カッツァーション肺胞虫肺炎は、カッツァーション肺胞虫が原因の間質性浆細胞性肺炎であり、条件性の肺感染症です。この病気は20世紀50年代以前には早産児や栄養不良児に限られていましたが、最近10年以上で免疫抑制剤の使用が普及し、特に腫瘍化学療法やAIDSの発現により、発病率が顕著に上昇し、AIDS患者における最も一般的な機会感染と死因となっています。
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カッツァーション肺胞虫肺炎は、カッツァーション肺胞虫が原因の間質性浆細胞性肺炎であり、条件性の肺感染症です。この病気は20世紀50年代以前には早産児や栄養不良児に限られていましたが、最近10年以上で免疫抑制剤の使用が普及し、特に腫瘍化学療法やAIDSの発現により、発病率が顕著に上昇し、AIDS患者における最も一般的な機会感染と死因となっています。
カッツァーション肺胞虫は単細胞生物であり、原虫と真菌の特徴を兼ね備えています。カッツァーション肺胞虫は包囊と栄養体という二つの形態を持っています。栄養体は可変多形体で、細い足と偽足が形成され、アミバに似ています。包囊は円形で、直径4~6μm、囊壁には囊内小体(または子孢子と呼ばれるもの)が含まれています。成熟した包囊には一般的に8個が存在し、包囊は重要な診断形態です。カッツァーション肺胞虫は肺胞腔に寄生し、成熟した包囊が肺胞に入ると破裂し、囊内小体が脱囊して栄養体として発達します。栄養体は肺胞上皮に密着して寄生し、増殖し、包囊は肺胞の中央に多く見られます。
肺胞虫は低病原力で、増殖がゆっくりとした寄生性原虫で、健康な宿主では抵抗力があり、潜伏感染のみが形成されます。細胞免疫の損傷が主なリスク因子であり、例えば栄養失調の乳児、先天性免疫欠損の子供、がん、臓器移植、免疫抑制治療を受けている患者やAIDS患者で、AIDS患者での発症率は80%~90%に達します。T細胞の免疫功能が抑制されると、肺胞に寄生する肺胞虫が大量に増殖し、上皮細胞に直接的な毒素性損傷を与え、I型上皮の脱屑性肺胞炎を引き起こします。肺胞間隔には浆細胞や単核球が浸潤し、肺胞上皮が増生し、肥厚し、泡腔には好酸球性の泡状物質や蛋白質の浸出物が充満します。重症例では広範囲の間質性および肺胞性浮腫が見られます。肺胞腔には炎症細胞や蛋白質の浸出物、虫体が充満し、气体交換を妨げ、症状を引き起こします。
カプシジウム肺胞虫は人体の肺胞に寄生し、急性の肺疾患を引き起こします。カプシジウム肺胞虫肺炎、カプシジウム肺胞虫病とも呼ばれます。特にAIDS患者に多く、機会性感染による死亡原因の主要な原因です。临床症状は発熱、咳、呼吸困難が主で、病気の進行は急速で、死亡率が高いです。治療を受けない場合、ほぼ100%が呼吸不全で死亡します。
カプシジウム肺胞虫肺炎の診断は難しいですが、高リスク群に対して臨床症状とX線検査を組み合わせて診断を考慮し、病原体検査を補助して確定診断を行います。痰で病原体を検出する感度は非常に低く、3%の高濃度塩水を霧化して咳を誘導することができます。支気管肺胞灌洗(BAL)や経皮支気管鏡肺生検の感度は80%~100%に達します。BALは肺胞虫を早期に診断するために解剖学的検査と同時に肺胞虫を発見することができます。胸腔鏡生検は剖胸生検に比べて患者を受け入れやすく、重症患者に対してもリスクが低いため、近年、剖胸生検に取って代わられることが増えています。
流行性嬰児型(古典型)は乳児施設で流行し、発症はゆっくりと進行し、まず食欲不振、下痢、低熱が現れ、その後徐々に咳、呼吸困難が現れ、症状は進行的に重くなります。治療を受けていない場合の死亡率は20%~50%です。
子供-成人型(現代型)は急激に発症し、最初は乾咳から始まり、すぐに高熱、呼吸困難、紫绀が現れ、肺の所見はほとんどなく、肝臓や脾臓の腫大が見られることがあります。発症から診断までの典型的な期間は1~2週間で、大量のステロイド治療を受ける場合、病程は短く、4~8日で死亡することがあります。AIDS患者の場合、病程はゆっくりと進行し、まず体重減少、盗汗、リンパ節の腫大、全身の不快感が起こり、その後、上記の呼吸器症状が現れ、数週間から数ヶ月続くことがあります。治療を受けていない場合、100%が呼吸不全で死亡します。この病気の症状は重いですが、肺の所見は少なく、多くの患者は肺の聴診では異常が見られません。一部の患者では局所的な湿性ロ音が聞こえることがあります。
カーシャン肺胞子虫肺炎では免疫抑制者や患者の隔離を注意して行い、交叉感染を防ぐことが重要です。高リスク群に対しては慎重に観察することが重要です。カーシャン肺胞子虫感染のリスクがある患者には、薬物予防を施し、潜在的な感染が臨床病気に進行したり、治療後の再発を防ぐことができます。一般的にはTMP 5mg/kg、SMZ 25mg/kgを、1日または1週間に3回経口投与します。スルファメトキサゾールの霧化吸入は二線予防薬として使用されます。
以下の検査でカーシャン肺胞子虫肺炎の病気を診断することができます:
1、血液学検査
白血球は増加または正常であり、基礎疾患に関連しています。好酸球は軽度に増加し、血清ラクターゼ脱酸化酵素は通常増加します。
2、血気と肺機能
動脈血気には低酸素血症と呼吸性アルカローシスがあり、肺機能検査では肺活量が低下し、肺弥散機能(DLCO)が70%の推定値を下回ります。
3、病原学検査
痰、支気管肺胞灌洗液、経気管支鏡肺生検でジムサ染色、メチルアミンブルー(TBO)染色、ゴモリ大メチルアミノメタン(GMS)染色などの特異的な染色を行い、8個の囊内小体を含む包虫を検出することで診断の根拠となります。
4、血清学検査
現在一般的な方法には、抗原の对流免疫電泳検出、間接荧光試験、免疫印迹試験などがあり、血清中の抗体や補体結合試験などがありますが、優れた感度と特異性に欠け、カーシャン肺胞子虫病の診断には使用されていません。
X線の所見は特異的ではありません。10%~25%の患者では胸部X線は正常であり、典型的なX線所見は肺間質の拡散性浸潤で、主に網状結節影が特徴で、肺門から外側に拡がり、病状が進行すると迅速に肺胞実変に進行し、変化は広範囲で中心性に分布し、肺水腫に似ています。実変病灶の中には肺気腫や小さな萎縮があり、特に肺の外周部が明瞭で、気胸や胸水などの胸膜病变は稀です。また、局所的な結節陰影や片側の浸潤が特徴で、肺機能検査では肺活量が低下し、肺弥散機能(DLCO)が70%の推定値を下回ります。
カーシャン肺胞子虫肺炎患者の食事は多様化を心がけ、高タンパク質、多ビタミン、低動物脂肪、消化しやすい食物、新鮮な果物や野菜を多く摂取し、古くなった変質したものや刺激的なものは避け、燻製、焼き、塩漬け、油揚げ、塩分が高い食品は少なく摂取し、主食は細かい粒と粗い粒をバランスよく摂取し、栄養バランスを保つことが重要です。
野菜、果物、豆類などは豊富なビタミンや微量元素を含んでおり、防癌や抗癌効果があります。大豆、キャベツ、大白菜には豊富な微量元素モリブデンが含まれており、トマト、ニンジン、アサガオ、大枣にはビタミンA、C、ビタミンB群などが豊富に含まれています。
カプシド肺胞虫肺炎の死亡率は高いですが、早期治療の反応は良いで、多くの人が回復することができますので、早期診断と治療が鍵となります。
1、一般的な治療患者はベッドで休養し、栄養を増やす必要があります。水電解質の乱れを正す、欠氧を正す、鼻やマスクを通じて酸素を供給し、FiO2が50%未満の場合、動脈血酸素分圧が9.32kPa(70mmHg)以上である場合、重篤な欠氧の場合は補助呼吸または体外膜肺を用いる必要があります。免疫抑制剤の使用を最小限に抑えることができますが、特にAIDS患者の重篤な拡散性病变に対して、短期間でステロイドホルモン、例えばプレドニソロン40mg、6時間に1回、7日間連続投与が推奨されます。
2、原因治療
(1) 磺胺メトキサゾール/メトトレキサート(複方磺胺メトキサゾール):現在、理想的な治療薬とされています。初回治療の効果率は77%です。一般的な用量は、メトトレキサート(TMP)は1日20mg/kg、磺胺メトキサゾール(SMZ)は1日100mg/kgで、静脈注射または4回分の経口投与です。重症患者は静脈注射を使用し、7~10日で症状が改善し、それ以降は経口投与に移行します。治療期間は少なくとも14日間です。副作用には皮膚炎、ALT上昇、中性白血球減少、血中クレアチニン上昇などがあり、AIDS患者の半数以上が副作用を経験します。
(2) スペンタミジン(ペンタミジン):肺胞虫に対して致死作用がありますが、副作用の発生率は50%に達します。用量は4mg/kg、筋肉注射、1日1回、14日間の治療期間です。初回治療の効果率は70%、再治療の効果率は50%です。欠点は副作用が大きく、主に腎性、低血糖、立ち上がりの低血圧、白血球および血小板減少、嘔吐および肌注部位の痛みと膿瘍などがあります。現在、通常の薬が耐性がなくまたは効果がない場合に使用することを推奨しており、一定の効果を得ることができます。吸入療法としてスペンタミジンを使用する報告もあります、40mg/kg、1日1回、効果が満足できる結果が得られました。
近年、カプシド肺胞虫肺炎(PCP)がHIV感染者最も一般的な機会性感染であり、その主要な致死原因であることが発見されました。