过敏性支气管肺曲霉病

　　Большинство случаев аспергиллеза (ABPA) возникает из-за высокой аллергии к аспергиллу, особенно к пламенеющим аспергиллам, но клинически у пациентов наблюдаются различные проявления в ответ на иммунные реакции на белые плесени, споры глистов, паразитические грибы и т.д.

　　ABPA - это аллергическая реакция организма на антиген аспергилла, основным не является прямое повреждение тканей патогеном. Помимо аллергической реакции, ингибирование аспергиллом функции фагоцитов и инвазивное действие на ткани в патогенезе ABPA также играют определенную роль. Патологические изменения ABPA включают экссудативный бронхит, мукоцилиарный застой, центральные гранулемы бронхов, кисты бронхоэктазии proximal bronchi, ателектаз легких и эозинофильная пневмония. Бронхиальная слизистая часто инфильтрируется эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками.栓子, вызывающие мукоцилиарный застой, состоят из浓缩ированных слоев退化ющих эозинофилов (lamellae) и спор аспергилла. Бронхоэктазия в proximal支气管ах закупорена, в то время как в distal сохраняется норма, в отличие от обычной бактериальной инфекции. Помимо эозинофильной инфильтрации, иногда встречаются некротические гранулемы и обструктивный бронхит. Несмотря на明显的 эозинофильную инфильтрацию в патологическом материале, в бронхоальвеолярной промывке их очень мало, что отличает их от хронической эозинофильной пневмонии и аллергического васкулита (churg-синдром Straus) явно отличаются.

　　После повторных эпизодов аспергиллеза в конце может развиться фиброз легких, бронхоэктазия, эмфизема легких и другие осложнения.

　　1, фиброз легких

　　Самыми распространенными симптомами фиброза легких являются затруднение дыхания. При легкой фиброзной болезни одышка возникает только при сильной физической нагрузке, при прогрессировании фиброза легких одышка может возникать в состоянии покоя, при тяжелых формах фиброза легких может развиваться прогрессирующая одышка. Другие симптомы включают сухой кашель, слабость.50％ пациентов имеют деформацию концевых фаланг пальцев и цианоз, в нижних отделах легких можно услышать мелкие шумы при вдохе в конце. Рентгенограмма грудной клетки в более поздние сроки показывает диффузные сетчатые или узловатые тени в нижних отделах обоих легких,偶尔 видны плевральные выпоты, утолщение или кальцинация.

　　2, бронхоэктазия

　　Типичными симптомами являются хронический кашель, обильное гнойное痰 и повторяющиеся кровохарканья. Конtrasinography бронхов: это основной метод диагностики бронхоэктазии. можно определить местоположение, природу, масштаб и степень заболевания бронхоэктазии.

　　3, эмфизема легких

　　Симптомы клинического проявления зависят от степени эмфиземы легких. В начале может не быть симптомов или только чувство одышки при физической нагрузке или спорте, постепенно становится трудно выполнять прежнюю работу, одышка усиливается, и даже при минимальной активности или полном отдыхе чувствуются одышка. Кроме того, могут возникать слабость, снижение веса, снижение аппетита, чувство переполнения в верхней части живота. Основной причиной эмфиземы легких является хронический бронхит, исследование функции дыхания имеет важное значение для диагностики обструктивной эмфиземы легких, объем residual air./Объем легких больше>40％.

　　Симптомы больных аллергической бронхопульмональной аспергиллезой делятся на типичные и атипичные, а курс болезни делятся на5期。

　　一、临床表现

　　1、典型表现

　　急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。其中咯血绝大多数为痰血，但有少数患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖期。由于对急性发作期界定不一，其发生频率报道不一。ABPA虽然哮喘症状较轻，但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。

　　2、不典型表现

　　偶见ABPA与曲霉球同时存在。ABPA在极少数患者也可以出现肺外播散，如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等。

　　二、ABPA的临床病程分为5期

　　并非每个患者都要经过5期的临床病程，可能有些人某个或某几个病程不明显。

　　第Ⅰ期（急性期）

　　主要特点为发作性症状，如喘息、发热、体重减轻等。IgE水平显著升高，嗜酸性粒细胞增多，肺部浸润影，血清IgE－Af和IgG－Af阳性。

　　第Ⅱ期（缓解期）

　　通常依靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状，X光胸片正常，血清IgE－Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高，血清IgE水平降低但未恢复正常，无嗜酸性粒细胞增多。在治疗6～12周内血清IgE下降了35％～50％或经口服糖皮质激素治疗6～9个月停用激素后，超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解”。

　　第Ⅲ期（加重期）

　　多数患者表现为急性发作症状，部分患者复发是无症状的，仅出现血清总IgE升高2肺部出现新的浸润影，因此该期需密切监测。

　　第Ⅳ期（激素依赖期）

　　表现为激素依赖型哮喘，哮喘症状必须依靠口服糖皮质激素才能控制，激素减量时哮喘加重，即使哮喘缓解也难以停药。血清IgE水平升高或正常。通常X光片没有肺部浸润影，但少数患者胸片表现多样，可伴有中心性支气管扩张。绝大多数病例在此期得到诊断。

　　第Ⅴ期（纤维化期）

　　患者通常有广泛的支气管扩张、肺纤维化、肺动脉高压、固定的气流阻塞、严重不可逆的肺功能损害等，可有胸闷、气促、呼吸困难、发绀和呼吸衰竭，可见杵状指。患者的血清学检查可能显示活动期的表现，但预后较差。

　　过敏性支气管肺曲霉病患者会导致肺囊性纤维化，目前尚无较好的治疗方法，一般使用糖皮质激素治疗，而长期激素治疗对身体也有害。因此，预防过敏性支气管肺曲霉病才是关键。

　　1治疗原发病，以消除或缩短患者的高危期。

　　2防止或减少乙型肝炎患者与曲霉孢子接触。

　　3预防性用药。

　　4и укреплять личную гигиену и защиту, следует часто мыть руки, часто полоскать рот, часто проветривать, поддерживать свежий воздух и стараться реже посещать многолюдные общественные места.

　　5и уделять внимание сбалансированному питанию, укреплять физическую форму, усиливать физическую силу. Избегать простуды, своевременно добавлять одежду; уделять внимание регулярности жизни, обеспечивать достаточный сон.

　　Пациенты с аллергической бронхопульмональной аспергиллезой могут иметь повышение уровня общих IgE в сыворотке, в настоящее время пороговый уровень повышения уровня общих IgE, используемый в диагностических стандартах, составляет10000 ЕД/мл, если использовать другой пороговый уровень10000 мкг/Л (эквивалентно417ЕД/м1）может привести к чрезмерной диагностике ABPA, положительным аспергилловым агглютининами, увеличением специфических IgE и IgG антител в сыворотке. Увеличение эозинофилов в периферической крови.

　　Неспецифические рентгенологические проявления ABPA включают повторяющиеся, переходные очаги инфильтрации легких,80％～90％的患者出现不同程度的肺浸润，从小片状至大片状的整叶实变，大多出现于病程的某一阶段，并不总是与急性症状相关联。30％～40％ пациентов出现普遍性肺过度充气或肺容积减少。

　　Специфические рентгенологические проявления ABPA включают центральную бронхоэктазию, доминирующую в верхних отделах легких, на КТ видны утолщенные стенки бронхов, расширение просвета и двойной знаковый и знаковый знаки, из-за закупорки бронхов мокротой могут проявляться полосчатыми, ветвистыми или пастообразными, перчаточными тенями. Закупорка слизью также является частым и специфическим рентгенологическим признаком ABPA, у37％～65％ пациентов в определенный момент病程а имеют рентгенологические данные о закупорке слизью, занимающие около1/3Типичное проявление2～3см длиной,5～8мм непрозрачного тени в виде прямых или ветвящихся пучков от стекловидного до плотного, а также ателектаз легкого, вызванного мокротой, в поздних стадиях могут развиться эмфизема и фиброз. Изменения на рентгенограмме в основном наблюдаются в верхних отделах легких, в то время как в нижних отделах.2～3в倍.

　　Поражение функции легких у пациентов с ABPA включает в себя аномалии функции вентиляции легких и газообмена, в основном зависит от степени активности заболевания. Наиболее часто встречается обратимая обструктивная дисфункция вентиляции. В поздних стадиях хронического ABPA может развиться фиброз легких, что может проявляться ограниченной дисфункцией вентиляции, диффузными нарушениями и постоянным ограничением потока воздуха. Исследования показывают, что обратимая обструкция气道 и снижение объема легких параллельны. С прогрессированием病程а часто развивается необратимая обструкция气道 и разной степени фиброз легких, что приводит к дальнейшему увеличению повреждения функции легких.

　　Пациентам с аллергической бронхопульмональной аспергиллезой рекомендуется много потреблять высокопroteinных и высоковитаминных продуктов. Избегайте刺激性的辛辣、鱼类、虾类、烟草、酒精 и другие продукты, фритюрные продукты, холодные продукты. Лечебное питание при аллергической бронхопульмональной аспергиллезе (ниже приведенная информация仅供参考, для получения详细信息请咨询医生):

　　1и груша с бадьяном: бадьян5г, свежая груша1Кусочек, достаточное количество сахара. Сначала удалите верхушку груши, вырежьте сердцевину груши, положите в нее сахар и бадьян, затем наденьте голову груши обратно и закрепите ее спичкой. Положите в миску и варите, затем ешьте грушу и сок вместе.

　　2、Сырой корень корня и три чудесных напитка: сырой корень корня250 г, корень кувшина250 г, груша2штук. Добавьте适量 меда, измельчите и выжмите сок. Холодные кашляющие могут добавить несколько ломтиков имбиря, варить, варить,服用药汁.

　　3、Сырой корень корня и бульон: свежий корень корня100 г, груша30 г (сухой продукт), сахар по вкусу. Добавьте воду, варите, пейте бульон, съедайте лилию, утром и вечером.

　　4、Сырой корень корня и лилия: корень корня50 г, лилия80 г, корень корня250 г, корень кувшина50 г, большая груша20 минут.1Дозу, разделенную2Раз в день, принимайте3。5День.

　　5、Сырой корень кувшина и свежий корень корня: свежий корень кувшина50 г, корень кувшина50 г (без节的), glutinous rice50 г. Очистите корень кувшина, выжмите его сок, варите шиитаке и glutinous rice по обычному рецепту, добавьте сок корня кувшина, когда каша почти готова, добавьте适量的 сахара, когда каша будет готова.

　　Терапия глюкокортикоидами при аллергическом бронхопульмональном аспергиллезе может缓解和消除 острые симптомы обострения и предотвратить развитие постоянных повреждений, таких как расширение бронхов, необратимая обструкция气道 и легочная фиброз. Рекомендуемая доза преднизолона составляет 0.1 г в день.5мг/кг2Недели afterwards改为隔天给药，持续2～3Месяцев. Уменьшение дозы определяется клиническими симптомами, рентгенологическими признаками и уровнем общих IgE. Обычно требуется снижение уровня общих IgE после лечения35Процентов, а не обязательно требует полного восстановления.1В году необходимо定期 следить за уровнем общих IgE в сыворотке. Эффективность кортикостероидов не всегда сохраняется, по группе40 примеров ABPA5Годовое наблюдение, только10Процентов пациентов полностью выздоравливают;19Примеры пациентов, ставших зависимыми от гормонов, развитие41Примеры острых обострений;12Примеры включают развитие легочной фиброза и необратимой обструкции气道.

　　Другие методы лечения, такие как ингаляционные антимикотические препараты, включая амфотericin B, могут помочь уменьшить острые симптомы, но часто наблюдаются рецидивы. Кто-то сообщал, что пероральный кетоконазол может улучшить симптомы астмы ABPA, но это не было повторено. Неэффективное иммунолечение может反而加重疾病， а ингаляционные гормоны также не могут предотвратить острую прогрессию ABPA.