La stenosi delle vie biliari è causata da danni alle vie biliari e dalla colecistite ricorrente o dalla stenosi cicatriziale del lume delle vie biliari congenita. La stenosi delle vie biliari può essere causata da danni medici, traumi addominali e problemi come calcolosi biliare, calcolosi delle vie biliari, infiammazione delle vie biliari, che causano l'aumento del tessuto fibroso della parete delle vie biliari, lo spessore della parete e la progressiva restrizione del lume delle vie biliari.
La stenosi delle vie biliari può verificarsi in vari punti dalle vie biliari intraepatiche fino alla parte inferiore del dotto cistico, con maggiore frequenza nei punti di apertura dei dotto destro e sinistro epatici, nella parte superiore del dotto cistico e nella sezione trasversale del dotto sinistro epatico; spesso si verifica dopo la colecistite purulenta, le calcolosi biliari primarie, la tenia biliare. L'espansione delle vie biliari superiori alla stenosi può presentarsi come espansione cistica, contenente calcoli di bile. La stenosi delle vie biliari a lungo termine può causare danni variabili alla sostanza epatica e alla fibrosi. Nei casi gravi, le lesioni epatiche (sezioni) possono ridursi, aumentando la probabilità di compensazione delle rimanenti cellule epatiche, e nelle fasi finali può causare cirrosi biliare o ipertensione portale e altri problemi.