過敏性気管支肺アスペルギルス病

　　過敏性気管支肺アスペルギルス病（ABPA）の多くの症例は、アスペルギルスに対する高度の過敏性によるものであり、特に煙アスペルギルスに対する過敏性が多いが、临床上は白色念珠菌、寄生虫の孢子、月状菌などに対する免疫反応による多様な症状が見られる。

　　ABPAは体がアスペルギルス抗原に対する過敏反応であり、主に病原体が直接組織に損傷を引き起こすものではない。過敏反応に加えて、アスペルギルスが宿主の吞噬細胞の吞噬機能と組織浸潤を抑制する作用もABPAの発病メカニズムにおいて一定の役割を果たしている。ABPAの病理学的変化には、浸出性細気管支炎、粘液塞、中心性肉芽腫、近端気管支の嚢胞性気管支拡張、肺萎縮、嗜酸球性肺炎が含まれる。気管支粘膜にはしばしば嗜酸球性細胞、リンパ球、浆細胞の浸潤が見られる。粘液塞を引き起こす栓子は、退化した嗜酸球性細胞の板層（ラメル）およびアスペルギルスの菌糸から構成されている。塞がれた近端気管支拡張は遠端部と異なり、通常の細菌性感染とは異なる。嗜酸球性細胞の浸潤に加えて、肺実質の壊死性肉芽腫や閉塞性細気管支炎も時折見られる。明らかな嗜酸球性細胞の浸潤がある病理標本にもかかわらず、支气管肺泡灌洗液中は少なく、慢性嗜酸球性肺炎や過敏性肺血管炎（チャーグ＝ストロース症候群）とは明らかに異なる。

　　過敏性気管支肺アスベスト病が再発した後の後期に、肺繊維化、支气管拡張、肺気腫などの合併症が発生することがあります。

　　1、肺繊維化

　　肺繊維化の最も一般的な症状は息切れです。軽度の肺繊維化では、息切れは激しい活動時に限られますが、肺繊維化が進むと、安静時にも息切れが発生します。特に重い肺繊維化患者では進行性の息切れが見られます。他の症状には乾咳、倦怠感があります。50％の患者に槌状指と紫斑があり、肺底部では吸気終了時の小さな細い音が聞こえます。X線胸写真では後期に両肺の中下野に拡散性の網状または結節状の陰影が現れ、時には胸膜腔の液体积聚や肥厚、石灰化が見られます。

　　2、支气管拡張

　　典型的な症状は慢性咳、大量の膿痰、そして繰り返しの咯血です。支气管ヨウ素造影は、支气管拡張の確定診断の主な根拠です。支气管拡張の部位、性質、範囲、そして病変の程度を確定できます。

　　3、肺気腫

　　症状の軽重は肺気腫の程度によって決まります。早期では症状がなく、または労作や運動時に息切れを感じることがあります。徐々に元の仕事をこなすのが難しくなり、息切れの程度も重くなります。少し動いただけでもまたは完全に休んでいるときでも息切れを感じることがあります。また、倦怠感、体重減少、食欲減退、上腹部の満腹感を感じることがあります。肺気腫を引き起こすのは主に慢性気管支炎で、呼吸機能検査は閉塞性肺気腫の診断に重要です。残気量/肺容量比が40％を超えます。

　　過敏性気管支肺アスベスト病の症状は典型的な症状と非典型的な症状に分けられ、経過は5期に分けられます。

　　一、症状

　　1、典型的な症状

　　急性期の主な症状は喘息、咯血、膿痰、発熱、胸痛、そして茶色い痰栓を咳出することです。その中で咯血はほとんどが痰血ですが、少数の患者では咯血量が多いことがあります。急性期の症状は長く続くことが多く、ホルモン療法を半年間続ける必要があることがあります。少数の症例ではホルモン依存期に進行します。急性発作期の定義が一貫していないため、その頻度の報告も異なります。ABPAは喘息症状が軽いですが、約半数の患者が長期にわたって局所吸入や全身投与のホルモンが必要です。

　　2、非典型的な表現

　　時折ABPAとアスペルギルス球が同時に存在します。ABPAは非常にまれに肺外の拡散を引き起こすことがあります。例えば、脳侵犯、脳脊髄液リンパ球増多、胸水などが見られます。

　　二、ABPAの臨床経過は5期に分けられます

　　すべての患者が5つの臨床経過を経験する必要はありません。一部の患者はあるいはいくつかの経過が明確ではありません。

　　第Ⅰ期（急性期）

　　主な特徴は発作性の症状で、喘息、発熱、体重減少などがあります。IgEレベルは顕著に上昇し、好酸球性白血球が増加し、肺浸潤影が見られ、血清IgE-AfおよびIgG-Afが陽性です。

　　第Ⅱ期（緩和期）

　　通常、気管支拡張剤および吸入糖質コルチコステロイドで症状を制御できます。胸部X線は正常で、血清IgE-AfおよびIgG-Afは顕著に上昇したり軽微に上昇したりせず、血清IgEレベルは低下していますが正常に戻っていません。好酸球性白血球増加は見られません。治療6～12週間以内に血清IgEが35％～50％低下したり、経口糖質コルチコステロイド治療6～9ヶ月後にステロイドを中止し、3ヶ月以上病情が悪化しない場合、「完全な緩和」と定義されます。

　　第Ⅲ期（悪化期）

　　多くの患者は急性発作症状を呈し、一部の患者は再発が無症状で、血清の総IgEが2倍以上上昇したり、肺に新しい浸潤影が見られたりするため、この期は密接に監視する必要があります。

　　第Ⅳ期（ステロイド依存期）

　　ステロイド依存型喘息を呈し、喘息症状は経口糖質コルチコステロイドで制御する必要があります。ステロイド量を減らすと喘息が悪化し、喘息が軽減しても薬を中止するのが難しいです。血清IgEレベルは上昇または正常です。通常X線では肺浸潤影は見られませんが、少数の患者では胸部X線が多様な所見を示し、中心性気管支拡張を伴うことがあります。ほとんどの症例がこの期に診断されます。

　　第Ⅴ期（線維化期）

　　患者は広範囲の気管支拡張、肺線維化、肺動脈高圧、固定の気流閉塞、重症で逆行不可能な肺機能損傷などがあり、胸部の重み、息切れ、呼吸困難、紫斑、呼吸不全が見られ、指先が棒状になります。患者の血清学検査では活動期の所見が見られない場合もありますが、予後は悪いです。

　　アレルギー性気管支肺アスペルギルス症候群の患者は肺囊性線維症を引き起こし、良い治療法がありません。一般的には糖質コルチコステロイドを用いて治療し、長期間のステロイド治療は体に悪影響を与えます。したがって、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症候群の予防が鍵となります。

　　1、原発性病気の治療を行い、患者の高リスク期間を消除または短縮します。

　　2、乙型肝炎患者とアスペルギルス胞子との接触を防止または減少させる。

　　3、予防的な投薬。

　　4、個人の衛生と個人の防護を強化し、よく手を洗い、よく口を洗い、よく換気を行い、空気の流通と新鮮さを保ち、混雑した公共の場にできるだけ行かないようにしましょう。

　　5、栄養バランスを意識し、運動を強化し、体力を高めます。風邪を引かないようにし、衣服を適切に加えてください；生活リズムを守り、十分な睡眠を確保してください。

　　アレルギー性支气管肺アスペルギルス症候群の患者の臨床検査では、血清の総IgEが上昇します。現在の診断基準では、血清の総IgEが上昇するための閾値は一般的に1000IU/mlです。1000ug/L（417IU/mlに相当）の別の閾値を使用すると、ABPAの過度の診断につながる可能性があります。アスペルギルス沉淀素抗体が陽性で、血清の特異性IgEおよびIgG抗体が上昇します。周囲血の好酸球性白血球が増加します。

　　ABPAの非特異的な画像所見は、反復性、移行性の肺浸潤影で、80％～90％の患者がさまざまな程度の肺浸潤を示します。小さな片状から大きな葉全体の実変化まで、多くの場合、病気の某一時期に発生し、必ずしも急性症状に関連していません。30％～40％の患者が全体的な肺過換気または肺容積の減少を示します。

　　ABPAの特異的な画像所見は、上葉を中心とした中心性支气管拡張で、CTスキャンでは支气管壁の肥厚、管径の拡張、二重線、印の環が見られます。分泌物の痰栓が支气管を塞ぐと、帯状、枝状、牙膏状、指袋状の影が見られます。粘液嵌塞もABPAの一般的で特徴的なX線所見であり、37％～65％の患者が病気の某一時期に粘液嵌塞のX線証拠があり、一時的な変化の約1/3を占めます。典型的な所見は、2～3cmの長さ、5～8mmの直線状または指袋状の分岐する不透明な影が、霧状から実変影まで、そして痰栓による肺萎縮などが見られます。後期には肺気腫や繊維化が発生することがあります。画像学的な変化は肺上葉の変化がより一般的で、下葉の2～3倍です。

　　ABPAの肺機能障害は、肺通気機能と气体交換機能の異常を含み、主に病気の活動度に依存します。一定の逆転性のある阻塞性通気機能障害が最も一般的です。慢性ABPAの後期に肺繊維化が発生すると、制限性通気機能障害、拡散障害、固定の気流制限が見られます。研究によると、ABPAの逆転性気道閉塞と拡散量の低下は肺容積の減少と並行しています。病気の進行に伴い、不可逆性の気道閉塞とさまざまな程度の肺繊維化が発生し、肺機能障害がさらに悪化します。

　　アレルギー性支气管肺アスペルギルス症候群の患者の食事療法は、高タンパク質、高ビタミン食品を多く摂取することを推奨します。辛いもの、魚介類、煙草、酒などの刺激性食品、揚げ物、冷たい食品は避けます。アレルギー性支气管肺アスペルギルス症候群の食事療法（以下の情報は参考として、詳細については医師に相談してください）：

　　1、川贝梨：川贝5グラム、生りんご1個、砂糖適量。まずりんごの先端を切り落とし、中心を取り除き、砂糖、川贝を入れ、再びりんごの先端をかぶせ、はさみで固定する。おにぎりに一緒に蒸し、りんごと汁を一緒に服用する。

　　2、三仙飲：生萝卜250グラム、鮮藕250グラム、梨2個。細かく切って汁を絞り、適量の蜂蜜を加えます。熱咳の場合は生で服用し、冷咳の場合は生姜の数枚を加えて汁を蒸し、蒸し上がったら服用します。

　　3、百合湯：新鮮な百合100グラム（乾燥品30グラム）、砂糖適量。水で煎じて飲み、朝と夜に分けて飲みます。

　　4、川贝百合湯：川贝母50グラム、百合8グラム、荸荠25グラム、大梨50グラム、砂糖適量。荸荠を洗って皮を剥き、細かく切ります。大梨を皮と核を取り除き、洗ってスライスします。川贝、百合、砂糖と一緒に鍋に入れ、適量の水を加え、沸騰したら20分間沸かします。1日1回、2回に分けて食べて、3～5日間連続して服用します。

　　5、銀耳鮮藕粥：銀耳50グラム、鮮藕500グラム（節を取り除く）、糯米50グラム。藕を洗って汁を絞り、銀耳と糯米を水で通常の方法で粥を作り、粥が濃くなる前に藕汁を加え、熟するときに適量の砂糖を加えます。

　　アレルギー性喘息性肺真菌症の糖質コルチコイド治療は、急性悪化期の症状を緩和し、支氣管拡張、不可逆性の気道塞栓、肺繊維化などの永続的な損傷を予防できます。推奨用量は、ペニシリンが1日0.5mg/kgで、2週間後に隔日投与に変更し、2～3ヶ月間継続します。減量は临床症状、X線所見、総IgEレベルに応じて決定されます。通常、治療を受けた後の総IgEレベルが35％以上減少することが要求されますが、必ずしも完全に正常に戻る必要はありません。治療の1年間は、血清の総IgEレベルを定期的に観察します。皮質ステロイドの効果は常に持続するとは限りません。40例のABPA患者を5年間追跡した研究によると、10％の患者が完全に改善し、19例がステロイド依存型患者となり、41例が急性悪化を経験し、12例が肺繊維化や不可逆性の気道塞栓を発症しました。

　　吸入抗真菌薬、特にビスマルタゾンを含む他の治療法は、急性症状の軽減に役立ちますが、再発がよくあります。ケトコナゾールを経口投与することでABPAの喘息症状が改善されることが報告されていますが、再現はできませんでした。免疫療法は効果がなく、逆に病気が悪化する可能性があります。吸入ステロイドもABPAの急性悪化を予防できません。