Die einfache pulmonale Aortenklappenstenose bei Kindern

　　Eins, Ursachen

　　Im frühen Embryonalentwicklungsstadium3Monaten, kann das Kind aus verschiedenen Gründen eine pulmonale Aortenklappenstenose entwickeln. Zwei wichtige Ursachen sind dabei besonders hervorzuheben, nämlich Umgebungsfaktoren, d.h. das Röteln-Syndrom, und familiale genetische Faktoren. Wenn die Mutter in den ersten Schwangerschaftsmonaten3Monaten können Röteln, die bei Schwangeren auftreten, zu einem Röteln-Syndrom bei Föten führen, das durch Katarakt, Taubheit und kardiovaskuläre Missbildungen gekennzeichnet ist, von denen die kardiovaskulären Missbildungen hauptsächlich durch pulmonale Aortenklappenstenose verursacht werden können, aber auch durch pulmonale Aortenklappenstenose. In letzter Zeit wurde eine familiäre pulmonale Aortenklappenstenose entdeckt, deren Prävalenz bei Brüdern约个月中。2.9％；In anderen Syndromen, wie dem Noonan-Syndrom, kann es auch zu Aortenklappenstenose kommen, aber die Ursachen der meisten Patienten sind noch nicht bestätigt. Die große Aortenklappe entwickelt sich aus der Aufwölbung des Aortenstamms und der intermediären Aufwölbung. Das Vorderblatt der Pulmonalvalve stammt aus dem linken intermediären Aufwölbung, während die linken und rechten Blätter aus den linken und rechten Aufwölbungen des linken und rechten Aortenstamms stammen. Die Valvularkombination entsteht durch die Trennung dieser embryonalen Gewebe. Die Mechanismen der pulmonalen Aortenklappenstenose sind noch nicht vollständig geklärt. Wenn es auf den Valven keine Spuren der Valvularkombination gibt, wird angenommen, dass es im frühen embryonalen Entwicklungsstadium keine Trennung zwischen den Aorten oder den intermediären Aufwölbungen gab. Wenn auf den Valven Bindegewebsschnüre oder Nähte vorliegen, könnte es sein, dass sie durch die Fusion der Valven im späten embryonalen Entwicklungsstadium verursacht wurden, und es wird auch angenommen, dass Endokarditis bei Föten mit der Entstehung von Valvenschlingen zusammenhängt.

　　Zwei, Pathogenese

　　Pulmonale Aortenklappenstenose umfasst die Stenose der Pulmonalvalve, des Pulmonaltraktus und des Hauptstammes der Pulmonalarterie sowie ihrer Äste. Der klinische Erregeranteil an angeborenen Herzkrankheiten beträgt约％；In anderen Syndromen, wie dem Noonan-Syndrom, kann es auch zu Aortenklappenstenose kommen, aber die Ursachen der meisten Patienten sind noch nicht bestätigt. Die große Aortenklappe entwickelt sich aus der Aufwölbung des Aortenstamms und der intermediären Aufwölbung. Das Vorderblatt der Pulmonalvalve stammt aus dem linken intermediären Aufwölbung, während die linken und rechten Blätter aus den linken und rechten Aufwölbungen des linken und rechten Aortenstamms stammen. Die Valvularkombination entsteht durch die Trennung dieser embryonalen Gewebe. Die Mechanismen der pulmonalen Aortenklappenstenose sind noch nicht vollständig geklärt. Wenn es auf den Valven keine Spuren der Valvularkombination gibt, wird angenommen, dass es im frühen embryonalen Entwicklungsstadium keine Trennung zwischen den Aorten oder den intermediären Aufwölbungen gab. Wenn auf den Valven Bindegewebsschnüre oder Nähte vorliegen, könnte es sein, dass sie durch die Fusion der Valven im späten embryonalen Entwicklungsstadium verursacht wurden, und es wird auch angenommen, dass Endokarditis bei Föten mit der Entstehung von Valvenschlingen zusammenhängt.4％～10％, das Verhältnis zwischen Männern und Frauen ist in etwa gleich. "Einfache pulmonale Aortenklappenstenose" bezieht sich auf Fälle mit intakter Septumintegrität, aber mit offener Foramen ovale oder Septumdefekt. Laut Abbott sind大约％的肺动脉口狭窄伴有开放的卵圆fenster.2.5％.

　　1、病理解剖

　　正常胎儿出生时肺动脉口约为0.5cm2，mit der Entwicklung und Entwicklung allmählich größer wird, bis zur Reife2.0cm2/m2． Der effektive Pulmonalostium muss in der Regel约60％， bevor eine deutliche Veränderung der Hämodynamik auftritt. Klinisch ist die Klappenengstelle am häufigsten,约占75％. Sie tritt oft durch die Fusion der Klappen während der mittleren und späten Embryonalentwicklung auf, die dreifache Klappenmembran der Pulmonalklappe faltet sich in die Pulmonalarterie hinein. Ein kleines Loch bleibt im Zentrum, Durchmesser2～10mm unterschiedlich, der kleinste1～3mm. Die Klappen der Kinder sind weich und dünn und die Klappenöffnung liegt oft in der Mitte. Mit zunehmendem Alter verdicken sich die Klappen immer mehr und die Klappenöffnung liegt nicht mehr in der Mitte. Bei einigen Fällen hat die Klappe nur zwei Blätter. Die Engstelle im Siphon macht etwa15％ und kann sich im oberen, mittleren oder unteren Teil des rechten Herzkammerausflusses befinden. Es kann muskulär sein, d.h. die gesamte Siphonmuskulatur verdickt sich, was zu einem engen und langen Kanal führt; es kann auch Membranartig sein, d.h. an einem Ort im Siphon eine lokale fibrotische Membran gebildet wird, die als ringförmige Engstelle vorliegt und den Siphon oder einen Teil desselben vom rechten Herzkammer trennt, was zu einem kammformigen rechten Herzkammer führt. Wenn die Engstelle im Siphon gleichzeitig mit einer Klappenengstelle kombiniert ist, spricht man von einer gemischten Engstelle und sie macht etwa10％. Die Ursachen für die Engstelle am Pulmonalostium sind hauptsächlich intrauterine Infektionen während der Embryonalentwicklung, insbesondere Infektionen durch das Rötelnvirus. Die Engstelle am Pulmonalostium kann einen Teil oder die gesamte Pulmonalarterie betreffen, kann auch bis zu den linken und rechten Pulmonalarterienzweigen reichen, oder mehrmals peripheren Pulmonalarterienzweigen betreffen, oder eine Mischung aus Hauptast und peripheren sekundären Arterien oder kleinen Arterienzweigen betreffen. Die Pulmonalarterienwand nach der Engstelle ist oft dünner und erweitert, was als poststenotische Dilatation bezeichnet wird und häufiger bei Klappenengstellen vorkommt, während es in der Siphonengstelle seltener vorkommt. Die Ursachen für die poststenotische Dilatation könnten eine Entwicklungsstörung der Pulmonalarterie selbst oder die Blutstromkollision mit der Pulmonalarterie sein. Bei dieser Krankheit ist die rechte Herzkammer verdickt und der rechte Vorhof auch groß.

　　2、病理生理

　　Durch die Engstelle am Pulmonalostium wird der rechte Herzkammer in der Systole überlastet, der systolische Druck der rechten Herzkammer steigt an, ein Teil des Drucks wird verbraucht, um die Widerstandskraft der Engstelle zu überwinden, was zu einem niedrigeren Pulmonaldruck im Vergleich zum Druck in der rechten Herzkammer führt und zu einem Druckgefälle zwischen rechter Herzkammer und Pulmonalarterie führt. Allerdings ist diese Krankheit anders als die Tetralogie von Fallot, bei der bestimmte cardiac output beibehalten werden kann und die Patienten eine gewisse körperliche Aktivität haben. Diese Kompensation wird durch die Erhöhung des Drucks in der rechten Herzkammer erreicht. Der maximale Druckunterschied während der systolischen Phase über der Klappen ist in der Regel50～80mmHg(6.7～10.6kPa) betragen oder der maximale systolische Druck der rechten Herzkammer liegt75～100mmHg(10.0～13.3kPa) deutet auf eine mittlere Engstelle hin; liegt der Wert darunter oder darüber, spricht man von leichten oder schweren Engstellen. Bei schweren Fällen kann der systolische Druck im rechten Herzkammer auf150mmHg(33.3kPa). Bei Kindern mit schweren Engstellen nimmt mit zunehmendem Alter die Schwere der Engstelle zu, die Klappenfibrose verdickt sich, der rechte Herzkamm verengt sich fortschreitend, was zu einer sekundären Engstelle im Siphon führt. Bei Unregelmäßigkeiten der Rechtsherzkammer-Kompensation steigt auch der Entspannungsdruck, der Druck im rechten Vorhof steigt ebenfalls, und es kann zu einem rechten linken Shunts auf Herzvorhofniveau kommen, was zu Cyanose führt und als Tricuspidalis-Trias bezeichnet wird. In fortgeschrittenen Fällen kann eine Herzinsuffizienz auftreten.

　　können Herzinsuffizienz oder Arrhythmien verursachen, können eine Hirnpyothrombose verursachen, sind anfällig für Lungeninfektionen und können eine infektiöse Endokarditis entwickeln. Eine infektiöse Endokarditis ist eine Mikroorganismeninfektion der Oberfläche des Herzmantels, die mit der Bildung von Anhängseln einhergeht. Anhängsel sind Klumpen aus verschiedenen Größen und Formen von Thrombozyten und Fibrin, die eine große Anzahl von Mikroorganismen und eine geringe Anzahl von Entzündungszellen enthalten. Dies ist eine Infektion, daher haben die Patienten Fieber, und die Patienten können vor dem Fieber oft Schüttelfrost haben, im Allgemeinen ist dieses Fieber sehr stark und es dauert lange, bis es behandelt wird.

　　1, allgemeine Symptome

　　Die Schwere der Symptome ist mit dem Grad der pulmonalen Stenose verbunden, bei leichten Engpässen treten oft keine Symptome auf, die Entwicklung ist gut, oft wird eine Herzgeräuschuntersuchung während der körperlichen Untersuchung entdeckt und eine weitere Untersuchung zur Diagnose erhalten, bei mittleren Engpässen können Herzrasen, Atemnot nach Anstrengung auftreten, und bei schweren Engpässen tritt oft aufgrund eines offenen Foramen ovale zusätzliche Atemnot, Blausucht, Klumpfuß (Zehen) und Herzinsuffizienz auf.

　　2, Herzuntersuchung

　　bei leichten Engpässen ist das Herz oft normal groß, bei mittleren und schweren Engpässen kann aufgrund der Vergrößerung des rechten Herzkamms eine Brustvorwölbung entstehen, und bei Patienten mit pulmonaler Stenose am linken Brustbein2Rippenraum gibt es eine Kontraktilen Tremor und man kann ein raueres und längeres einkanaliges Kontraktilgeräusch hören, bei einem Engpass der Schaufelklappe verschiebt sich das Geräusch im3,4am lautensten, auf der Phonokardiogramm in Form eines Rhombus dargestellt, die Lautstärke des Geräusches nimmt mit der Stenosestärke zu und der größte Amplitude des Rhombusgeräusches verschiebt sich allmählich von der Kontraktionsphase in die Mittelpunkt- und Endphase, und am2Das Herzgeräusch wird abnehmen und die Aufspaltung in leichten, mittleren und schweren Stenosen allmählich deutlicher, und bei leichten, mittleren und schweren Klappenstenosen ist es oft am linken Brustbein, zwischen den Rippen2,3Es kann ein Kontraktiler Sprungton am Rippenraum gehört werden, und wenn sich dies zu einer rechten Herzinsuffizienz entwickelt, kann eine Lebervergrößerung, Flüssigkeitsansammlung im Bauch und Ödeme beobachtet werden; da jedoch der Blutfluss in den Lungen verringert ist, wird keine Lungenödemerscheinung festgestellt.

　　Familienanamnese zur Kenntnisnahme der genetischen Situation befragt wurde, um die Umwelteinflüsse zu untersuchen und die Ursachen der angeborenen Herzkrankheiten zu ermitteln. Shaw untersuchte die Wohnorte, um mögliche teratogene Umwelteinflüsse für die werdende Mutter zu verstehen. Der Geburtsort der Mutter wird manchmal verwendet, um den frühen Schwangerschaftsort zu repräsentieren, um Umwelteinflüsse zu schätzen. Die Autoren untersuchten die Wohnorte der Mütter während der Schwangerschaft und der Geburt, und etwa24.8％ der Mütter zogen zwischen dem Beginn der Schwangerschaft und der Geburt um. Daher könnte die Beobachtung des Geburtsortes die positive Korrelation zwischen angeborenen Missbildungen und der Umwelt, mit der die Mutter in Kontakt stand, verringern. Es sollte untersucht werden, welche Umweltfaktoren während der Schwangerschaft relevant waren. Schwanitz schlägt vor, die vorzeitige Erkennung von Herzfehlern als Anzeichen für eine Chromosomenuntersuchung zu betrachten. Die Autoren erwähnen, dass die588von Föten, bei denen vor der Geburt eine Wachstumsverzögerung und (oder) eine angeborene Missbildung diagnostiziert wurde, wurde eine Chromosomenuntersuchung durchgeführt, und unter diesen Fällen war116Fall(19.7％) wurde eine Chromosomenanomalie nachgewiesen. Unter diesen vor der Geburt diagnostizierten missgebildeten Föten war der Anteil derjenigen mit Herzfehlern102个(17.3%), daher sind Herzfehlbildungen die häufigsten Fehlbildungen. Unter den Föten, die vor der Geburt mit Herzfehlbildungen diagnostiziert wurden,41Fötus(40.2%) haben Chromosomenanomalien (insbesondere18und21dargestellt. Neben der Überwachung des Fötus sollte auch die Krankheit der Mutter überwacht werden. Breton berichtete über eine Mutter mit Phenylketonurie, deren Plasmaphenylalanin während der Schwangerschaft kontinuierlich ansteigt, und deren Kind hatte Herzfehlbildungen. Breton berichtete von einem Kind mit anomalem Ursprung der Koronararterie aus der rechten Lungenpulsvene, Septumdefekt, Wachstumsverzögerung des Fötus und Gesichtsmalformation, deren Plasmaphenylalanin während der Schwangerschaft kontinuierlich anstieg. Die Herzfehlbildungen bei der Geburt8Monaten eine Diagnose gestellt werden. Die Entwicklungsverzögerung ist auf die Phenylketonurie der Mutter zurückzuführen, die auch einen Defekt des Septums und eine Anomalie der Koronararterien verursachen kann. Der Autor schlägt vor, dass eine Ernährungstherapie der Mutter vor der Schwangerschaft möglicherweise die Schädigung des Fötus verhindern kann. Daher kann, wenn die Ursachen gut verstanden werden, eine Überwachung der Krankheiten der Mutter und der Fehlbildungen des Fötus während der Schwangerschaft und vor der Schwangerschaft durchgeführt werden, und es sollte so viel wie möglich getan werden, um die vorzeitige Fehlbildung des Fötus zu verhindern. Aber aus der Perspektive der Genetik und der Umweltauswirkungen sind die Ursachen der angeborenen Herzkrankheiten noch nicht vollständig bekannt, die meisten können in der Prävention nicht viel tun, daher ist die Erklärung der Ursachen und die grundlegende Prävention der angeborenen Herzkrankheiten eine äußerst schwierige Aufgabe, die von den Schülern der Klinik und der Grundlagenforschung gemeinsam erforscht werden muss.

　　1Röntgenuntersuchung

　　Die Größe des Herzens nimmt mit der Engstelle zu, im Falle leichten Engstellen kann das Herz nicht vergrößert sein, wenn es vergrößert ist, dann ist es hauptsächlich der rechte Herzmuskel, der rechte Vorherzchamber kann auch leicht vergrößert sein, aber der linke Herzmuskel nicht, außerdem haben die Hauptpulsvene und die linke Lungenpulsvene durch die Expansion nach der Engstelle eine deutliche Pulsation, während die Pulsmuster im Lungengebiet verringert sind, die beiden sollten eine klare Kontrastierung aufweisen, das ist ein Merkmal dieser Krankheit, aber in Fällen mit Engstellen im Trichterbereich kann die Hauptpulsvene反而见凹陷。

　　2EKG

　　Die Bewertung der Engstreckung ist von großer Bedeutung, außer bei leichten Engstellen kann das EKG normal sein, zeigt in der Regel eine Vergrößerung des rechten Herzmuskels, eine Verschiebung der elektrischen Achse nach rechts oder eine incomplete rechte Bundle-Blockade, die Ausdehnung des rechten Herzmuskels ist oft proportional zur Schwere der Engstelle, bei schweren Engstellen übersteigt der Druck im rechten Herzmuskel100 mmHg.

　　3Echokardiografie

　　Milde Engstellen zeigen eine normale Aktivität des Pulmonalventils. Bei mittelschweren bis schweren Engstellen kann durch die Kombination von 2D-Echokardiografie und kontinuierlicher Doppler-Wellenfrequenz eine präzise Bewertung des Engstellenorts und der Schweregrade erfolgen. Die Innenmaße des rechten Vorherzchambers und des rechten Herzmuskels vergrößern sich, die freie Wand des rechten Herzmuskels und die Septumdicke vergrößern sich, das Pulmonalventil verdickt sich, es ist durch eine begrenzte Öffnung in eine runde Kuppe verwandelt, bei schweren Engstellen kann eine frühzeitige Öffnung des Pulmonalventils während der Kontraktion beobachtet werden, bei Engstellen im Trichterbereich ist der Ausflusskanal des rechten Herzmuskels eng, der Durchmesser der Hauptpulsvene und der linken und rechten Hauptzweige der Pulsvene kann ebenfalls gemessen werden. Außerdem kann durch kontinuierliche Doppler-Wellenfrequenzuntersuchungen gemäß der verbesserten Bernoulli-Gleichung der Druckunterschied über das Ventil geschätzt werden.

　　41. Herzkateteruntersuchung

　　Es ist von großem Vorteil für die Diagnose, dass der Druck am Ende der pulmonalen Stenose abnimmt, aber der Druck am Anfang der Stenose im rechten Ventrikel erheblich zunimmt. Wenn der Katheter vom Pulmonalarterien in den rechten Ventrikel zurückgezogen wird, steigt der systolische Druck plötzlich, der diastolische Druck bleibt unverändert, was auf eine Stenose der pulmonalen Valvula hinweist; wenn zwischen der Pulmonalarterie und dem rechten Ventrikel eine3Dieser Druckwellenmuster, bei dem der systolische Druck mit der pulmonalen Arterie und der diastolische Druck mit dem rechten Ventrikel gleich sind, deutet auf eine Stenose des Trichters hin. Bei schwerer Stenose kann auch der Druck im rechten Vorhof erhöht sein, die Sauerstoffkonzentration in den verschiedenen Kammern und großen Gefäßen des Herzens liegt im Normalbereich. Wenn der Foramen ovale offen ist, kann der Katheter vom rechten Vorhof durch das offene Foramen ovale in die linke Vorhof eintreten.

　　51. CT und MRI

　　Eine einfache pulmonale Valvuskonstriktion erfordert in der Regel keine CT- und MRI-Untersuchungen, aber wenn es eine periphere pulmonale Stenose oder eine Funktionsstörung des rechten Ventrikels gibt, können CT- und MRI-Untersuchungen sehr hilfreich sein, die MRI Spin-Echo T1Das W-Bild kann die Verdickung der pulmonalen Valvula gut darstellen, die Expansion des pulmonalen Trunks und des linken Pulmonalarterienansatzes, die zentrische Hypertrophie des rechten Ventrikels, und in der Gradienten-Echo-Filmsequenz können die abnormalen Blutflüssigkeitsbündel, die in den pulmonalen Trunk gespritzt werden, sichtbar werden. Die Gradienten-Echo-Filmsequenz kann auch sehr genau die Enddiastolvolumina und die Ejektionsfraktion des rechten Ventrikels messen. Die Angiographie mit verstärktem Magnetresonanztomogramm und die Mehrschicht-Spiral-CT zeigen die periphere pulmonale Stenose gut.

　　61. Kardiovaskuläre Angiographie

　　Die kardiovaskuläre Angiographie der pulmonalen Valvuskonstriktion wird hauptsächlich zur righten Ventrikelangiographie verwendet, kann die Stelle und die Schwere der pulmonalen Stenose zeigen. Wenn es sich um eine Valvuskonstriktion handelt, ist der Stenosis des Valvulus in Form eines Fischmaulers, mit einer nachfolgenden Expansion der pulmonalen Stenose, manchmal kann eine Expansion der rechten Pulmonalarterie beobachtet werden, bei schwerer pulmonaler Valvuskonstriktion ist oft eine sekundäre Konstriktion des rechten Ventrikelseptums während der Kontraktion vorhanden.

　　11. Regelmäßige Ernährung kann helfen, den Verdauungstrakt in Ordnung zu halten.

　　21. Wenig und oft essen. Viel essen auf einmal führt zu Blähungen und Durchfall.

　　31. Langsame Nahrungsaufnahme. Schnelles Essen führt dazu, dass mehr Luft verschluckt wird, was zu Blähungen im Darm und im Magen führt.

　　41. Gründliches Kauen, um den Enzymen im Speichel mehr Zeit zum Verdauen der Nahrung und zur Stimulierung der Magensaftsekretion zu geben.

　　51. Viel Wasser aufnehmen. Wasser bindet sich an das intestinale Fasermaterial, kann die Größe des Stuhls erhöhen und ihn leichter abführen; bei Durchfall kann es auch zur Flüssigkeitsergänzung dienen.

　　1. Unterscheidung von pulmonaler Stenose und anderen kardiovaskulären Anomalien

　　1Vergleichung mit der primären pulmonalen Arterienerweiterung

　　Primäre pulmonale Arterienerweiterung, die sich von einer leichten pulmonalen Valvuskonstriktion schwer unterscheiden lässt. Die Erste kann eine leichte frühe ejakulatorische Stenosisklage haben, ist aber不如后者粗糙 und tritt selten mit Tremor auf. Das Elektrokardiogramm und das Vector-EKG sind normal, und bei Verdacht auf rechten Ventrikelhypertrophie kann eine pulmonale Valvuskonstriktion vorliegen. Die Echokardiographie kann zur Differenzierung dienen, und bei Bedarf ist eine rechte Herzkateteruntersuchung und eine Kardiographie erforderlich, um eine Diagnose zu stellen.

　　2, von einem Septumdefekt abzugrenzen

　　Die Kontraktionsgeräusche der Patienten mit Septumdefekt am linken Brustbein sind nicht so laut und rau wie bei Patienten mit Pulmonalstenose und sind in der Regel nicht mit Schaukeln verbunden; die Lungenarterie2Der Ton ist fest geteilt, aber die Teilung ist nicht so ausgeprägt wie bei einer Pulmonalstenose, am linken Brustbein gibt es oft ein Diastolisches Geräusch in der Mitte.

　　3, von einem Septumdefekt abzugrenzen

　　Patienten mit Septumdefekt haben einen sehr lauten, durchgängigen Kontraktionsgeräusch am linken Brustbein und sind mit Schaukeln verbunden, es gibt keine Schussgeräusche, die Röntgenaufnahme zeigt eine Vergrößerung der linken Herzkammer und des linken Herzmuskels, das EKG zeigt eine Bifurkation der Herzkammern oder nur eine rechte Herzkammerhypertrophie; die Echokardiografie kann zur Unterscheidung dienen.

　　4, von der vollständigen Septumdefekt-Pulmonalstenose abzugrenzen

　　Bei Neugeborenen oder kleinen Babys sollte eine Differenzialdiagnose zwischen beiden durchgeführt werden. Beide können Blausucht und Herzinsuffizienz sowie eine verringerte Lungendurchblutung haben. Der häufigste Typ der Patienten mit Pulmonalstenose entwickelt oft einen unzureichend entwickelten rechten Herzen, hat keine deutliche Herzerweiterung, das EKG zeigt eine Linksherzkammerhypertrophie, und eine 2D-Echokardiografie kann eine vorläufige Differenzialdiagnose durchführen. Nur eine selektive Kinematographie der Kardioangiografie kann die Differenzierung zwischen einem Verschluss und einer schweren Stenose sicherstellen.

　　5, von der Tricuspidal-Abgangsstenose abzugrenzen

　　Typische physische Zeichen und EKG-Befunde können zur Unterscheidung dienen.

　　Zwei, die Unterscheidung zwischen reinem Pulmonalstenose und Pulmonalstenose mit anderen Anomalien

　　1, von der Kombination aus Stenose der Lungenarterienklappe und kleinen Septumdefekten abzugrenzen

　　Dieser Typ tritt häufiger als eine Stenose des Traktionsrohres auf, da der Septumdefekt较小, der Druck im rechten Herzen kann höher als der Druck im linken Herzen sein. Eine genaue Unterscheidung erfordert eine Kardioangiografie.

　　2, von der Kombination aus Stenose der Lungenarterienklappe und offenen arteriellen Ventilen abzugrenzen

　　Diese Patienten haben klinische Erscheinungen wie ein offenes arterielles Ventil, aber oben am linken Brustbein gibt es einen lauten, zitternden Kontraktionsgeräusch und einen Schussgeräusch, und ein EKG-Tipp auf eine Hypertrophie des rechten Herzmuskels zeigt eine Kombination mit einer Stenose der Lungenarterienklappe. Eine Ultraschalluntersuchung kann zur Unterscheidung dienen.

　　3, von der Noonan-Syndrom abzugrenzen

　　Patienten mit dieser Krankheit50% können eine angeborene Herzkrankheit entwickeln, die häufigste ist die Stenose der Lungenarterienklappe, die oft durch eine Unterentwicklung der Lungenarterie bedingt ist. Außerdem können ein Vorhofseptumdefekt und eine Myokardpathie der linken Herzkammer hinzukommen. Diese Patienten haben ein spezielles Aussehen, sind kleinwüchsig, haben einen flügelförmigen Hals, eine herunterhängende Augenlider usw. Und eine hypozyklische Funktion kann als Unterscheidungsmerkmal dienen.