알레르기성 기관지支气管 풍모병

　　过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）大部分病例是由于对曲菌高度过敏所致，特别是对熏烟曲菌过敏，但临床上对白色念珠菌、蠕虫孢子、月状弯孢霉等免疫反应得各种临床表现。

　　ABPA是机体对曲霉抗原的过敏反应，主要的不是病原体直接引起组织损伤。除过敏反应外，曲霉抑制宿主吞噬细胞吞噬功能和组织侵袭作用在ABPA发病机制中也起一定作用。ABPA的病理改变包括渗出性细支气管炎、黏液嵌塞、支气管中心性肉芽肿、近端支气管的囊性支气管扩张、肺不张和嗜酸性粒细胞肺炎。支气管黏膜常见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。引起黏液嵌塞的栓子由浓缩的退化嗜酸性粒细胞板层(lamellae)及曲霉菌丝所组成。嵌塞的近端支气管扩张，而远端保持正常，有别于通常的细菌性感染。除嗜酸性粒细胞浸润外，偶见肺实质坏死性肉芽肿和闭塞性细支气管炎。尽管病理标本上存在明显的嗜酸性粒细胞浸润，但支气管肺泡灌洗液中很少见到，与慢性嗜酸性粒细胞肺炎和过敏性肺血管炎(churg-straus综合征)明显不同。

　　过敏性支气管肺曲霉病反复发作后晚期可致肺纤维化、支气管扩张、肺气肿等并发症。

　　1、肺纤维化

　　肺纤维化最常见的症状是呼吸困难。轻度肺纤维化时，呼吸困难尽在剧烈活动时出现，当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50％患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。X线胸片中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。

　　2、支气管扩张

　　典型的症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。支气管碘油造影：是确诊支气管扩张的主要依据。可确定支气管扩张的部位、性质、范围和病变的程度。

　　3、肺气肿

　　临床表现症状轻重视肺气肿程度而定。早期可无症状或仅在劳动、运动时感到气短，逐渐难以胜任原来的工作，呼吸困难程度随之加重，以至稍一活动甚或完全休息时仍感气短。此外尚可感到乏力、体重下降、食欲减退、上腹胀满。引起肺气肿的主要是慢性支气管炎，呼吸功能检查对诊断阻塞性肺气肿有重要意义，残气量/肺总量比>40％。

　　过敏性支气管肺曲霉病患者的症状分为典型表现和不典型表现，而病程则分为5기간

　　1. 임상 表现

　　1표준 증상

　　급성 기간의 주요 증상은 기침,咯血,膿痰,발열,가슴 통증,브라운 점액栓을 쐐어 떨어뜨리는 등입니다. 그 중咯血는 대부분 점액에 혈액이 섞여 있으며, 일부 환자는咯血량이 많을 수 있습니다. 급성 기간의 증상은 지속적으로 나타나며, 일반적으로 호르몬 치료를 반년 동안 받아야 증상이 소실될 수 있습니다. 일부 사례에서 호르몬 의존 기간으로 발전할 수 있습니다.急性 발작 기간의 정의가 일치하지 않기 때문에, 발생 빈도가 다르게 보고됩니다. ABPA는哮吼 증상이 가볍지만, 약 50%의 환자가 장기간에 걸쳐 지역적吸入 또는 전신적으로 호르몬을 사용해야 합니다.

　　2기타 증상

　　ABPA와 곰팡이 구구가 동시에 존재하는 경우가 보통 있으며, ABPA는 매우 드물게도 폐 외播散을 나타낼 수 있으며, 예를 들어 뇌 침습, 뇌脊수淋巴 증가,胸腔积液 등이 있습니다.

　　2. ABPA의 임상 경과는 다음과 같이 분류됩니다5기간을 경험해야 합니다.

　　모든 환자가5기간의 임상 경과, 일부 사람들은 일부 또는 몇 가지 경과가 명확하지 않을 수 있습니다.

　　제Ⅰ기(급성 기간)

　　주요 특징은 발작성 증상으로, 예를 들어 기침, 발열, 체중 감소 등입니다. IgE 수준이 显著적으로 증가하며, 히스타미닌 세포가 증가하며, 폐 침습 모양이 있으며, 혈청 IgE-Af와 IgG-Af이 양성입니다.

　　제Ⅱ기(완화 기간)

　　일반적으로 기관지 확장제 및吸入 설타 코르티코스테로이드를 통해 증상을 제어할 수 있으며, X선 흉부 사진은 정상이며, 혈청 IgE-Af와 IgG는 정상입니다.-Af는 명확히 상승하지 않거나 가벼운 상승만 있으며, 혈청 IgE 수준이 감소했지만 정상으로는 회복되지 않았으며, 히스타미닌 세포 증가는 없습니다. 치료 중에6～12주 내에 혈청 IgE가 감소했습니다35%에서50％ 또는 구강 설타 코르티코스테로이드 치료를 통해6～9개월 동안 호르몬을 중단한 후,3개월 동안 질환이 증가하지 않으면 '완전 완화'로 정의될 수 있습니다.

　　제Ⅲ기(증가 기간)

　　다수의 환자는 급성 발작 증상을 나타내며, 일부 환자는 재발이 무증상일 수 있으며, 혈청 총 IgE 수준이 상승할 뿐입니다2배 이상이거나 새로운 폐 침습 모양이 나타나므로, 이 기간에는 치밀한 모니터링이 필요합니다.

　　제Ⅳ기(호르몬 의존 기간)

　　호르몬 의존성哮吼로 나타나며,哮吼 증상은 구강 설타 코르티코스테로이드를 통해 제어되어야 하며, 호르몬 감소 시哮吼가 악화되고,哮吼가 완화되어도 약물을 중단하기 어려울 수 있습니다. 혈清 IgE 수준이 증가하거나 정상입니다. 일반적으로 X선 검사에서 폐 침습 모양이 없지만, 일부 환자의 흉부 X선은 다양하게 나타날 수 있으며, 중심성 기관지 확장을 동반할 수 있습니다. 대부분의 경우 이 기간에 진단됩니다.

　　제Ⅴ기(섬유화 기간)

　　환자는 넓은 범위의 기관지 확장, 폐 섬유화, 폐 동맥 고혈압, 고정된 기류 저항, 심각한 회복 불가능한 폐 기능 손상 등이 있으며, 가슴이 압박되고, 호흡이 빨라지고, 호흡곤란, 발색과 호흡 부전이 있으며, 꿰치지지가 나타날 수 있습니다. 환자의 혈액학 검사는 활동 기간의 표현이 있을 수도 있고 없을 수도 있으며, 예후가 나쁩니다.

　　알레르기성支气管폐곰팡이 병은 폐 구상이화증을 유발할 수 있으며, 치료에는 특별히 좋은 방법이 없으며, 일반적으로 설타 코르티코스테로이드를 사용하며, 장기간의 호르몬 치료는 몸에 해로울 수도 있습니다. 따라서 알레르기성支气管폐곰팡이 병을 예방하는 것이 중요합니다.

　　1원발성 질환을 치료하여 환자의 고위험 기간을 없애거나 단축하다.

　　2乙형 간염 환자와 곰팡이 배포자와의 접촉을 방지하거나 줄이기.

　　3预防적 약물 사용.

　　4、개인 위생과 개인 보호를 강화하여 손을 자주 씻고, 입을 자주 씻고, 통풍을 자주 시키고, 공기의 통기성과 신선함을 유지하고, 가능한 한 인산적인 공공 장소에 가지 않도록 합니다.

　　5、영양 균형을 유지하고, 운동을 강화하여 체력을 강화. 추위를 피하고, 옷을 적절히 추가. 생활 규칙을 유지하고, 충분한 수면을 보장.

　　알레르기성支气管폐알레르지병 환자의 실험실 검사에서 혈청 총 IgE 상승이 나타나며, 현재 진단 기준에서 혈청 총 IgE 상승을 사용하는 경계값은 일반적으로1000IU/ml, 만약 다른 경계값을 사용하면1000ug/L(相当于417IU/m1）이 ABPA 과잉 진단을 유발할 수 있으며, 알레르기沉淀물 항체 양성, 혈清 특异性 IgE와 IgG 항체 상승. 주위 혈液中의 점막 세포가 증가.

　　ABPA 비특异性 영상 표현은 반복적이고 이동적인 폐 침윤 그림자로80%에서90% 환자가 다양한 정도의 폐 침윤이 나타나며, 작은 반점에서 큰 반점까지의 전체 임상 변화가 나타나며, 대부분 질병 과정의 일정 단계에서 나타나며, 항상 급성 증상과 연관되지 않습니다.30%에서40% 환자가 일반적인 폐 과도한充气 또는 폐 부피 감소가 나타납니다.

　　ABPA의 특异性 영상 표현은 상단 중심의 중심성 기도 확장으로, CT 스캔에서 기도 벽 두께 증가, 기도 직경 확장 및 양상선, 인형뼈 증상이 나타나며, 점액栓이 기도를 막으면 띠 모양, 분기 모양 또는 토우 모양, 손가락 가죽 모양의 그림자로 나타날 수 있습니다. 점액 막힘은 ABPA에서 흔하며 특징적인 X선 증상으로, 다음과 같습니다:37%에서65% 환자가 질병 과정의 일정 시기에 점액 막힘의 X선 증거가 있으며, 전체 일시적 변화의 약1/3표현은2～3cm 길이의5～8mm 직사각형이나 손가락 가죽 모양의 분기되지 않는 그림자가 유리 모양에서 실질적인 그림자로 변하며, 점액栓로 인한 폐 수축 등이 나타나고, 후기에는 폐气肿과 섬유화 등이 나타날 수 있습니다. 영상학적 변화는 폐 상단 변화가 더 일반적이며, 하단의2～3배

　　ABPA 환자의 폐 기능 손상은 폐 통기 기능과 산소 교환 기능의 이상을 포함하며, 주로 질병의 활동 정도에 따라 달라집니다. 일정 정도로 회복 가능한 통기 장애가 가장 일반적입니다. 만성 ABPA 환자의 후기에는 폐 섬유화가 나타나고, 제한적 통기 장애, 확산 장애, 고정된气流 제한이 나타날 수 있습니다. 연구에 따르면, ABPA의 회복 가능한 기도 막힘과 확산량 감소는 폐 부피 감소와 평행합니다. 질병 진행에 따라, 불가능한 기도 막힘과 다양한 정도의 폐 섬유화가 나타나며, 폐 기능 손상이 더욱 심화됩니다.

　　알레르기성支气管폐알레르지병 환자의 식사 보호는 고단백질, 고비타민 식품을 많이 섭취하도록 권장. 매운맛, 고기, 새, 니코틴, 술 등 자극성 식품, 튀김 식품, 차가운 식품을 피하도록 합니다. 알레르기성支气管폐알레르지병의 식료법(이하의 자료는 참고용으로, 자세한 사항은 의사와 상담하세요):

　　1구비 배: 구비5g, 생배1개, 설탕 적당량. 먼저 배를 머리를 잘라내고 배심을 뺀 후, 설탕, 구비를 넣고 배 머리를 덮어盖上, 씻침으로 고정. 그릇에 넣고 캐러멜을 끓여서 배와 캐러멜을 함께 복용.

　　2、 삼상 음료：생 대두250g, 새우250g, 배2개. 냉혈 기침자는 신선한 백합을 먹고, 냉혈 기침자는 백합 주스에 씨리언 몇 장을 추가하여 익혀서 먹습니다.

　　3、 백합 차：신백합100g(乾燥品30g)，당 适量。물에 담그고 국을 끓여, 국을 마시고 백합을 먹습니다. 오전 저녁 각각 한 번 마신다.

　　4、 신비백합 차：신비백합50g, 백합8g, 응젖25g, 대개나무 배50g, 대개나무 배20분이 되면 준비가 끝납니다. 매일1제, 분2회 식용, 연속3∼5일.

　　5、 응젖과 보리粥：응젖50g, 새우500g(절삭), 보리50g. 채소를 씻고, 응젖을 찢어 주스를 짜고, 응젖과 보리를 물에 넣어 일반 방법으로粥을 끓여,粥이 두꺼워지면 응젖 주스를 추가하고, 익을 때까지 청정당백설탕을 적절히 추가합니다.

　　알레르기성 기관지 폐곰팡균병의 스테로이드 효과는 급성 악화 기간의 증상을 완화하고 제거할 수 있으며, 기관지 확장, 불가역적인 호흡 길 막힘 및 폐 섬유증의 영구적인 손상을 예방할 수 있습니다. 권장 용량은泼尼松 일일 0.5mg/kg,2주 후 매일 주 2회로 변경하여 지속2～3월. 증상, X선 표현 및 총 IgE 수준에 따라 감소됩니다. 일반적으로 치료 후 총 IgE 수준이 감소되어야 합니다35％ 이상이 되어도 완전히 정상으로 돌아오는 것은 요구되지 않습니다. 치료 중1년 중, 정기적으로 혈清 총 IgE를 추적해야 합니다. 항호르몬의 효과는 항상 지속될 필요는 없으며, 일반적으로4롤로 ABPA가 있습니다;5년 추적 연구에서, 단10％의 환자가 완전히 완화됩니다;19롤로 호르몬 의존형 환자가 되어, 발생합니다;41롤로 급성 악화가 발생합니다;12롤로 폐 섬유증과 불가역적인 호흡 길 막힘을 일으킬 수 있습니다.

　　기타 치료는 항진균제(비소다미신B 포함)를吸入하면 급성 증상이 감소할 수 있지만, 반복적인 발작이 자주 있습니다. 누군가는 항생제酮콘사제를 복용하면 ABPA의哮吼 증상을 개선할 수 있다고 보고했지만, 반복되지 않았습니다. 면역 치료는 질환을 악화시킬 가능성이 있으며,吸入 호르몬도 ABPA의 급성 악화를 예방할 수 없습니다.