مرض الربو الرئوي الحساسي للأمراض الفطرية

　　معظم حالات مرض الأكزية البُرونخية الرئوية للفطريات (ABPA) تعود إلى الحساسية الشديدة للأنثيوسبوريات، خاصة للحساسية للأنثيوسبوريات المتطايرة، ولكن هناك العديد من التعبيرات السريرية المختلفة للرد على الفطريات البيضاء، مثل الخميرة البيضاء، بذور الديدان، الفطريات الشهرية وغيرها.

　　ABPA هي استجابة الحساسية للأنثيوسبوريات، ولم يكن السبب الرئيسي هو تلف الأنسجة المباشر للكائنات المسببة للمرض. بالإضافة إلى الاستجابة الحساسية، يلعب تثبيط الأنثيوسبوريات لقدرة الخلايا القاتلة للخلايا اللمفاوية على البلعمة والهجوم على الأنسجة في ميكانيكية مرض ABPA دوراً معيناً. تشمل التغيرات المرضية لـ ABPA التهاب القصبات الهوائية المنقولة، التكلس الدهني، الجذور الجرثومية، تمدد القصبات الهوائية الكيسية للقصبات الهوائية، انخفاض الرئة، والالتهاب الجرثومي للخلايا البيضاء الحساسة. يوجد غالباً خلايا حساسة في المخاطية للقصبات الهوائية، والخلايا اللمفاوية والخلايا اللمفاوية. تتكون الكتل التي تسبب انسداد المخاط من طبقات من الخلايا الحساسة المتدهورة (lamellae) وطرق الأنثيوسبوريات. يوجد تمدد في القصبات الهوائية القريبة من الانسداد، بينما يبقى الطرف البعيد طبيعياً، مما يختلف عن العدوى البكتيرية العادية. بالإضافة إلى انسداد الخلايا الحساسة، يمكن أن يحدث نادراً التهاب الجذور النخاعية للغرضية والالتهاب المضيق للقصبات الهوائية. على الرغم من أن هناك انسياباً واضحاً للخلايا الحساسة في العينات المرضية، إلا أن هناك القليل من ذلك في غسيل القصبات الهوائية، مما يختلف عن التهاب الرئة الحساسية المزمنة والتهاب الأوعية الدموية الحساسية (churg-مقارنة بـ straus السindrome) بشكل واضح.

　　بعد تكرار نوبات مرض الأكزية البُرونخية الرئوية للفطريات يمكن أن يؤدي إلى تليف الرئة، تمدد القصبات الهوائية، الفتق الرئوي وغيرها من التعقيدات.

　　1، التليف الرئوي

　　من أكثر أعراض التليف الرئوي شيوعاً هو ضيق التنفس. عند تليف الرئة البسيط، يظهر ضيق التنفس فقط أثناء الأنشطة العالية، وعندما يزداد تليف الرئة، يحدث ضيق التنفس حتى في الراحة، ويظهر ضيق التنفس التدريجي الشديد في المرضى الذين يعانون من تليف الرئة الشديد. من الأعراض الأخرى السعال الجاف، والضعف.50% من المرضى لديهم الأصابع الكبيرة والمظلمة، ويكون هناك صوت صغير عند النفس الداخلي في قاع الرئة. في الصور الشعاعية لمرحلة متأخرة من كلا الجانبين من الرئة، تظهر الشبكة أو الشظايا الكيسية في الجزء السفلي من الرئة، ويكون هناك احتمال وجود سوائل في تجويف الصدر، والسمك أو التصلب.

　　2، تمدد القصبات الهوائية

　　الأعراض الطبيعية تشمل السعال المزمن، والبصاق الكثيف والبصاق الدموي المتكرر. تصوير القصبات الهوائية باليود: هو الأساس الرئيسي لتشخيص تمدد القصبات الهوائية. يمكن تحديد موقع، نوع، نطاق وتشوه تمدد القصبات الهوائية.

　　3، الفتق الرئوي

　　درجة الأعراض تعتمد على شدة مرض الفتق الرئوي. في المرحلة المبكرة، قد لا يكون هناك أعراض أو قد يشعر الشخص بالتعب عند العمل أو الحركة، ويزداد الشعور بالتعب تدريجياً مما يجعله يصعب القيام بالعمل السابق، ويزداد شعور الضعف في التنفس مع تزايد الشدة، حتى عندما يكون الشخص في راحة تامة يشعر بالتعب. بالإضافة إلى ذلك، قد يشعر الشخص بالضعف، فقدان الوزن، انخفاض الشهية، وتضخم البطن. يعتبر التهاب القصبات الهوائية المزمن هو السبب الرئيسي للفتق الرئوي، ويعتبر فحص وظائف التنفس مهمة في تشخيص الفتق الرئوي المضيق، ويتم قياس كمية الهواء المتبقي في الرئة/كمية الهواء في الرئة مقارنة بـ>40.%

　　مرض الأكزية البُرونخية الرئوية للفطريات يتكون من الأعراض الطبيعية والأعراض غير الطبيعية، ويمكن تقسيم المرض إلى5期。

　　一、临床表现

　　1、典型表现

　　急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。其中咯血绝大多数为痰血，但有少数患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖期。由于对急性发作期界定不一，其发生频率报道不一。ABPA虽然哮喘症状较轻，但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。

　　2、不典型表现

　　偶见ABPA与曲霉球同时存在。ABPA在极少数患者也可以出现肺外播散，如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等。

　　二、ABPA的临床病程分为5期

　　并非每个患者都要经过5期的临床病程，可能有些人某个或某几个病程不明显。

　　第Ⅰ期（急性期）

　　主要特点为发作性症状，如喘息、发热、体重减轻等。IgE水平显著升高，嗜酸性粒细胞增多，肺部浸润影，血清IgE－Af和IgG－Af阳性。

　　第Ⅱ期（缓解期）

　　通常靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状，X线胸片正常，血清IgE－Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高，血清IgE水平降低但未恢复正常，无嗜酸性粒细胞增多。在治疗6إلى12周内血清IgE下降了35％～50％或经口服糖皮质激素治疗6إلى9个月停用激素后，超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解”。

　　第Ⅲ期（加重期）

　　多数患者表现为急性发作症状，部分患者复发是无症状的，仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新的浸润影，因此该期需密切监测。

　　第Ⅳ期（激素依赖期）

　　表现为激素依赖型哮喘，哮喘症状必须靠口服糖皮质激素才能控制，激素减量时哮喘加重，即使哮喘缓解也难以停药。血清IgE水平升高或正常。通常X线没有肺部浸润影，但少数患者胸片表现多样性，可伴有中心性支气管扩张。绝大部分病例在此期得到诊断。

　　第Ⅴ期（纤维化期）

　　患者常有广泛的支气管扩张、肺纤维化、肺动脉高压、固定的气流阻塞、严重不可逆的肺功能损害等，可有胸闷，气急，呼吸困难，发绀和呼吸衰竭，可见杵状指。患者血清学检查可有或缺乏活动期的表现，预后较差。

　　过敏性支气管肺曲霉病患者会导致肺囊性纤维化，治疗没有较好的治疗方法，一般使用糖皮质激素治疗，而长时间激素治疗也对身体有害。因此，预防过敏性支气管肺曲霉病才是关键。

　　1、治疗原发病，以消除或缩短患者的高危期。

　　2、防止或减少乙型肝炎患者与曲霉孢子接触。

　　3、预防性用药。

　　4、加强个人卫生和个人防护，要注意勤洗手、勤漱口、勤通风，保持空气流通和清新，并尽量少到拥挤的公共场所。

　　5、注意营养均衡，加强锻炼，增强体质。避免受凉，及时增添衣物；注意生活规律，保证睡眠充足。

　　过敏性支气管肺曲霉病患者的实验室检查出现血清总IgE升高，目前诊断标准中血清总IgE升高所采用的界值一般为1000IU/ml，如果采用另一个界值1000ug/L（相当于417IU/m1）可能会导致对ABPA的过度诊断，曲霉沉淀素抗体阳性，血清特异性IgE和IgG抗体升高。周围血嗜酸性粒细胞增加。

　　ABPA非特异性的影像表现为反复性、移行性的肺浸润影，80％～90％患者出现不同程度的肺浸润，从小片状至大片状的整叶实变，大多出现于病程的某一阶段，并不总是与急性症状相关联。30％～40％患者出现普遍性肺过度充气或肺容积减少。

　　ABPA的特异性影像表现为以上叶为主的中心性支气管扩张，CT扫描可见支气管管壁增厚、管径扩张和双轨征、印戒征，由于分泌物痰栓阻塞支气管可表现为条带状、分支状或牙膏样、指套样阴影。黏液嵌塞也是ABPA常见、并有一定特征性的X线征象，有37％～65％患者在病程某一时间有黏液嵌塞的X线证据，占全部一过性病变的近1/3。典型表现为2إلى3cm长、5إلى8mm直条状或指套状分叉的不透光阴影从磨玻璃样到实变影，以及因痰栓引起的肺不张等，晚期可出现肺气肿和纤维化等。影像学改变以肺上叶改变更常见，为下叶的2إلى3倍。

　　ABPA患者的肺功能损害包括肺通气功能和气体交换功能的异常，主要取决于疾病的活动程度。一定程度上可逆的阻塞性通气功能障碍最为常见。慢性ABPA患者晚期出现肺纤维化时可表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和固定的气流受限。有研究表明，ABPA可逆性气道阻塞伴弥散量降低与肺容积减少相平行。随着病程进展，常出现不可逆性气道阻塞及不同程度的肺纤维化，肺功能损害进一步加重。

　　رعاية المرضى المصابين بالتهاب القصبات الهوائية الحساسية والالتهاب الرئوي بسبب الفطريات: تشجيع المرضى على تناول كميات عالية من البروتين والفيتامينات. تجنب الأطعمة المحتوية على مكونات حارة، الأسماك والدجاج، التبغ والكحول وأطعمة مقلية وأطعمة باردة. علاج الطعام للتهاب القصبات الهوائية الحساسية والالتهاب الرئوي بسبب الفطريات (المعلومات التالية تستخدم كمرجع فقط، وينبغي استشارة الطبيب للحصول على تفاصيل إضافية):

　　1تفاح الكحل: الكحل5جرام، تفاح حلو1حبة، السكر البني المطحون بكمية مناسبة. قم أولاً بقطع رأس التفاح، ثم قم بتفريغ قلب التفاح، وضع السكر البني المطحون والكحل، ثم غطاء رأس التفاح مرة أخرى، واستخدام عصا للإصلاح. ضع في طبق، واخترق التفاح والسائل معًا، شربهم معًا.

　　2، مشروب الثلاثة الألوان: الجزر الطازج250 جرام، الكمثرى الطازجة250 جرام، الكمثرى2قطعها وأضف العسل المناسب. يمكن تناول الحساء الساخن للسعال الحاد، والسعال البارد يمكن إضافة عدة شرائح من الجزر، وتبخيرها قبل تناولها.

　　3عدد.10، حساء اللوتس: اللوتس الطازج30 جرام (المستخلص)، السكر المناسب.

　　4، حساء اللوتس والكمثرى: اللوتس50 جرام، اللوتس8جرام، الكمثرى25جرام، الكمثرى50 جرام، الكمثرى الكبيرة20 دقيقة تصبح جاهزة. كل يوم1الجلسات، توزيعها2مرات تناولها، تناولها على التوالي3~5يومًا.

　　5، حساء الأرز والكمثرى الطازجة: الأرز50 جرام، الكمثرى الطازجة500 جرام (بعد إزالة العقد)، الأرز50 جرام. بعد غسل الكمثرى، أخرج الساق، وأضف السكر الأبيض مثل العادة لصنع الأرز، عند التكثيف قليلاً من الأرز، أضف عصير الكمثرى، عندما يصبح الطعام ناضجًا، أضف السكر الأبيض المناسب.

　　العلاج الكورتيكي للإصابة بالتهاب القصبات الهوائية الحساسية يمكن أن يخفف ويزيل الأعراض الحادة في المرحلة الحادة، ويمكن أيضًا أن يمنع الضرر الدائم مثل توسع القصبات الهوائية وانسداد القناة الهوائية غير القابل للانعكاس والفبركة الرئوية. يُنصح بجرعة بروبيكسالاس كل يوم 0.0 جرام.5مغ،/كجم،2أسبوعًا، ثم يتم تغيير الجرعة إلى كل يومين، واستمرار2إلى3شهر. يتم تحديد التخفيض بناءً على الأعراض السريرية، والتشخيص بالأشعة السينية ومستوى IgE الكلي.35المائة بالمائة، وليس من الضروري استعادة الشفاء الكامل.1في السنة، يجب متابعة مستوى IgE الكلي في الدم بانتظام. قد لا تكون فعالية الهرمونات الكورتيكية دائمًا مستقرة، وفقًا لمجموعة4لا يوجد ABPA في السنة5دراسة متابعة سنوية، فقط10مائة بالمائة من المرضى شفي؛19مثال على أن يصبح المريض يعتمد على الهرمونات، ويحدث؛41مثال على التدهور الحاد؛12مثال على تطور الفبركة الرئوية و انسداد القناة الهوائية غير القابل للانعكاس.

　　العلاجات الأخرى مثل الأدوية المضادة للفطريات بالاستنشاق بما في ذلك أمفوتيريسين B، يمكن أن تساعد في تهدئة الأعراض الحادة، ولكن هناك تكرار متكرر. تم الإبلاغ عن تحسين أعراض الربو عند ABPA عن طريق الكونازول عن طريق الفم، ولكن لم يتم تكرار ذلك. قد يؤدي العلاج المناعي إلى تفاقم المرض بدلاً من الشفاء، و لا يمكن للهورمونات المستنشقة أن تمنع زيادة ABPA الحادة.