小儿单纯肺动脉口狭窄

　　一、发病原因

　　在胚胎形成的头3个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9％；在其他综合征中，如Noonan综合征，也可有肺动脉瓣狭窄者，但大多数病人的病因尚未证实。大动脉半月瓣是从动脉干隆起和间介的(intercalated)隆起发育而成。肺动脉瓣前叶来自左间介隆起，后左及右叶分别来自左下、右上动脉干隆起。瓣叶联合是由这些胚胎组织之间分隔开来形成。肺动脉瓣狭窄的形成机制尚不清楚。如果瓣叶上完全没有瓣叶联合的痕迹，推测是在胚胎发育早期动脉干或间介的隆起之间完全没有分隔开来。如果在瓣叶上有结缔组织束或缝迹则可能在胚胎发育晚期瓣叶之间融合引起，也有认为胎儿心内膜炎与瓣膜狭窄的发生有关。

　　二、发病机制

　　肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣、肺动脉漏斗部和肺动脉总干及其分支狭窄。临床发病率占先心病的4％～10％，男女比例大体相等。“单纯性肺动脉口狭窄”是指室间隔完整无缺的病例，但可伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。据Abbott统计，肺动脉口狭窄伴卵圆孔开放约占2.5％.

　　1、病理解剖

　　正常胎儿出生时肺动脉口约为0.5cm2，随着生长发育逐渐增大，至成熟时可达2.0cm2/m2。一般有效肺动脉口必须减少约60％，才发生较明显的血流动力学改变。临床上以瓣膜型动脉口狭窄最为常见，约占75％。通常由于胚胎中、晚期瓣膜融合所致，肺动脉瓣的三叶瓣膜融合成圆锥状，向肺动脉内突出。中心留一小孔，直径2～10mm不等，最小者1～3mm。儿童瓣膜柔软而薄，瓣口常位于中央。随着年龄的增长，瓣膜越来越厚，瓣口不再位于中央。部分病例瓣膜只有两叶。漏斗部狭窄约占15％，可位于右心室流出道的上、中、下部。可为肌肉型，即整个漏斗部肌肉增厚，形成窄而长的通道；亦可为隔膜型，即在漏斗部某处形成局部的纤维性隔膜，呈环状狭窄，将漏斗部或漏斗部的一部分与右心室隔开，形成二腔右心室。漏斗部狭窄如同时合并瓣膜型狭窄，称为混合型狭窄，约占10％. 肺动脉口狭窄的原因主要是胚胎期宫内感染，特别是风疹病毒感染所致。肺动脉口狭窄可能影响肺总动脉的一部分或全部，也可能延伸到左右肺动脉分支处，或多发性地影响外周肺动脉分支，或混合影响总干和外周次级动脉或小动脉分支。狭窄后的肺动脉壁通常较薄而扩张，称为狭窄后扩张，多见于瓣膜型狭窄，而在漏斗部型狭窄中较少见。狭窄后扩张的原因可能是肺动脉本身的发育缺陷或血流冲击肺动脉所致。本症时右心室肥厚，右心房也增大。

　　2、病理生理

　　由于肺动脉口狭窄，右心室收缩期过度负荷，右心室收缩压升高，部分压力用于克服狭窄的阻力而消耗，导致肺动脉压低于右心室压，从而在右心室与肺动脉之间出现压力阶差。然而，本症与法洛四联症不同，仍可保持一定的心排血量，患者也具有一定的活动能力，这种代偿是通过增加右心室压力实现的。一般最大收缩期跨瓣压差在50～80mmHg(6.7～10.6kPa)，或右心室最大收缩压在75～100mmHg(10.0～13.3kPa)提示为中度狭窄；低于或超过这一范围，则分别为轻度或重度狭窄。严重病例右心室收缩压可达150mmHg(33.3kPa). При中度以上的狭窄，随着年龄的增长，狭窄程度更加明显，瓣膜纤维增厚，右心室流出道逐渐增厚，导致漏斗部继发性狭窄。如果右心室代偿失调，舒张压也会升高，右心房压也会升高，甚至在心房水平发生右向左分流而出现发绀，则称为法洛三联症。晚期病例则发生心力衰竭。

　　может привести к сердечной недостаточности или аритмии, может вызвать мозговой абсцесс, легко инфицироваться легочными инфекциями, развиваться инфекционный эндокардит. Инфекционный эндокардит представляет собой микробную инфекцию поверхности эндокарда сердца, сопровождающуюся образованием тромбов. Тромбы представляют собой скопления тромбоцитов и фибрина различных размеров и форм, содержащие большое количество микроорганизмов и небольшое количество воспалительных клеток. Это заболевание, поэтому пациенты могут иметь лихорадку, перед началом лихорадки пациенты могут почувствовать озноб, как правило, лихорадка очень сильная и требует длительного лечения.

　　1Какие типичные симптомы у детей с простой узостью легочного клапана?

　　Общие симптомы

　　2Симптомы могут варьироваться в зависимости от степени стеноза легочного клапана, при легкой степени стеноза обычно нет симптомов, рост и развитие идут хорошо, часто диагностируется при физикальном обследовании с обнаружением шума в сердце, дальнейшие исследования позволяют установить диагноз, при средней степени стеноза могут возникать ощущения сердцебиения, одышка после физической нагрузки, при тяжелой степени стеноза, часто в сочетании с непроходимостью овального отверстия, кроме одышки, могут быть цианоз, клинтоидные пальцы (пальцы) и сердечная недостаточность и другие симптомы.

　　осмотр сердца2с狭窄程度减轻时心脏大小通常正常, при средней и тяжелой степени стеноза из-за увеличения правого желудочка может образоваться выпячивание передней стенки сердца, у пациентов с стенозом легочного клапана в области левого края грудины3,4в межреберной области, на ЭКГ шум呈 ромбовидной формы, его громкость постепенно усиливается с увеличением степени стеноза, максимальная амплитуда ромбовидного шума постепенно смещается от фазы сжатия к фазе расширения, в межреберной области легочной артерии есть2Уменьшение тона сердца и степень его разрыва также постепенно становятся более明显, кроме того, у пациентов с легкой, средней и тяжелой степенью стеноза клапана часто можно услышать2,3В межреберной области слышен喷射ный звук сжатия, если развивается правожелудочковая недостаточность, то можно увидеть增大 печени, асцит и отек; но из-за уменьшения кровотока в легких, не наблюдается симптоматика легочной гиперемии.

　　изучение семейного анамнеза для понимания генетической ситуации, исследование факторов окружающей среды для поиска причин врожденных пороков сердца. Shaw через исследование адреса проживания для понимания возможных факторов тератогенного воздействия на беременную мать. Адрес места рождения матери иногда используется для представления адреса ранней беременности для оценки факторов окружающей среды. Авторы исследовали адрес проживания матери во время беременности и родов, около24.8％ матерей переехали с места жительства между началом беременности и родами. Поэтому наблюдение за адресом родов может снизить положительные результаты по ассоциации врожденных аномалий с окружающей средой матери. Следует进行调查 об окружающей среде места проживания во время беременности. Schwanitz утверждает, что выявление врожденного порока сердца до рождения может служить показанием для кариотипирования. Авторы упоминают о том, что для588плодов с пренатальной диагностикой задержки роста и (или) врожденных аномалий было проведено кариотипирование, среди которых было116примеров (19.7％) был подтвержден с аномалией хромосом. Среди мертворожденных плодов с аномалиями развития, плодов с аномалиями сердца составляет102из которых17.3%), поэтому аномалии сердца являются наиболее распространенными аномалиями. Из этого набора плодов, родившихся до диагностики врожденных пороков сердца,41плода (40.2%) имеют хромосомные аномалии (синдром с18и21Триплет является наиболее распространенным синдромом (синдром). Кроме того, за ребенком необходимо также наблюдать за заболеваниями матери. Breton сообщил, что у матери с фенилкетонурией концентрация фенилаланина в плазме крови в период беременности постоянно увеличивается, и у ребенка выявлены аномалии сердца. Breton сообщил о ребенке с аномалией коронарной артерии,起源于 правого легочного артериального русла, дефектом межжелудочковой перегородки, задержкой роста плода и аномалиями лица, концентрация фенилаланина в плазме матери постоянно увеличивается в период беременности. Аномалии сердца выявляются в8месяцев получить диагноз. Отставание в развитии связано с фенилкетонурией матери, которая также может привести к дефекту межжелудочковой перегородки и аномалиям коронарных артерий. Автор предлагает, что если母亲 начнет进行治疗 с питанием до беременности, это может предотвратить повреждение плода. Таким образом, если есть глубокое понимание причин, то с предбеременностью и беременностью можно проводить мониторинг заболеваний матери и аномалий плода, если возможно, то следует сделать все возможное, чтобы предотвратить врожденные аномалии плода. Однако, с точки зрения генетики и的角度来看, причины врожденных пороков сердца еще не полностью ясны, большинство в профилактике не могут помочь, поэтому объяснение причин и их полное предотвращение врожденных пороков сердца является极其 трудной задачей, которая требует совместных усилий клиницистов и ученых.

　　1Рентгенография

　　Размер сердца увеличивается по мере усиления сужения, в общем, при легком сужении сердце может не увеличиваться, если оно увеличивается, то это увеличивается в основном правый желудочек, правое предсердие также может быть слегка увеличено, но левый желудочек не велик, кроме того, ствол легочной артерии и левая легочная артерия, вследствие расширения после сужения, сопровождаются более明显的 биением, а внутри легочных полей уменьшается легочная текстура, между ними должно быть яркое контрастное различие, это и есть признак этого заболевания, но в случаях сужения горловины встречается вогнутость ствола легочной артерии.

　　2Электрокардиография

　　Для оценки степени сужения имеет большое значение, за исключением легкого сужения心电图 может быть нормальным, в общем, наблюдается гипертрофия правого желудочка, смещение электрической оси вправо или的出现不完全 правожелудочковый блок, степень гипертрофии правого желудочка обычно пропорциональна степени сужения, при тяжелом сужении давление в правом желудочке превышает100 мм рт.ст.

　　3Эхокардиография

　　Умеренно суженные легочные клапаны имеют нормальную активность, при степени сужения中度 и выше необходимо использовать двухмерное эхокардиографическое исследование и продолжительный допплеровский поток, чтобы точно оценить место и степень сужения, расширение внутренних диаметров правого предсердия и правого желудочка, утолщение свободной стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, утолщение легочного клапана, ограничение открытия в виде шара, при严重的 сужении видны легочные клапаны, которые открываются в фазе систолы заранее, у пациентов с сужением горловины правого желудочка узкий выход из правого желудочка, диаметр главного легочного артериального русла и его правых и левых ответвлений также можно измерить, кроме того, с помощью продолжительного допплеровского исследования можно оценить перепад давления через клапан, основываясь на улучшенной формуле Бернулли.

　　41. Исследование катетером

　　Это очень помогает в диагностике, понижение давления в дистальном отделе сужения легочной артерии, но значительное повышение давления в правом желудочке, при отведении катетера из легочной артерии в правый желудочек, внезапное повышение систолического давления, а диастолическое давление не изменяется, что указывает на сужение клапанного отдела легочной артерии; если между легочной артерией и правым желудочком есть3Тип压力波，其收缩压与肺动脉相同，而舒张压与右心室相等，则说明为漏斗部狭窄，在重度狭窄时右心房压力也可增高，心脏内各房室及大血管血氧含量属正常范围，若卵圆孔未闭，导管自右心房可经未闭的卵圆孔而进入左心房。

　　51. КТ и МРТ

　　Пурое сужение легочного клапана обычно не требует исследования КТ и МРТ, но при наличии сужения периферической легочной артерии или аномалии функции правого желудочка, исследование КТ и МРТ может быть очень полезным, MRT спинно-мозговая волна T1W-образный тип давления, при котором систолическое давление соответствует легочной артерии, а диастолическое давление соответствует правому желудочку, что указывает на сужение полого отдела. В случае значительного сужения давление в правом предсердии также может увеличиться, концентрация кислорода в различных камерах сердца и крупных сосудах находится в норме. Если овальное отверстие не закрыто, катетер может пройти через не закрытое овальное отверстие в левое предсердие.

　　61. Ангиография

　　Основная ангиография при сужении легочного клапана проводится на правом желудочке, она может показать место и степень сужения легочной артерии. Если сужение находится в клапане, то клапанный просвет имеет форму рыбы, и после сужения наблюдается расширение легочной артерии, иногда виден расширение правой легочной артерии. В случае значительного сужения легочного клапана часто наблюдается вторичное сужение полого отдела правого желудочка.

　　11. Регулярное питание помогает digestive system установите порядок.

　　21. Ешьте меньше, но чаще. Одновременное употребление большого количества пищи может привести к вздутию живота и диарее.

　　31. Ешьте медленно. Вспышка будет吞入更多空气, что приведет к вздутию кишечника и живота.

　　41. Полноценно жевать, чтобы слюна содержала больше времени для digestion of food and to stimulate the secretion of gastric juice.

　　51. Много补充水分。 Вода связывается с кишечными волокнами, что увеличивает объем стула, делая его легче排出; при диарее она также может выполнять функцию補充体液.

　　1. Дифференциация сужения легочной артерии с другими кардиологическими аномалиями

　　1Для дифференциации с原发性 гипертензией легочной артерии

　　О原发性肺артериальной гипертензии, которая трудно отличима от легкой недостаточности легочного клапана. У первого может быть легкий ранний喷射ный систолический шум, но он не такой грубый, как у второго, и rarely accompanies tremor. ЭКГ и векторная ЭКГ нормальны, при наличии гипертрофии правого желудочка может указывать на недостаточность легочного клапана. Эхокардиография может помочь в дифференциации, при необходимости необходимо провести правую пункцию сердца и ангиографию сердца для确诊.

　　2Отличаются от дефекта межпредсердной перегородки

　　Шум систолы у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки не так громок и груб, как у пациентов с сужением легочной артерии, и обычно не сопровождается тряской; легочная артерия2Сплитton фиксирован, но сплит не так明显, как у сужения легочной артерии, в верхней части левой стороны грудины часто есть систолический шум в фазе диастолы.

　　3Отличаются от дефекта межжелудочковой перегородки

　　Пациенты с дефектом межжелудочковой перегородки имеют очень громкий систолический шум в левой части грудины и тряску, без喷射ного звука, рентгенограмма показывает, что левое предсердие и левый желудочек велики, легочное кровообращение增多, ЭКГ показывает гипертрофию обоих желудочков или только правого желудочка; эхокардиография может быть использована для дифференциации.

　　4Отличаются от полной блокады легочной артерии с целым интервалом

　　Для новорожденных или младенцев应注意 дифференциация между ними. У обоих могут быть синюшность и сердечная недостаточность и уменьшение легочного кровотока. Самый распространенный тип пациентов с полной блокадой легочной артерии - правый желудочек часто аномально развивается, и у него нет明显ного расширения сердца, ЭКГ呈 левожелудочковая гипертрофия, двумерная эхокардиография может preliminarily differentiate. Только с помощью селективной киноангиографии сердца можно определить блокаду и серьезное сужение.

　　5Отличаются от дефекта трикуспидального клапана

　　Типичные физические симптомы и ЭКГ могут быть использованы для дифференциации.

　　Двумя видами сужения легочной артерии: простым и комбинированным с другими аномалиями

　　1Отличаются от сужения легочной артерии и малого дефекта межжелудочковой перегородки

　　Этот тип часто встречается с сужением аорты, из-за较小ного дефекта межжелудочковой перегородки, давление в правом желудочке может быть выше, чем в левом. Точное различие требует ангиографии сердца.

　　2Отличаются от синдрома сужения легочной артерии и открытого артериального протока

　　Такие пациенты имеют клинические проявления, напоминающие открытый артериальный проток, но в верхней части левой стороны грудины есть громкий систолический шум с тряской и喷射ным звуком, и есть ЭКГ, указывающая на гипертрофию правого желудочка, что указывает на сопутствующее сужение легочной артерии. Различие можно определить с помощью эхокардиографии.

　　3Отличаются от синдрома Noonan

　　Пациенты с этим заболеванием50% могут иметь врожденное сердечно-сосудистое заболевание, а наиболее распространенные врожденные дефекты - это сужение легочной артерии, которое часто встречается у пациентов с аномалией развития легочной артерии. Кроме того, могут быть дефекты межпредсердной перегородки и миокардит левого желудочка. Пациенты с этим заболеванием имеют специфическое лицо, низкий рост, валикообразный шеи, опущенные веки и т.д., и у них может быть гипогонадизм, что может служить для дифференциации.