Cyste choledochienne congenitale chez l'enfant

　　一、causes de la maladie

　　Les causes de la formation de la cyste biliaire commune congenitale sont controversées. Au cours des dix dernières années, avec les progrès des recherches morphologiques, enzymatiques et expérimentales sur cette maladie, une compréhension plus approfondie de ses causes a été obtenue. La plupart des chercheurs croient que cette maladie est liée à une anomalie congenitale de la convergence pancréatobiliaire et à une obstruction distale de la vésicule biliaire commune.

　　1、anomalie congenitale de développement de la jonction pancréatobiliaire

　　la formation d'une anomalie de convergence, où l'anomalie de convergence se réfère à l'endroit où les conduits pancréatiques et biliaires se rejoignent, qui n'est pas à la papille du duodène, mais à l'extérieur de la paroi du duodène ou à une anomalie congénitale de la morphologie et de l'anatomie du point de convergence. Depuis1969年Babbitt a suggéré que l'anomalie de convergence pancréatobiliaire est une cause de la dilatation de la vésicule biliaire commune. Ces dernières années, cette théorie est de plus en plus mise en avant. Si les conduits biliaires et pancréatiques ne peuvent pas être séparés normalement pendant la période embryonnaire, cela peut entraîner une connexion anormale distale entre les conduits pancréatiques et biliaires, avec une dilatation de la vésicule biliaire commune sous forme de droit angle ou de〈30° de connexion, rendant le conduit commun pancréatobiliaire normal (normal〈2~4mm) est allongé pour atteindre20 à35mm de longueur anormale, la pression intrapancréatique normale étant de 0.294～0.49kPa（30 à50mmH2O），la pression intracholangienne est de 0.247～0.294kPa（20 à30mmH2O), ce qui entraîne un reflux pancréatique dans la vésicule biliaire commune, provoquant des infections répétées et la destruction de l'élastine de la paroi de la vésicule biliaire commune, entraînant une dilatation de la paroi. Certains patients souffrent de pancréatite aiguë ou chronique récurrente en raison de l'augmentation de la pression intrapancréatique.

　　2、dysplasie des voies biliaires

　　1936年Yotsu-Yanagi a été le premier à suggérer que, pendant la période embryonnaire, la prolifération inégale des cellules épithéliales primitives des conduits biliaires peut entraîner une hyperprolifération distale. Lorsque la vésicule biliaire primitive est traversée par la cavité vacuolée, une sténose distale et une dilatation proximale se produisent, formant ainsi cette maladie. Le tissu conjonctif élastique congénital de la paroi de la vésicule biliaire commune est absent, et il se dilate progressivement lorsque la pression intracholangienne augmente, sans blocage distal.

　　3、infection virale

　　Au cours des dernières années, à travers les changements pathologiques des tissus, il a été découvert que le virus de l'hépatite B, le virus cytomegalovirus, le virus adenovirus, etc. peuvent tous causer un blocage de la cavité biliaire ou une fragilité de la paroi des conduits biliaires, entraînant des anomalies des conduits biliaires.

　　4、anomalie de distribution nerveuse

　　Certains chercheurs ont détecté la distribution nerveuse de la vésicule biliaire commun des nourrissons et des fœtus, et ont comparé la distribution des cellules ganglionnaires des segments distaux des patients atteints de dilatation biliaire commun avec une sténose, où les faisceaux nerveux et le nombre de cellules ganglionnaires des segments sténosés des patients sont significativement réduits par rapport au groupe témoin, donc ils pensent que la dilatation de la vésicule biliaire commun est liée à une anomalie de distribution des plexus nerveux et des cellules ganglionnaires distaux de la vésicule biliaire commun. Cependant, la réduction des cellules ganglionnaires et les anomalies du développement nerveux sont des lésions congénitales ou secondaires nécessitant une étude approfondie.

　　二、mécanisme de développement de la maladie

　　1、les changements pathologiques

　　Les anomalies pathologiques se manifestent généralement par une dilatation en forme de sphere ou en forme de fuseau de la vésicule biliaire commune, avec une étendue de dilatation inégale, le diamètre variant de2~3cm jusqu'à }}20 à30cm, l'épaisseur de la paroi est de2~3mm jusqu'à presque 0.5cm, la taille de la tumeur n'est pas proportionnelle à l'âge de l'enfant. La structure de la paroi cystique ne peut souvent pas maintenir les tissus muqueux et musculaires de la vésicule biliaire commune, se manifestant par des changements tels que la déshydratation muqueuse et l'inflammation infiltrative, tandis que le muscle est souvent de fibres musculaires hypertrophiques, mélangées à une grande quantité de tissu conjonctif fibrosé. À l'intérieur de la cyste, il y a souvent de la bile verte foncée et visqueuse, et parfois des calculs de sable. Dans certains cas, la culture bactérienne de la bile prélevée lors de l'opération est positive. En raison de l'obstruction biliaire chronique prolongée, une cirrhose hépatique degré variable peut survenir, le foie devenant brun vert et plus dur. Généralement, après la décompression chirurgicale (le soulagement de la 'pression rétrograde'), la cirrhose est souvent2~6Mois de amélioration, les symptômes cliniques s'améliorent également. Cependant, si une opération chirurgicale n'est pas effectuée, des infections répétées peuvent entraîner une cholangite intra-hépatique chronique, une cirrhose biliaire progressive, une augmentation de la pression portale, une hypertrophie splénique secondaire, une hyperactivité splénique, une varice variqueuse inférieure à l'oesophage, la rupture des varices variqueuses entraînant des hémoptysies massives et des hématochesies. En raison de la stagnation biliaire, la prolifération bactérienne peut entraîner des infections biliaires et la formation de calculs, et peut également causer la rupture des dilatations biliaires extra-hépatiques et des cystes, avec le reflux biliaire et la péritonite biliaire. Une refluxion récurrente du suc pancréatique à long terme peut entraîner une métaplasie maligne des cellules épithéliales biliaires ou une pancréatite aiguë et chronique. Par conséquent, en fonction des changements pathologiques, une opération chirurgicale active et précoce doit être adoptée pour cette maladie.

　　2、分类

　　L'expansion congenitale des voies biliaires peut survenir dans les voies biliaires intra- et/ou extra-hépatiques, la cyste biliaire commune étant la plus courante, mais avec le développement des techniques de diagnostic par imagerie, d'autres types de lésions, en particulier l'expansion cystique des voies biliaires intra-hépatiques (maladie de Caroli), sont plus fréquents que par le passé, donc la classification est plus complexe et confuse. La méthode de classification proposée par Flanigan est simple et pratique :

　　(1）Expansion cystique de la vésicule biliaire commune : la plus courante, représentant77Pour cent, en expansion en forme de sac ou en forme de fuseau.

　　(2）Expansion diverticulaire de la vésicule biliaire commune : peut être une expansion diverticulaire de la vésicule biliaire commune ou de la vésicule biliaire, principalement une expansion cystique des parois latérales de la vésicule biliaire commune, se connectant à la paroi latérale de la vésicule biliaire commune par une base étroite ou un pédicule court, représentant2Pourcent à ~3.1%.

　　(3）Expansion cystique de la fin de la vésicule biliaire commune : également connue sous le nom de dilatation de la vésicule biliaire commune, la fin de la vésicule biliaire commune est dilatée et enfoncée dans le duodénum, ce qui représente1%.

　　(4）Expansion cystique des voies biliaires intra- et extra-hépatiques, y compris la maladie de Caroli, représentant18.9%.

　　(5）Expansion cystique des voies biliaires intra-hépatiques, c'est-à-dire la maladie de Caroli.

　　1Stase biliaire

　　En raison de l'obstruction des voies biliaires, la stagnation de la bile conduit à une augmentation progressive de la cyste biliaire, un état d'obstruction biliaire intra-hépatique, qui évolue progressivement en une cirrhose biliaire, gravement endommageant la fonction hépatique.

　　2Cholangite

　　En raison de la mauvaise évacuation biliaire, la résistance locale diminue, facilitant les infections bactériennes, entraînant une cholangite aiguë, une infection intra-hépatique, voire une abcès hépatique. Une cholangite répétée peut entraîner une hypertrophie, une fibrose et d'autres changements des parois biliaires, rendant les voies biliaires distales plus étroites, voire obstruées.

　　3Pancréatite

　　Des anomalies de la jonction pancréatobiliaire peuvent permettre à la bile dans les voies biliaires à haute pression de refluxer dans les voies pancréatiques, endommager les tubules pancréatiques et les acini, et entraîner une autolyse des tissus pancréatiques en raison de la pénétration du suc pancréatique dans le tissu pancréatique, provoquant une pancréatite.

　　4Formation de calculs dans la cavité cystique

　　En raison de la stase biliaire, des infections des voies biliaires et des sténoses des voies biliaires, les composants de la bile peuvent changer, ce qui favorise la formation de calculs biliaires pigmentés. Rapport de Wang Changlin1Des cas13Ans de patients, une grande quantité de calculs biliaires granuleux a été extraite de la cyste biliaire, et il y a aussi beaucoup de calculs biliaires dans les voies biliaires droites et gauches. Nous avons3Des cas de cystes biliaires de la vésicule biliaire chez les enfants, il y a également des calculs biliaires biliaires. Yamaguchi a résumé1433Des cas, les calculs biliaires sont présents dans8.0%.

　　5, saignement dû à l'obstruction des voies biliaires

　　Causer des dommages à la fonction hépatique, en plus de ce que les sels biliaires ne peuvent pas entrer dans l'intestin, l'absorption des vitamines liposolubles est perturbée, la synthèse des facteurs de coagulation par le foie est perturbée, ce qui peut entraîner des saignements, y compris des ecchymoses cutanées, des saignements des gencives, des saignements gastro-intestinaux, etc.

　　6, perforation ou rupture de la cyste

　　La cyste augmente progressivement en taille, la pression dans la cyste augmente progressivement, et la perforation de la paroi de la cyste est facile à se produire à des endroits fragiles, en raison de l'augmentation soudaine de la pression abdominale ou d'une blessure à l'abdomen supérieur. Il y a des rapports à ce sujet à Taïwan, au Japon et en Chine, représentant1.8%.

　　7, cancer de la cyste

　　La stagnation prolongée du bile dans la cyste, les crises répétées d'angiocholangite et les anomalies de la jonction pancréato-biliaire, ainsi que le reflux du suc pancréatique dans la cavité de la cyste, peuvent entraîner une inflammation, des ulcères, une régénération ou une métaplasie de la paroi des voies biliaires, ce qui peut déclencher une tumeur cancéreuse. Le taux de cancer est de2.5%.

　　1, douleurs abdominales

　　Des douleurs récurrentes à la partie haute ou médiane du côté droit de l'abdomen, de nature et de gravité différentes, parfois des douleurs spasmodiques, des douleurs tirantes ou des douleurs légères, souvent accompagnées de fièvre lors d'infections secondaires, et parfois de nausées et de douleurs abdominales, représentent environ8Environ 0% à9Environ 0%.

　　2, tumeur

　　Située sous la bordure costale droite du haut de l'abdomen, la limite supérieure est couverte par la marginale du foie. Les plus grandes peuvent dépasser la ligne médiane de l'abdomen. La surface de la tumeur est lisse, présentant une sensation de sac sphérique. Les petites cystes biliaires de la vésicule biliaire sont difficiles à palper en raison de leur position profonde. Lors d'infections, de douleurs, et de crises d'ictère, la tumeur augmente de taille, puis diminue à nouveau après l'amélioration. Les patients se présentant avec une tumeur dans le haut de l'abdomen droit représentent environ7Environ 0%.

　　3, ictère

　　Environ5Environ 0% des cas présentent une ictère, la gravité de l'ictère est directement liée à la gravité de l'obstruction des voies biliaires. L'ictère est généralement récurrent, souvent accompagné d'infection et de fièvre. Les symptômes mentionnés ci-dessus sont généralement des crises intermittentes. En raison de l'obstruction de l'extrémité distale de la vésicule biliaire, les substances restent bloquées, entraînant une infection des voies biliaires, ce qui provoque des crises symptomatiques. Après quelques jours de traitement, les substances sont drainées sans encombre, les symptômes s'atténuent ou disparaissent. Certains enfants peuvent présenter des crises fréquentes, parfois une fois par mois. En plus des symptômes mentionnés ci-dessus, les crises peuvent être accompagnées de nausées et de vomissements, l'ictère peut entraîner des selles de type argile, une coloration des urines plus foncée, et dans certains cas, surtout chez les nourrissons et les jeunes enfants, une perforation de la cyste peut entraîner des symptômes d'appendicite biliaire aiguë, avec de la fièvre, de l'augmentation de l'abdomen et parfois un choc.

　　La précocité de la diagnose et le traitement chirurgical en temps opportun sont la clé de la prévention de cette maladie. Il est nécessaire de compléter diverses vitamines liposolubles (A, D, K, etc.) pour maintenir une bonne condition nutritionnelle. Privilégier une alimentation épicée et irritante, comme le piment, l'alcool, les produits gras, etc. En été, la nutrition doit être facile à digérer et riche en nutriments, avec une consommation accrue de légumes, sans manger de nourriture avariée pour prévenir les maladies intestinales. Privilégier le repos, éviter l'excès de fatigue, et renforcer la résistance de l'organisme. En été, manger plus de melons, etc., peut non seulement refroidir, mais aussi补充体液, prévenir la constipation, et ainsi atteindre le but de prévention des abcès péri-anaux.

　　One, ultrasonic examination

　　It is the simplest and most non-invasive examination method, which can obtain a preliminary diagnosis, and can see the clear low echo area below the liver, which can determine the size of the cyst, the degree of stenosis at the distal end of the bile duct, and can know the degree and scope of intrapulmonary bile duct dilation and whether there is concomitant dilation of the bile ducts. This method has the advantages of being non-injurious, non-radiative, convenient and easy to perform, low cost, and dynamic observation, and the accuracy of diagnosis can reach94%.

　　Two, CT scan

　　It can clearly determine whether there is dilation of the extrahepatic bile ducts, the location, degree and shape, position, the degree of stenosis at the distal end of the common bile duct, and whether there is dilation of the intrapulmonary bile ducts, the shape and location of dilation, etc., which is helpful for the choice of operation. It can display the lesions with cross-sectional images, and can use intravenous injection of iodine contrast agent to display tubular structures, with high positioning and qualitative value, with similar functions to ultrasound, but it can only cross-sectionally display bile ducts, cannot display the length of obstructed bile ducts, and has radiation, expensive price, and can be complementary to ultrasound.

　　Three, retrograde pancreatico-biliary ductography endoscopic fluoroscopy

　　Using pediatric duodenal fiberoptic endoscopy to insert a catheter through the duodenal papilla for contrast, it can display the full picture of the pancreatic and biliary ducts, especially for the convergence abnormality of the pancreatic and biliary ducts, which can be clearly imaged, providing reliable evidence for the choice of treatment. ERCP has relatively small injury, children need general anesthesia, and adults only need mucosal infiltration anesthesia, without obvious organ damage, contrast is easy to succeed, and can obtain better diagnostic results than PTC. Currently, it is also possible to successfully perform ERCP examination on newborns abroad, which is more effective for the diagnosis of pancreaticobiliary convergence abnormalities. Through the duodenoscope, contrast agent can be directly injected into the bile duct and pancreatic duct, directly showing the full picture of bile duct cysts. In adults, this is a routine examination method, but for children, certain conditions and equipment are required, and it is more commonly used in older children.

　　Four, percutaneous liver and gallbladder ductography (PTC) examination

　　Through this examination, it can be:

　　1Understand the location of intrapulmonary bile duct cystic dilation, which can provide guidance for surgical selection.

　　2Understand whether there is a convergence abnormality of the pancreatic duct and pathological changes at the distal end of the biliary duct.

　　3Definitive diagnosis, understand the degree of stenosis of the proximal and distal bile ducts.

　　4Collect bile juice for bacteriological examination, a prothrombin time test is required before puncture. If the coagulation mechanism is not good, this method is often not used. PTC uses a fine needle to directly inject contrast agent into the intrahepatic bile duct, and can directly observe the situation of biliary atresia through the imaging of intrahepatic and extrahepatic bile ducts. However, due to the need for general anesthesia and the large amount of injury, there is a risk of puncture failure, pneumothorax, bile leakage and hemorrhage, and it is currently mostly replaced by ERCP.

　　Five, radionuclide liver and gallbladder scan

　　Using99mTc can directly dynamically observe the morphology and function of the biliary system, and can also observe the location, size, shape and excretion of bile duct cysts.

　　Six, upper gastrointestinal barium meal examination

　　Il est visible que la fenêtre du duodénum s'élargit, la longueur avant-arrière s'aplatisse, la largeur latérale s'élargit, et la section latérale montre que le segment descendant du duodénum se déplace vers l'avant, comme illustré dans la figure.2Le diagnostic peut être confirmé.

　　Septième section : Radiographie de l'appareil digestif supérieur

　　Lorsque la cystostomie est grande, une masse de tissu mou de bord lisse et de densité uniforme est visible dans la partie supérieure droite de l'abdomen, et il est possible de montrer que le pylore et le duodénum descendent et se déplacent vers la gauche, l'arcade duodénale s'élargit et forme une dépression en arc de cercle ; sur la radiographie latérale, il est visible que l'estomac et le duodénum sont comprimés, l'arcade duodénale s'élargit et se déplace vers l'avant, mais pour l'hydropisie biliaire en forme de fuseau, il est difficile de diagnostiquer avec une radiographie conventionnelle.

　　Huitième section : Angiographie biliaire

　　Contraste oral ou intraveineux, en raison de la dilution du contraste, la plupart des images ne sont pas claires, elles ne devraient pas être utilisées lorsque les fonctions hépatiques sont gravement affectées, elles sont actuellement remplacées par des méthodes de diagnostic plus avancées, le diagnostic de la voie biliaire术中, le contraste est injecté directement dans la vésicule biliaire ou la voie biliaire, pour montrer toute la voie biliaire intra- et extra-hepatica, comprendre la nature et l'étendue de la lésion, ce qui est très utile pour le diagnostic et la détermination de la méthode chirurgicale.

　　Neuvième section : Technologie d'imagerie pancréatobiliaire par IRM

　　C'est la méthode de造影age biliaire la plus récente, qui n'a pas besoin de contraste, après traitement informatique, ne laisse que des images tridimensionnelles claires des voies biliaires et pancréatiques, c'est2siècle9C'est une nouvelle technologie d'imagerie non invasive maturement appliquée en clinique dans les années 0, qui utilise la technologie d'imagerie spéciale de l'IRM pour obtenir une imagerie claire des voies biliaires pancréatiques, et peut même juger clairement si il existe une anomalie de convergence pancréatobiliaire. Les études cliniques récentes montrent que le diagnostic de l'hydropisie biliaire simple ne peut pas répondre à l'orientation correcte de l'intervention chirurgicale.

　　1、Recommandations

　　Oignon, persil, carotte, radis, poivron, citron vert, melon d'eau, melon, jicama, maïs, tofu, gingembre, pomme, pastèque, noix, lait, une petite quantité de vin, vitamine C.

　　2、Interdits

　　Poulet, œuf, porc gras, mouton, lait d'orge, crevette, crab, aliment riche en graisse, complément de calcium, médicaments antidiarrhéiques, médicaments anticholinergiques, médicaments toniques et médicaments astringents.

　　Première section : Traitement

　　Si la maladie n'est pas traitée chirurgicalement, elle meurt souvent à cause d'infections répétées, de cirrhose biliaire biliaire, de perforation de l'ampoule biliaire ou de malignité. Par conséquent, après une diagnose définitive du patient, une intervention chirurgicale doit être entreprise rapidement.

　　1、Principes

　　Il faut trois choses :

　　(1)Le principal objectif de la chirurgie est de restaurer le drainage biliaire vers l'intestin pour éviter la cholécystite ascendante.

　　(2)Exciser l'ampoule biliaire dilatée pour prévenir la malignité à l'avenir.

　　(3)Prévenir la sténose des anastomoses à l'avenir.

　　2、Méthodes chirurgicales

　　Les méthodes chirurgicales couramment utilisées actuellement sont :

　　(1)Excision de la cystostomie, anastomose Roux de la vésicule biliaire avec l'intestin grêle.-Anastomose Y, avec la formation de valves anti-reflux.

　　(2)Excision de la cystostomie, anastomose Y avec le conduit biliaire interposé et la formation de valves anti-reflux gigantesques.

　　(3L'anastomose cystodéduodénale et l'anastomose cysto-pancréatique de la vésicule biliaire avec l'excision de la vésicule biliaire et l'anastomose gastro-pancratique sont utilisées, cette méthode n'est actuellement peu utilisée en raison de la difficulté à prévenir l'infection par reflux et la sténose des anastomoses.

　　Deuxième section : Pronostic

　　En raison des crises fréquentes de cholécystite et des diverses complications mentionnées ci-dessus, une intervention chirurgicale précoce devrait être envisagée.2siècle7Avant les années 0, la cystostomie intestinale ou l'excision partielle de la cystostomie avec anastomose intestinale étaient couramment utilisées. En raison de l'augmentation progressive des rapports de malignité de la cystostomie biliaire, les rapports étrangers signalent que10Pourcent à ~2Pourcent entre5ans, mais l'âge moyen de la métastase maligne après l'anastomose intestinale cystique est d'environ35ans ; l'âge moyen des patients lors de la chirurgie de drainage interne est d'environ25ans, donc l'âge moyen de la métastase maligne de la cyste est d'environ10ans. Le site d'apparition primaire de la métastase maligne peut être dans le canal biliaire (53Pourcent) ou dans la vésicule biliaire (46Pourcent), mais après la chirurgie de drainage interne85Pourcent des métastases malignes se produisent dans la cyste restante, dans la vésicule biliaire9Pourcent. Lors de la résection partielle de la cystadénome, la partie restante de la paroi cystique peut également se transformer en tumeur maligne. Et la raison pour laquelle l'anastomose cysto-entérique après la cystadénomie est susceptible de se transformer en cancer, peut être due au fait que lorsque la malformation de la jonction pancréatobiliaire, le suc pancréatique est facile à entrer dans la cavité cystique, les enzymes sont activés par la kétonase intestinale de l'intestin grêle, ce qui peut aggraver les changements inflammatoires à l'intérieur de la cyste et accélérer l'apparition du cancer. Par conséquent, le drainage interne de la cyste et la résection partielle de la cyste avec drainage interne ne sont pas recommandés, même si des patients ont déjà subi ce type d'opération, ils devraient également envisager de subir une cystectomie. Pour la cystadénome biliaire de type I, le mode opératoire actuellement reconnu est la cystectomie, le Roux-en-Anastomose gastro-entérale biliaire principale ou anastomose gastro-entérale biliaire principale-Anastomose gastro-entérale inter-duodénale.2siècle5décennie, la mortalité due à cette opération était élevée, en3pour cent environ, la mortalité due à cette opération a diminué sensiblement ces dernières années, en4pour cent environ ; l'Hôpital universitaire附属二院 de l'Université médicale de Harbin1986ans de rapport41cas, sans décès. Nous avons également réalisé près de30 cas, sans décès. Pour la cystadénome biliaire de type II, une cystectomie est réalisée, le canal cholédocal-Anastomose biliaire. Si le diverticule latéral postérieur du pancréas du canal cholédocal est en cause, il est possible de couper la paroi latérale postérieure du duodénum, de trouver le canal pancréatique pour le protéger, d'enlever une partie des tissus de la tête pancréatique, du canal pancréatique du segment pancréatique et du diverticule, et d'utiliser le bout coupé du canal cholédocal et la couture du duodénum pour-Anastomose gastro-entérale inter-duodénale. Pour la cystadénome biliaire de type III, il est possible de couper la paroi latérale externe du duodénum, de faire une cystectomie dans la cavité intestinale ou une cholécystectomie additionnelle avec une plastie de la papille d'Oddi, puis de transplanter les canaux pancréatiques et biliaires dans le dos du duodénum. Pour la cystadénome biliaire de type IV, limitée à une lobe du foie, une résection locale du foie peut être réalisée. Si la lésion est extensive dans le foie, une transplantation hépatique est nécessaire (transplantation hépatique). Et les drains biliaires intrahépatiques et extrahépatiques de toutes formes ne sont pas très efficaces.