Doença alérgica broncopulmonar alérgica

　　A maioria dos casos de asma broncopulmonar alérgica por aspergillus (ABPA) é causada por uma alta alergia ao aspergillus, especialmente à aspergillus fumigatus, mas a reação imunológica variada à candidíase, esporos de vermes, fusarium tricinctum, etc. também apresenta várias manifestações clínicas.

　　A asma broncopulmonar alérgica por aspergillus (ABPA) é causada principalmente por uma alta alergia ao aspergillus, especialmente à aspergillus fumigatus, mas as reações imunológicas variadas à candidíase, esporos de vermes, fusarium tricinctum, etc. também apresentam diferentes manifestações clínicas. A ABPA é uma reação alérgica do corpo ao antígeno de aspergillus, e não é a lesão direta do organismo que causa lesão tecidual. Além da reação alérgica, a inibição da função de fagocitose das células fagocitárias e a invasão tecidual do aspergillus também desempenham um papel na patogênese da ABPA. As mudanças patológicas da ABPA incluem bronquite mucosa exsudativa, obstrução de muco, granuloma central bronquial, broncodilatação cística proximal, atelectasia e pneumonia eosinofílica. A mucosa bronquial comum é infiltrada por eosinófilos, linfócitos e plasmócitos. Os corpos estranhos que obstruem o muco são compostos por placas de lamelae de eosinófilos degenerados concentrados e fíbulas de aspergillus. A dilatação bronquial proximal está obstruída, enquanto a distal permanece normal, diferindo da infecção bacteriana comum. Além do infiltrado eosinofílico, raramente há granuloma necrótico do tecido pulmonar e bronquite obstrutiva. Embora haja infiltrado eosinofílico evidente nos padrões patológicos, é raro ver no lavado broncoalveolar, diferindo da pneumonia eosinofílica crônica e vasculite alérgica pulmonar (churg)-síndrome de straus) são diferentes.

　　Após episódios recorrentes de asma broncopulmonar alérgica por aspergillus, pode levar a complicações como fibrose pulmonar, broncodilatação, empiema pulmonar, etc. no estágio tardio.

　　1, fibrose pulmonar

　　Os sintomas mais comuns da fibrose pulmonar são a dificuldade respiratória. Em casos de fibrose pulmonar leve, a dificuldade respiratória ocorre apenas durante atividades físicas intensas, enquanto a fibrose pulmonar progride, a dificuldade respiratória pode ocorrer em repouso, e os pacientes com fibrose pulmonar grave podem apresentar dificuldade respiratória progressiva. Outros sintomas incluem tosse seca e fraqueza.50％ dos pacientes têm osso em forma de martelo e cianose, podem ouvir ruídos de rachaduras finas no final da inalação no fundo pulmonar. Em radiografias de tórax, nas fases tardias, aparecem manchas reticulares ou nodulares difusas nos campos médios e inferiores dos pulmões, raramente fluido pleural, espessamento ou calcificação.

　　2, broncodilatação

　　Os sintomas tipicos são tosse crônica, grande quantidade de pus e hemoptise recorrente. Radiografia de broncodilatação com iodo: é a principal base para o diagnóstico de broncodilatação. Pode determinar a localização, natureza, extensão e gravidade da broncodilatação, bem como o grau de lesão.

　　3, empiema pulmonar

　　Os sintomas clínicos dependem da gravidade da empiema pulmonar. No início, pode não haver sintomas ou apenas sentir falta de ar durante o trabalho ou exercício, gradualmente ficando mais difícil de cumprir suas tarefas, a dificuldade respiratória aumentando conforme a atividade física, até que, mesmo em repouso completo, ainda se sinta falta de ar. Além disso, pode sentir fraqueza, perda de peso, perda de apetite, e sensação de peso no abdômen superior. A principal causa da empiema pulmonar é a bronquite crônica, a inspeção da função respiratória é de grande importância para o diagnóstico da empiema pulmonar obstrutiva, a quantidade residual de ar./A capacidade pulmonar total é maior que>40％.

　　Os sintomas dos pacientes com asma broncopulmonar alérgica por aspergillus são divididos em manifestações tipicas e manifestações atípicas, e a evolução da doença é dividida em5期。

　　一、临床表现

　　1、典型表现

　　急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。其中咯血绝大多数为痰血，但有少数患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长，往往需要激素治疗半年才能消退，少数病例演变为激素依赖期。由于对急性发作期界定不一，其发生频率报道不一。ABPA虽然哮喘症状较轻，但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。

　　2、不典型表现

　　偶见ABPA与曲霉球同时存在。ABPA在极少数患者也可以出现肺外播散，如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等。

　　二、ABPA的临床病程分为5期

　　并非每个患者都要经过5期的临床病程，可能有些人某个或某几个病程不明显。

　　第Ⅰ期（急性期）

　　主要特点为发作性症状，如喘息、发热、体重减轻等。IgE水平显著升高，嗜酸性粒细胞增多，肺部浸润影，血清IgE－Af和IgG－Af阳性。

　　第Ⅱ期（缓解期）

　　通常依靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状，X光胸片正常，血清IgE－Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高，血清IgE水平降低但未恢复正常，无嗜酸性粒细胞增多。在治疗6a12周内血清IgE下降了35por cento a50％或经口服糖皮质激素治疗6a9个月停用激素后，超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解”。

　　第Ⅲ期（加重期）

　　多数患者表现为急性发作症状，部分患者复发是无症状的，仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新的浸润影，因此该期需密切监测。

　　第Ⅳ期（激素依赖期）

　　表现为激素依赖型哮喘，哮喘症状必须依靠口服糖皮质激素才能控制，激素减量时哮喘加重，即使哮喘缓解也难以停药。血清IgE水平升高或正常。通常X光片上没有肺部浸润影，但少数患者的胸片表现多样，可伴有中心性支气管扩张。绝大多数病例在此期得到诊断。

　　第Ⅴ期（纤维化期）

　　患者通常有广泛的支气管扩张、肺纤维化、肺动脉高压、固定的气流阻塞、严重不可逆的肺功能损害等，可能出现胸闷、气促、呼吸困难、发绀和呼吸衰竭，可见杵状指。患者的血清学检查可能表现出活动期的特征，但预后较差。

　　过敏性支气管肺曲霉病患者会导致肺囊性纤维化，目前尚无较好的治疗方法，一般使用糖皮质激素治疗，而长期激素治疗对身体也有害。因此，预防过敏性支气管肺曲霉病才是关键。

　　1、治疗原发病，以消除或缩短患者的高危期。

　　2、防止或减少乙型肝炎患者与曲霉孢子接触。

　　3、预防性用药。

　　4、Fortalecimento da higiene pessoal e proteção pessoal, atenção à lavagem frequente das mãos, escovação frequente da boca, ventilação frequente, manter o ar em circulação e fresco, e evitar o máximo possível locais públicos lotados.

　　5、Atenção à equilibrada nutricional, fortalecimento da atividade física, fortalecimento da constituição física. Evitar resfriamento, mudar de roupa a tempo; atenção à regularidade da vida, garantir uma boa noite de sono.

　　Os pacientes com broncopneumonia alérgica à aspergilose apresentam aumento do IgE total no soro, o valor limite geralmente adotado para o aumento do IgE total no padrão de diagnóstico atual é1000UI/ml, se for utilizado outro valor limite1000μg/L (equivalente a417UI/m1）pode levar a um diagnóstico excessivo de ABPA, antígeno de precipitina de aspergila positivo, anticorpos específicos de IgE e IgG no soro aumentados. Aumento das eosinófilos no sangue periférico.

　　Manifestações de imagem não específicas de ABPA incluem infiltrações pulmonares recorrentes e transitórias,8por cento a9por cento dos pacientes apresentam graus variados de infiltração pulmonar, desde manchas pequenas até manchas grandes que envolvem todo o lobo, geralmente aparecem em algum estágio da doença, e não estão sempre associados aos sintomas agudos.3por cento a4por cento dos pacientes apresentam hiperventilação pulmonar generalizada ou redução do volume pulmonar.

　　Manifestações específicas de imagem de ABPA incluem broncoectasia central na região superior pulmonar, a tomografia computadorizada pode mostrar espessamento da parede bronquial, dilatação do diâmetro bronquial e sinais de dupla faixa, sinal de anel, devido ao bloqueio das vias aéreas por secreções de esputo podem apresentar sombras em forma de faixa, ramificada ou de pasta de dente, em forma de luva. A obstrução mucosa também é um sinal radiológico comum e característico de ABPA, com37por cento a65por cento dos pacientes têm evidências de obstrução mucosa na radiografia em algum momento da doença, representando quase1/3。Manifestações típicas incluem2a3cm de comprimento de5a8mm de sombras opacas em forma de vara reta ou bifurcada, desde o vidro opaco até a imagem de consolidação, e a atrofia pulmonar causada por esputo, etc., no estágio avançado podem aparecer emfisema e fibrose. As mudanças de imagem radiológica são mais comuns no lobo superior pulmonar, para o lobo inferior.2a3vezes.

　　Danos na função pulmonar dos pacientes com ABPA incluem disfunção de ventilação pulmonar e disfunção de troca gasosa, dependem principalmente da gravidade da doença. A disfunção de ventilação obstrutiva reversível é a mais comum. Em estágios avançados de pacientes crônicos com ABPA, pode aparecer fibrose pulmonar, manifestando-se como disfunção de ventilação restritiva, disfunção de difusão e limitação fixa do fluxo de ar. Estudos mostram que a obstrução reversível das vias aéreas e a redução da capacidade de difusão estão em paralelo com a redução do volume pulmonar. Com o progresso da doença, há geralmente obstrução das vias aéreas irreversível e diferentes graus de fibrose pulmonar, a lesão funcional pulmonar se agravou.

　　Cuidados nutricionais para pacientes com broncopneumonia alérgica à aspergilose, encoraja a ingestão de alimentos ricos em proteínas e vitaminas. Evite alimentos picantes, peixes e camarões, fumo e bebidas alcoólicas, alimentos fritos e alimentos frios. Tratamento alimentar para broncopneumonia alérgica à aspergilose (os seguintes dados são apenas para referência, detalhes devem ser consultados com o médico):

　　1、Bebida de Pêra com Chrysanthemum Bupleurum：Chrysanthemum Bupleurum5gramas, pêra fresca1Um, quantidade apropriada de açúcar de cana. Primeiro, remova a cabeça da pêra, escave o coração da pêra, coloque o açúcar de cana e o chrysanthemum bupleurum, cubra a cabeça da pêra novamente e fixe com um palito. Coloque na taça e cozinhe, tome a pêra e o suco juntamente.

　　2、Beber: rabanete250 gramas, nabo fresco250 gramas, pêra2unidades. Corte em pedaços e esprema suco com açúcar a gosto. Os que têm tosse quente podem tomá-lo puro, e os que têm tosse fria podem adicionar algumas fatias de gengibre, cozinhar em vapor antes de tomar.

　　3、Sopa de alcaçuz: alcaçuz fresca100 gramas (erva seca)30 gramas), açúcar a gosto. Cozinhe a sopa, beba a sopa e coma o alcaçuz, de manhã e à noite.

　　4、Sopa de alcaçuz e alcaçuz: alcaçuz50 gramas, alcaçuz8gramas, nabo25gramas, pêra grande50 gramas, nabo grande20 minutos e pronto. Diariamente1dose, dividida2vezes para comer, tomar por3~5dia.

　　5、Sopa de nabo e arroz branco: ovo branco50 gramas, nabo fresco500 gramas (removendo o nó), arroz glutinoso50 gramas. Lave o nabo e esprema o suco, cozinhe o arroz glutinoso com água conforme o método comum, adicione o suco de nabo quando o arroz estiver quase pronto, adicione açúcar ao ponto de estar pronto.

　　O tratamento com corticosteroides para a doença broncopulmonar alérgica pode aliviar e eliminar os sintomas durante a agudização e pode prevenir lesões permanentes como a dilatação bronquial, obstrução das vias aéreas irreversível e fibrose pulmonar. A dose recomendada de prednisona é 0.5mg/kg2semanas após a administração diária, passando a ser administrada a cada dois dias, continuando2a3mês. A redução da dose deve ser determinada de acordo com os sintomas clínicos, as manifestações radiológicas e o nível total de IgE. Geralmente, é necessário que o nível total de IgE diminua35porcento acima, sem a necessidade de restaurar completamente a normalidade. No tratamento do1ao longo do ano, é necessário seguir regularmente o acompanhamento do IgE total no soro. A eficácia dos corticosteroides não pode ser mantida sempre, de acordo com um grupo40 casos de ABPA5Ano de acompanhamento de estudo, apenas10porcento dos pacientes têm completa remissão;19Exemplo de pacientes dependentes de hormônios, ocorrendo41Exemplo de agravamento agudo;12Exemplo de fibrose pulmonar e obstrução das vias aéreas irreversível.

　　Outros tratamentos como medicamentos inalados antifúngicos, incluindo amfotericina B, ajudam a aliviar os sintomas agudos, mas geralmente há recorrências. Alguns relatos indicam que a ketoconazol oral pode melhorar os sintomas de asma ABPA, mas não foi repetido. O tratamento imunológico pode ser ineficaz e até mesmo agravar a doença, e a inalação de hormônios também não pode prevenir o agravamento agudo da ABPA.