L'acidose tubulaire rénale distale totale chez l'enfant

　　Premièrement, cause de la maladie

　　Presque toutes les RTA de type IV sont secondaires à d'autres maladies, il est rare qu'elles soient primaires, les causes secondaires communes incluent :

　　1、carence en aldostérone simple comme l'hypoplasie congenitale des glandes surrénales salines, l'hyoplasie en aldostérone, la maladie d'Addison, etc.

　　2、maladies rénales chroniques avec une sécrétion insuffisante de rénine et d'aldoستérone comme la néphropathie diabétique, la glomérulonéphrite purpura, la néphropathie de cellules falciformes, la sclérose rénale, la néphrite interstitielle, etc.

　　3、insuffisance rénale glomérulaire aiguë avec une sécrétion insuffisante de rénine et d'aldoستérone.

　　4、réduction de la réactivité tubulaire rénale à l'aldoستérone comme la carence primaire en aldostérone infantile, la carence secondaire en aldostérone infantile (y compris l'obstruction urinaire infantile, la thrombose veineuse rénale infantile, le syndrome de分流 de chlore, le syndrome de Gordon).

　　5、supplémentation en potassium chloré par excès de médicaments et de toxines, utilisation d'un diurétique épargneur de potassium en excès, heparine, inhibiteurs de prostaglandines, etc.

　　Deuxièmement, mécanisme de pathogenèse

　　L'aldoستérone est le régulateur de Na+-K+Et Na+-H+L'hormone endocrinienne principale de l'échange, lorsque l'aldoстérone est insuffisante ou que la réactivité tubulaire rénale à l'aldoستérone est réduite, Na+-K+Et Na+-H+Diminue, la tubule rénale à l'égard de Na+L'absorption diminue, l'échange de HCO3-La perte augmente, la sécrétion d'H+，éliminer K+Cela entraîne une acidose hypokaliémique.

　　Il peut entraîner une paralysie des muscles respiratoires jusqu'à une difficulté à respirer, dans les cas graves, une fibrillation ventriculaire, une insuffisance rénale, une hypotension ou une hypertension, les patients atteints de RTA sont particulièrement sujets à la rachitisme, l'ostéodystrophie, la néphropathie hypokaliémique, la calcification rénale ou les calculs rénaux, il faut être vigilant, certains décès soudains pour des raisons inconnues peuvent être liés à une hypokaliémie due à une RTA incomplete.

　　De nombreux facteurs pathogènes et maladies primaires peuvent causer l'RTA, lorsque ces facteurs existent ou agissent, une acidose métabolique hypochloremique se produit, le développement et la croissance des enfants sont retardés, ils ont une perte d'appétit, des nausées, une faiblesse, une polyurie, une soif excessive et une faible densité urinaire ou une déshydratation, une légère altération de la fonction rénale entraîne une maladie osseuse grave, les enfants peuvent avoir une rachitisme obstiné, les enfants plus âgés peuvent également présenter une rachitisme, des fractures pathologiques, une calcification rénale ou des calculs rénaux, une certaine altération de la fonction des glomères est souvent observée, mais cette maladie apparaît souvent avant une insuffisance rénale chronique avec une acidose métabolique hypochloremique et une hyperkaliémie, la filtration glomérulaire rénale diminue〔mais généralement GFR〉20ml/(min·1.73m2）〕，et l'hypochloremie est difficile à expliquer par le degré d'acidose, cliniquement, il y a souvent une hypokaliémie ou une hyperkaliémie sans cause connue, l'hyperkaliémie peut entraîner des troubles du rythme cardiaque ou une paralyse cardiaque, si une hypokaliémie se produit, elle peut entraîner une faiblesse musculaire, une diminution des réflexes tendineux et une paralysie, les tests de biochimie sanguine et de pH urinaire confirment une acidose et une urine alcaline, en raison de la dysfonction de l'acidification tubulaire rénale, il y a une urine alcaline anormale ou une urine alcaline fréquente, généralement le pH de l'urine ≥6.0, la tendance générale du métabolisme humain est de produire plus d'acide que de base, les adultes ont un régime alimentaire ordinaire, produisent chaque jour de l'acide non volatile (principalement provenant des protéines)1mmol/kg (BW) environ, donc, l'urine présente généralement un certain degré d'acidité (pH5.0～6.0), uniquement après l'ingestion de grandes quantités de légumes et de fruits ou après la prise de médicaments alcalins, l'urine peut présenter temporairement une acidité alcaline, mais chez les enfants, l'urine pH reste ≥6.0。

　　Traitement actif de la maladie primaire, comme l'administration de corticostéroïdes de substitution pour les maladies corticoïdiennes surrénaliennes, etc., éviter de supplémenter trop de chlorure de potassium, d'utilisation excessive de diurétiques potassiques, d'héparine, d'inhibiteurs de prostaglandines, etc., et interdire l'utilisation de médicaments et de nourriture qui peuvent nuire à la fonction rénale, renforcer l'exercice, renforcer la constitution, et prendre des pilules comme les Shuanghuan Shugan Wan.

　　1, essai d'acidose urinaire :Il y a généralement un certain degré de dysfonction rénale glomérulaire, mais cette maladie se manifeste souvent avant l'insuffisance rénale chronique, avec une acidose métabolique hypochloreuse et une hyperkaliémie, Jiang Yongdi et al. croient que l'essai d'acidose urinaire est le test de dépistage de premier choix pour le diagnostic de RTA, et il reste positif après plusieurs années de traitement.40/115Par exemple, il a été découvert que RTA existait par l'examen de ce test de laboratoire.

　　2, diminution du taux de filtration glomérulaire :Le GFR est généralement supérieur à20ml/(min·1.73m2) et une diminution de la GFR rend l'acidose difficile à expliquer.

　　3, examen urinaire :Comme la microprotéine, le Tamm-La glycoprotéine de Horsfall peut refléter les lésions interstitielles tubulaires, sans diabète urinaire, aminoacide urinaire, hyperphosphaturie et autres troubles fonctionnels des tubules rénaux proximaux, l'acidose, l'urine peut présenter une acidité, mais l'urée ammoniaquée reste réduite, l'HCO3-Très rare ou inexistant, dans le sang HCO3-Concentration normale, l'échappement de l'HCO3-L'échappement est souvent augmenté, la concentration de NH4+Réduction marquée, la réduction de la concentration de potassium urinaire, la réduction de l'HCO3-L'augmentation de la quantité excrétée, la réduction de la formation d'urée ammoniaquée.

　　4, biochimie sanguine :Des changements biochimiques sanguins similaires à ceux de la pRTA, la concentration de Cl dans le sang->105mmol/L, pH<7.35, HCO3-<22mmol/L.

　　5Autres :Anticorps anti-collecteurs rénaux+Suggère une maladie immunologique, cette maladie ne présente généralement pas de calcification rénale et de calculs rénaux, les lésions osseuses ne sont observées que chez les patients en urémie, les examens d'imagerie, les examens ECG et les échographies, des découvertes correspondantes peuvent aider au diagnostic et à la differentiation diagnostique.

　　Attention à manger des légumes riches en potassium, en calcium et en vitamines. Les aliments riches en potassium principalement sont les tubercules sous terre, tels que les pommes de terre, les patates douces, les yam, etc., les fruits comme les oranges, les bananes. Si la fonction rénale est toujours normale, la supplémentation en calcium est également très importante. En ce qui concerne la correction de l'acidose, il s'agit de bicarbonate de sodium, de carbonate de calcium et de consultation sur la nutrition rénale.
　　1Principes de nutrition: la nutrition doit être légère, éviter de boire de l'alcool et de manger des aliments épicés, réduire la consommation de graisses animales et de protéines animales (comme la viande grasse, les crevettes, les crabes, etc.). La nutrition diffère selon les maladies rénales.
　　2.我们正常成年人每天摄入盐量约5—6克，盐为氯化钠，碱为碳酸钠，苏打为碳酸氢钠，进食含钠的盐碱过多，容易使水潴留在人体内，诱发水肿，所以对肾性水肿患者应该控制盐碱入量，每人进盐2—3grammes par jour, ce qui est une alimentation hyposaline. Une alimentation sans sel n'est pas scientifique non plus, et après un certain temps, elle peut causer de la faiblesse, de la confusion, etc.
　　3.La quantité d'urine des personnes normales est généralement1500—2000ml, pendant la période d'oligurie de l'insuffisance rénale aiguë, de la néphrite aiguë, de la néphrosclérose et de l'œdème associé à la néphrosclérose chronique et à l'insuffisance rénale chronique, il est nécessaire de contrôler l'apport en eau (y compris la quantité d'eau buvable, la teneur en eau des aliments et la quantité de liquide intraveineux). Parce que ce qui est avalé ne peut pas être excrété, l'eau se retient dans le corps, ce qui aggrave l'œdème, et est également facile à aggraver l'hypertension artérielle, à ce moment, l'apport en eau doit être égale à500ml est recommandé. Après une augmentation de la quantité d'urine, la quantité d'eau peut être augmentée. Et pour les patients avec une quantité d'urine normale, boire de l'eau normalement. De plus, pour les patients atteints d'infections urinaires telles que l'pyélonéphrite aiguë, l'urétrite, la cystite, etc., en plus de consulter un médecin et prendre des médicaments à temps, boire plus d'eau et uriner plus souvent est très bénéfique pour la guérison de la maladie.
　　4.Pour les patients atteints de maladies rénales, une alimentation riche en protéines de haute qualité, 0,00 ml par jour et par kilogramme de poids corporel est recommandé.7～1.0 grammes, il faut suivre les quantités d'urine protéinée et la fonction rénale pour guider l'individu.
　　5.Certains patients atteints de maladies rénales ont une maladie à long terme, une récupération lente, ils discutent souvent entre eux, échangeant des informations et des expériences. Il convient de noter que chacun a ses propres caractéristiques, ne pas imiter les uns les autres.
　　6.Durant le traitement, si des symptômes tels que la grippe, la fièvre, l'infection, etc. se manifestent, il est urgent de contacter le médecin spécialiste pour un traitement opportun, afin d'éviter l'aggravation des complications.
　　7.Ne pas manger à la hâte, ne pas manger des aliments non propres.8.Maintenir la bonne évacuation des selles, ce qui est favorable à l'élimination des déchets et à la réduction de l'absorption des toxines. Habitude de défécation régulière, mangez plus de légumes et de fruits, utilisez un agent adoucissant si nécessaire.

　　一、traitement

　　1、réduire le potassium dans le sang :

　　（1）Limiter l'apport en potassium :〈30mmol/d, éviter l'utilisation de médicaments contenant du potassium.

　　（2）Diurétiques hypokaliémiants : DHCT2mg/（kg·d）ou furosémide à chaque fois2mg/kg,1～2fois/d.

　　2、médicaments alcalins :

　　du fait que le tubule rénal distal excrète H+réduire la rétention dans le corps, ce qui peut causer une acidose métabolique, et lors de l'acidose tubulaire proximale, l'HCO3-dysfonction de réabsorption, le seuil rénal de bicarbonate des reins des enfants est réduit à17～20mmol/L en dessous (la normale est25～26mmol/L, pour les nourrissons de petite taille22mmol/L), même si le plasma HCO3-Normalement, en raison de la réduction du seuil rénal, le filtrat contient de l'HCO3-dans une grande quantité est excrété dans l'urine, ce qui peut causer une acidose, l'utilisation de médicaments alcalins vise à corriger l'acidose, l'utilisation précoce peut améliorer ou disparaître complètement les symptômes cliniques, les préparations courantes incluent2种：

　　（1）Sodium bicarbonate : Le bicarbonate de sodium peut agir directement, il peut être utilisé dans l'acidose aiguë ou chronique1.5～2mmol/（kg·d），à la fois corriger l'acidose et réduire la concentration de potassium dans le sang, pendant le traitement, il est nécessaire de se référer à la concentration de bicarbonate de sang ou à la capacité de fixation du dioxyde de carbone24L'ajustement de la dose d'urine calcium, où la quantité d'excrétion d'urine calcium est un indicateur sensible pour guider le traitement, devrait être ajusté pour24h l'excrétion urinaire de calcium en2mg/kg en dessous, une dose trop élevée de bicarbonate de sodium peut entraîner des effets secondaires tels que des ballonnements, des brûlures d'estomac, etc.

　　（2）枸橼酸盐混合液：有2de ce type de préparation, l'une est le sodium citrate, le potassium citrate100g, ajouter de l'eau jusqu'à1000ml, chaque millilitre contient de l'alkali2mmol, l'autre est le sodium citrate100g, acide citrique140g, ajouter de l'eau jusqu'à1000ml, chaque millilitre contient du sodium1mmol, la dose est1mmol/(kg·d), divisé4～5fois par voie orale.

　　3、盐皮质激素治疗：fluhydrocortisone (fludro-cortisone)0.01mg/(kg·d), peut corriger l'acidose et réduire le potassium sanguin.

　　4、原发病治疗：Le plus important est de traiter la maladie primitive et de traiter les symptômes.

　　5、钙制剂：L'acidose chronique peut entraîner une augmentation de l'excrétion urinaire de calcium, empêchant25-(OH)D3devient1,25-(OH)2D3De plus, certains patients souffrent d'une carence en acide gastrique, ce qui affecte l'absorption intestinale du calcium, entraînant une concentration en calcium plasmatique basse. Une hypocalcémie peut entraîner une hyperplasie secondaire de la fonction parathyroïdienne, augmenter la phagocytose du phosphore, réduire les phosphates et les ions calcium dans le sang, ce qui rend impossible la minéralisation osseuse, entraînant le rachitisme; une hypocalcémie peut également survenir pendant la correction de l'acidose métabolique, même des convulsions, ce qui nécessite l'administration de calcium, une hypocalcémie sévère peut être administrée par voie intraveineuse10％gluconate de calcium, chaque fois 0.5～1.0mg/kg ou5～10mg/fois, diluées deux fois et administrées lentement, tout en effectuant une surveillance cardiaque, avec un rythme cardiaque inférieur à60 fois/min d'arrêt de l'injection pour éviter les arrêts cardiaques soudains, et il peut être nécessaire de faire des intervalles6～8h d'utilisation répétée, généralement une carence en calcium peut être traitée par voie orale avec du calcium, selon15mg/kg de calcium ionique à补充。

　　Deuxième partie : Pronostic

　　La plupart des cas de cette maladie nécessitent un traitement à long terme, parfois même un traitement à vie. Il est recommandé de suivre régulièrement les visites médicales pour mesurer les valeurs du pH du sang, la concentration de bicarbonates et la quantité d'excrétion de calcium urinaire, et d'ajuster prudemment les doses de médicaments. Le pronostic dépend de la diagnose précoce, du traitement raisonnable précoce et de la persévérance dans le traitement régulier. Si un traitement raisonnable est appliqué dès le début, il est possible de prévenir la calcification rénale sévère et l'insuffisance rénale, avec un bon pronostic. Si le traitement est interrompu, les symptômes cliniques d'acidose métabolique peuvent réapparaître, ce qui peut entraîner une insuffisance rénale ou une insuffisance rénale, avec un mauvais pronostic.