La sténose de l'orifice pulmonaire simple chez l'enfant

　　Première partie : causes de développement

　　au début de la formation embryonnaire3mois, le fœtus peut développer une sténose pulmonaire pour diverses raisons. Deux causes importantes méritent d'être mentionnées, l'une étant les facteurs environnementaux, à savoir le syndrome de la rubéole, et l'autre étant les facteurs génétiques familiaux. Si la mère contracte la rubéole au début de la grossesse3mois, la mère peut contracter la rubéole, ce qui peut entraîner une synergie de la rubéole chez le fœtus, se manifestant par une cataracte, une surdité et des anomalies cardiaques, et les anomalies cardiaques les plus fréquentes sont la sténose pulmonaire, ainsi que la sténose de la valve pulmonaire. Récemment, on a découvert une sténose de la valve pulmonaire familiale, avec un taux de maladie de % chez les frères2.9% ; dans d'autres syndromes, tels que le syndrome de Noonan, il peut y avoir une sténose de la valve pulmonaire, mais la cause de la plupart des patients n'a pas été confirmée. Les valves semilunaires des grandes artères se développent à partir de l'apron de l'artère pulmonaire et de l'apron intercalaire. La feuille antérieure de la valve pulmonaire provient de l'apron intercalaire gauche, et les feuilles postérieures gauche et droite proviennent respectivement de l'apron inférieur gauche et de l'apron supérieur droit de l'artère pulmonaire. Les feilles valves sont formées par la séparation de ces tissus embryonnaires. Le mécanisme de formation de la sténose de la valve pulmonaire n'est pas encore clair. Si il n'y a pas de trace de fusion des feilles valves sur les feilles valves, on suppose qu'il n'y a pas de séparation entre l'artère pulmonaire et l'apron intercalaire pendant le développement embryonnaire précoce. Si il y a des fascicules de tissu conjonctif ou des traces de suture sur les feilles valves, cela peut être dû à la fusion entre les feilles valves pendant le développement embryonnaire tardif, et on pense également que l'endocardite fœtale est liée à l'apparition de la sténose valvulaire.

　　Deuxième partie : mécanisme de développement

　　La sténose de l'orifice pulmonaire inclut la valve pulmonaire, le conduit aortique pulmonaire et le tronc pulmonaire total ainsi que ses branches sténosées. La fréquence de l'apparition clinique occupe % des cardiopathies congénitales4％～10％, le rapport hommes-femmes est généralement équivalent. "Sténose de l'orifice pulmonaire simple" fait référence aux cas où l'intervalle séptal est intact et sans défaut, mais peut être accompagné d'un orifice oval non fermé ou d'une fente interauriculaire. Selon les statistiques d'Abbott, environ % de la sténose de l'orifice pulmonaire est accompagnée d'un orifice oval ouvert2.5％.

　　1、病理解剖

　　正常胎儿出生时肺动脉口约为0.5cm2，avec la croissance et le développement, il augmente progressivement, atteignant2.0cm2/m2．En règle générale, l'orifice pulmonaire efficace doit être réduit d'environ60％， ce qui entraîne des changements dynamiques de flux sanguin plus marqués. Cliniquement, la sténose de l'orifice pulmonaire valvulaire est la plus fréquente, représentant environ75％. Souvent due à la fusion des valves du stade moyen et tardif de l'embryogenèse, la valve trilobée de la valve pulmonaire fusionne en une forme conique, s'élevant vers l'intérieur de l'artère pulmonaire. Un petit trou central reste, de diamètre2～10mm, le plus petit étant1～3mm. Les valves des enfants sont souples et minces, l'orifice est souvent au centre. Avec l'âge, les valves deviennent de plus en plus épaisses, et l'orifice n'est plus au centre. Dans certains cas, les valves n'ont que deux feuilles. La sténose de la partie inférieure du conduit d'éjection représente environ15％, peut être situé à l'upper, middle ou lower partie du conduit d'éjection du ventricule droit. Il peut être musculaire, c'est-à-dire que toute la partie inférieure du conduit d'éjection est épaissie, formant un canal étroit et long; il peut également être de type membrane, c'est-à-dire qu'une membrane fibreuse locale est formée à un endroit du conduit d'éjection, formant une sténose en anneau, séparant la partie inférieure du conduit d'éjection ou une partie de celle-ci du ventricule droit, formant un ventricule droit bicavité. Si la sténose de la partie inférieure du conduit d'éjection est associée à une sténose valvulaire, elle est appelée sténose mixte, représentant environ10％. La cause principale de la sténose de l'orifice pulmonaire est une infection intra-utérine pendant l'embryogenèse, en particulier l'infection par le virus de la rubéole. La sténose de l'orifice pulmonaire peut toucher une partie ou l'ensemble de l'artère pulmonaire principale, ou s'étendre aux branches des artères pulmonaires droite et gauche, ou toucher de manière multiple les branches périphériques des artères pulmonaires, ou toucher simultanément l'artère principale et les branches secondaires ou les branches artérielles mineures périphériques. La paroi de l'artère pulmonaire après la sténose est souvent plus mince et dilatée, appelée dilatation post-sténose, qui est plus fréquente dans les sténoses valvulaires et rarement observée dans les sténoses de type conduit. Les causes de la dilatation post-sténose peuvent être des anomalies de développement de l'artère pulmonaire elle-même ou des impacts de flux sur l'artère pulmonaire. Dans cette maladie, le ventricule droit est épaissi, et l'atrium droit est également grand.

　　2、病理生理

　　En raison de la sténose de l'orifice pulmonaire, le ventricule droit est surchargé pendant la période de contraction, la pression systolique du ventricule droit augmente, une partie de la pression est consommée pour surmonter la résistance de la sténose, entraînant une pression artérielle pulmonaire inférieure à la pression du ventricule droit, ce qui crée une différence de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Cependant, contrairement au syndrome de Fallot quaternaire, il peut maintenir une certaine quantité de débit cardiaque et les patients ont une certaine capacité de travail, cette compensation est réalisée par l'augmentation de la pression du ventricule droit. En règle générale, la différence de pression transvalvulaire maximale est50～80mmHg(6.7～10.6kPa), ou la pression systolique maximale du ventricule droit est75～100mmHg(10.0～13.3kPa) indique une sténose modérée; en dessous ou au-delà de cette gamme, il s'agit respectivement de sténose légère ou sévère. Dans les cas graves, la pression systolique du ventricule droit peut atteindre150mmHg(33.3kPa). Les enfants atteints de sténose cardiaque modérée à sévère, avec l'âge, la sténose s'aggrave, la fibrose des valves cardiaques s'épaissit, l'orifice d'éjection du ventricule droit se thicken progressivement, entraînant une sténose secondaire de la partie inférieure du conduit d'éjection. Si le compensation du ventricule droit est perturbée, la pression artérielle diastolique augmente également, la pression atriale droite augmente également, et même une shunt droit à gauche peut se produire à la ligne atriale, entraînant une cyanose, ce qui est appelé syndrome de Fallot trilatéral. Dans les cas graves, une insuffisance cardiaque peut survenir.

　　Elle peut entraîner une insuffisance cardiaque ou une dysrythmie, peut causer une abcès cérébral, est susceptible de souffrir d'infections pulmonaires, et peut entraîner une endocardite infectieuse. L'endocardite infectieuse est une infection microbienne superficielle de l'endocarde, accompagnée de la formation de végétations. Les végétations sont des amas de plaquettes et de fibrine de tailles et de formes différentes, contenant une grande quantité de micro-organismes et une petite quantité de cellules inflammatoires. C'est une infection, par conséquent, les patients peuvent avoir de la fièvre, les patients peuvent avoir des frissons avant la fièvre, généralement, cette fièvre est très forte et il est difficile de la traiter longtemps.

　　1、symptômes généraux

　　La gravité des symptômes est liée à l'étendue de la sténose de l'orifice pulmonaire, une sténose légère est souvent asymptomatique, avec un développement normal, elle est souvent découverte par un examen physique avec un bruit cardiaque et une enquête plus approfondie pour obtenir un diagnostic, une sténose moyenne peut être accompagnée de palpitations, de dyspnée après l'effort, et une sténose sévère est souvent accompagnée d'une fente atriale non fermée, en plus de la dyspnée, il peut y avoir des symptômes tels que cyanose, acropachy et insuffisance cardiaque.

　　2、examen cardiaque

　　Avec une sténose légère, la taille du cœur est souvent normale, avec une sténose moyenne et sévère, en raison de l'agrandissement du ventricule droit, une protubérance précardiaque peut se former, chez les patients avec une sténose de la valve pulmonaire, à la limite du sternum gauche2Il y a un tremblement systolique à la position intercostale et on peut entendre un bruit systolique jeté plus long et plus bruyant, chez les patients avec une sténose du fond de l'anneau, le bruit est3,4Les tonalités sont les plus fortes dans les espaces intercostaux, sur le graphique du ton cardiaque, les bruits sont en forme de losange, l'intensité des bruits augmente avec l'étendue de la sténose, et l'amplitude maximale des bruits en forme de losange se déplace progressivement de l'early systole vers la systole et la diastole tardives, à la2Le ton cardiaque diminue et l'étendue de la dissociation diminue également avec la légère, moyenne et sévère sténose, en plus, les sténoses valvulaires légères, moyennes et sévères sont souvent les plus bruyantes à la limite du sternum gauche entre2,3On entend un tonus de喷射音 dans les espaces intercostaux, s'il évolue vers une insuffisance cardiaque droite, on peut voir un foie agrandi, une ascite et une édème; mais en raison de la réduction du flux sanguin pulmonaire, il ne se produit pas de congestion pulmonaire.

　　interroger l'historique familial pour comprendre les facteurs génétiques, enquêter sur l'influence des facteurs environnementaux pour rechercher les causes de la cardiopathie congenitale. Shaw a enquêté sur l'adresse pour comprendre les facteurs tératogènes auxquels la mère pourrait être exposée pendant la grossesse. L'adresse de naissance de la mère est parfois utilisée pour représenter l'adresse de la grossesse précoce pour évaluer les facteurs environnementaux. Les auteurs ont enquêté sur l'adresse de la mère pendant la grossesse et l'accouchement, environ24.8% des mères ont déménagé entre le début de la grossesse et l'accouchement. Par conséquent, l'observation de l'adresse de naissance pourrait réduire les résultats positifs de l'association entre la malformation congénitale et l'environnement de contact de la mère. Il faudrait enquêter sur l'environnement de l'adresse de résidence pendant la grossesse. Schwanitz propose que la détection prénatale d'une malformation cardiaque puisse être un indicateur d'examen chromosomique. Les auteurs mentionnent que pour588Les fœtus qui ont été diagnostiqués avec un retard de croissance et/ou une malformation congénitale avant la naissance ont subi un examen chromosomique, parmi ces cas, il y avait116ex.19.7%) a été prouvé d'avoir une anomalie chromosomique. Parmi ces fœtus malformés diagnostiqués avant la naissance, les fœtus avec une malformation cardiaque sont102dans(17.3%), donc, la malformation cardiaque est la malformation la plus courante. Parmi les fœtus diagnostiqués avant la naissance avec une malformation cardiaque,41fœtus(40.2%) ont des anomalies chromosomiques (notamment18et21trisomie est le syndrome le plus commun). En plus de surveiller le fœtus, la maladie de la mère doit également être surveillée. Breton a rapporté que chez les femmes avec de la phénylcétonurie, l'acide aminopropionique dans le plasma pendant la grossesse augmente constamment, et les enfants qu'elles ont ont des malformations cardiaques. Breton a rapporté un cas d'un enfant avec une malformation coronarienne anormale à l'origine de l'artère pulmonaire droite, une défectuosité de l'intervalle interventriculaire, un retard de croissance fœtale et une malformation faciale, l'acide aminopropionique dans le plasma de la mère a augmenté constamment pendant la grossesse. Les malformations cardiaques sont8mois pour obtenir un diagnostic. Le retard de développement est dû à la phénylcétonurie de la mère, qui peut également entraîner une défectuosité de l'intervalle interventriculaire et une malformation de l'artère coronaire. Les auteurs proposent que si le traitement diététique de la mère commence avant la grossesse, il est possible de prévenir les dommages au fœtus. Par conséquent, si l'étiologie est bien comprise, il est possible de surveiller la maladie maternelle et la malformation fœtale à partir du début de la grossesse, et il devrait être fait tout ce qui est possible pour prévenir la malformation congénitale fœtale. Cependant, du point de vue génétique et de l'angle de vue des dommages environnementaux, les causes de la cardiopathie congenitale ne sont pas complètement claires, la plupart des préventions sont incompétentes, par conséquent, l'explication de l'étiologie et la prévention fondamentale de la cardiopathie congenitale restent une tâche extrêmement difficile, nécessitant un travail conjoint des chercheurs cliniques et fondamentaux.

　　1、radiographie

　　La taille du cœur augmente progressivement avec l'aggravation de la sténose, généralement, le cœur ne grossit pas lors de la sténose légère, si il y a une augmentation, il s'agit principalement de l'augmentation du ventricule droit, l'augmentation légère de la cavité droite du cœur est également possible, mais le ventricule gauche n'est pas grand, en plus, la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire gauche, en raison de l'expansion après la sténose, sont accompagnées d'une contraction plus marquée, tandis que les veines pulmonaires dans le champ pulmonaire sont réduites, entre eux, il devrait y avoir une forte contrast, c'est la caractéristique de cette maladie, mais dans les cas de sténose du rétrécissement inférieur, la veine cave supérieure est en凹陷.

　　2、électrocardiogramme

　　Cela a une grande signification pour le jugement de la gravité de la sténose, à l'exception des électrocardiogrammes normaux dans les cas de sténose légère, la plupart des cas montrent une hypertrophie du ventricule droit, une déviation de l'axe électrique vers la droite ou une blocage de la branche droite incomplète, l'importance de la hypertrophie du ventricule droit est souvent proportionnelle à la gravité de la sténose, lors de la sténose sévère, la pression dans le ventricule droit dépasse100mmHg.

　　3、échocardiographie

　　Les patients avec une sténose légère présentent une activité normale de la valve pulmonaire, lorsque la sténose est modérée ou sévère, l'utilisation de l'échocardiographie bidimensionnelle combinée à la Doppler continue permet d'évaluer précisément la localisation et la gravité de la sténose, l'augmentation du diamètre des cavités droite du cœur et du ventricule droit, l'épaississement des parois latérales libres du ventricule droit et de l'intervalle interventriculaire, l'épaississement de la valve pulmonaire, la restriction de l'ouverture en forme de dome, chez les patients avec une sténose sévère, on peut voir que la valve pulmonaire s'ouvre prématurément pendant la phase de contraction, chez les patients avec une sténose du rétrécissement inférieur, le tronc pulmonaire droit et ses branches droites et gauches peuvent également être mesurés, en plus, l'utilisation de la Doppler continue permet d'estimer la différence de pression transvalvulaire en fonction de l'équation de Bernoulli modifiée.

　　4、Examen par cathétérisme cardiaque

　　Cela est très utile pour le diagnostic, la pression à l'extrémité distale de la sténose pulmonaire diminue, mais la pression à l'extrémité proximale du ventricule droit est significativement augmentée, lorsque le cathéter est retiré du ventricule pulmonaire au ventricule droit, la courbe de pression voit une augmentation soudaine de la pression systolique, tandis que la pression diastolique reste inchangée, ce qui montre qu'il y a une sténose de la valve pulmonaire; si il y a un trou entre l'artère pulmonaire et le ventricule droit3Ce type de onde de pression, où la pression artérielle systolique est la même que celle de l'artère pulmonaire et la pression diastolique est égale à celle du ventricule droit, indique une sténose de la fente inférieure, à un stade sévère, la pression de l'oreille droite peut également augmenter, la teneur en oxygène des différents atriums, ventricules et grandes veines cardiaques est dans la fourchette normale, si le trou oval est fermé, le cathéter peut passer du ventricule droit à l'oreille gauche par le trou oval non fermé.

　　5、Tomodensitométrie et IRM

　　Une sténose pulmonaire valve simple n'a généralement pas besoin de faire une tomodensitométrie et une IRM, mais si elle est accompagnée d'une sténose périphérique de la veine pulmonaire ou d'une anomalie fonctionnelle du ventricule droit, la tomodensitométrie et l'IRM peuvent être très utiles, l'IRM spin-echo T1L'image W peut bien montrer l'épaississement de la valve pulmonaire, l'expansion de la veine pulmonaire principale et du tronc pulmonaire gauche, la hypertrophie concentrique du ventricule droit, sur la séquence de filmage de gradient d'écho, on voit des flux sanguins anormaux à faible signal se projeter vers la veine pulmonaire principale, la séquence de filmage de gradient d'écho peut également mesurer très précisément le volume du ventricule droit à la fin de la diastole et la fraction d'éjection du ventricule droit, la séquence d'imagerie par résonance magnétique avec renforcement de contraste et le scanner à résonance magnétique à couches multiples montrent bien la sténose périphérique de la veine pulmonaire associée.

　　6、Angiographie cardiaque

　　L'angiographie cardiaque pour la sténose pulmonaire valve principalement réalise l'angiographie du ventricule droit, qui peut montrer la localisation et la gravité de la sténose pulmonaire, si la sténose est due à la valve, la bouche de la valve sténosée est en forme de bouche de poisson, avec une dilatation après la sténose pulmonaire, parfois on voit l'expansion de l'artère pulmonaire droite, une sténose pulmonaire valve sévère est souvent accompagnée d'une sténose de la fente inférieure du ventricule droit secondaire.

　　1、Une alimentation régulière peut aider le système digestif à établir une ordre.

　　2、Manger en petites portions. Manger trop beaucoup à la fois peut entraîner des ballonnements gastriques et de la diarrhée.

　　3、Manger lentement. Le déglutissement rapide entraîne la ingestion de plus d'air, ce qui peut entraîner des ballonnements intestinaux et gastriques.

　　4、Mâcher suffisamment pour que les enzymes de la salive aient plus de temps pour digérer les aliments et stimuler la sécrétion de suc gastrique.

　　5、Ajouter en grande quantité d'eau. L'eau se lie aux fibres intestinales, augmentant ainsi le volume des selles et facilitant leur expulsion; lors de la diarrhée, elle peut également jouer un rôle de supplémentation en fluides corporels.

　　一、La distinction entre la sténose pulmonaire et d'autres anomalies cardiovasculaires

　　1、Distinction avec l'expansion primaire de l'artère pulmonaire

　　L'expansion primaire de l'artère pulmonaire est difficile à distinguer de la sténose pulmonaire valve légère. La première peut présenter un bruit sifflement léger et tôt dans la phase de contraction, mais il est moins rugueux que le second et il est rarement accompagné de trémulation. L'électrocardiogramme et l'électrocardiogramme vectoriel sont normaux, et une hypertrophie du ventricule droit suggère une sténose pulmonaire valve. L'échocardiographie peut aider à distinguer, et il est nécessaire de procéder à une angiographie cardiaque et à une ponction veineuse droite pour确诊 si nécessaire.

　　2、différencier de la fente interauriculaire

　　Les patients atteints de fente interauriculaire n'ont pas de bruit cardiaque sifflant et rugueux le long du bord du sternum gauche comme les patients atteints de sténose pulmonaire, et généralement sans tremblement ; l'artère pulmonaire2La séparation du son est fixe, mais la séparation n'est pas aussi prononcée que dans la sténose pulmonaire, il y a souvent un bruit cardiaque diastolique moyen le long du bord du sternum gauche.

　　3、différencier de la fente interventriculaire

　　Les patients atteints de fente interventriculaire ont un bruit cardiaque très fort le long du bord du sternum gauche lors de la contraction complète, sans son de projection, l'IRM montre une augmentation du cœur gauche et du cœur droit, une augmentation du flux sanguin pulmonaire, et l'ECG montre une hypertrophie des deux ventricules ou une hypertrophie uniquement du ventricule droit ; l'échocardiographie peut être utilisée pour le différencier.

　　4、différencier de l'atresie pulmonaire avec séparation ventriculaire complète

　　Les patients néonatals ou les nourrissons doivent être différenciés. Les deux peuvent présenter une cyanose, une insuffisance cardiaque et une diminution du flux sanguin pulmonaire. Le type le plus commun de patients atteints d'atresie pulmonaire est que le ventricule droit est souvent hypoplasié, sans enlargement cardiaque évidente, l'ECG montre une hypertrophie du ventricule gauche, et l'échocardiographie bidimensionnelle peut différencier les deux. Seule une angiographie cardiaque cinématographique sélective peut différencier définitivement l'atresie et la sténose sévère.

　　5、différencier de la malformation de la valve tricuspide hypoplasique

　　Les signes physiques typiques et les constatations de l'ECG peuvent être utilisés pour le différencier.

　　Deuxièmement, la différenciation entre la sténose pulmonaire simple et la sténose pulmonaire combinée à d'autres malformations

　　1、différencier de la sténose pulmonaire combinée à une fente interventriculaire minime

　　Ce type de sténose est plus commun dans la partie inférieure du conduit, en raison d'une fente interventriculaire plus petite, la pression du ventricule droit peut être supérieure à celle du ventricule gauche. Une différenciation précise nécessite une angiographie cardiaque.

　　2、différencier de la sténose pulmonaire combinée à une fente cardiaque persistante

　　Ces patients présentent des symptômes cliniques semblables à une fente cardiaque persistante, mais il y a un bruit cardiaque sifflant et vibratoire au-dessus du bord du sternum gauche accompagné d'un son de projection, et un ECG indiquant une hypertrophie du ventricule droit suggère une sténose de la valve pulmonaire. Il est possible de le différencier par l'échocardiographie.

　　3、différencier de la syndrome de Noonan

　　Les patients atteints de cette maladie50 % peuvent présenter une cardiopathie congenitale, et la malformation la plus courante est la sténose de la valve pulmonaire, souvent due à un développement insuffisant de l'artère pulmonaire. De plus, il peut y avoir une fente interauriculaire et une cardiomyopathie du ventricule gauche. Les patients de ce type ont une apparence faciale spéciale, une stature courte, un cou en aile, un paupière tombante, etc., et une fonction sexuelle hypofonctionnelle peut être utilisée pour le différencier.