Correzione congenita dell'ano e del retto nei bambini

　　Prima di tutto, quali sono le cause della malattia congenita di retto e ano nei bambini?

　　All'età embrionale3Fine della settimana, la fine del retto posteriore si ingrandisce e si connette con l'uraculo anteriore, formando la cistifellea.4Fine della settimana, la fine del retto posteriore si ingrandisce e si connette con l'uraculo anteriore, formando la cistifellea. Fine della settimana, la cistifellea è nella settimana embrionale78Settimane)2Le membrane si rompono una dopo l'altra, dopo la rottura della membrana anale, l'intestino e l'ano originale si connettono, formando un retto e un ano normali. Se l'intestino anale o l'ano originale sono sviluppati male o non completamente interconnessi, si formano vari tipi di ostruzioni anorettali o stenosi. Se l'urinogenitale non è completamente separato e l'apertura del retto rimane sull'organo urinario, si formano fistole tra il retto e il sistema urinogenitale, fistole rettali-perineali, spostamento anteriore dell'ano e altre malformazioni. In sintesi, l'insorgenza delle malformazioni anorettali è il risultato di un disordine del normale sviluppo embrionale, la causa è ancora incerta, secondo i rapporti della letteratura, i casi di malformazioni anorettali con storia familiare sono1％inferiore. Le malformazioni anorettali possono essere associate anche a periodi di gravidanza, specialmente nelle fasi iniziali della gravidanza (4～12Settimane) sono influenzate dall'infezione virale, da sostanze chimiche, dall'ambiente e da fattori nutrizionali. Più presto si verifica il disordine di sviluppo embrionale, più alta è la posizione della malformazione e più complessa è.

　　Secondo la patogenesi

　　197All'età di 0 anni, la classificazione internazionale stabilita ha classificato le malformazioni anorettali in高位, 中位 e低位 in base alla relazione tra l'estremità del retto e il muscolo levatore del pavimento pelvico, in particolare il muscolo rettale pubico.3Il tipo, se il fine cieco del retto termina sopra l'anello muscolare rettale pubico è una malformazione高位, se si trova nel muscolo e viene avvolto da esso è una malformazione中位, se passa sotto il muscolo è una malformazione低位. Ogni tipo è diviso in due gruppi, con fistola e senza fistola, l'incidenza delle fistole è circa50％， specialmente nelle ragazze. Le ragazze possono avere fistole rettali-vaginali, fistole vestibolari e fistole perineali, i ragazzi possono avere fistole rettali-vesicali, fistole urinarie e fistole perineali.

　　1Metodo di classificazione1984All'età di 0 anni, Wingspread ha semplificato il metodo di classificazione, la classificazione specifica è:

　　2Le alterazioni muscolari I muscoli levatori del pavimento pelvico nei bambini con malformazioni anorettali, inclusi i muscoli rettali pubici, sono ben sviluppati. A causa del tipo di malformazione diverso, la posizione del muscolo rettale pubico può cambiare, nelle malformazioni高位 le alterazioni muscolari si spostano chiaramente verso l'alto e verso l'avanti, e si accorciano, assumendo una forma ostruita, si attaccano alla prostata, alla vescica urinaria o alla vagina posteriormente, e sono a una certa distanza dal fine cieco del retto e dalla muscolatura sfinterica esterna. La muscolatura sfinterica esterna è sviluppata inadeguatamente nelle malformazioni高位, i muscoli fibrosi hanno direzioni di marcia disordinate, o ci sono solo tracce; nelle malformazioni中位 lo sfintero esterno è sviluppato normalmente, i muscoli fibrosi sono disposti in modo obliquo, lo sfintero interno è assente nelle malformazioni高位, nelle malformazioni中位 è sviluppato male, nelle malformazioni低位 entrambi i muscoli sfinterici sono sviluppati normalmente.

　　3I bambini con alterazioni del sistema nervoso e malformazioni anorettali spesso presentano malformazioni del sacro, quando i corpi vertebrali del sacro sono assenti, possono essere associate a cambiamenti del nervo sacrale, più i segmenti assenti sono, più evidenti sono le alterazioni del nervo sacrale, possono influenzare direttamente il trattamento e la prognosi della malattia. Le malformazioni anorettali sono spesso associate a altre malformazioni congenite, la loro incidenza rappresenta30％～40％，最常见者为泌尿生殖系畸形和消化道其他部位畸形。这些多发畸形增加了治疗上的困难，并可影响预后。

　　一、常见并发症

　　致低位性肠梗阻患儿常发生脱水酸中毒，重症并发休克、死亡；继发结肠巨大，营养障碍；常并发外阴炎和尿路感染。

　　二、伴发畸形

　　伴发畸形的发生率在40％～50％。泄殖腔的分化发育过程发生于胚胎发育的最早期，在胚胎发育的关键时期，任何一个非特异的因素也可同时影响其他器官的发育，因此先天性肛门直肠畸形常同时伴发其他器官的畸形。一般统计高位畸形伴发率高于低位畸形1倍以上，且畸形严重，由于伴发畸形的存在，增加了治疗的难度。伴发畸形中以泌尿系畸形占首位，如肾发育不良、单侧或双侧肾积水、输尿管积水等。其他器官畸形如食管闭锁发生率可达6％～7％，先天性巨结肠占2％～3％。骨骼畸形中以半椎体、椎体融合多见。心血管畸形如室间隔、房间缺损等约7％左右。根据多伦多儿童医院统计，先天性肛门直肠畸形患儿伴发的畸形中，除泌尿系畸形最多外，51％为骨骼畸形、心脏、神经、消化道畸形。中国学者报道，高位和中位先天性肛门直肠畸形的患儿耻骨直肠肌及肛周组织中的神经末梢发育不良，密度减少，在耻骨直肠肌中有一定数量的肌梭。另外先天性肛门直肠畸形儿的骶髓形态和前角内侧群运动神经元的数量也存在着异常的改变。

　　三、术后并发症本症于术后常见并发症如下

　　1、直肠黏膜外翻：多在术后3个月内发生，随瘢痕软化，肛门括约肌功能不良轻者可恢复，严重者需再次手术切除。

　　2、肛门狭窄：为预防狭窄，术后需坚持扩肛1～1.5年，严重狭窄者应考虑再次手术。

　　3、便失禁：高位肛门直肠畸形术后多见，较难恢复，应早期进行术后排便训练。

　　4、便秘：早期可因手术创伤疼痛引起，晚期多因肛门狭窄或直肠回缩形成管状狭窄引起，少数患儿系合并有直肠乙状结肠无神经节细胞症，以上情况经保守治疗如：扩肛、洗肠无效者，需根据具体情况进行不同的手术治疗。

　　一、症状

　　1、完全性肛门闭锁及并发瘘瘘口狭小者：完全性肛门闭锁及男孩并发膀胱瘘，尿道瘘者，出生24H non ha escretto feci nel neonato, se non viene rilevato in tempo, circa3/4的病例，包括全部无瘘的肛门直肠闭锁和一部分虽有瘘，但瘘口狭小不能排出胎粪或仅能排出少量胎粪者，仅在尿道口，尿布上沾染极少量胎便痕迹，呈低位肠梗阻，喂奶后就出现呕吐，吐出物为奶并含有胆汁，以后可吐粪样物，腹部逐渐膨胀，病情日趋严重，晚期即出现脱水现象，如未确诊和治疗，多于6～7天即可死亡。

　　2、肛门直肠狭窄和并发瘘瘘管较粗者：另一部分病例，包括肛门直肠狭窄和有阴道瘘，前庭瘘及会ine瘘而瘘管较粗者，在生后一段时间内不出现肠梗阻症状，而在几周，几月甚至几年后出现排便困难，便条变细，有慢性腹胀，腹痛，腹部膨胀，由于经常排便不畅，粪便积聚在结肠内可形成粪石，有时在下腹部可触到巨大粪块，已有继发性巨结肠改变，影响小儿生长发育。

　　二、肛门

　　1e高位或肛提肌上畸形：约占肛门直肠畸形的40%, i maschi sono più comuni delle femmine, i bambini affetti da questa malattia presentano una leggera concavità nella posizione anale normale, con una colorazione più scura, ma non hanno l'ano. Quando il bambino piange o fa uno sforzo, la concavità non si espande verso l'esterno e nemmeno quando si tocca con le dita non si percepisce una sensazione di impatto. La radiografia X mostra bolle alla fine del retto al di sopra della linea pubo-ischiadea, sia nei maschi che nelle femmine spesso esiste un fistolo, ma poiché il fistolo è sottile, quasi tutti presentano sintomi di ostruzione intestinale, la fine del retto è posizionata più in alto, al di sopra dei muscoli levator ani, i nervi che controllano i muscoli del pavimento pelvico spesso presentano difetti, e spesso sono associati a malformazioni della colonna vertebrale e delle vie urinarie superiori. Le ragazze spesso presentano un fistolo vaginale, che è più comune sulla parete posteriore del foro vaginale. Questi bambini presentano un sviluppo dei genitali esterni anormale, di tipo immaturo, e le fistole del sistema urinario sono quasi sempre presenti nei maschi, raramente nelle femmine. La fuoriuscita di gas e il meconio dal foro urinario sono i principali sintomi di fistola rettouretrale, e non è possibile distinguere fistola vescicale o fistola urinaria solo sulla base del meconio presente all'esterno dell'uretra o del meconio e urina mescolati. Tuttavia, osservando attentamente la situazione di urinazione del bambino, a volte è possibile notare differenze significative. Durante la fistola vescicale, il meconio entra nella vescica e si mescola all'urina, il bambino urina verde durante tutto il processo di urinazione, la parte finale dell'urina è più scura, e può anche espellere gas conservati nella vescica. Poiché non ci sono muscoli sfinterici di controllo, le feci escono frequentemente dal fistolo, facilitando l'infezione delle vie genitali. Se si preme l'area vescicale, viene espulso più meconio e gas. Quando non si urina, poiché è controllato dal muscolo sfinterico vescicale, non viene espulso gas. Durante la fistola rettouretrale, si espelle solo una piccola quantità di meconio all'inizio dell'urinazione, non mescolato all'urina, e l'urina successiva è trasparente, poiché non c'è controllo muscolare. La fuoriuscita di gas dall'esterno dell'uretra non è correlata all'atto di urinare. Questi sintomi sono di grande importanza per la diagnosi di fistola del sistema urinario, ma a causa della diversa dimensione dei fistoli o spesso bloccati da meconio denso, la gravità dei sintomi varia, persino non si manifestano affatto. Pertanto, è necessario eseguire esami regolari per verificare la presenza di componenti meconiche nell'urina del bambino. Un esame delle urine negativo non esclude la presenza di fistola del sistema urinario; è necessario eseguire più di una volta. Alcuni casi possono essere diagnosticati in base alle immagini radiografiche, alla cistografia renouretrale, alla presenza di gas o piano liquido nella vescica, o alla presenza di ago contrastante nel foro del fistolo o nel retto.

　　2、中间位畸形：约占15%，questo tipo di anomalia è stato classificato in passato da alcune persone come anomalia alta, mentre altre persone lo hanno classificato come anomalia bassa, senza fistola, l'apice cieco del直肠 si trova al margine del muscolo sferettale balanare o vicino alla parte inferiore della vagina, il muscolo sfinteriale puborettale avvolge la fine del直肠, con fistola, l'apertura del fistolo si trova nel bulbo uretrale, la parte inferiore della vagina o la regione vestibolare, l'aspetto della regione anale è simile all'anomalia alta, può defecare attraverso l'uretra o la vagina, l'ago può passare attraverso il fistolo per raggiungere il直肠, è possibile toccare la punta dell'ago nella regione anale con le dita, sulla foto a raggi X, l'ombra della bolla alla fine del直肠 si trova sotto la linea pubococcygea, le fistole直肠 vestibolari nelle ragazze sono più comuni delle fistole vaginali, l'apertura del foro si trova nel sacco navale vestibolare della vagina anteriore, noto anche come fistola navale, il foro è grande, può mantenere la defecazione normale, può svilupparsi normalmente, ha solo la perdita di controllo delle feci durante le feci liquide, se l'apertura del fistola del fistolo anale vestibolare è molto piccola, i sintomi clinici sono simili a quelli delle varie anomalie bassa con apertura esterna, tuttavia, se si inserisce un ago attraverso l'apertura del fistolo, l'ago si muove verso la parte cranica piuttosto che verso la parte dorsale, durante l'infanzia, a causa della continua fuoriuscita di feci, se la cura non è adeguata, nella regione vestibolare vaginale possono spesso esserci feci, può causare infiammazione vaginale o infezione ascendente, la stenosi anale rettale è un'anomalia rara, la stenosi colpisce l'ano e la parte inferiore del直肠, potrebbe confondersi con la stenosi anale, la fistolografia può determinare la diagnosi.

　　3、低位或经肛提肌畸形：约占肛门直肠畸形的40%, causata dall'arresto dello sviluppo embrionale in tarda età, il直肠, il canale anale e i muscoli sfinteriali si sviluppano normalmente, la fine del直肠 è posizionata più in basso, sotto la linea I, questo tipo di anomalia è spesso associato a fistole, ma meno spesso associato ad altre anomalie, i sintomi clinici includono depressioni nella posizione anale normale, il canale anale è completamente ostruito da una membrana, a volte molto sottile, attraverso cui è possibile vedere le feci meconiate rimaste nel canale anale, che appaiono di colore blu scuro, quando il bambino piange, la membrana si gonfia significativamente verso l'esterno, c'è una sensazione di impatto quando si tocca con le dita, c'è una contrazione significativa di fronte allo stimolo, alcune membrane anale sono rotte ma non completamente, il loro diametro è solo2～3mm, difficoltà di defecazione, le feci si restringono, come se si schiacciassero il dentifricio, alcuni ano sono normali ma posizionati anteriormente, tra l'ano normale e la radice del scroto o la giunzione posteriore labiale, chiamati ano perineale anteriore, generalmente clinicamente non ci sono sintomi, né è necessario trattare, molti bambini con畸形低位, hanno contemporaneamente un ostruzione anale e un fistolo cutaneo anale, riempito di feci meconiate, che appaiono di colore blu scuro, l'apertura del fistolo si trova nel perineo o ancora più avanti fino al suture del scroto o il lato ventrale del pene, nelle ragazze, le feci meconiate sono difficili da vedere, ma se si inserisce un ago attraverso l'apertura del fistolo, si muove direttamente indietro sotto la pelle, nelle ragazze, molte anomalie低位 si trovano in una apertura esterna vicina alla giunzione posteriore labiale, alcune delle quali hanno un aspetto simile all'ano normale, chiamate ano vestibolare o ano esterno, il fistolo anale esterno è una variante della membrana anale, nel fistolo anale vestibolare, l'intestino è passato attraverso il muscolo sfinteriale puborettale, la fine del canale anale passa attraverso un piccolo fistolo al vestibolo anale, clinicamente, la differenza rispetto al fistolo anale vestibolare è che l'ago inserito nel fistolo si muove leggermente verso la parte dorsale piuttosto che verso la parte cranica, è facile toccare la testa dell'ago con le dita nella posizione del solco anale normale.

　　4Malformazioni rare: inoltre, ci sono alcune malformazioni rare, come la fessura perineale delle ragazze, tra l'ano e la vestibolo vaginale c'è una fessura umida con epitelio, e ci sono fistole rettali vestibolari con ano normale, le femmine neonate hanno anche malformazioni raro del cloaca, lo sviluppo esterno è di tipo immaturo, le grandi labbra sono piccole, c'è solo una apertura, le urine e le feci escono da questa apertura.

　　1Ritenuto che sia correlato a infezioni virali nella prima fase della gravidanza, febbre alta, farmaci, irradiazione da raggi X, allergie, reazioni immunitarie ridotte e alcuni geni genetici, in particolare, è necessario fare bene tutte le attività di igiene prenatale e consulenza genetica durante la gravidanza.

　　2Con l'acqua amniotica in eccesso alla fine della gravidanza e movimenti fetali anormali, dovrebbe essere prestata sufficiente attenzione, fare le visite prenatali in tempo, l'esame ecografico prenatale può solitamente suggerire lesioni sospette.

　　1Sangue periferico:Con infezione e sintomi di tossicosi sistemica, i globuli bianchi periferici, i neutrofili aumentano, possono essere manifestazioni di riduzione del numero di piastrine, ecc.

　　2Analisi di biochimica del sangue:Con sindrome di disidratazione, acidosi, è necessario verificare i livelli di sodio, potassio, cloro, calcio, pH del sangue, urea nitrogenosa, creatinina, ecc.

　　3Radiografia:Per determinare con precisione l'altezza dell'obstruzione del retto, se ci sono fistole del sistema urinario, la radiografia è indispensabile, alcuni casi possono essere diagnosticati in base alla presenza di gas o piano liquido nella vescica nelle foto radiografiche, qualcuno ha sottolineato che l'ombra calcificata nel lume intestinale è anche una base diagnostica per il fistolo retto-urinario, laurografia uretrale-vescicale, il mezzo di contrasto spesso può solo riempire la parte del fistolo, apparire come ombra del diverticolo, e il mezzo di contrasto che entra nel retto è raro, quando il fistolo nel membro uretrale è più spesso, il catetere metallico può essere inserito attraverso il fistolo e entrare nel retto, la laurografia del fistolo può determinare la diagnosi, l'immagine radiografica in posizione inversa e laterale è ancora utilizzata oggi, il metodo è di tracciare il neonato24I bambini con h inverso, con un piccolo铅字 (铅字) attaccato all'ano, la distanza tra il铅字 e l'apice cieco del retto in anticipo è l'altezza dell'obstruzione, traccia una linea retta dalla margine inferiore dell'incidenza pubica al coccyx, la margine superiore del muscolo rettale pubico è chiamata linea pubococcygea, sull'immagine radiografica X, l'ombra del gas alla fine del retto si trova sotto la linea pubococcygea, l'ombra del gas è più alta della linea pubococcygea è considerato un'anomalia高位, ma i risultati delle foto radiografiche X possono avere errori occasionali.

　　4Tomografia computerizzata (CT):Può visualizzare lo stato di sviluppo e la direzione del gruppo muscolare del pavimento pelvico, può anche essere utilizzato come riferimento per il follow-up postoperatorio, nei bambini normali, la CT mostra che il muscolo rettale pubico sembra un tumore di tessuto molle, fissato anteriormente alla cresta pubica, connesso posteriormente alle pareti laterali e alla parete posteriore del retto, le ghiandole anali formano un tumore ovoidale, è difficile separarli, i bambini con malformazioni anorettali di diversi tipi hanno diversi risultati di CT, come il fistolo retto-uretrale, il muscolo rettale pubico avvolge l'uretra e l'apice cieco del retto, l'ano muscolo sfinterico si trova sotto il perineo.

　　5Esame ecografico di tipo B:Non subordinato a limiti temporali, prima della verifica non è necessario fare preparazioni speciali, questo metodo è sicuro e semplice, i dati di misurazione sono affidabili, meno errore rispetto a X-ray, ripetibile, il dolore del bambino è minimo.

　　6、Risonanza magnetica (MRI):Nell'applicazione delle deformità anale e rettali, può osservare le modifiche dei muscoli perianali, al contempo può giudicare il tipo di deformità e se ci sono deformità del sacro-coccige, può essere osservato da3Aspetti per osservare le modifiche dei muscoli perianali, per ottenere immagini chiare, si può somministrare un sedativo prima della diagnosi, posizionare un segno all'interno del solco anale, in caso di necessità iniettare gas attraverso la fistola per riempire l'apice ceco del retto, rendendo l'immagine più chiara.

　　Mangiare il più possibile verdure fresche, fornire cibi ad alta nutrizione per integrare le perdite del corpo, mangiare più cibi nutrienti, facili da digerire e assorbire, bere più acqua. Mangiare più cibi ricchi di vitamina C o compresse di vitamina C. I cibi ricchi di vitamina C includono verdure a foglia verde, pomodori, cavolfiore, peperoni, agrumi, fragole, kiwi, anguria, uva ecc. Evitare di mangiare cibi duri o fritti, come i prodotti ittici dovrebbero essere rimossi dalle ossa e dalle spine, mangiare meno cibi piccanti e irritanti, prestare attenzione all'igiene alimentare, evitare di mangiare cibo freddo, deperito o deteriorato.

　　1、Trattamento:I metodi di trattamento delle deformità anale e rettali congenite variano a seconda del tipo e dell'altezza finale. Tuttavia, eccetto i casi senza disfunzione di defecazione, come la stenosi anale anteriore del perineo, tutti devono essere trattati chirurgicamente. Le deformità anale basse come la chiusura membranosa, la stenosi o la fistola anale perineale richiedono la plastica anale perineale. Le deformità anale mediane come le fistole rettali uretrali, le fistole rettali vaginali ecc. possono essere trattate con la plastica anale sacro-perineale. Le deformità anale alte come le fistole rettali vescicali, le fistole vaginali ad alto livello ecc. richiedono la plastica anale perineale addomino-sacro-perineale. Per prevenire la stenosi cicatriziale post-operatoria, tutte dovrebbero essere trattate dopo l'intervento1mesi per l'espansione anale, circa1anni circa.

　　2、Prognosi:La prognosi delle deformità anale e rettali, dipende dal tipo di deformità e dalla presenza di altre deformità degli organi, la chiusura anale bassa e le fistole generalmente hanno una buona funzione di controllo delle feci dopo l'intervento, ma le deformità ad alto livello non sono ancora ideali. Se il bambino defeca ogni giorno dopo l'intervento1～3Secondo, senza feci sporche è un buon effetto, la capacità di controllo delle feci migliora con l'invecchiamento e con la continua formazione delle feci, ma alcuni problemi residui del sistema riproduttivo e urinario richiedono una sorveglianza a lungo termine.