Malattia bronco-pulmonare allergica da aspergillus

　　La maggior parte dei casi di malattia allergica broncopulmonare aspergillosica (ABPA) è dovuta a una elevata allergia agli aspergilli, in particolare agli aspergilli fumigati, ma le reazioni immunitarie cliniche a Candida albicans, spore di vermi, fusarium tricinctum e altri sono variate.

　　L'ABPA è una reazione allergica dell'organismo agli antigeni dell'aspergillus, la cui principale causa non è il danno tissutale diretto da parte del patogeno. Oltre alla reazione allergica, l'inibizione della funzione di fagocitosi delle cellule fagocitarie e l'azione di invasione del tessuto dell'aspergillus nel meccanismo di sviluppo dell'ABPA giocano un ruolo significativo. Le alterazioni patologiche dell'ABPA includono bronchite esudativa, ostruzione mucosa, granuloma bronchiale centrale, dilatazione bronchiale cistica prossimale, atresia polmonare e polmonite eosinofila. La mucosa bronchiale è spesso infiltrata da eosinofili, linfociti e plasmacellule. I corpi estranei che ostruiscono il muco sono composti da lamelle di cellule eosinofile degenerate concentrate e funghi aspergilli. La dilatazione bronchiale prossimale è ostruita, mentre quella distale rimane normale, diversa dai normali infezioni batteriche. Oltre all'infiltrazione eosinofila, si possono verificare granulomi necrotici polmonari e bronchite ostruttiva. Nonostante l'infiltrazione eosinofila evidente nei campioni patologici, è raro vederla nel lavaggio broncoalveolare, che differisce dalla polmonite eosinofila cronica e dalla vasculite polmonare allergica (churg-sindrome di straus) è significativamente diversa.

　　La malattia allergica broncopulmonare aspergillosica può portare a complicazioni come la fibrosi polmonare, la dilatazione bronchiale, l'ematemesi polmonare dopo molte recidive.

　　1, fibrosi polmonare

　　I sintomi più comuni della fibrosi polmonare sono la difficoltà respiratoria. Con la fibrosi polmonare lieve, la difficoltà respiratoria si verifica solo durante attività vigorose, mentre la fibrosi polmonare progredisce, può verificarsi difficoltà respiratoria anche in stato di riposo, e i pazienti con fibrosi polmonare grave possono sviluppare difficoltà respiratorie progressive. Altri sintomi includono tosse secca e affaticamento.50％ dei pazienti hanno dito a martello e cianosi, nel fondo polmonare possono essere udibili rumori di sputo fine alla fine dell'inspirazione. La radiografia del torace nei stadi intermedi e tardivi mostra ombreggiature reticolari o nodulari diffusi nei polmoni medi e inferiori, occasionalmente cisti pleuriche, ispessimento o calcificazione.

　　2, dilatazione bronchiale

　　I sintomi tipici sono la tosse cronica, la produzione di grande quantità di muco purulento e la tosse ricorrente di sangue. Angiografia bronchiale con iodio: è la principale base per la diagnosi di dilatazione bronchiale. Può determinare la posizione, la natura, l'ampiezza e la gravità delle lesioni della dilatazione bronchiale.

　　3, l'ematemesi polmonare

　　La gravità dei sintomi clinici è determinata dalla gravità dell'ematemesi polmonare. Nella fase iniziale possono non esserci sintomi o può essere percepita una mancanza di fiato durante il lavoro o l'esercizio fisico, diventando sempre più difficile eseguire le attività abituali, con un aumento della difficoltà respiratoria che può portare a una mancanza di fiato anche con lievi movimenti o persino in completo riposo. Inoltre, possono verificarsi affaticamento, perdita di peso, riduzione dell'appetito, pienezza addominale superiore. La principale causa dell'ematemesi polmonare è la bronchite cronica, la funzione respiratoria è di grande importanza per la diagnosi dell'ematemesi polmonare ostruttiva, il volume residuo/Il volume polmonare totale rispetto a>40％.

　　I sintomi dei pazienti con malattia allergica broncopulmonare aspergillosica si dividono in manifestazioni tipiche e atipiche, mentre la durata della malattia si suddivide in5期。

　　一、临床表现

　　1、典型表现

　　急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。其中咯血绝大多数为痰血，但有少数患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖期。由于对急性发作期界定不一，其发生频率报道不一。ABPA虽然哮喘症状较轻，但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。

　　2、不典型表现

　　偶见ABPA与曲霉球同时存在。ABPA在极少数患者也可以出现肺外播散，如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等。

　　二、ABPA的临床病程分为5期

　　并非每个患者都要经过5期的临床病程，可能有些人某个或某几个病程不明显。

　　第Ⅰ期（急性期）

　　主要特点为发作性症状，如喘息、发热、体重减轻等。IgE水平显著升高，嗜酸性粒细胞增多，肺部浸润影，血清IgE－Af和IgG－Af阳性。

　　第Ⅱ期（缓解期）

　　通常靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状，X光胸片正常，血清IgE－Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高，血清IgE水平降低但未恢复正常，无嗜酸性粒细胞增多。在治疗6～12周内血清IgE下降了35％～50％或经口服糖皮质激素治疗6～9个月停用激素后，超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解”。

　　第Ⅲ期（加重期）

　　多数患者表现为急性发作症状，部分患者复发是无症状的，仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新的浸润影，因此该期需密切监测。

　　第Ⅳ期（激素依赖期）

　　表现为激素依赖型哮喘，哮喘症状必须通过口服糖皮质激素才能控制，激素减量时哮喘加重，即使哮喘缓解也难以停药。血清IgE水平升高或正常。通常X光片没有肺部浸润影，但少数患者胸片表现多样，可伴有中心性支气管扩张。绝大多数病例在此期得到诊断。

　　第Ⅴ期（纤维化期）

　　患者通常有广泛的支气管扩张、肺纤维化、肺动脉高压、固定的气流阻塞、严重不可逆的肺功能损害等，可能有胸闷、气促、呼吸困难、发绀和呼吸衰竭，可见杵状指。患者的血清学检查可能有或缺乏活动期的表现，预后较差。

　　过敏性支气管肺曲霉病患者会导致肺囊性纤维化，目前没有较好的治疗方法，一般使用糖皮质激素治疗，而长期激素治疗对身体也有害。因此，预防过敏性支气管肺曲霉病才是关键。

　　1、治疗原发病，以消除或缩短患者的高危期。

　　2、防止或减少乙型肝炎患者与曲霉孢子接触。

　　3、预防性用药。

　　4, rafforzare l'igiene personale e la protezione personale, prestare attenzione a lavarsi spesso le mani, lavarsi la bocca spesso, areare spesso, mantenere l'aria in circolazione e fresca, e cercare di evitare luoghi pubblici affollati il più possibile.

　　5, prestare attenzione a un'equilibrata nutrizione, rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la体质. Evitare di raffreddarsi, aggiungere immediatamente indumenti; prestare attenzione alla regolarità della vita, garantire un sonno sufficiente.

　　I pazienti con malattia allergica bronco-pulmonare da aspergillus mostrano un aumento dei livelli totali di IgE nel test di laboratorio, nel momento attuale i valori di soglia utilizzati per l'aumento dei livelli totali di IgE nel siero nei criteri di diagnosi sono generalmente1000IU/ml, se si utilizza un altro valore di soglia1000ug/L (equivalente a417IU/m1）può portare a una diagnosi eccessiva di ABPA, anticorpi precipitanti di aspergillus positivi, aumento dei livelli di IgE e IgG specifici nel siero. Aumento dei granulociti eosinofili nel sangue periferico.

　　L'immagine radiologica non specifica dell'ABPA è l'infiltrazione polmonare ricorrente e transitoria,80％～90％ di pazienti presentano un'infiltrazione polmonare di diverso grado, da aree piccole a grandi di infiammazione polmonare, che si verifica principalmente in una fase della malattia, e non è sempre associata ai sintomi acuti.30％～40％ di pazienti che presentano iperventilazione polmonare generalizzata o riduzione del volume polmonare.

　　L'immagine radiologica specifica dell'ABPA è l'espansione bronciale centrico con predominanza delle aree superiori, la tomografia assiale può vedere spessore delle pareti bronchiali, espansione del diametro e segni a binario, a anello e a sigillo, a causa dell'ostruzione bronchiale da muco può presentarsi come ombra a striscia, a ramo o a forma di pasta da dentifricio, a guanto. L'ostruzione mucosa è anche un segno radiologico comune e caratteristico dell'ABPA, con37％～65％ dei pazienti presentano prove radiografiche di ostruzione mucosa in un momento della malattia, rappresentano quasi il1/3. La presentazione tipica è2～3cm di lunghezza,5～8mm di ombra opaca in forma di filo rettilineo o a biforcazione a guanto, da schiarore a solido, e sindrome di atelectasia polmonare causata da muco, ecc., nei stadi avanzati possono verificarsi enfisema polmonare e fibrosi. Le alterazioni radiologiche sono più comuni nei polmoni superiori, rispetto a quelli inferiori.2～3volta.

　　I danni alla funzione polmonare nei pazienti con ABPA includono anomalie nella funzione di ventilazione polmonare e scambio gassoso, che dipendono principalmente dal grado di attività della malattia. La disfunzione di ventilazione ostruttiva reversibile è la più comune. Nei pazienti con ABPA cronica in stadio avanzato, può manifestarsi come disfunzione di ventilazione limitata, disfunzione di diffusione e restrizione del flusso d'aria stabile. Alcuni studi hanno dimostrato che l'ostruzione reversibile delle vie aeree dell'ABPA e la riduzione della quantità di diffusione sono parallele alla riduzione del volume polmonare. Con lo sviluppo della malattia, si verificano spesso ostruzioni delle vie aeree irreversibili e diversi gradi di fibrosi polmonare, e i danni alla funzione polmonare si aggravano ulteriormente.

　　La cura dietetica per i pazienti con malattia allergica bronco-pulmonare da aspergillus (ABPA) incoraggia un'assunzione adeguata di cibi ricchi di proteine e vitamine. Evitare cibi piccanti, pesce e crostacei, tabacco e alcol e altri cibi irritanti, cibi fritti e cibi freddi. La cura dietetica per l'ABPA (i seguenti materiali sono solo a titolo di riferimento, per dettagli è necessario consultare il medico):

　　1, pera con bupleurum:5grammi, pera fresca1Una, quantità adeguata di zucchero caramello. Prima di tutto, tagliare la testa della pera, scavare il cuore della pera, metterci lo zucchero caramello e il bupleurum, poi ricoprire la testa della pera e fissarla con un ago di spago. Mettere nel ciotolo e cuocere a vapore, bere la pera e il succo insieme.

　　2、Bevande di tre dei: carota cruda250 grammi, cipolla d'acqua fresca250 grammi, pere2Con tagliare e prelevare il succo con zucchero sufficiente. I casi di tosse calda possono essere bevuti crudi, i casi di tosse fredda possono aggiungere alcune fette di zenzero, cuocere a vapore e poi bere.

　　3、Zuppa di loto: loto fresco100 grammi, pere30 grammi (prodotto essiccato), zucchero a velo sufficiente. Aggiungere acqua e far bollire, bere la zuppa e mangiare il loto, sia la mattina che la sera.

　　4、Zuppa di fritto di aglio e loto: il fritto di aglio50 grammi, loto8Casi completati, somministrati consecutivamente25Casi completati, somministrati consecutivamente50 grammi, cipolla d'acqua fresca, pelata e tagliata a fette; la pere grande senza buccia e nocciolo, lavata e tagliata a fette; insieme a il fritto di aglio, il loto e lo zucchero a velo, metterli in una pentola, aggiungere acqua sufficiente, portare a ebollizione20 minuti sono pronti. Ogni giorno1Dosi, divisi2Casi completati, somministrati consecutivamente3÷5Giorno.

　　5、Ore di zuppa d'orecchiette: Orecchiette50 grammi, cipolla d'acqua fresca500 grammi (rimuovere il nodo), glutine di riso50 grammi. Dopo aver lavato il cipolla d'acqua, prelevare il succo, l'earl grey e il glutine di riso cucinare la zuppa come di solito, quando la zuppa è quasi densa, aggiungere il succo di cipolla d'acqua, fino a quando è cotta, aggiungere lo zucchero a velo in quantità sufficiente.

　　La terapia con corticosteroidi per la malattia broncopulmonare allergica può alleviare e eliminare i sintomi dell'aggravamento acuto e può prevenire danni permanenti come l'espansione bronchiale, l'ostruzione delle vie aeree irreversibile e la fibrosi polmonare. La dose raccomandata è la prednisone 0,5mg/kg,2Settimane dopo aver cambiato la somministrazione ogni giorno, continuare2～3Mese. La riduzione della dose è determinata da sintomi clinici, manifestazioni radiografiche e livello totale di IgE. Di solito si richiede che il livello totale di IgE diminuisca35％ oltre, senza necessariamente richiedere una completa ripresa.1Durante l'anno, è necessario seguire regolarmente la sierotropina totale IgE. L'efficacia dei corticosteroidi non può sempre essere mantenuta a lungo, secondo un gruppo40 casi di ABPA5Studio di follow-up annuale, solo10％ dei pazienti sono completamente alleviati;19Casi di pazienti dipendenti dagli steroidi, che si verificano;41Casi di aggravamento acuto;12Casi di fibrosi polmonare e ostruzione delle vie aeree irreversibile.

　　Altre terapie come i farmaci antifungini inalati inclusi il clotrimazolo, possono aiutare a ridurre i sintomi acuti, ma spesso ci sono recidive. Alcuni hanno riportato che la ketoconazolo orale può migliorare i sintomi dell'asma ABPA, ma non è stato ripetuto. La terapia immunologica inefficace potrebbe peggiorare la malattia, e l'inalazione di corticosteroidi non può prevenire l'aggravamento acuto dell'ABPA.