先天性肺嚢胞

　　胚胎形成期に、気管、支氣管の異常な芽生えや枝分かれの異常な発達によるものです。変化は支氣管枝の異なる部位で発生し、異なる発達段階を示します。嚢胞は多房性が多く、単房性もあります。嚢壁は小さな支氣管壁の構造を持ち、内層には繊毛柱状上皮があり、外層には小さな软骨片が散在しています。嚢状病变の内層には異なる上皮細胞が見られ、柱状、立方形、円形の上皮細胞があり、これらは支氣管樹の枝分かれが不完全であることを示しています。粘液を分泌する柱状細胞が存在し、嚢内には粘液が充満しています。

　　肺嚢胞が引き起こす合併症には以下のような状況があります：

　　1、肺嚢胞自体には气体交換機能がなく、巨大な嚢胞は肺組織を圧迫し、肺の气体交換を妨げます。重症の場合、肺動脈圧が高くなり、心臓の負担が増加します。

　　2、長期にわたる繰り返し感染は、周囲組織の粘连を引き起こしやすく、肺機能に影響を与え、手術の難易度を増加させ、術後の回復に影響を与えます。

　　3、肺嚢胞の嚢壁破壊による出血、穿孔が原因で気胸、血胸を引き起こします。

　　4、文献によると、肺嚢胞が悪性化する可能性があります。

　　小さな支氣管嚢胞は臨床的に症状を呈示しません。X線胸部検査や尸検時にのみ発見されます。嚢胞性病变が小さな支氣管と通じ合えば、二次感染を引き起こしたり、張力性気嚢胞、液嚢胞、液気嚢胞、または張力性気胸などの肺組織、心臓、縦隔、気管の圧迫を引き起こし、症状が現れます。

　　1、乳幼児期：張力性支氣管源性嚢胞、肺葉気腫および肺大皰が多く見られます。臨床では、胸内の張力性高圧症状が現れ、呼吸困難、紫紺や呼吸困難などの症状が見られます。体格検査では、気管が対側に移動し、患側の叩診で鼓音が聞こえ、呼吸音が低下したり消失したりします。胸部X線写真では、患側の肺嚢胞性病变が肺不張を引き起こし、縦隔、気管の移位が見られ、縦隔ヘルニアや同側の肺不張が現れることがあります。病状が緊急性であり、早期の診断と治療が行われない場合、呼吸不全によって死亡する可能性があります。

　　2、幼年期：特に多く見られるのは気管支源嚢で、临床症状は反復性の肺感染症として表れます。患者は発熱、咳、胸痛などの症状で診療を受けることが多く、症状は支氣管肺炎に似ています。

　　3、成人期：後天性肺大嚢や気管支源嚢に多く見られます。症状は後天性感染に起因しており、発熱、咳、膿痰、咯血、胸詰め感、喘息様発作、労作時の息切れ、再発性気胸などの症状が見られます。肺膿瘍、膿胸、枝芽拡張症、肺結核空洞、肺腫瘍などと区別が必要です。

　　現在、効果的な予防策はありません。

　　効果評価：

　　1、治癒：手術後症状が消失し、残存肺が良好に拡張します；

　　2、改善：手術後症状が改善します；

　　3、未癒合：症状が改善しません。

　　一、主にX線検査を行います

　　本疾患の症状は典型的ではありません。鑑別診断に注意が必要です。胸部X線検査では、明確な境界を持つ円形または楕円形の濃い影、または円形または楕円形の薄い壁を持つ透亮な空洞影で、液面が見られることがあります。

　　先天性気管支源嚢：小児の症例に多く見られます。嚢は肺間質や縦隔に位置し、約70％が肺内に、30％が縦隔に位置します。嚢は単一または複数、気体または液体の量が異なるため、X線胸画像では異なる所見が見られます：

　　1、単一液、気嚢：

　　最も一般的で、嚢が大小不等で、円形の薄壁嚢が見られます。嚢内には液面があります。この嚢の特徴は嚢壁が薄く、近くの肺組織には炎症性浸潤病変がなく、繊維化も少ないことです。肺膿瘍、肺結核空洞、肺寄生虫嚢と区別が必要です。X線では肺膿瘍の壁が厚く、周囲の炎症が明瞭です。肺結核空洞は長い歴史があり、周囲に結核の周辺病変があります。肺寄生虫嚢には流行病学の地域的特点、生活歴、職業歴、血液検査、皮内反応試験などが有用です。

　　2、単一気嚢：

　　胸部X線写真では病変側の肺に含気嚢が見られます。巨大な気嚢は一側の胸腔を占めることがあり、肺、気管、縦隔、心臓を圧迫します。気胸と区別が必要です。気胸の特徴は肺萎縮が肺門に向かうこと、一方で気嚢の空気は肺内に位置し、よく観察すると肺の尖や肋骨と胸膜の角に肺組織が見られます。

　　3、多个気嚢：

　　臨床でも多く見られます。胸部X線写真では、大小不等で縁が不整な気嚢が見られます。特に小児では、肺大嚢と区別が必要です。肺大嚢は肺炎を合併することが多く、X線では透明な円形薄壁の大嚢、その大きさ、数、形の変異が特徴です。短期間の随访では、多くの変化が見られ、時には急速に大きくなったり、破裂して気胸を形成したりします。炎症が消えれば、大嚢は時には自発的に縮小したり消えたりします。

　　4、多発性液、気嚢：

　　胸部X線写真では、大小不等の液、気腔が見られます。特に左側に病变がある場合、先天性網膜裂孔疝と区別が必要です。後者も複数の液平を呈示することがあります。必要に応じて、経口でアラントイン油または希薄なバリウム検査を行い、胸腔内に造影剤が消化管に到達していることが見られる場合は、網膜裂孔疝とされます。

　　二、肺機能検査、気管支造影、CTスキャンも本疾患の診断に有利です。

　　一、肺嚢胞の食事に注意すべきこと：

　　1、食事は軽やかで、脂肪や高糖分、辛いもの、油煎の食品、白酒、コーヒーなどの刺激性飲料を控え、野菜や果物、繊維質の食物を多く摂り、水を多く飲むことが重要です。

　　2、気分を穏やかに保ち、良い睡眠を確保し、運動を強化し、軽い走行や太極拳などを行うことが重要です。

　　二、肺嚢胞の食事制限：

　　軽やかな食事が中心で、辛いものや刺激性の食物を避けることが重要です。

　　1、診断が明確で急性炎症がない場合、早期手術を行うことが重要です。嚢胞は感染しやすく、薬物療法は根本的な治療にはなりません。逆に、複数の感染後の嚢胞壁周囲の炎症反応が胸膜に広範囲に粘连し、手術が難しく、合併症が発生しやすいです。幼い年齢は手術の絶対禁忌ではありません。特に酸素不足、紫斑、呼吸困難が発生した場合、早期手術、または緊急手術が必要です。

　　2、手術方法は病変部位、大きさ、感染状況に応じて決定されます：胸膜下に孤立している未感染の嚢胞は、単純嚢胞摘出手術が可能です；肺の端部に限定された嚢胞は、肺楔形切除術が可能です；嚢胞が感染して周囲に粘连している場合や近くの気管支が拡張している場合は、肺葉切除術または全肺切除術が行われます。両側性の病変がある場合、手術適応がある場合には、まず重症側を手術します。小児の場合は、正常な肺組織を最大限に残す原則に従います。

　　3、本疾患の診断が臨床的に疑われる場合、胸腔穿刺を避けることが重要です。胸腔感染や静脈瘤性気胸を引き起こす可能性があります。特定の症例では、重篤な呼吸困難、紫斑、重篤な酸素不足があり、緊急手術を行う条件がない場合に限り、嚢胞穿刺引流を行い、一時的な减压を行い、呼吸困難の症状を緩和するための臨時的な緊急措置として使用します。一般的には、嚢胞や肺葉を切除し、予後が良好です。

　　4、成人の患者が手術前の痰が多く、手術中に痰が反対側に逆流するのを避けるために、双腔気管挿管麻酔を行う必要があります。小児の場合は、患側の低い位置の低い伏卧位で胸を切開し、胸に入った後、まず病変肺の気管を結びつけることができます。

　　5、病変が広範囲にわたっている場合、肺機能が大幅に低下している場合、または重症の心臓、肝臓、腎臓などの器質的な疾患が合併している場合、手術は禁忌です。