Cisti congenita della cistifellea cistica nei bambini

　　一、causa di insorgenza

　　La causa dell'insorgenza della cisti del dotto cistico comune congenita è controversa. Negli ultimi dieci anni, con i progressi nella ricerca morfologica, enzimatica e sperimentale sugli animali su questa malattia, è stata raggiunta una comprensione più profonda della causa. La maggior parte degli studiosi ritiene che questa malattia sia correlata a un'anomalia congenita della confluenza delle vie biliari e pancreatiche e a un'ostruzione distale del dotto cistico.

　　1、malformazione congenita della giunzione pancreatico-biliare

　　formando una confluenza anormale. Si intende per confluenza anormale che la fusione delle vie biliari e pancreatiche non si trova nel papilla duodenale, ma all'esterno della parete duodenale o ci sono malformazioni congenite nella forma e nella anatomia della zona di fusione.1969Anno Babbitt ha proposto che l'anomalia della confluenza del dotto pancreatico e biliare è la causa di insorgenza della dilatazione del dotto cistico comune. Negli ultimi anni, si enfatizza ancora di più questa teoria. Se il dotto cistico comune e il dotto pancreatico non si separano normalmente durante l'embrione, causando una connessione anormale tra il dotto pancreatico e il dotto cistico comune distale, il dotto cistico comune si forma con un angolo retto o <30° connessione, rendendo il dotto comune pancreatico biliare normale (normalmente <2～4mm) è estesa fino a20 a35mm di lunghezza anormale, la pressione intradottica del dotto pancreatico normale è di 0.294～0.49kPa (30 a50mmH2O), la pressione intradottica è di 0.247～0.294kPa (20 a30mmH2O), il che porta il succo pancreatico a refluiare nel dotto cistico comune, causando infiammazioni ricorrenti del dotto cistico comune che distruggono le fibre elastiche della parete del dotto, facendo perdere la tensione della parete e causando l'espansione. Alcuni bambini sviluppano pancreatite acuta o cronica ricorrente a causa dell'aumento della pressione intradottica del dotto pancreatico.

　　2、malformazione dello sviluppo delle vie biliari

　　1936Anno Yotsu-Yanagi ha proposto per primo che durante l'embrione, la proliferazione delle cellule epiteliali primitive del dotto cistico non è bilanciata, se c'è un'iperproliferazione distale, allora durante la pervietà del vuoto, si verifica una stenosi distale e un'espansione prossimale, formando così la malattia. La parete del dotto cistico comune è priva di fibrocollagene elastico congenito, si espande gradualmente quando la pressione intradottica aumenta, e non esiste ostruzione distale.

　　3、infezione virale

　　Negli ultimi anni, attraverso le variazioni istopatologiche, è stato scoperto che il virus epatite B, il virus citomegalovirus, il virus adenovirus e altri possono causare l'obstruzione della cavità biliare o la debolezza delle pareti del dotto biliare, portando a malformazioni del dotto biliare.

　　4、anomalia della distribuzione nervosa

　　Alcuni studiosi hanno rilevato la distribuzione nervosa del dotto cistico comune nei neonati e nei feti, e li hanno confrontati con la distribuzione delle cellule gangliari nel tratto stenotico distale dei bambini con dilatazione del dotto cistico comune. Le fascicolazioni nervose e il numero di cellule gangliari nel tratto stenotico del bambino sono significativamente inferiori rispetto al gruppo di controllo, quindi si ritiene che la dilatazione del dotto cistico comune sia correlata a un'anomalia della distribuzione del plexo nervoso e delle cellule gangliari nel tratto distale del dotto cistico comune. Tuttavia, la riduzione delle cellule gangliari e l'anomalia dello sviluppo nervoso sono lesioni congenite o secondarie e necessitano di ulteriori studi approfonditi.

　　二、meccanismo di insorgenza

　　1、variazioni patologiche

　　La principale manifestazione patologica è la cisti del dotto cistico comune in forma sferica o espansione a forma di fuso, con diversa entità di espansione, il diametro va da2～3cm fino a}}20 a30cm, lo spessore delle pareti del dotto è da2～3mm fino a quasi 0.5cm, la dimensione del tumore non è proporzionale all'età del bambino. La struttura della parete della cisti non può mantenere la mucosa e il tessuto muscolare del dotto cistico, mostrando cambiamenti come la desquamazione della mucosa e l'infiltrazione infiammatoria, mentre il tessuto muscolare è spesso atrofico e ipertrofico, con una grande quantità di tessuto connettivo fibroso. La cisti contiene bile verde scura e densa, a volte con calcoli sabbiosi. In alcuni casi, la coltura batterica del bile prelevata durante l'intervento è positiva. A causa dell'ostruzione cronica della bile, può causare diversi gradi di cirrosi epatica, con il fegato che diventa verde scuro e più duro. Di solito, dopo la decompressione chirurgica (rimozione della 'pressione reversibile'), la cirrosi è maggiore di2～6Mesi di miglioramento, miglioramento dei sintomi clinici. Tuttavia, se non si esegue un intervento chirurgico, le infezioni ricorrenti possono causare colangite cronica intraepatica, portando a cirrosi biliare progressiva, aumento della pressione portale, ipertrofia epatica secondaria, iperfunzione splenica, varici inferiori dell'esofago, rottura delle varici che causano emorragia massiva di vomito e diarrea. A causa dell'accumulo di bile, la proliferazione batterica può causare infezioni biliari e la formazione di calcoli, e può causare la rottura della dilatazione extraepatica delle vie biliari e delle cisti, con il riflusso del bile che produce peritonite biliare. L'infezione ricorrente a lungo termine può causare la trasformazione maligna dell'epitelio biliare e pancreatite acuta o cronica. Pertanto, secondo le variazioni patologiche, la malattia dovrebbe essere trattata con intervento chirurgico attivo e precoce.

　　2Classificazione

　　La dilatazione congenita delle vie biliari può verificarsi sia nelle vie biliari intraepatiche che extraepatiche, con la cisti del dotto cistico come la più comune, ma con lo sviluppo delle tecnologie di diagnostica per immagini, altre tipologie di lesioni, in particolare la sindrome di dilatazione cistica delle vie biliari intraepatiche (sindrome di Caroli), sono più comuni di quanto in passato, quindi la classificazione è più varia e disordinata. Il metodo di classificazione proposto da Flanigan è semplice e pratico:

　　（1）Dilatazione cistica del dotto cistico: la più comune, rappresentando il77%, in forma di dilatazione cistica o fusiforme.

　　（2）Dilatazione diverticolare del dotto cistico: può essere una dilatazione diverticolare del dotto cistico o della cisti biliare, spesso una dilatazione cistica della parete laterale del dotto cistico, con un basamento ristretto o un breve peduncolo connesso alla parete laterale del dotto cistico, rappresentando il2％～3.1%

　　（3）Dilatazione cistica del terminale del dotto cistico: anche conosciuta come dilatazione del dotto cistico, la dilatazione del terminale del dotto cistico si inserisce nel duodeno, rappresentando il1%

　　（4）Dilatazione cistica delle vie biliari intraepatiche e extraepatiche, inclusa la sindrome di Caroli, rappresenta il18.9%

　　（5）Dilatazione cistica delle vie biliari intraepatiche, nota come sindrome di Caroli.

　　1Stasi biliare

　　A causa dell'ostruzione delle vie biliari, l'accumulo di bile può causare la progressiva crescita della cisti, uno stato di stagnazione del bile intraepatica, che gradualmente si evolve in cirrosi biliare, gravemente danneggiando la funzione epatica.

　　2Colangite

　　A causa del malriescorso della defecazione biliare, la resistenza locale diminuisce, aumentando il rischio di infezione batterica, che può portare a pancreatite acuta, infezione intraepatica, persino ascesso epatico e altri problemi. La recidiva frequente di pancreatite può causare l'edema, l'ipertrofia e la fibrosi delle pareti del dotto biliare, rendendo il dotto biliare distale più ristretto, persino ostruito.

　　3Pancreatite

　　Una anomalia nella giunzione tra pancreas e dotto biliare può causare il reflusso del bile a alta pressione dal dotto biliare nel dotto pancreatico, danneggiando i tubuli pancreatici e le acini, con il fluido pancreatico che penetra nella sostanza pancreatica e causando la necrosi tissutale pancreatica, con pancreatite concomitante.

　　4Formazione di calcoli all'interno della cisti

　　A causa dell'accumulo di bile, dell'infezione delle vie biliari e della stenosi delle vie biliari, i componenti del bile possono cambiare, favorendo la formazione di calcoli biliari pigmentati. Rapporto di Wang Changlin1例13岁患者，从胆总管囊肿中取出大量的小颗粒状胆色素结石，且左右肝管内也有很多结石。我们有3例小儿胆总管囊肿病例也合并有胆色素结石。Yamaguchi总结1433例的病例，并发结石的占8.0％.

　　5、emorragia a causa dell'obstruzione delle vie biliari

　　Causa danni alla funzione epatica, in aggiunta al fatto che il sale biliare non può entrare nell'intestino, l'assorbimento delle vitamine liposolubili è compromesso, la sintesi degli fattori della coagulazione epatica è compromessa, può causare emorragie, tra cui ematomi cutanei, emorragie gengivali, emorragie gastrointestinali, ecc.

　　6、perforazione o rottura della cisti

　　Le cisti aumentano gradualmente di dimensioni, la pressione nel cisto aumenta gradualmente, nelle zone deboli della parete del cisto, è facile che si verifichi una perforazione a causa dell'aumento improvviso della pressione addominale o di traumi dell'addome superiore, causando peritonite acuta biliare. In Taiwan, Giappone e Cina ci sono molte relazioni su questo,1.8%

　　7、cisti di cancro

　　La stasi del bile nel cisto a lungo termine, le infezioni delle vie biliari ricorrenti e l'anomalia della fusione delle vie biliari e pancreatiche, la riflusione del succo pancreatico nel cavo cistico, ecc., possono causare infiammazione, ulcere, rigenerazione o metaplasia della parete delle vie biliari, sulla base di questo, possono indurre la trasformazione del cancro. La frequenza del cancro è2.5%

　　1、dolore addominale

　　Paini addominali ricorrenti superiori destra o centrali superiori, con diversa natura e gravità, a volte sono dolori crampi, dolori di trazione o dolori lievi, con infezioni secondarie possono essere associati a febbre, a volte nausea e dolore addominale, circa il 0％ sono8Circa il 0％～9Circa il 0％.

　　2、tumore

　　Si trova sotto la margine costale destra dell'addome, la sua parte superiore è coperta dal margine del fegato, i grandi possono superare la linea mediana addominale, la superficie del tumore è liscia, ha una sensazione di sacco sferico, piccoli cisti cistiche cistiche, a causa della loro posizione profonda, non è facile toccarli, durante l'infezione, il dolore, l'ittero si verifica, il tumore aumenta, migliora di nuovo può ridurre, circa il 0％ dei pazienti che si recano in ospedale con un tumore nel quadrante superiore destro dell'addome, sono7Circa il 0％.

　　3、ittero

　　Circa5Circa il 0％ dei casi ha ittero, la gravità dell'ittero è direttamente correlata alla gravità dell'obstruzione delle vie biliari, l'ittero è generalmente ricorrente, spesso associato a infezioni e febbre, i sintomi sopraelencati sono spesso attacchi intermittenti, a causa dell'obstruzione dell'uscita del cisto cistico distale, la presenza di contenuti in stasi, l'infezione delle vie biliari, causando attacchi di sintomi, dopo il trattamento per diversi giorni, i contenuti si sono drenati regolarmente, i sintomi sono migliorati o scomparsi, alcuni bambini hanno attacchi frequenti, alcuni possono attaccarsi una volta ogni pochi mesi, oltre ai sintomi sopraelencati, possono essere associati a nausea e vomito, l'ittero può causare feci come argilla, urine più scure, in casi isolati, i bambini in particolare i lattanti, quando si verifica una perforazione della cisti, può causare sintomi di peritonite acuta biliare, febbre, dilatazione addominale, persino shock.

　　La diagnosi tempestiva e il trattamento chirurgico tempestivo sono la chiave per prevenire questa malattia. È necessario integrare vari vitamine liposolubili (A, D, K, ecc.) per mantenere una buona condizione nutrizionale. Prestare attenzione a non mangiare o mangiare pochissime spezie piccanti e irritanti, come il peperoncino, l'alcol, i prodotti grassi, ecc. Durante l'estate, l'alimentazione dovrebbe essere facile da digerire e ricca di nutrienti, mangiare più verdure, non mangiare cibo avaro, per prevenire le infezioni intestinali. Prestare attenzione al riposo, prevenire l'overtraining, rafforzare la resistenza dell'organismo. Durante l'estate, mangiare più西瓜 ecc., può raffreddare il corpo, può reintegrare il fluido corporeo, prevenire la stitichezza, raggiungere lo scopo di prevenire l'ascesso anale.

　　Sezione 1: Ecoscopia

　　È il metodo di esame più semplice e non invasivo, può ottenere una diagnosi iniziale, può vedere la regione ipoecogena con margini chiari sotto il fegato, può determinare la dimensione delle cisti, la gravità della stenosi della parte distale delle vie biliari, e può sapere la gravità e l'ampiezza dell'espansione delle vie biliari intraepatiche e se ci sono cisti nelle vie biliari, questo metodo ha vantaggi come nessun danno, nessuna radiazione, facile da eseguire, costo basso, osservazione dinamica, ecc., e la percentuale di diagnosi corretta può raggiungere94%

　　Sezione 2: Scansione TC

　　Può determinare se ci sono dilatazioni delle vie biliari intra ed extraepatiche, la posizione, la gravità e la forma, la stenosi della parte distale della cistifellea comune e se ci sono dilatazioni delle vie biliari intraepatiche, la forma e la posizione delle dilatazioni, che aiuta nella scelta del tipo di intervento, può mostrare le lesioni in immagini sezione trasversale, può utilizzare l'iniezione endovenosa di agente di contrasto per mostrare la struttura tubulare, ha un valore di localizzazione e di diagnosi, ha un'azione simile a quella dell'ecografia, ma può solo mostrare la sezione trasversale delle vie biliari, non può mostrare la lunghezza dell'obstruzione delle vie biliari, e ha radiazioni, è costoso, può essere integrato con l'ecografia.

　　Sezione 3: Angiografia retrograda delle vie pancreatico-biliari endoscopica

　　Utilizzare un endoscopio duodenale pediatrico per inserire il catetere per angiografia attraverso il papilla duodenale, può mostrare l'aspetto completo delle vie pancreatico-biliari, in particolare può mostrare chiaramente le anomalie di confluenza delle vie pancreatico-biliari, fornendo una base affidabile per la scelta del trattamento, l'ERCP ha un danno relativamente piccolo, i bambini richiedono anestesia generale, gli adulti possono essere anestetizzati solo con anestesia mucosa, senza danni organici significativi, l'angiografia è facile da riuscire, e può ottenere un effetto di diagnosi superiore a quello della PTC, all'estero è anche possibile eseguire con successo l'ERCP nei neonati, la diagnosi delle anomalie di confluenza delle vie pancreatico-biliari è più efficace, attraverso l'endoscopia duodenale il contrasto può essere iniettato direttamente nelle vie biliari e pancreatiche, mostrando direttamente l'aspetto completo delle cisti biliari, è un metodo di esame comune negli adulti, ma per i bambini richiede determinate condizioni e attrezzature, viene applicato più spesso nei bambini più grandi.

　　Sezione 4: Esame di angiografia transcutanea epatica-biliare (PTC)

　　Attraverso questo esame si può:

　　1Comprendere la posizione delle dilatazioni cistiche delle vie biliari intraepatiche, che può fornire direttive per la scelta chirurgica.

　　2Comprendere se ci sono anomalie di confluenza delle vie pancreatiche e le alterazioni patologiche della parte distale delle vie pancreatico-biliari.

　　3Riportare la diagnosi chiara, comprendere la gravità della stenosi delle vie biliari prossimali e distali.

　　4Prendere il bile per esame batteriologico, la prova del tempo di coagulazione del fattore di coagulazione deve essere eseguita prima della punzione, se il meccanismo di coagulazione è cattivo, questo metodo non viene utilizzato spesso, la PTC utilizza una siringa sottile per iniettare il contrasto direttamente nelle vie biliari intraepatiche, passando attraverso l'epatografia intra ed extraepatica, può osservare direttamente la situazione delle anomalie delle vie biliari, ma poiché questo metodo richiede l'anestesia generale e ha un alto rischio di danni, come il fallimento della punzione, la pneumotorace, la fuga di bile e la emorragia, attualmente viene sostituito spesso dall'ERCP.

　　Sezione 5: Scintigrafia epatico-biliare con radioisotopi

　　Usare99Il mTc può osservare dinamicamente la forma e la funzione del sistema epatico-biliare, e può anche osservare la posizione, la dimensione, la forma e la situazione di eliminazione delle cisti biliari.

　　Sezione 6: Esame radiografico con bario del tratto superiore dell'intestino

　　Si può vedere che la finestra duodenale si dilata, la lunghezza anterioposteriore si appiattisce, la lunghezza laterale si allarga, la radiografia laterale mostra che il tratto cistico del duodeno si sposta verso l'avanti, come illustrato nella figura.2Il risultato può essere diagnosticato.

　　Sette, radiografia del tratto superiore dell'intestino

　　Quando la cisti è grande, si può vedere un tumore di tessuto molle con margini lisci e densità uniforme nella parte superiore destra dell'addome, e si può mostrare che il fondo gastrico e il duodeno si spostano verso il basso e verso sinistra, l'ampolla duodenale si dilata e forma una pressione a arco; nella radiografia laterale, si può vedere che la gastrite e il duodeno sono compressi, l'ampolla duodenale si dilata e si sposta verso l'avanti. Tuttavia, è difficile diagnosticare la dilatazione cistica cilindrica con la radiografia tradizionale.

　　Otto, angiografia cistica

　　Per via orale o endovenosa, a causa della diluizione dell'agente di contrasto, la maggior parte delle immagini non è chiara. Quando c'è un grave danno alla funzione epatica, non dovrebbe essere utilizzato. Al momento, viene sostituito da metodi di esame più avanzati, l'angiografia cistica durante l'operazione, l'agente di contrasto viene iniettato direttamente nella cistifellea o nei tratti cistici, mostrando l'intero tratto cistico intraepatico ed extraepatico, comprendendo la natura e l'estensione della lesione, che è molto utile per la diagnosi e la determinazione del tipo di intervento.

　　Nove, tecnica di imaging cistico-pancreatica magnetica

　　È il metodo di angiografia cistica più recente, non richiede agente di contrasto, dopo il trattamento computerizzato, lascia soltanto un'immagine tridimensionale chiara delle vie biliari e pancreatiche, è2XX secolo9È una tecnologia di immagine a impulsi magnetici di alta tecnologia innovativa introdotta clinicamente solo nel 2000, che utilizza la tecnologia di imaging specializzato della risonanza magnetica per ottenere un'efficace immagine del tratto cistico e del tratto cistico, e persino può determinare chiaramente se c'è una anomalia di confluenza cistica-pancreatica. Recenti studi clinici hanno dimostrato che la diagnosi di dilatazione cistica singola non è sufficiente per guidare correttamente la chirurgia.

　　1、宜

　　Cipolla, sedano, carota, rafano, peperoncino, citrus medica, luffa, zucca, zizania, mais, tofu, zenzero, mela, anguria, nocciola, latte, piccola quantità di bevande alcoliche, vitamina C.

　　2、忌

　　Pollo, uova, maiale grasso, agnello, miele, gamberi, granchi, cibo ad alto contenuto di grassi, integratori di calcio, farmaci antidiarroici, farmaci anticolinergici antispastici, integratori di qi e farmaci astringenti.

　　Primo, trattamento

　　Se questa malattia non viene trattata chirurgicamente, la morte è spesso dovuta a infezioni ricorrenti, cirrosi biliare acida, perforazione del tratto cistico comune o metaplasia tumorale. Pertanto, una volta confermata la diagnosi del bambino, dovrebbe essere eseguita la chirurgia in tempo.

　　1、原则

　　Richiede tre punti:

　　(1)L'obiettivo principale della chirurgia è ripristinare il deflusso della bile verso l'intestino per prevenire la colecistite ascendente.

　　(2)Rimuovere la cisti dilatata del tratto cistico comune per prevenire la metaplasia tumorale in futuro.

　　(3)Prevenire la stenosi delle anastomosi in futuro.

　　2、手术方法

　　Al momento, il metodo chirurgico più comune è:

　　(1)Cisti切除术，肝总管空肠Roux-Anastomosi Y, e aggiunta di tecnica di costruzione di valvola anti-reflusso.

　　(2)Cisti切除术，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。

　　(3Anastomosi cisticododuenali e anastomosi cisticotrudeni della cisti cistica del tratto cistico comune, questa tecnica non viene utilizzata molto attualmente a causa della difficoltà a prevenire le infezioni retrogradi e lo stenosi delle anastomosi

　　Secondo, prognosi

　　Poiché questa malattia si verifica spesso con attacchi frequenti di colecistite e le varie complicazioni menzionate, dovrebbe essere eseguita la chirurgia maggiore in tempo2XX secolo7Prima del 2000, si usavano spesso anastomosi enterocistiche o resezione parziale della cisti con anastomosi enteriche. Poiché sono aumentati i rapporti di degenerazione maligna delle cisti biliari, all'estero ci sono rapporti su10％～2％ tra50 anni, ma l'età media di degenerazione maligna dopo l'anastomosi intestinale cistica è di35anni; L'età media dei pazienti durante l'anastomosi di drenaggio intracistico è di25anni, quindi l'età media di degenerazione maligna della cisti è circa10anni. Il sito di origine della degenerazione maligna primaria può essere nel dotto biliare (53％) o nella cisti cistica (46％), ma dopo l'anastomosi di drenaggio intracistico85％ delle degenerazioni maligne si verificano sulla cisti residua, nella cisti cistica solo9％. Durante la resezione parziale della cisti, anche la parete residua della cisti può sviluppare una degenerazione maligna. E la ragione per cui è facile sviluppare un cancro dopo l'anastomosi cistica-enterea potrebbe essere che quando c'è una malformazione della congiunzione del dotto biliare e del dotto pancreatobiliare, il succo pancreatico è facile entrare nella cistiera, l'enzima pancreatico viene attivato dal enterokinasi dell'intestino tenue, può aggravare le modifiche infiammatorie all'interno della cisti e accelerare la degenerazione maligna. Pertanto, il drenaggio intracistico e la resezione parziale della cisti con drenaggio intracistico non sono desiderabili, anche se i pazienti che hanno già eseguito questo tipo di intervento dovrebbero considerare di eseguire nuovamente la resezione della cisti. Per la cisti biliare di tipo I, il metodo riconosciuto universalmente è la resezione della cisti, Roux-en-Anastomosi del dotto cistico principale con il duodeno o il dotto cistico principale-Interruzione della duodeno-ileostomia.2XX secolo5anni del XX secolo, il tasso di mortalità di questo tipo di intervento era relativamente alto, negli3％ circa, il tasso di mortalità negli ultimi anni è diminuito significativamente, negli4％ circa; Secondo Ospedale Affiliato dell'Università Medica di Harbin1986rapporti annuali41casi, nessun caso di morte. Fino ad ora abbiamo eseguito quasi30 casi, nessuna morte. Per la cisti biliare di tipo II, eseguire la resezione della cisti, il dotto biliare-Anastomosi biliare. Se la cisti di diverticolo laterale del dotto coleretico del pancreas, è possibile incisione della parete laterale posteriore del duodeno, trovare il dotto pancreatico per proteggerlo,切除部分胰头组织、胰段胆管及憩室，利用胆总管的切端与十二指肠的切口作胆总管-Interruzione della duodeno-ileostomia. Per la cisti biliare di tipo III, è possibile incisione della parete laterale esterna del duodeno, eseguire la resezione della cisti nel lume intestinale o la resezione aggiuntiva della papilla di Oddi, e poi trasplantare il dotto biliare e il dotto pancreatobiliare nel retrostomiale del duodeno. Per la cisti biliare di tipo IV, limitata a un lobo del fegato, è possibile eseguire la resezione locale del lobo epatico. Se ci sono lesioni epatiche diffuse, è necessario eseguire la trapiantazione epatica (trapianto epatico). E i risultati di vari tipi di drenaggi intracistici e extracistici epatici non sono soddisfacenti.