Déposition protéique alvéolaire pulmonaire infantile

　　1. Causes de la maladie

　　La cause de la maladie n'est pas connue, certains pensent que cette maladie est une réaction allergique non spécifique aux substances irritantes inhalées ; d'autres croient qu'elle est liée à une déficience immunitaire de l'organisme ; cette affection est souvent accompagnée d'infections fongiques et bactériennes ; cette affection est parfois familiale, ce qui suggère qu'elle est liée à des facteurs héréditaires ; certains pensent que cette maladie est similaire à la pneumonite interstitielle desquamative, qui pourrait être une forme différente de la même maladie, mais la pneumonite interstitielle desquamative répond bien au traitement avec des corticoïdes, tandis que cette affection ne répond pas. Une petite partie des PAP congenitaux est liée à une carence en protéines de surfactant alvéolaire. Il a été rapporté que,4d'exemples de PAP infantiles de facteurs de stimulation des colonies granulocyto-macrophages (granulocyte)-macrophage-colony stimulating factor, GM-CSF) avec un défaut d'expression de l'unité β du récepteur β.-A, B et C, mais ces protéines ont des changements structurels significatifs, ce qui modifie la fonction et le métabolisme des surfactants alvéolaires.

　　Deuxièmement, le mécanisme de développement

　　Les mécanismes possibles de développement incluent :

　　1, une production excessive de substances dans les alvéoles normales ou anormales (y compris les phospholipides et les lamelles).

　　2, une fonction anormale de l'élimination des phospholipoprotéines par les alvéoles.

　　3, un déséquilibre dans la production et l'élimination des acides phospholipidiques.

　　4, une capacité endommagée des macrophages alvéolaires à décomposer les lamelles.

　　5, une hyperplasie et une dégradation excessive des cellules alvéolaires de type II. Les immunoglobulines dans le lavage broncho-alvéolaire des patients augmentent, et les dépôts alvéolaires sont des réactions à des substances infectieuses ou toxiques environnementales. Les essais animaux suggèrent que la déposition de protéines alvéolaires est liée à une sécrétion excessive de surfactant par les cellules épithéliales alvéolaires de type II et à une capacité réduite des macrophages alvéolaires à éliminer ces substances lipoprotéiques. Certains enfants peuvent présenter un développement inadéquat des thymocytes et des immunoglobulines, accompagnés de diverses infections fongiques et bactériennes; lié aux facteurs génétiques; une partie des PAP congénitaux sont liés à une carence en protéine de surfactant pulmonaire B (surfactant protein B).

　　Principalement l'insuffisance respiratoire et les infections. L'insuffisance respiratoire est une sévère altération de la fonction de ventilation et (ou) de la perméabilité pulmonaire due à diverses causes, ce qui entraîne une insuffisance en oxygène avec (ou sans) accumulation de dioxyde de carbone, entraînant ainsi une série de troubles fonctionnels et métaboliques physiologiques. Sous la pression atmosphérique à niveau de la mer, en respirant de l'air intérieur au repos, et après avoir éliminé les fuites anatomiques intracardiaques et les situations où la débit cardiaque primaire est réduit, la pression partielle en oxygène dans le sang artériel (PaO2) inférieure à8kPa(6(0mmHg), ou accompagnée d'une pression partielle en dioxyde de carbone (PaCO2) supérieure à6.65kPa(5(0mmHg), c'est une insuffisance respiratoire (abréviation: IR). C'est un état de dysfonctionnement, pas une maladie, qui peut être causée par des maladies pulmonaires ou être une complication de diverses maladies.

　　La maladie peut commencer de manière aiguë ou chronique, l'intolérance à l'exercice est la manifestation initiale la plus courante, si elle n'est pas diagnostiquée, elle peut se présenter sous forme de dyspnée progressive et de toux, accompagnée de fièvre, de faiblesse, de perte de poids, de douleurs thoraciques, de hémoptysie et de perte d'appétit, les symptômes respiratoires des nourrissons et des jeunes enfants sont souvent masqués, ils se manifestent souvent par un retard de croissance et de développement, et peuvent commencer par des vomissements et des diarrhées, une infection secondaire peut entraîner une expectoration jaune et purulente, une progression de la maladie peut entraîner une cyanose et une dyspnée sévère, les signes cliniques sont rares, seuls quelques sibilants humides ou des bruits de friction pleuraux peuvent être entendus, parfois on peut voir des doigts et des orteils en griffe.

　　Comment prévenir la déposition protéique alvéolaire chez l'enfant ?10Pourcent. Les patients PAP doivent prêter attention à la prévention des infections récurrentes. Comme la cause est inconnue, en particulier la PAP congenitale, il n'existe pas de méthode préventive spécifique. Le processus clinique de la PAP est très variable, il peut se résoudre spontanément, ou il peut mourir d'une pneumonie ou d'une insuffisance respiratoire. Les patients PAP peuvent être divisés en trois catégories, stable, progressive et spontanément résolue, dont les cas spontanément résolus sont insuffisants2ans,5ans et10Les taux de survie à 1 an, 2 ans et 3 ans sont respectivement79Pourcent,75Pourcent et68Pourcent des patients PAP sont sujets à des infections secondaires, en particulier des infections à des agents pathogènes opportunistes (comme les actinomycètes), ce qui indique une déficience du système immunitaire de l'hôte.

　　Premièrement, l'examen :

　　1Examen de l'expectoration :

　　D'abord, fixer l'échantillon deexpectoration, utiliser l'hématoxyline et l'éosine, coloration PAS, on voit des grains de protéines PAS positifs, contenant des corpuscules cristallins en forme de aiguille en couches, mais en raison de la consommation fréquente deexpectoration par les enfants, elle ne peut pas être collectée, et l'expectoration est polluée par les sécrétions orales, des cellules des squames et d'autres protéines, donc sa valeur diagnostique n'est pas grande, et quelqu'un utilise également des expectorations épaisées après lavage pulmonaire, ajoutées à 0.1Lorsque l'hydroxyde de sodium en quantité équivalente est ajouté, agité, on voit que le liquide supérieur devient rose pâle, et l'analyse spectrale de cette substance est la même que celle du phénol sulfonphthalein, le phénol sulfonphthalein a une grande affinité pour les protéines dans un environnement acide.

　　2Examen sanguin :

　　Dans le cas d'une absence de lésion hépatique, la lactate déshydrogénase (LDH) dans le sérum est souvent élevée, et elle revient à la normale lorsque la santé est restaurée, l'examen de la numération formée montre que environ la moitié des cas ont une réduction des lymphocytes, et une diminution visible des IgA dans le sérum.

　　Deuxièmement, les examens complémentaires :

　　1Manifestations radiologiques :

　　Les radiographies thoraciques typiques montrent des ombres infiltrantes minces et diffusives autour de la隆突，s'étendant de la隆突 vers les bords des poumons, en forme de papillon, légèrement semblable à une oedème pulmonaire; ou manifestées sous forme de taches nodulaires de faible densité, en forme de papillon, parfois des lésions infiltrantes dans les lobes inférieurs des deux poumons, ou certains patients commencent par des ombres nodulaires d'épaisseur accrue, qui commencent à se séparer, de l'infiltration des deux lobes inférieurs à la consolidation de l'ensemble du lobe, entre les lésions, il y a une pneumopathie compensatoire ou la formation de petites zones translucides, le mésentère est largement élargi, les rayons X ressemblent à un oedème pulmonaire, mais sans K-Ligne B.

　　2Examen par tomodensitométrie thoracique :

　　En particulier, la TDM haute résolution a une grande valeur diagnostique pour le PAP, les tissus pulmonaires atteints sont souvent modifiés en apparence pâle, avec une épaisseur et une irregularité des plèvres interlobaires et intralobaires.

　　3Examen de la fonction pulmonaire :

　　Montre une dysfonction respiratoire restrictive, une diminution de la capacité pulmonaire, une dysfonction de diffusion, une saturation en oxygène du sang artériel réduite et une intoxication alcaline chronique.

　　4Examen du liquide de lavage broncho-alvéolaire (BALF) :

　　Le liquide de lavage broncho-alvéolaire est typiquement laitier ou épais jaune clair, au microscope optique, on voit des cellules inflammatoires avec une grande quantité de substances lipoprotéiques granuleuses de forme irrégulière et de tailles différentes, positives au colorant PAS, au microscope électronique, on voit que les alvéoles sont remplies de fragments cellulaires de différentes tailles, des颗粒 de surfactant et d'autres substances protéiques.3Sous le microscope à 10 000 fois, on peut voir que les particules de substances surfactantes sont disposées en couches caractéristiques en cercles concentriques.

　　Le renforcement et le soin des poumons, principalement en prévenant le dessèchement et en protégeant le Yin, en nourrissant le Yin et en humidifiant les poumons dans l'alimentation.

　　1、On peut manger plus de graines de sésame, de noix de pépin de noix, de lotus frais, de pears, du miel, de reishi, de mung bean, etc., pour atteindre les objectifs de nourrir le Yin, humidifier les poumons et nourrir le sang;

　　2、Manger souvent des fruits et légumes frais, tels que des pears, des grapes, des jujubes, des pomegranates, des cannes à sucre, des persimmons, des radishes, etc., pour compléter une riche vitamine. Il faut少吃 de l'oignon, du gingembre, du cinnamomum, des八角, du piment, etc.

　　3、Réduire la consommation de nourriture piquante, réduire la consommation de viande grasse, d'huile animale, de nourriture fumée, de nourriture frite et d'autres aliments chauds.

　　Premièrement, le traitement

　　Il n'existe pas de traitement spécifique, les corticostéroïdes adrénaux sont inefficaces. Une tentative d'inhalation de nébulisation de protéases de dissolution protéique ou d'appareil de respiration positive intermittente a été faite. Ces dernières années, la broncho-alvéolo-灌洗术 est le seul traitement prouvé jusqu'à présent. Utilisez par litre,10g acétyl cystéine et75L'utilisation de la physiologique contenant de l'héparine à 00U pour le lavage pulmonaire pour éliminer les substances dans les alvéoles a reçu un bon effet. Un lavage pulmonaire simple avec de la physiologique peut obtenir un effet similaire. Le lavage broncho-alvéolaire par BAIL élimine les substances surfactantes déposées dans les alvéoles, améliorant ainsi la fonction de ventilation et d'échange pulmonaires, et peut temporairement soulager les symptômes dans de nombreux cas, nécessitant des répétitions régulières. D'autres méthodes de traitement en cours de recherche incluent le GM-Thérapie de remplacement du CSF, transplantation pulmonaire et transplantation médullaire osseuse.

　　Deuxièmement, le pronostic

　　Le pronostic est généralement défavorable. Si le diagnostic est fait à temps et qu'il est possible d'effectuer un lavage broncho-alvéolaire, le état de certains enfants peut être amélioré. Cette maladie progresse lentement chez les adultes, environ30％～40％ peuvent récupérer leur santé. Mais lorsque les enfants sont atteints de cette maladie, la durée de la maladie peut varier de quelques jours à quelques mois pour les enfants de courte durée, et de quelques années pour les enfants de longue durée, généralement1décès par insuffisance respiratoire, le taux de mortalité atteint75．La survie des adultes est légèrement meilleure, la cause de la mort est l'insuffisance respiratoire, l'âge moyen de survie est7mois.