小儿单纯肺动脉口狭窄

　　一、发病原因

　　在胚胎形成的头3个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9％; ในโรคร่วมกันอื่น ๆ อย่างเช่นโรค Noonan ก็อาจมีการสมดุลหลอดเลือดหลังหัวใจที่มีการสมดุลหลอดเลือดหลังหัวใจ แต่สาเหตุของโรคของส่วนใหญ่ของคนยังไม่ได้รับการยืนยัน มดลูกหลอดเลือดหลังหัวใจเดือดแหวนเป็นที่มาจากการเติบโตของดินแดนที่ขึ้นมาจากเส้นเลือดหลังหัวใจและระหว่างที่มีการเติบโต (intercalated) ระหว่างที่มีการเติบโต หน้าหลอดเลือดหลังหัวใจมาจากดินแดนที่มีการเติบโตที่มีอยู่ที่ด้านซ้าย หลังของซ้ายและของขวามาจากเส้นเลือดหลังหัวใจที่มีอยู่ที่ด้านล่างของซ้ายและของขวา การรวมของหน้าหลอดเลือดหลังหัวใจเกิดขึ้นจากการแบ่งแยกของเซลล์เอมบริโอนเหล่านี้ ทฤษฎีการสมดุลหลอดเลือดหลังหัวใจที่มีการสมดุลยังไม่เป็นที่รับรู้ชัดเจน หากไม่มีร่องรอยของการรวมหน้าหลอดเลือดหลังหัวใจบนหน้าหลอดเลือดหลังหัวใจ คาดว่าไม่มีการแบ่งแยกระหว่างเส้นเลือดหลังหัวใจหรือระหว่างที่มีการเติบโตที่มีอยู่ที่ด้านของเส้นเลือดหลังหัวใจในช่วงเริ่มต้นของการเติบโตของเอมบริโอน หากมีเส้นเลือดหลังหัวใจที่มีอยู่ที่ด้านของหน้าหลอดเลือดหลังหัวใจมีเส้นเลือดหลังหัวใจที่มีอยู่ที่ด้านของหน้าหลอดเลือดหลังหัวใจ อาจเป็นเหตุให้หน้าหลอดเลือดหลังหัวใจที่มีอยู่ที่ด้านของหน้าหลอดเลือดหลังหัวใจที่มีอยู่ที่ด้านของหน้าหลอดเลือดหลังหัวใจในช่วงท้ายของการเติบโตของเอมบริโอน มีความเชื่อว่าโรคภูมิอายุและการเกิดของหน้าหลอดเลือดหลังหัวใจที่มีการสมดุลมีความเกี่ยวข้อง

　　2、ทฤษฎีกาการเกิดโรค

　　การสมดุลหลอดเลือดหลังหัวใจรวมถึงหลอดเลือดหลังหัวใจของหลอดเลือดหลังหัวใจที่มีการสมดุล หลอดเลือดหลังหัวใจทั้งหมดและสาขาของมันที่มีการสมดุล โดยที่อัตราการเกิดของโรคหัวใจก่อนเกิดที่มีการสมดุลหลอดเลือดหลังหัวใจนั้นเป็น4％～10％，ชายและหญิงมีอัตราส่วนเกือบเท่ากัน。“ความสมบูรณ์ของการสมดุลหลอดเลือดหลังหัวใจ”หมายถึงกรณีที่มีมดลูกหลอดเลือดหลังหัวใจที่สมบูรณ์แบบ แต่อาจมีการไม่ปิดห่อโอลีโว่หรือความผิดพลาดในมดลูกหลอดเลือดห้องในตามเนื่องมาจากการสำรวจของ Abbott การสมดุลหลอดเลือดหลังหัวใจที่มีห่อโอลีโว่เปิดประมาณ2.5％。

　　1％

　　、病理解剖5正常胎儿出生时肺动脉口约为0.2เซนติเมตร2เมื่อมีการเติบโตและพัฒนาต่อไป จนเมื่ออายุที่เติบโตที่สุด จะมีขนาด2/0.0เซนติเมตร2มิลลิเมตร6。750％ จึงมีการเกิดการเปลี่ยนแปลงทางการเคลื่อนไหวของเลือดที่เห็นชัดเจน ในทางคลีนิก ความแคบที่หนองหลอดเลือดอากาศที่แบบหลอดหลอดเลือดเป็นที่ระบาดที่สุด ประมาณ2～10％ มักเกิดขึ้นโดยเหตุผลของการผสมกันของหลอดหลอดเลือดในระหว่างกลางและตอนตลอดของตอนที่สองของการพัฒนา หลอดหลอดเลือดอากาศมีสามใบหลอดหลอดเลือดผสมกันเป็นรูปทรงกรวย ดันออกไปทางด้านหลอดหลอดเลือดอากาศ ในกลางเหลือหนวดเล็ก ขนาด1～3mm ไม่เท่ากัน ขนาดเล็กที่สุด15mm โดยเด็กมีหลอดหลอดเลือดเหล็กและแข็งแรง ช่องทางของหลอดหลอดเลือดมักตั้งอยู่ที่กลาง โดยเมื่ออายุเพิ่มขึ้น หลอดหลอดเลือดก็จะหนาแน่นขึ้น ช่องทางของหลอดหลอดเลือดก็จะไม่ตั้งอยู่ที่กลาง บางรายงานหลอดหลอดเลือดมีแค่สองใบ หากช่องโคนหางมีความแคบ ประมาณ10％ อาจตั้งอยู่ที่ด้านบน กลาง หรือด้านล่างของหลอดเลือดออกจากหัวใจข้างขวา สามารถเป็นชนิดกล้ามเนื้อ คือการหนาแน่นของกล้ามเนื้อทั้งหมดของช่องโคนหาง ทำให้เกิดทางแคบและยาว หรืออาจเป็นชนิดหนาสาร คือการก่อตัวของหนาสารเจาะจงที่ช่องโคนหาง ทำให้เกิดความแคบเป็นวงกลม แบ่งช่องโคนหางหรือส่วนหนึ่งของช่องโคนหางจากหลอดเลือดออกจากหัวใจข้างขวา ทำให้เกิดหัวใจข้างขวาที่มีสองห้อง หากช่องโคนหางมีความแคบและมีความแคบที่หนาสาร ก็จะเรียกว่าความแคบแบบผสม ประมาณ

　　2、ทางเทคนิค

　　เนื่องจากความแคบที่มีที่หนองหลอดเลือดอากาศ หลอดเลือดออกจากหัวใจข้างขวาต้องทำงานเกินกำลังในระหว่างช่วงการเคลื่อนไหวของหลอดเลือด ความดันการเคลื่อนไหวของหลอดเลือดออกจากหัวใจข้างขวาเพิ่มขึ้น บางส่วนของความดันนี้ถูกใช้เพื่อเอาชนะความต้านทานของความแคบ ทำให้ความดันในหลอดเลือดอากาศต่ำกว่าความดันในหลอดเลือดออกจากหัวใจข้างขวา ทำให้เกิดความแตกต่างในความดันระหว่างหลอดเลือดออกจากหัวใจข้างขวาและหลอดเลือดอากาศ อย่างไรก็ตาม โรคนี้แตกต่างจากฟาโลสี่รู ยังสามารถมีปริมาณเลือดที่เผยแพร่ในหลอดเลือดอากาศได้ และมีความสามารถในการเคลื่อนไหวของผู้ป่วยได้ โดยการปรับเปลี่ยนความดันในหลอดเลือดออกจากหัวใจข้างขวา โดยทั่วไปความแตกต่างในความดันข้างกลางของช่องโคนหางในช่วงการเคลื่อนไหวสูงสุดนั้น50～80mmHg(6.7～10.6kPa) หรือความดันการเคลื่อนไหวของหลอดเลือดออกจากหัวใจข้างขวาสูงสุดใน75～100mmHg(10.0～13.3kPa) บ่งชี้ว่ามีความแคบของกลาง; หากต่ำหรือสูงกว่าความช่วงนี้ ก็จะเป็นความแคบของระดับเล็กหรือมาก ในกรณีที่รุนแรง ความดันการเคลื่อนไหวของหลอดเลือดออกจากหัวใจข้างขวาสามารถเข้าถึง150mmHg(33.3kPa) ความช่วงที่สูงขึ้นของความแคบดังกล่าวจะเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ โดยอายุของเด็กเพิ่มขึ้น หลอดเลือดหัวใจข้างขวาหนาแน่นขึ้น หลอดเลือดออกจากหัวใจข้างขวาขยายตัวเป็นทางแคบและยาว ซึ่งเป็นสาเหตุของความแคบที่เกิดขึ้นหลังโคนหางอย่างเป็นทางเดินทางต่อเนื่อง ถ้าหากหลอดเลือดออกจากหัวใจข้างขวาไม่มีการปรับเปลี่ยนเพื่อดูแล ความดันคลายคลายจะเพิ่มขึ้น ความดันในหัวใจข้างขวาจะเพิ่มขึ้น และแม้แต่ในระดับของหัวใจข้างขวาที่มีการแบ่งแยกข้างหลังไปทางด้านซ้ายและปรากฏผลที่หน้าผากดำ ก็จะเรียกว่าสมาชิกสามของฟาโล ในขณะที่ในระยะท้ายของรายงานนี้จะมีการเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว。

　　ในบุตรที่มีการสุดและของเสียงในทางหลอดเลือดทางปอด จะมีเสียงที่ดังที่ระดับที่

　　1ในบุตรที่มีการสุดและของเสียงในทางหลอดเลือดทางปอด จะมีเสียงที่ดังที่ระดับที่

　　ในบุตรที่มีการสุดและของเสียงในทางหลอดเลือดทางปอด จะมีเสียงที่ดังที่ระดับที่

　　2ในบุตรที่มีการสุดและของเสียงในทางหลอดเลือดทางปอด จะมีเสียงที่ดังที่ระดับที่

　　ในบุตรที่มีการสุดและของเสียงในทางหลอดเลือดทางปอด จะมีเสียงที่ดังที่ระดับที่2ในบุตรที่มีการสุดและของเสียงในทางหลอดเลือดทางปอด จะมีเสียงที่ดังที่ระดับที่3ในหลอดเลือดทางปอด จะมีการสั่นสะเทือนในระหว่างระยะการเคลื่อนไหวของหัวใจ และสามารถได้ยินเสียงปัดที่หนักและยาวของระหว่างระยะการเคลื่อนไหวของหัวใจ ในบุตรที่มีการสุดและของเสียงในทางหลอดเลือดทางปอด จะมีเสียงที่ดังที่ระดับที่4บุตรที่มีการสุดและของเสียงในทางหลอดเลือดทางปอด จะมีเสียงที่ดังที่ระดับที่2ในบุตรที่มีการสุดและของเสียงในทางหลอดเลือดทางปอด จะมีเสียงที่ดังที่ระดับที่2ในหลอดเลือดทางปอด จะมีการสั่นสะเทือนในระหว่างระยะการเคลื่อนไหวของหัวใจ และสามารถได้ยินเสียงปัดที่หนักและยาวของระหว่างระยะการเคลื่อนไหวของหัวใจ ในบุตรที่มีการสุดและของเสียงในทางหลอดเลือดทางปอด จะมีเสียงที่ดังที่ระดับที่3เสียงที่ลดลงและระดับการแบ่งแยกของเสียงก็เพิ่มขึ้นเรื่อยๆ ตามระดับของการสุดและของเสียงในทางหลอดเลือดทางปอด นอกจากนี้ ในบุตรที่มีการสุดและของเสียงในทางหลอดเลือดทางปอด จะมีเสียงที่ดังที่ด้านซ้ายของกระดูกฝ่าที่ระดับที่

　　ว่าจะป้องกันความผิดปกติในทางหลอดเลือดทางปอดของเด็กได้อย่างไร24.8％ ของแม่ที่เคยย้ายบ้านระหว่างการตั้งครรภ์และการคลอด ดังนั้นการสำรวจที่อยู่การคลอดอาจลดผลที่บวกกันของความเชื่อมโยงระหว่างความผิดปกติแบบไว้ของกำเนิดกับสภาพแวดล้อมที่มีความสัมพันธ์กับแม่ ควรที่จะตรวจสอบสภาพแวดล้อมที่อยู่ที่บ้านในระหว่างการตั้งครรภ์ Schwanitz อ้างว่าการตรวจพบความผิดปกติในหัวใจก่อนเกิดนั้นสามารถใช้เป็นหลักของการตรวจครอมโซม ผู้เขียนยังกล่าวถึงการสอบถามประวัติครอบครัวเพื่อตรวจสอบสภาพแวดล้อมที่มีความสัมพันธ์กับการเกิดความผิดปกติในหัวใจแบบไว้ของกำเนิด โดย Shaw ได้สำรวจที่อยู่การตั้งครรภ์เพื่อตรวจสอบสาเหตุที่ทำให้มีความผิดปกติในหัวใจแบบไว้ของกำเนิด ที่อยู่ที่แม่คลอดบางครั้งจะถูกใช้เป็นที่อยู่การตั้งครรภ์ในช่วงแรกของการตั้งครรภ์เพื่อประเมินสาเหตุที่มีความสัมพันธ์กับสภาพแวดล้อม ผู้เขียนได้สำรวจที่อยู่การตั้งครรภ์และการคลอดของแม่ ประมาณ588บุตรที่มีการวินิจฉัยความผิดปกติก่อนเกิดในการเติบโตเชิงเพื่อนฝายและ/หรือความผิดปกติแบบไว้ของกำเนิด ได้ทำการตรวจครอมโซม ในบรรดากรณีดังกล่าวมี116ตัวอย่าง (19.7％) พบว่ามีความผิดปกติในครอมโซม ในบุตรที่มีการวินิจฉัยความผิดปกติก่อนเกิดที่มีความผิดปกติในหัวใจเป็น102个(17.3％)，因此，心脏畸形为最常见的畸形。在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2％)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征。除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测。Breton报道了母亲有苯基酮尿症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、室间隔缺损、胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提出如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤。因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。

　　1、X线检查

　　心脏大小随狭窄加重而逐渐增大，一般在轻度狭窄时心脏可不增大，如有增大则以右心室增大为主，右心房也可稍大，但左心室不大，另外，肺动脉主干及左肺动脉因狭窄后的扩张而伴有较明显的搏动，而肺野内肺纹理减少，两者之间应成鲜明的对比，此乃本病的特征，但在漏斗部狭窄的病例中，肺动脉主干反见凹陷。

　　2、心电图

　　对狭窄程度的判断很有意义，除轻度狭窄心电图可正常外，一般均显示右心室肥大，电轴偏右或出现不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大程度与狭窄轻重往往成正比，在重度狭窄时，右心室压力超过100mmHg者。

　　3、超声心动图

　　轻度狭窄者肺动脉瓣活动正常，中度以上狭窄时，应用二维超声心动图合并连续波式多普勒，可以精确评估狭窄部位及其严重程度，右心房和右心室的内径增宽，右心室游离壁及室间隔增厚，肺动脉瓣增厚，开放受限成圆隆状，严重狭窄者可见肺动脉瓣于收缩期提前开放，漏斗部狭窄者右心室流出道狭小，主肺动脉及其左右分支的直径亦可测量，此外，应用连续多普勒探查，根据改良Bernoulli方程式尚可估测跨瓣压差。

　　4、心导管检查

　　对诊断有很大帮助，肺动脉狭窄部位的远端压力降低，但狭窄部近端的右心室压力显著增高，将心导管自肺动脉撤回右心室时，压力曲线中收缩压突然增高，舒张压不变，显示肺动脉瓣膜部有狭窄；若肺动脉与右心室之间有第3种压力波型，其收缩压同肺动脉而舒张压与右心室相等，则说明为漏斗部狭窄，在重度狭窄时右心房压力也可增高，心脏内各房室及大血管血氧含量属正常范围，若卵圆孔未闭，导管自右心房可经未闭的卵圆孔而进入左心房。

　　5、CT和MRI

　　单纯的肺动脉瓣狭窄一般不需要做CT和MRI检查，但若伴有外周肺动脉狭窄或右心室功能异常，CT和MRI检查很有帮助，MRI自旋回波T1W图像可较好地显示肺动脉瓣增厚，肺动脉主干和左肺动脉近端扩张，右心室向心性肥厚，梯度回波电影序列上可见低信号的异常血流束向肺动脉主干喷射，梯度回波电影序列还可非常准确地测量出右心室舒张末容量和右心室射血分数，造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT则对伴有的外周肺动脉狭窄显示较好。

　　6、心血管造影

　　肺动脉瓣狭窄的心血管造影主要作右心室造影，可显示肺动脉狭窄部位及其严重程度，若为瓣膜部狭窄，则狭窄的瓣膜口呈鱼口状，并有肺动脉狭窄后的扩张，有时可见右肺动脉扩张，重度肺动脉瓣狭窄常伴有继发的右心室漏斗部收缩期狭窄。

　　1、饮食有规律能够帮助消化系统建立秩序。

　　2、少吃多餐。一次吃太多会导致胃气胀和腹泻。

　　3、进食速度慢。狼吞虎咽会吞入更多空气，导致肠气和胃气胀。

　　4、充分咀嚼，让唾液中的酶拥有更多时间消化食物并刺激胃液分泌。

　　5、大量补充水。水与肠内纤维结合，能够增加大便体积，使其更易排出；腹泻时又可起到补充体液的作用。

　　แยกจากการซึมเข้าของหลอดเลือดปอดและอักเสบของหลอดเลือดหัวใจอื่น ๆ

　　1แยกจากการขยายหลอดเลือดปอดเดี่ยวกัน

　　การขยายหลอดเลือดปอดเดี่ยวกัน ที่ยากที่จะแยกจากการซึมเข้าของหลอดเลือดปอดอ่อนเล็ก ซึ่งอาจมีเสียงดังเล็กน้อยของการเริ่มเซ็นเซอร์ในช่วงการเรียกคืนแรงประสาท แต่ไม่เหมือนที่มีฝากลองเลือดปอดที่เหนียวและมีการสั่นสะเทือนน้อย การทดสอบภาพกราฟเอเคาท์เตอร์และภาพกราฟเอเคาท์เตอร์เชิงแนวเล็กน้อยปกติ ถ้ามีการเพิ่มหนักของหัวใจข้างขวาให้บ่งชี้ว่ามีซึมเข้าของหลอดเลือดปอดอ่อนเล็ก ภาพรังสีคลื่นฝังในหัวใจสามารถใช้เพื่อแยก และในกรณีที่มีความจำเป็น ต้องทำการเลื่อนท่อหัวใจข้างขวาและภาพรังสีหัวใจเพื่อที่จะเข้าใจดีขึ้น

　　2、与房间隔缺损相鉴别

　　房间隔缺损患者胸骨左缘之收缩期杂音不像肺动脉狭窄患者那么响亮及粗糙，而且通常不伴有震颤；肺动脉第2音固定分裂，但分裂不如肺动脉狭窄者明显，胸骨左缘常有舒张中期杂音。

　　3、与室间隔缺损相鉴别

　　室间隔缺损患者胸骨左缘有非常响亮之全收缩期杂音并伴有震颤，没有收缩期喷射音，X线片示左房左室大，肺血增多，心电图示双室肥厚或仅右室肥厚；超声心动图可资鉴别。

　　4แยกต่างจากโรคหลอดเลือดปอดที่ปิดทางหลอดเลือดหลังหัวใจที่สมบูรณ์

　　ผู้ป่วยในวัยนิมิตหรือเด็กเล็กควรเล็งดูแยกต่างกันทั้งสอง ทั้งสองอาจมีสีผิวแดง ฝากางเกลียว ฝากางหลอดเลือดหลังหัวใจและการลดลงของเลือดทางปอด ผู้ป่วยประเภทที่มีอาการปิดหลอดเลือดปอดทางหลอดเลือดหลังหัวใจที่สามัญ หัวใจข้างขวามักพัฒนาไม่ดี และไม่มีการขยายหัวใจ อิเล็กโทรคาร์ดิโอกราฟแสดงการเพิ่มหนักของหัวใจข้างซ้าย และการทดสอบภาพภาคของหัวใจแบบสองมิติสามารถแยกต่างกันได้ การทดสอบภาพภาคของหลอดเลือดหัวใจที่เลือกตั้งเท่านั้นที่สามารถแยกต่างกันได้ที่แน่นอน

　　5แยกต่างจากโรคหลอดเลือดปอดที่ต่อเนื่องต่อด้านล่างของหัวใจสามัญ

　　ลักษณะทางภายนอกและสัญญาณทางอิเล็กโทรคาร์ดิโอกราฟสามารถใช้เพื่อแยกต่างกัน

　　2. การแยกต่างกันระหว่างโรคหลอดเลือดปอดบางต่อเนื่องและโรคหลอดเลือดปอดบางต่อเนื่องและอาการผิดพลาดอื่นๆ

　　1แยกต่างจากโรคหลอดเลือดปอดบางต่อเนื่องและขาดทางแยกทางหลอดเลือดหลังหัวใจเล็ก

　　ชนิดนี้มีการขาดทางแยกทางหลอดเลือดปอดมากที่สุด ด้วยขนาดของขาดทางแยกของหลอดเลือดหลังหัวใจเล็ก แรงดันของหัวใจข้างขวาอาจสูงกว่าแรงดันของหัวใจข้างซ้าย การแยกต่างกันที่เหมาะสมควรขึ้นอยู่กับภาพภาคตัวแทนของหลอดเลือดหัวใจ

　　2แยกต่างจากโรคหลอดเลือดปอดบางต่อเนื่องและหลอดเลือดทางหลอดเลือดหลังหัวใจยังไม่ปิด

　　การแสดงออกทางคลินิกของผู้ป่วยนี้เหมือนกับที่หลอดเลือดทางหลอดเลือดหลังหัวใจยังไม่ปิด แต่มีเสียงดังและเสียงสั่นในระหว่างช่วงการเคลื่อนไหวของหัวใจที่ด้านบนของกระดูกฝ่าหลัง และมีสัญญาณการเพิ่มหนักของหัวใจข้างขวาในการทดสอบอิเล็กโทรคาร์ดิโอกราฟที่บ่งชี้การเกิดภาวะขาดทางแยกของหลอดเลือดปอด สามารถใช้เอกซ์เรย์ฮาร์ตโอโซโคนดรอนเพื่อแยกต่างกันได้

　　3แยกต่างจากโรค Noonan

　　ผู้ป่วยนี้50% อาจเกิดร่วมกับภาวะหัวใจกำเนิด และอาการผิดพลาดที่พบมากที่สุดคือการขาดทางแยกของห้องหลัง มักเป็นชนิดที่หลอดเลือดปอดพัฒนาไม่ดี นอกจากนี้ ยังอาจเกิดภาวะขาดทางแยกห้องหลังและโรคหัวใจมีสมองเนื้อเยื่อของห้องหลังซ้าย ผู้ป่วยนี้มีหน้าตาที่มีลักษณะเฉพาะ สูงตัวเล็ก คอเข็มขัน มดลูกตกลง และมีภาวะหลังทางเพศที่ลดลงเพื่อเป็นเครื่องมือแยกเจาะจง。