Liposarcome primaire hépatique

　　1、Causes de développement

　　Le liposarcome est une tumeur maligne des tissus mous, qui se développe à partir des cellules mésenchymateuses intermédiaires qui se différencient en cellules graisseuses, donc il présente des cellules graisseuses atypiques à divers degrés de différenciation, toutes contenant des lipides. Selon le degré et le type de différenciation des cellules tumorales, il peut être divisé en quatre types : bien différencié, mucineux, cellulaire ronde et polymorphe, mais dans la tumeur, les cellules polymorphes sont généralement mélangées.

　　Du point de vue de l'origine, tout site où il y a des tissus adipeux peut développer un liposarcome. Les cas qui se produisent dans les membres représentent60 pourcent, l'espace rétropéritonéal occupe15Pourcentage, sous-cutanés du tronc15Pourcentage, les liposarcomes primaire hépatique sont très rares, et jusqu'à présent, le nombre de liposarcomes primaire hépatique rapportés n'a pas dépassé10Exemple.

　　2、Mécanisme de développement

　　La liposarcome primaire hépatique a une morphologie pathologique très similaire à celle des liposarcomes de sites extracellulaires. Le tumor est en forme d'ellipse ou irrégulière, doux, souvent découvert seulement lorsque sa taille est grande. Le coup transversal du tumor est jaune gris ou blanc gris, avec souvent des zones nécrosées, qui sont faciles à ramollir et à briser. Les tissus environnants peuvent être comprimés, formant une pseudo-capsule mince inachevée. Les liposarcomes bien différenciés peuvent présenter une capsule complète. À l'observation microscopique, on trouve des cellules graisseuses différenciées matures, des cellules mésenchymateuses et des cellules atypiques à divers stades de différenciation, avec des vésicules de graisse dans le cytoplasme, des noyaux elliptiques ou ronds, granuleux et fortement colorés, et une matrice riche en mucine visible entre les cellules, et un colorant d'alcian rose positif. Les tissus hépatiques environnants n'ont pas de signes de cirrhose.

　　Le liposarcome est un tumor de mélanome de medium de malignité dans les tumeurs des tissus mous,5l'espérance de vie atteint35％～40％， environ40％～50％ des liposarcomes se métastasent dans les poumons. L'âge principal de发病 est à la fin de la vieillesse. D'après les rapports internationaux actuels,4exemples de liposarcome primaire hépatique, deux sont des femmes âgées de moyenneâge,2exemples sont des enfants. En Chine,2exemples sont des adultes, hommes et femmes de1exemples, avec un type bien différencié et un type muqueux. En raison du manque de rapports de suivi, les informations sur le pronostic sont encore insuffisantes.

　　1、il y a souvent une diminution de l'appétit, une perte de poids, une faiblesse, parfois des éructations persistantes.

　　2、les patients avancés peuvent présenter des signes de métastase à distance et de malnutrition.

　　3、rupture tumorale: Le taux de incidence est d'environ5.46％～19.8％La rupture et le saignement du liposarcome primaire hépatique se manifestent par une douleur abdominale supérieure. Un grand volume de saignement peut entraîner une hypotension, un choc, une ascite dans un court laps de temps; si le saignement est lent, les symptômes cliniques peuvent ne pas être évidents, se manifestant uniquement par des symptômes d'anémie, jusqu'à ce que l'examen par imaging ou la ponction abdominale soit découvert.

　　Le liposarcome primaire hépatique primaire ne présente pas de symptômes évidents au début de la maladie, avec l'augmentation de la tumeur, les patients peuvent présenter une douleur sourde ou cachée dans la partie supérieure droite de l'abdomen, qui se propage souvent au côté droit du cou, la douleur est due à l'expansion tumorale qui tire la capsule hépatique, il y a souvent une diminution de l'appétit, une perte de poids, une faiblesse, parfois des éructations persistantes, le liposarcome primaire hépatique est différent des autres tumeurs malignes hépatiques, les patients n'ont généralement pas de symptômes jaunisse, plusieurs cas rapportés ont des volumes tumoraux énormes, généralement10cm×10cm×10cm au-dessus, pesant plusieurs kilogrammes, mais sans jaunisse observée, la masse hépatique est augmentée, la texture est relativement douce, les bords sont épais et arrondis, la surface est lisse, sans douleur au toucher ou au coup de poing, visible le signe de la main hépatique, le signe de la veine spiders.

　　Étant donné que les causes du liposarcome primaire hépatique ne sont pas encore bien établies, les méthodes de prévention ne sont que :

　　1、réduire au minimum les infections, éviter le contact avec les rayonnements et d'autres substances nocives, en particulier les médicaments qui inhibent le système immunitaire;

　　2、faire de l'exercice de manière appropriée, renforcer la constitution, améliorer la capacité de résistance à la maladie.

　　Il s'agit principalement de prévenir les divers facteurs qui peuvent entraîner le liposarcome primaire hépatique. Actuellement, on croit que la perte de la fonction de surveillance immunitaire normale, l'effet tumorigène des immunosuppresseurs, l'activation de virus latents et l'utilisation à long terme de certains substances physiques (comme les rayonnements) et chimiques (comme les médicaments anticonvulsivants, les corticostéroïdes surrénaliens) peuvent tous entraîner une hyperplasie des tissus lymphoïdes et des sinusoides, et finalement entraîner le liposarcome primaire hépatique. Par conséquent, il est nécessaire de noter l'hygiène personnelle et environnementale, d'éviter l'abus de médicaments, de prêter attention à la protection individuelle dans les environnements dangereux, etc.

　　La liposarcome primaire hépatique primaire présente des signes de lésion fonctionnelle hépatique tardifs, les tests enzymatiques et les marqueurs tumoraux tels que l'AFP, le CEA sont négatifs, les patients se présentent souvent avec une douleur abdominale supérieure droite, une grande masse hépatique est découverte après une examination par imaging, une diagnose préliminaire peut être faite, mais une diagnose définitive nécessite une biopsie histologique hépatique.

　　Les manifestations radiologiques de cette maladie sont très caractéristiques.

　　1、L'échographie peut voir une grande et uniforme zone d'écho fort dans le foie.

　　2、CT montre une zone de faible densité avec des bords nets, la valeur de CT est petite, atteignant-90Hu au-dessus, est la valeur de CT la plus basse des tumeurs intra-hépatiques, sans réponse d'augmentation après l'injection du produit de contraste.

　　3、IRM1，T2L'image pondérée montre une zone de signal élevé.

　　Dans les examens d'imagerie, il est difficile de distinguer le liposarcome hépatique du lipome hépatique.

　　1L'alimentation devrait être légère et riche en nutriments. Manger plus de légumes (comme les chou et les chou-fleur), des carottes, des prunes, des haricots rouges, du bœuf, des champignons, des asperges, des coix, des aliments contenant des substances anticancéreuses, des fruits, du lait, des tortues, qui sont riches en acides aminés, en vitamines, en protéines et en aliments toniques digestibles.

　　2Les patients atteints de cancer du foie consomment beaucoup d'énergie thermique, par conséquent, leur alimentation doit être plus riche que celle des personnes normales20％ de protéines.

　　3Il est déconseillé de manger des aliments gras et riches en graisse; il est déconseillé de manger des aliments réchauffants tels que le chien et l'agneau; il est déconseillé de manger des fruits de mer sans coquille, des bambous, des taros et d'autres "matières allergisantes" faciles à développer; il est déconseillé de manger des boissons et des collations contenant des substances chimiques, des conservateurs et des additifs. Il est interdit de manger des aliments acides, piquants, salés, de fumer et de boire de l'alcool.

　　1Thérapie

　　La chirurgie est la méthode principale de traitement du liposarcome hépatique. Les liposarcomes hépatiques bien différenciés qui sont supprimés par la chirurgie de la tumeur primaire ont une bonne pronostic. Selon les rapports de la Chine1Les patients ont été opérés et切除体积为20cm×20cm×25cm de la tumeur primaire, après observation de six mois, le patient n'a pas de récidive et une qualité de vie satisfaisante. D'autre part1Patients de type muqueux, après ablation chirurgicale4Mois de patients, la maladie a récidivé et est décédée sans traitement. La chimiothérapie, la radiothérapie et le traitement de la médecine traditionnelle chinoise peuvent être utilisés comme des méthodes d'assistance dans le traitement intégré. Les liposarcomes sont peu sensibles à la chimiothérapie, mais si les patients souffrent de métastases à distance et perdent l'opportunité d'une opération, la chimiothérapie est la première option. Les médicaments courants incluent le platine,5-FU,氮昔咪氨(DITC),阿霉素等。当肉瘤发生骨转移时，放疗是缓解疼痛的有效措施。

　　2Prévision

　　L'évolution de cette maladie est relativement lente, elle se propage rarement, et si elle peut être supprimée par une opération, elle peut prolonger la vie du patient.