.過敏性支氣管肺曲霉病

　　过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）大部分病例是由于对曲菌高度过敏所致，特别是对熏烟曲菌过敏，但临床上对白色念珠菌、蠕虫孢子、月状弯孢霉等免疫反应得各种临床表现。

　　ABPA是机体对曲霉抗原的过敏反应，主要的不是病原体直接引起组织损伤。除过敏反应外，曲霉抑制宿主吞噬细胞吞噬功能和组织侵袭作用在ABPA发病机制中也起一定作用。ABPA的病理改变包括渗出性细支气管炎、黏液嵌塞、支气管中心性肉芽肿、近端支气管的囊性支气管扩张、肺不张和嗜酸性粒细胞肺炎。支气管黏膜常见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。引起黏液嵌塞的栓子由浓缩的退化嗜酸性粒细胞板层(lamellae)及曲霉菌丝所组成。嵌塞的近端支气管扩张，而远端保持正常，有别于通常的细菌性感染。除嗜酸性粒细胞浸润外，偶见肺实质坏死性肉芽肿和闭塞性细支气管炎。尽管病理标本上存在明显的嗜酸性粒细胞浸润，但支气管肺泡灌洗液中很少见到，与慢性嗜酸性粒细胞肺炎和过敏性肺血管炎(churg-straus สมรรถนะ) มีความแตกต่างเห็นได้ชัด

　　หลังจากการที่มะเร็งเพื่อไขม้าวและหลอดเลือดมดลูกที่มีการระเบิดอย่างระลอกอาจนำไปสู่โรคเฟอร์มาโกอิสของปอด หลอดเลือดทางเดินหายใจขยาย ปอดบวม และอื่นๆ

　　1、โรคเฟอร์มาโกอิสของปอด

　　อาการที่มีมากที่สุดของโรคเฟอร์มาโกอิสของปอดเป็นการหายใจยาก ในช่วงเริ่มต้นของโรคเฟอร์มาโกอิสของปอด การหายใจยากเกิดขึ้นเมื่อมีกิจกรรมที่หนัก แต่เมื่อโรคเฟอร์มาโกอิสของปอดมีการพัฒนา การหายใจยากจะเกิดขึ้นแม้แต่ในการหยุดงานหรือทำงานแค่นิ้วเดียวก็จะมีการหายใจยาก ผู้ป่วยที่มีโรคเฟอร์มาโกอิสของปอดที่รุนแรงอาจมีการหายใจยากที่เพิ่มขึ้นอย่างเป็นทางต่อ อาการอื่นๆ มีอาการชักแพ้และอาการหิวและขาดประสงค์50％ ผู้ป่วยมีนิ้วแหลมและสีหน้าเหลือง ในดินหายใจของปอดทางล่างทางด้านหลังสามารถได้ยินเสียงหลอดเลือดที่เรียบร้อยที่เรียบร้อยในทศตายของการเข้าหายใจ ภาพภายในเชิงภาพทางเวชศาสตร์ที่มีการแพร่กระจายของเส้นเลือดหรือเส้นเล็กของทั้งหมดที่มีรูปร่างเป็นเคลื่อนไหวหรือแบบตัวโค้ง หรือเห็นเลือดจับที่มีขนาดเล็ก และที่มีระบาดของเส้นเลือดหรือเส้นเล็กที่มีรูปร่างเป็นเคลื่อนไหวหรือแบบตัวโค้ง

　　2、หลอดเลือดทางเดินหายใจขยาย

　　อาการที่ปกติคือการชักแพ้ อาการที่มีสารเส้นไขม้งที่มากและการที่มีเลือดออกจากหลอดเลือดทางเดินหายใจอย่างระลอก ภาพยนตร์แสงเฟาเอนได้ที่เป็นหลักการในการวินิจฉัยทางเวชศาสตร์ของหลอดเลือดทางเดินหายใจ สามารถเปิดเผยจุดที่หลอดเลือดทางเดินหายใจขยาย ลักษณะ พื้นที่ และระดับของการเปลี่ยนแปลง

　　3、ปอดบวม

　　อาการแสดงให้เห็นเล็กหรือใหญ่ขึ้นกับระดับของปอดบวม ในช่วงต้นอาจไม่มีอาการหรือมีอาการเพียงเดียวที่ติดตามกับงานหรือกิจกรรมที่เร่งด่วน และเริ่มมีความยากลงในการปฏิบัติงานเดิม การเรียนรู้เรื่องความยากในการหายใจเรียนรู้กันขึ้นเรื่อยๆ จนถึงจุดที่แค่กระโดดหรือหยุดทำงานแค่นิ้วเดียวก็รู้สึกหายใจแห้ง นอกจากนี้ยังอาจรู้สึกหิวและขาดประสงค์ ลดน้ำหนัก ลดอาหาร และอาการเปิดอากาศของท้องบวม สาเหตุหลักของปอดบวมคือไขม้งเลือดอากาศเชิงแบบทางเฉียง การตรวจสอบฟังด้วยความเรียบร้อยในการหายใจมีความสำคัญในการวินิจฉัยปอดบวมที่มีขวาง ปริมาณอากาศเหลือที่มีความสำคัญในการวินิจฉัยปอดบวมที่มีขวาง/ปริมาณอากาศของปอดทั้งหมดเพื่อเทียบเท่า40％。

　　อาการของโรคมะเร็งเพื่อไขม้าวและหลอดเลือดมดลูกที่มีอาการโรคทั่วไปและอาการที่ไม่ปกติ และปัจจัยที่เกิดขึ้นตามระยะของโรค5期。

　　一、临床表现

　　1、典型表現

　　急性期主要症狀有喘息、咯血、膿痰、發熱、胸痛和咳出棕色痰栓。其中咯血絕大多數為痰血，但有少數患者咯血量偏大。急性期症狀持續時間較長，往往需要激素治療半年才能消退，少數病例演變為激素依賴期。由於對急性發作期界定不一，其發生頻率報道不一。ABPA雖然哮喘症狀較輕，但有近半數患者需要長期局部吸入或全身應用激素。

　　2、不典型表現

　　偶見ABPA與曲霉球同時存在。ABPA在極少數患者也可以出現肺外播散，如出現腦侵犯、腦脊液淋巴增多、胸腔積液等。

　　二、ABPA的臨床病程分為5期

　　并非每个患者都要经过5期的臨床病程，可能有些人某個或某幾個病程不顯著。

　　第Ⅰ期（急性期）

　　主要特點為發作性症狀，如喘息、發熱、體重減輕等。IgE水平顯著升高，嗜酸性粒細胞增多，肺部浸潤影，血清IgE－Af和IgG－Af陽性。

　　第Ⅱ期（緩解期）

　　通常靠支氣管擴張劑及吸入糖皮質激素可控制症狀，X線胸片正常，血清IgE－Af和IgG-Af無明顯升高或輕度升高，血清IgE水平降低但未恢復正常，無嗜酸性粒細胞增多。在治療6ถึง12周內血清IgE下降了35เปอร์เซ็นต์ถึง5％或經口服用糖皮質激素治療6ถึง9個月停用激素後，超過3個月沒有病情加劇即可定義為“完全緩解”。

　　第Ⅲ期（加劇期）

　　多數患者表現為急性發作症狀，部分患者復發是无症状的，僅出現血清總IgE升高2倍以上或肺部出現新的浸潤影，因此該期需密切監測。

　　第Ⅳ期（激素依賴期）

　　表現為激素依賴型哮喘，哮喘症狀必須靠口服用糖皮質激素才能控制，激素減量時哮喘加劇，即使哮喘緩解也難以停藥。血清IgE水平升高或正常。通常X線沒有肺部浸潤影，但少數患者胸片表現多樣性，可伴有中心性支氣管擴張。絕大部分病例在此期得到診斷。

　　第Ⅴ期（纖維化期）

　　患者常有廣泛的支氣管擴張、肺纖維化、肺動脈高壓、固定的氣流阻塞、嚴重不可逆的肺功能損害等，可有胸悶，氣急，呼吸困難，發紫和呼吸衰竭，可見槌狀指。患者血清學檢查可有或缺乏活動期的表現，預後較差。

　　過敏性支氣管肺曲霉病患者會導致肺囊性纖維化，治療沒有比较好的治療方法，一般用糖皮質激素治療，而長時間激素治療也對身體有害。所以預防過敏性支氣管肺曲霉病才是關鍵。

　　1、治療原發病，以消除或縮短病人的高風險期。

　　2、防止或減少乙型肝炎病人與曲霉孢子接觸。

　　3、预防性用药。

　　4、加强个人卫生和个人防护，要注意勤洗手、勤漱口、勤通风，保持空气流通和清新，并尽量少到拥挤的公共场所。

　　5、注意营养均衡，加强锻炼，增强体质。避免受凉，及时增添衣物；注意生活规律，保证睡眠充足。

　　过敏性支气管肺曲霉病患者的实验室检查出现血清总IgE升高，目前诊断标准中血清总IgE升高所采用的界值一般为1000IU/ml，如果采用另一个界值1000ug/L（相当于417IU/m1）可能会导致对ABPA的过度诊断，曲霉沉淀素抗体阳性，血清特异性IgE和IgG抗体升高。周围血嗜酸性粒细胞增加。

　　ABPA非特异性的影像表现为反复性、移行性的肺浸润影，80％～90％患者出现不同程度的肺浸润，从小片状至大片状的整叶实变，大多出现于病程的某一阶段，并不总是与急性症状相关联。30％～40％患者出现普遍性肺过度充气或肺容积减少。

　　ABPA的特异性影像表现为以上叶为主的中心性支气管扩张，CT扫描可见支气管管壁增厚、管径扩张和双轨征、印戒征，由于分泌物痰栓阻塞支气管可表现为条带状、分支状或牙膏样、指套样阴影。黏液嵌塞也是ABPA常见、并有一定特征性的X线征象，有37เปอร์เซ็นต์ถึง65เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยมีหลักฐานภาพรังสีที่มีการเข้าไปในน้ำเหลือง ซึ่งเป็นเกือบทั้งหมดของการเปลี่ยนแปลงชั่วคราว1/3โดยการแสดงที่เป็นรูปแบบตัวอย่าง2ถึง3เซนติเมตร5ถึง8มิลลิเมตร สายตรงหรือแบบยอดแฝก ที่ไม่สามารถเห็นแสงจากม่านแก้วไปจนถึงที่หนักและเนื้อร่วง เนื่องจากน้ำเหลืองจากลม ในช่วงหลังอาจมีอาการปลอดอากาศและเนื้อเยื่อเจ็บแผล การเปลี่ยนแปลงทางภาพเหมือนนี้มักเกิดที่หน้าผากของปอดมากกว่าที่ท้ายของปอด2ถึง3เท่า

　　ความเสียหายทางหลอดเลือดของผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดมะเร็งหลอดเลือดหลอดอาหารและหลอดหวัดที่มีอาการแพ้ รวมถึงการทำงานของหลอดเลือดและการแลกเปลี่ยนก๊าซ หลักสำคัญของโรค หลายครั้งสามารถกลับมาได้ ปฏิบัติการที่มีความยากลงอย่างหนักในการทำงานของหลอดเลือดและการแลกเปลี่ยนก๊าซเป็นสิ่งที่พบบ่อยที่สุด ในช่วงหลังของผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดมะเร็งหลอดเลือดหลอดอาหารและหลอดหวัดที่มีอาการแพ้ที่มีหลอดเลือดที่มีโรคมะเร็งหลอดเลือดหลอดอาหารและหลอดหวัดที่มีอาการแพ้ จะมีความยากลงอย่างหนักในการทำงานของหลอดเลือดและการแลกเปลี่ยนก๊าซ การหยุดและการลดลงของการทำงานของหลอดเลือดและการแลกเปลี่ยนก๊าซ ทำให้ความเสียหายทางหลอดเลือดของผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดมะเร็งหลอดเลือดหลอดอาหารและหลอดหวัดที่มีอาการแพ้เพิ่มขึ้น

　　การดูแลอาหารของผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดมะเร็งหลอดเลือดหลอดอาหารและหลอดเลือดหลอดหวัดที่มีอาการแพ้ซึ่งเป็นสิ่งที่นำไปสู่การกินอาหารที่มีโปรตีนสูง และวิตามินสูง หลีกเลี่ยงอาหารที่รุนแรง ปลาและหมูปลา และเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ และอาหารที่มีสารที่กระตุ้น อาหารที่ทำจากน้ำมัน และอาหารที่เย็นมาก รวมถึงยาแพ้ของโรคหลอดเลือดมะเร็งหลอดเลือดหลอดอาหารและหลอดหวัดที่มีอาการแพ้ (ข้อมูลดังกล่าวเป็นข้อมูลที่อ้างอิงเพียงแค่เรียกเรียน รายละเอียดต้องปรึกษาแพทย์):

　　1และ สาลีกันตะเบียน5ครั้ง1ของกลุ่มเรียกว่า สาลีกันน้ำตาลเพียงพอ สูบหัวของขนมหมอกไป ขโมยใจของขนมหมอก ใส่น้ำตาลกับ ทินเพื่อนที่มีทางเท้าแบบตรงหรือแบบยอดแฝก จากนั้นก็นำหัวของขนมหมอกกลับมาบังคลาย และใช้สุดเท้าเพื่อปิดตัวไว้ ทำให้เข้าไปและทำให้เข้าไปกับน้ำตานของขนมหมอก จนกว่าจะเข้าไปทั้งหมด

　　2หอมแบบสด250 กรัม หอมแบบสด250 หอมแบบสด20 หอมแบบสด

　　30 หอมแบบสด10หอมแบบสด หรือทรายที่รวมกัน30 กรัม (สินค้าแห้ง)

　　4หอมแบบสด หรือทรายที่รวมกัน50 กรัม หอมแบบสด80 กรัม หอมแบบสด250 กรัม หอมแบบสด50 กรัม หอมแบบสด หรือทรายที่รวมกัน หอมแบบสด หรือทรายที่รวมกัน หอมแบบสด หรือทรายที่รวมกัน น้ำตาลที่เหมาะสม หอมแบบสด หรือทรายที่รวมกัน หอมแบบสด หรือทรายที่รวมกัน หอมแบบสด หรือทรายที่รวมกัน น้ำตาลที่เหมาะสม20 นาทีแล้ว1ราย2ครั้ง3ถึง5วัน

　　5ข้าวหอมแบบสด หรือทรายที่รวมกัน50 กรัม หอมแบบสด50 กรัม (หลังจากกำจัดต้น) ข้าวหอม50 กรัม หอมแบบสด หรือทรายที่รวมกัน ใช้น้ำตาลที่เหมาะสม เมื่อหอมหรือทรายที่รวมกันหมด น้ำตาลที่เหมาะสม ทรายที่รวมกันหมด น้ำตาลที่เหมาะสม

　　การรักษาโรคอาธิสแทรกซิสโดยยาสเตโรอิดสำหรับโรคอาธิสแทรกซิสหลอดเลือดอากาศ สามารถบรรเทาและกำจัดอาการป่วยระยะเริ่มต้น และป้องกันการทำลายสมรรถนะอย่างถาวร เช่น การขยายหลอดเลือดอากาศ การบรรจุทางหลอดเลือดที่ไม่สามารถกลับคืนได้ และโรคหลอดเลือดอากาศแบบหนัก ประกาศนี้แนะนำให้ใช้โปรแทคโทรน รายวัน 0.5มิลลิกรัม/กิโลกรัม2สัปดาห์หลังจากนั้นเปลี่ยนเป็นให้รับยาทุกๆ วันหนึ่ง และยังคงต่อเนื่อง2ถึง3เดือน35มากกว่า ไม่จำเป็นต้องกลับคืนค่าตามที่เดิม1ในปี ต้องติดตามเป็นประจำช่วงเวลาที่เรียกว่า ติดตามตัวเองต่อตัวเองของ IgE ทั้งหมด การรักษาของคอร์ติโคสเทรอนไม่สามารถทำให้การรักษาคงที่ได้ทุกครั้ง ตามกลุ่มหนึ่ง ร้อยละ40 ราย ABPA5การติดตามการรักษาปี10％ของผู้ป่วยได้รับการระงับหยุดทั้งหมด19ตัวอย่างกลายเป็นผู้ป่วยที่ขึ้นหลอดเลือดเข็มขัด และเกิด41ตัวอย่างเกิดอาการระงับหยุดแบบอัตโนมัติ12ตัวอย่างเกิดโรคหลอดเลือดอากาศและการบรรจุทางหลอดเลือดที่ไม่สามารถกลับคืนได้

　　การรักษาอื่นๆ เช่น ยาปฏิชีวนะต่อสารเอริธรอยด์ เช่น คิโทคอนาซอล มีประโยชน์ในการลดอาการอาการป่วยแบบอาการแบบแพ้ภายใน แต่มักมีการกลับมาอีกครั้ง มีรายงานว่า การกินคิโทคอนาซอล อาจช่วยปรับปรุงอาการหายใจบวมของ ABPA แต่ไม่ได้รับการยืนยัน การรักษาด้วยการฝึกภายในมีประโยชน์น้อย และยาฮอร์โมนเข้าหลอดเลือดก็ไม่สามารถป้องกันการเพิ่มขึ้นอย่างอัตโนมัติของ ABPA