Bệnh nấm phế quản phổi dị ứng

　　Bệnh nhân viêm phế quản phổi nấm mốc dị ứng (ABPA) hầu hết là do dị ứng cao với nấm mốc, đặc biệt là dị ứng với nấm mốc khói, nhưng临床上 có nhiều phản ứng miễn dịch khác nhau đối với nấm men Candida, nấm sợi, nấm弯月状等 và các biểu hiện lâm sàng khác nhau.

　　ABPA là phản ứng dị ứng của cơ thể đối với抗原 nấm mốc, không phải là do病原体 trực tiếp gây tổn thương tổ chức. Ngoài phản ứng dị ứng, việc nấm mốc ức chế chức năng nuốt và tổn thương tổ chức của tế bào tiêu hóa của cơ thể cũng đóng vai trò nhất định trong cơ chế gây bệnh của ABPA. Biến đổi bệnh lý của ABPA bao gồm viêm phế quản tiết dịch, tắc nghẽn mucus, u hạt trung tâm phế quản, phế quản giãn mạch囊 tính ở phần gần phế quản, phổi co lại và viêm phổi eosinophilia. Màng phế quản thường có sự xâm nhập của bạch cầu eosin, lympho và bạch cầu plasma. Các cục tắc nghẽn gây ra mucus được组成 từ các lớp lưỡng lớp của bạch cầu eosin đã suy giảm và sợi nấm mốc. Phế quản gần bị tắc nghẽn, trong khi phế quản xa vẫn bình thường, khác biệt với nhiễm trùng vi khuẩn thông thường. Ngoài sự xâm nhập của bạch cầu eosin, có khi gặp u hạt hủy diệt tổ chức phổi và viêm phế quản tắc nghẽn. Mặc dù có sự xâm nhập明显 của bạch cầu eosin trong mẫu bệnh lý, nhưng rất ít thấy trong chất rửa phế quản phế泡, khác biệt với viêm phổi eosinophilia mãn tính và viêm mạch phổi dị ứng (churg-bệnh Straus) rất khác nhau.

　　Sau khi bệnh viêm phế quản phổi nấm mốc dị ứng tái phát nhiều lần, giai đoạn muộn có thể dẫn đến các biến chứng như phổi xơ hóa, phế quản giãn mạch, phế quản phình...

　　1、phổi xơ hóa

　　Triệu chứng phổ biến nhất của bệnh phổi xơ hóa là khó thở. Ở giai đoạn xơ hóa nhẹ, khó thở chỉ xuất hiện khi hoạt động mạnh, khi bệnh tiến triển, khó thở xuất hiện ngay cả khi nghỉ ngơi, bệnh nhân phổi xơ hóa nặng có thể xuất hiện khó thở tiến triển. Các triệu chứng khác có ho dry, mệt mỏi.50％ bệnh nhân có ngón tay trỏ đinh đỉnh và tím tái, có thể nghe thấy tiếng chạy nhỏ vào cuối вдох ở đáy phổi. Trong phim X quang ngực sau này xuất hiện những mảng mạng hoặc nốt ở hai bên dưới phổi, có thể thấy dịch màng phổi tích tụ, dày lên hoặc canxi hóa.

　　2、phế quản giãn mạch

　　Biểu hiện điển hình là ho mãn tính, đờm mủ nhiều và ho máu tái phát. Chụp X quang phổi: là cơ sở chính để chẩn đoán phế quản giãn mạch. Có thể xác định vị trí, tính chất, diện tích và mức độ bệnh lý của phế quản giãn mạch.

　　3、phế quản phình

　　Biểu hiện lâm sàng nhẹ hoặc nặng tùy thuộc vào mức độ phế quản phình. Ở giai đoạn đầu có thể không có triệu chứng hoặc chỉ cảm thấy thở khò khè khi làm việc hoặc vận động, dần dần khó thực hiện công việc như trước, khó thở tăng dần, đến mức chỉ cần một chút hoạt động hoặc hoàn toàn nghỉ ngơi vẫn cảm thấy thở khò khè. Ngoài ra còn có thể cảm thấy mệt mỏi, giảm cân, giảm cảm giác thèm ăn, đầy bụng trên. Nguyên nhân chính gây phế quản phình là viêm phế quản mãn tính, việc kiểm tra chức năng thở có ý nghĩa quan trọng trong việc chẩn đoán phế quản phình tắc nghẽn, lượng khí tràn./Lượng phổi toàn thể so với>40％.

　　Triệu chứng của bệnh nhân viêm phế quản phổi nấm mốc dị ứng được chia thành biểu hiện điển hình và không điển hình, trong khi病程 được chia thành5期。

　　一、临床表现

　　1、典型表现

　　急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。其中咯血绝大多数为痰血，但有少数患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖期。由于对急性发作期界定不一，其发生频率报道不一。ABPA虽然哮喘症状较轻，但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。

　　2、不典型表现

　　偶见ABPA与曲霉菌球同时存在。ABPA在极少数患者也可以出现肺外播散，如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等。

　　二、ABPA的临床病程分为5期

　　并非每个患者都要经过5期的临床病程，可能有些人某个或某几个病程不明显。

　　第Ⅰ期（急性期）

　　主要特点为发作性症状，如喘息、发热、体重减轻等。IgE水平显著升高，嗜酸性粒细胞增多，肺部浸润影，血清IgE－Af和IgG－Af阳性。

　　第Ⅱ期（缓解期）

　　通常靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状，X光胸片正常，血清IgE－Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高，血清IgE水平降低但未恢复正常，无嗜酸性粒细胞增多。在治疗6～12周内血清IgE下降了35% ~50％或经口服糖皮质激素治疗6～9个月停用激素后，超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解”。

　　第Ⅲ期（加重期）

　　多数患者表现为急性发作症状，部分患者复发是无症状的，仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新的浸润影，因此该期需密切监测。

　　第Ⅳ期（激素依赖期）

　　表现为激素依赖型哮喘，哮喘症状必须依靠口服糖皮质激素才能控制，激素减量时哮喘加重，即使哮喘缓解也难以停药。血清IgE水平升高或正常。通常X光片没有肺部浸润影，但少数患者胸片表现多样，可伴有中心性支气管扩张。绝大多数病例在此期得到诊断。

　　第Ⅴ期（纤维化期）

　　患者通常有广泛的支气管扩张、肺纤维化、肺动脉高压、固定的气流阻塞、严重不可逆的肺功能损害等，可能有胸闷、气促、呼吸困难、发绀和呼吸衰竭，可见杵状指。患者的血清学检查可能有或缺乏活动期的表现，预后较差。

　　过敏性支气管肺曲霉菌病患者会导致肺囊性纤维化，目前没有较好的治疗方法，一般使用糖皮质激素治疗，而长期激素治疗对身体也有害。因此，预防过敏性支气管肺曲霉菌病才是关键。

　　1、治疗原发病，以消除或缩短患者的高危期。

　　2、防止或减少乙型肝炎患者与曲霉菌孢子接触。

　　3、预防性用药。

　　4、 tăng cường vệ sinh cá nhân và bảo vệ cá nhân, chú ý rửa tay, rửa miệng thường xuyên, thông gió thường xuyên, duy trì không khí thông thoáng và trong lành, và尽量避免 đến các nơi công cộng chật chội.}}

　　5、 chú ý duy trì cân bằng dinh dưỡng, tăng cường tập luyện, tăng cường thể chất. Tránh bị lạnh, thay đổi quần áo kịp thời; chú ý duy trì lối sống规律, đảm bảo giấc ngủ đủ.

　　Bệnh nhân bị bệnh nấm phổi dị ứng đường hô hấp có dấu hiệu tăng IgE toàn phần trong xét nghiệm phòng thí nghiệm, mức giá trị biên giới của IgE toàn phần được sử dụng trong tiêu chuẩn chẩn đoán hiện tại thường là1000IU/ml, nếu sử dụng một giá trị biên giới khác1000ug/L (bằng417IU/m1） có thể dẫn đến chẩn đoán quá mức ABPA, kháng thể đặc hiệu IgE và IgG trong máu tăng cao. Bạch cầu嗜酸性 tăng.

　　Hình ảnh không đặc hiệu của ABPA là sự xâm nhập phổi lặp lại và di chuyển.80% ~90% bệnh nhân xuất hiện mức độ phổi bị xâm nhập khác nhau, từ các mảng nhỏ đến mảng lớn của sự thực bào toàn bộ lá phổi, thường xuất hiện trong một giai đoạn nào đó trong病程, không nhất thiết liên quan đến triệu chứng cấp tính.30% ~40% bệnh nhân xuất hiện sự phì đại phổi toàn bộ hoặc giảm thể tích phổi.

　　Hình ảnh đặc hiệu của ABPA là sự mở rộng trung tâm của khí quản từ trên xuống, CT scan thấy thành khí quản dày lên, đường kính mở rộng và dấu vết song hành, dấu vết hình vòng, do tắc nghẽn khí quản bởi chất nhầy痰栓 có thể biểu hiện dưới dạng dải, hình gai hoặc hình kem, hình găng tay. Tắc nghẽn mucus cũng là dấu hiệu X-quang phổ biến và có đặc điểm của ABPA, có37% ~65% bệnh nhân trong một thời điểm nào đó trong病程 có bằng chứng X-quang về tắc nghẽn mucus, chiếm gần1/3. Biểu hiện điển hình là2～3cm dài,5～8mm hình dáng thẳng hoặc hình gai phân nhánh không thấu quang từ dạng sương mù đến hình ảnh thực bào, và các trường hợp phổi teo do痰栓, giai đoạn cuối có thể xuất hiện phổi phì đại và xơ hóa. Các thay đổi hình ảnh học phổ biến hơn ở phổi trên, so với phổi dưới.2～3bội.

　　Hư tổn chức chức năng phổi của bệnh nhân ABPA bao gồm tổn thương chức năng thông khí phổi và trao đổi khí, chủ yếu phụ thuộc vào mức độ hoạt động của bệnh. Rối loạn chức năng thông khí tắc nghẽn có thể hồi phục một phần phổ biến nhất. Khi bệnh nhân ABPA vào giai đoạn cuối xuất hiện xơ hóa phổi có thể biểu hiện tổn thương chức năng thông khí hạn chế, rối loạn thấm qua và hạn chế khí lưu thông cố định. Một số nghiên cứu cho thấy, tắc nghẽn khí quản có thể hồi phục của ABPA kèm theo giảm lượng khí thải và giảm thể tích phổi xảy ra song hành. Với sự tiến triển của bệnh tình, thường xuất hiện tắc nghẽn khí quản không thể hồi phục và mức độ xơ hóa phổi khác nhau, tổn thương chức năng phổi thêm nặng.

　　Bệnh nhân bị bệnh nấm phổi dị ứng đường hô hấp khuyến khích ăn nhiều thực phẩm giàu protein và vitamin. Tránh thực phẩm cay nóng, cá虾, rượu bia và các thực phẩm kích thích, thực phẩm chiên xào, thực phẩm lạnh. Therapeutic food for allergic bronchopulmonary aspergillosis (dưới đây là tài liệu tham khảo, chi tiết cần hỏi bác sĩ):

　　1、lê bắc kỳ: bắc kỳ5g, lê tươi1Cắt phần đầu của lê, rạch lòng lê, cho đường phèn và thù sa vào, đậy lại phần đầu lê, cố định bằng que chì. Đặt vào chén và hấp cùng, uống cả lê và nước cốt.

　　2、三仙饮：生萝卜250g,鲜藕250g,梨2个。Chặt nhỏ ép lấy nước, thêm mật ong适量. Người bị ho nóng có thể uống tươi, người bị ho lạnh có thể thêm nước vào củ gừng số lát, chưng chín sau đó uống.

　　3、百合汤：鲜百合100g (hình thái khô)30g)，糖适量。Chưng nước, uống nước và ăn百合, sáng tối mỗi lần.

　　4、川贝百合汤：川贝母50g,百合8g, củ hành tây25g,大鸭梨50g,冰糖适量。Làm sạch củ hành tây, gọt vỏ, thái nhỏ; làm sạch củ dưa hấu, bỏ hạt, rửa sạch, thái lát; cùng với川贝、百合、冰糖 cùng đặt vào nồi, thêm nước适量, đun sôi20 phút là xong. Mỗi ngày1lần, chia2lần ăn hết, uống liên tục3～5日。

　　5、银耳鲜藕粥：银耳50g,鲜藕500g (loại bỏ phần gốc),糯米50g. Sau khi làm sạch củ hành, ép lấy nước,银耳和糯米加水如常法煮粥，粥将稠时加入藕汁，至熟时加入冰糖适量。

　　Điều trị bằng corticosteroid cho bệnh nấm mốc phế quản phổi dị ứng có thể làm giảm và loại bỏ các triệu chứng nặng thêm cấp tính, và có thể ngăn ngừa tổn thương vĩnh viễn như phế quản giãn nở, tắc nghẽn đường thở không thể đảo ngược và phổi sẹo. Liều khuyến nghị là prednisone mỗi ngày 0.5mg/kg2tuần sau đổi thành dùng liều cách ngày, duy trì2～3tháng. Giảm liều dựa trên các triệu chứng lâm sàng, biểu hiện X-quang và mức IgE toàn phần. Thường yêu cầu sau khi điều trị mức IgE toàn phần giảm35％ trở lên, không nhất thiết phải phục hồi hoàn toàn.1năm, cần theo dõi định kỳ máu IgE toàn phần.40 trường hợp ABPA5năm nghiên cứu theo dõi, chỉ10％ của bệnh nhân hoàn toàn cải thiện;19ví dụ trở thành bệnh nhân phụ thuộc vào corticosteroid, xảy ra41ví dụ sự nặng thêm cấp tính;12ví dụ xảy ra sự phát triển của phổi sẹo và tắc nghẽn đường thở không thể đảo ngược.

　　Các phương pháp điều trị khác như dùng thuốc kháng nấm hít bao gồm amphotericin B, giúp giảm các triệu chứng cấp tính, nhưng thường có hiện tượng tái phát. Có người đã báo cáo rằng việc uống ketoconazole có thể cải thiện các triệu chứng hen ABPA, nhưng không được lặp lại. Điều trị miễn dịch không hiệu quả có thể làm bệnh nặng hơn, và việc hít corticosteroid cũng không thể phòng ngừa sự gia tăng cấp tính của ABPA.