrale. In alcuni casi, le valvole hanno solo due fogli. La stenosi del becco rappresenta circa15％, può essere situata nella parte superiore, media o inferiore della via di uscita del ventricolo destro. Può essere muscolare, ossia l'intera muscolatura del becco diventa ispessita, formando un canale corto e lungo; può anche essere membranosa, ossia si forma una membrana fibrosa locale nel becco, che forma una stenosi a cerchio, separando il becco o una parte del becco dal ventricolo destro, formando un ventricolo destro bicammerale. Se la stenosi del becco è associata anche a una stenosi valvolare, si chiama stenosi mista, e rappresenta circa10％. La causa principale della stenosi dell'orifizio polmonare è l'infezione intrauterina durante l'embrione, in particolare l'infezione da virus della rosolia. La stenosi dell'orifizio polmonare può interessare una parte o l'intera arteria polmonare principale, può anche estendersi alle ramificazioni delle arterie polmonari destra e sinistra, o interessare in modo multiplo le ramificazioni periferiche delle arterie polmonari, o interessare in modo misto la principale e le ramificazioni secondarie o le ramificazioni arteriose più piccole. La parete polmonare posteriore alla stenosi è spesso più sottile e dilatata, chiamata dilatazione post-stenotica, è più comune nei casi di stenosi valvolare, e è meno comune nei casi di stenosi del becco. Le cause della dilatazione post-stenotica possono essere difetti di sviluppo dell'arteria polmonare stessa o impatto del flusso di sangue sull'arteria polmonare. In questa malattia, il ventricolo destro è ipertrofico, e l'atrio destro è anche grande.

　　2、patofisiologia

　　A causa della stenosi dell'orifizio polmonare, il carico di sovraccarico del ventricolo destro durante la fase di contrazione è eccessivo, la pressione di contrazione del ventricolo destro aumenta, parte della pressione viene consumata per superare la resistenza della stenosi, causando una pressione polmonare inferiore a quella del ventricolo destro, e formando una differenza di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. Tuttavia, questa malattia è diversa dalla tetralogia di Fallot, può mantenere una certa capacità di emissione cardiaca, i pazienti hanno anche una certa capacità di attività, questa compensazione è realizzata aumentando la pressione del ventricolo destro. Generalmente, la differenza di pressione di transvalvola durante la fase di massima contrazione è50～80mmHg(6.7～10.6kPa)，o la massima pressione di contrazione del ventricolo destro è75～100mmHg(10.0～13.3kPa) suggerisce una stenosi moderata; al di sotto o al di sopra di questo intervallo, rispettivamente, sono considerate stenosi lieve o grave. Nei casi gravi, la pressione di contrazione del ventricolo destro può raggiungere150mmHg(33.3kPa). In i bambini con stenosi moderata o grave, man mano che crescono, l'ampiezza della stenosi diventa sempre più evidente, la fibrosi della valvola tricuspide aumenta, la corrispondente via di uscita del ventricolo destro diventa progressivamente ispessita, causando una stenosi secondaria del becco. Se il ventricolo destro non si adatta correttamente, la pressione diastolica aumenta anche, la pressione dell'atrio destro aumenta anche, e può anche verificarsi un reflusso da destra a sinistra al livello dell'atrio, causando cianosi, che si chiama sindrome di Fallot. Nei casi gravi, si può sviluppare l'insufficienza cardiaca.

　　可并发心力衰竭或心律失常，可引起脑脓肿，易罹患肺部感染，并发感染性心内膜炎。感染性心内膜炎为心脏内膜表面的微生物感染，伴赘生物形成。赘生物为大小不等、形状不一的血小板和纤维素团块，内含大量微生物和少量炎症细胞。这是一种感染，因此病人会有发烧，病人在发烧前可能会寒战，一般来说，这种发烧都很厉害，而且治疗很长时间都不好。

　　1、一般症状

　　症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关，轻度狭窄多无症状，生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊，中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难，重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫，杵状指(趾)及心力衰竭等症状。

　　2、心脏检查

　　轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆，肺动脉瓣狭窄者在胸骨左缘第2肋间有收缩期震颤，并可听到粗糙而较长的喷射性收缩期杂音，漏斗部狭窄者杂音于第3，4肋间最响，在心音图上杂音呈菱形，杂音的响度随狭窄程度加重而渐加强，菱形杂音的最大振幅则随狭窄程度的加重而逐渐自收缩早期移向中期及后期，肺动脉第2心音减低及分裂程度亦随轻，中，重度狭窄而逐渐明显，此外轻，中，重度瓣膜狭窄者常于胸骨左缘第2，3肋间听到收缩早期喷射音，如发展至右心衰竭，则可见肝大，腹水及水肿；但因肺内血流量减少，并不发现肺充血现象。

　　询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素。作者调查了怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8％的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果。应要调查怀胎时住址的环境。Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征。作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查，在这些病例中有116例(19.7％)被证明有染色体异常。在这些出生前诊断的畸形胎儿中，有心脏畸形的胎儿为102unità(17.3%), quindi le malformazioni cardiache sono le più comuni. Nei feto nati in questo gruppo,41feto(40.2%) hanno anomalie cromosomiche (con18e21trisomia è la sindrome più comune). Oltre a monitorare il feto, dovrebbe essere monitorata anche la malattia della madre. Breton ha riportato che le madri con fenilchetonuria mostrano un aumento persistente dell'acetilcolina nel siero durante la gravidanza, i bambini nati hanno difetti cardiaci. Breton ha riportato un caso di anomalia coronarica originata dall'arteria polmonare destra, difetto di setto interventricolare, ritardo di crescita fetale e malformazione facciale, l'acetilcolina nel siero della madre è aumentata in modo persistente durante la gravidanza. Le malformazioni cardiache sono comuni dopo la nascita8mesi per ottenere una diagnosi. Il ritardo dello sviluppo è dovuto alla fenilchetonuria della madre, che può anche causare difetti di setto interventricolare e anomalia coronarica. Gli autori propongono che se la madre inizia la terapia dietetica prima della gravidanza, potrebbe prevenire il danno al feto. Pertanto, se si ha una comprensione approfondita delle cause, è possibile monitorare la malattia materna e le malformazioni fetali dalla gravidanza prepartum e durante la gravidanza, e fare tutto il possibile per prevenire la malformazione congenita del feto. Tuttavia, dal punto di vista genetico e ambientale, le cause della cardiopatia congenita non sono completamente chiare, la maggior parte delle persone non può fare molto nel prevenire, quindi spiegare le cause e prevenire la cardiopatia congenita从根本上 è un compito estremamente arduo che richiede il lavoro congiunto di studiosi clinici e di base.

　　1e radiografia del torace

　　La dimensione del cuore aumenta gradualmente con l'aumento della stenosi, generalmente il cuore non aumenta in caso di stenosi lieve, se aumenta, è principalmente l'aumento del ventricolo destra, la camera destra del cuore può anche aumentare leggermente, ma il ventricolo sinistro non è grande, inoltre, la principale arteria polmonare e l'arteria polmonare sinistra possono avere un battito più evidente a causa dell'espansione post-stenosi, mentre i tratti polmonari all'interno del polmone sono ridotti, tra questi due ci dovrebbe essere un contrasto chiaro, questo è il carattere della malattia, ma nei casi di stenosi del funicolo di Levo, la principale arteria polmonare può apparire concava.

　　2elettrocardiogramma

　　è molto significativo per la valutazione della gravità della stenosi, oltre alla normalità dell'elettrocardiogramma in caso di stenosi lieve, generalmente si mostra un aumento della massa ventricolare destra, l'assimilazione dell'asse elettrocardiografico destra o la comparsa di blocco di destra incompleto, l'ampiezza dell'aumento della massa ventricolare destra è spesso proporzionale alla gravità della stenosi, in caso di stenosi grave, la pressione del ventricolo destra supera100 mmHg.

　　3ecocardiografia

　　In caso di stenosi lieve, la valvola aortica polmonare presenta un'attività normale; in presenza di stenosi moderata o grave, l'ecocardiografia bidimensionale combinata con il Doppler a onda continua può valutare con precisione la sede e la gravità della stenosi, l'aumento del diametro della camera destra del cuore e del ventricolo destro, lo spessore della parete libera del ventricolo destro e dell'interventricolare, lo spessore della valvola aortica polmonare, la limitazione dell'apertura che diventa arrotondata, nei casi di stenosi grave è possibile osservare l'apertura anticipata della valvola aortica polmonare durante la fase di contrazione, nei casi di stenosi del funicolo di Levo il canale di uscita del ventricolo destro è piccolo, il diametro della principale arteria polmonare e delle sue ramificazioni destra e sinistra può essere misurato, inoltre, l'uso del Doppler a onda continua può permettere di stimare la differenza di pressione transvalvolare in base all'equazione di Bernoulli modificata.

　　4Esame del catetere cardiaco

　　Ha grande aiuto nella diagnosi, la pressione a monte della stenosi dell'arteria polmonare è diminuita, ma la pressione del ventricolo destro a monte della stenosi è significativamente aumentata, quando il catetere viene ritirato dal polmone al ventricolo destro, la curva di pressione aumenta improvvisamente la pressione sistolica, mentre la pressione diastolica non cambia, mostrando che la valvola polmonare è stenica; se c'è una stenosi tra l'arteria polmonare e il ventricolo destro3Questo tipo di onda di pressione, con la pressione sistolica uguale alla pressione polmonare e la pressione diastolica uguale al ventricolo destro, indica una stenosi del cono, nel caso di stenosi grave, la pressione dell'atrio destro può aumentare anche, la quantità di ossigeno nel sangue delle camere cardiache e dei grandi vasi è nel normale intervallo, se il foro ovalare non è chiuso, il catetere può passare attraverso il foro ovalare aperto dal atrio destro all'atrio sinistro.

　　5CT e MRI

　　La stenosi della valvola polmonare isolata di solito non richiede una risonanza magnetica e una tomografia computerizzata, ma se è associata a una stenosi periferica dell'arteria polmonare o a una disfunzione del ventricolo destro, la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata possono essere molto utili, la risonanza magnetica spin echo T1L'immagine W può mostrare meglio l'ispessimento della valvola polmonare, l'espansione della parte principale dell'arteria polmonare e del tratto iniziale dell'arteria polmonare sinistra, l'ipertrofia ventricolare destra concentrica, sulla sequenza del film di gradiente di risonanza magnetica si può vedere un flusso di segnale basso anormale che viene iniettato nella parte principale dell'arteria polmonare, la sequenza del film di gradiente di risonanza magnetica può anche misurare molto accuratamente la capacità di rilascio finale del ventricolo destro e il tasso di emissione del ventricolo destro, la sequenza di imaging血管成像 di contrasto di risonanza magnetica e la tomografia computerizzata a spirale multistrato mostra meglio la stenosi periferica dell'arteria polmonare associata.

　　6Angiografia cardiaca

　　L'angiografia cardiaca per la stenosi della valvola polmonare principalmente effettua l'angiografia del ventricolo destro, può mostrare la parte stenica dell'arteria polmonare e la gravità della stenosi, se la stenosi è a livello della valvola, la bocca della valvola stenica è a forma di pesce, con espansione posteriore della stenosi dell'arteria polmonare, a volte si può vedere l'espansione dell'arteria polmonare destra, la stenosi della valvola polmonare grave spesso si accompagna a una stenosi del tratto di cono del ventricolo destro secondaria.

　　1Una dieta regolare può aiutare a stabilire l'ordine del sistema digestivo.

　　2Mangiare in piccoli pasti. Mangiare troppo in una volta può causare gas gastrici e diarrea.

　　3Mangiare lentamente. La digestione veloce può ingerire più aria, causando gas intestinali e gas gastrici.

　　4Masticare a fondo, permettendo agli enzimi salivares più tempo per digerire il cibo e stimolare la secrezione di bile gastrica.

　　5Aggiungere in abbondanza acqua. L'acqua si combina con le fibre intestinali, può aumentare la volume delle feci, rendendole più facili da espellere; durante la diarrea può anche agire come un agente di supplemento di fluidi.

　　Primo, distinguere la stenosi dell'arteria polmonare da altre malformazioni cardiovascolari

　　1Distinguere dall'espansione primaria dell'arteria polmonare

　　L'espansione primaria dell'arteria polmonare è difficile da distinguere dalla stenosi della valvola polmonare. La prima può avere un suono di contrazione jet leggera iniziale, ma non è così ruvida come l'ultima e si accompagna raramente a tremori. L'elettrocardiogramma e l'elettrocardiogramma vettoriale sono normali, e se ci sono segni di ipertrofia del ventricolo destro, si suggerisce una stenosi della valvola polmonare. L'ecocardiografia può essere utile per differenziare, e se necessario, è necessario eseguire un esame di cateterismo cardiaco destro e angiografia cardiaca per确诊.

　　2Differenziare da una fuga di setto interatriale

　　I suoni di contrazione sul margine sinistro del petto dei pazienti con fuga di setto interatriale non sono così forti e ruvidi come quelli dei pazienti con stenosi polmonare e di solito non sono accompagnati da tremori; la valvola polmonare del settimo2La divisione del suono è fissa, ma la divisione non è così evidente come nella stenosi polmonare, ci sono spesso suoni di dilatazione mid-diezione sul margine sinistro del petto.

　　3Differenziare da una fuga di setto interventricolare

　　I pazienti con fuga di setto interventricolare hanno un suono molto chiaro e vibrante sul margine sinistro del petto durante la fase di contrazione completa, senza suono di spruzzo, la radiografia mostra che il cuore sinistro e il ventricolo sinistro sono grandi, il sangue polmonare è aumentato, l'elettrocardiogramma mostra un ipertrofia dei ventricoli o solo del ventricolo destro; l'ecocardiografia può essere utilizzata per la diagnosi differenziale.

　　4Differenziare da una atresia polmonare con setto interventricolare completo

　　I pazienti neonati o neonati piccoli devono essere distinti. Entrambi possono avere cianosi e insufficienza cardiaca e riduzione del sangue polmonare. Il tipo più comune di pazienti con atresia polmonare è che il ventricolo destro è spesso ipoplasmico, e non c'è una dilatazione cardiaca significativa, l'elettrocardiogramma mostra un ipertrofia del ventricolo sinistro, l'ecocardiografia bidimensionale può essere differenziale inizialmente. Solo la cardiografia cineangiografica selettiva può confermare la differenziazione tra atresia e stenosi grave.

　　5Differenziare da una deformità di tricuspide ipoplasmatica

　　I segni fisici tipici e le immagini elettrocardiografiche possono essere utilizzati per la diagnosi differenziale.

　　Secondo, differenziare tra la stenosi polmonare semplice e la stenosi polmonare associata a altre deformità

　　1Differenziare da una stenosi polmonare associata a una fuga di setto interventricolare piccola

　　Questo tipo è più comune con una stenosi del becco, a causa di una fuga di setto interventricolare più piccola, la pressione del ventricolo destro può essere superiore a quella del ventricolo sinistro. La diagnosi differenziale precisa richiede una cardiografia.

　　2Differenziare da una stenosi polmonare associata a un difetto di conduzione arteriosa aperta

　　Questi pazienti presentano sintomi simili a un difetto di conduzione arteriosa aperta, ma hanno un suono chiaro e vibrante durante la fase di contrazione del petto a destra superiore e un suono di spruzzo, e l'elettrocardiogramma suggerisce una stenosi della valvola polmonare associata a un ipertrofia del ventricolo destro. Può essere differenziale con l'ecocardiografia.

　　3Differenziare da Noonan's syndrome

　　Pazienti affetti da questa malattia50％ possono avere una cardiopatia congenita, e la deformità più comune è la stenosi della valvola polmonare, spesso di tipo ipoplasi polmonare. Inoltre, possono anche avere una fuga di setto interatriale e una miocardiopatia ventricolare sinistra. I pazienti di questo tipo hanno una faccia speciale, una statura bassa, un collo a palco, palpebre cadenti, ecc., e una funzione gonadica bassa può essere distinta.