La enfermedad medular hepática

　　1Causas de desarrollo

　　La etiología y el mecanismo de desarrollo de la enfermedad aún no están completamente claros, la mayoría de las personas creen que están principalmente relacionados con3Factores relacionados: cirrosis hepática grave; la existencia de una gran cantidad de分流 de sangre portosistémica (incluida la分流 quirúrgica o la circulación colateral generalizada); una alta concentración de amoníaca a largo plazo. Además, puede estar relacionado con múltiples factores, como trastornos del metabolismo de las proteínas, desnutrición, deficiencia de la vitamina B y la acumulación de metabolitos tóxicos en el cuerpo.

　　2Mecanismo de desarrollo

　　Debido a que la función hepática está significativamente dañada durante la enfermedad hepática grave, especialmente después de la anastomosis portocaval o la formación de la circulación colateral portosistémica natural, muchos productos metabólicos tóxicos procedentes del intestino, incluyendo amoníaco, mercaptanos, ácidos grasos de cadena corta, ácido γ-aminobutírico, etc., no pueden ser transformados y eliminados por el hígado y entrar directamente en la circulación sistémica, lo que puede causar intoxicación crónica de la médula espinal y degeneración. Entre ellos, el aumento de la amoníaca en sangre es un factor importante en la enfermedad medular hepática, ya que la alta concentración de amoníaca a largo plazo puede afectar el uso de oxígeno del sistema nervioso central, causando daño neurológico y disminución de la función.

　　Algunas personas creen que puede estar relacionado con desequilibrio metabólico de aminoácidos: desequilibrio de la proporción de aminoácidos ramificados de cadena (BCAA) y aminoácidos aromáticos (AAA), disminución del valor de proporción, lo que provoca lesiones en la médula espinal; lesión inmunitaria autoinmune: el virus de la hepatitis puede activar la respuesta inmunitaria de las células nerviosas, lo que provoca lesión autoinmune, daña las células de Schwann y hace que la mielina se desmielinen; falta de vitamina B: afecta el suministro de energía nerviosa y produce trastorno en la síntesis de proteínas de mielina. Además, algunas personas creen que esta enfermedad puede estar relacionada con anormalidades en el metabolismo de urea y glicina. También se ve en pacientes con cirrosis gástrica, que puede empeorar y promover la enfermedad espinal hepática debido a anemia perniciosa.

　　La alteración patológica básica de esta enfermedad es la cirrosis hepática. La alteración patológica del sistema nervioso central se caracteriza por la desmielinización del fascículo espinal lateral del medula espinal, acompañada de proliferación de células gliales con degeneración moderada de axones. En el fascículo lateral de la medula espinal, el fascículo espinal anterolateral, el fascículo espinal posterolateral y el fascículo posterior del fascículo pueden tener degeneración leve. La disminución de las células nerviosas es evidente, reemplazadas por células gliales. Las alteraciones patológicas van desde el medula espinal cervical hasta toda la longitud de la medula espinal, pero la degeneración es más evidente en los segmentos torácicos y lumbares de la medula espinal, y los fascículos espinales en la región superior de la médula espinal rara vez están involucrados. Las alteraciones patológicas cerebrales son básicamente consistentes con las de la encefalopatía hepática, y las células estrelladas tipo Alzheimer II se encuentran ampliamente distribuidas en la profundidad de la corteza cerebral, el núcleo basilar, el tálamo, el estriado, el núcleo rojo y la corteza cerebelosa. En el interior del córtex también se pueden ver necrosis difusas de capas, degeneración de células nerviosas y degeneración de mielina.

　　En la fase de encefalopatía hepática, los pacientes pueden presentar discapacidad visual transitoria, mareos y disminución de la capacidad de cálculo. En la fase de enfermedad espinal, las extremidades inferiores del paciente se desarrollan gradualmente en espasticidad espástica bilateral, caminando con un patrón espástico y un patrón de tijera. En algunos casos individuales, hay atrofia de las extremidades inferiores o atrofia de los músculos de las manos.

　　1La encefalopatía hepática es la causa más común de muerte. Es una enfermedad compleja de desequilibrio de función del sistema nervioso central basada en trastornos metabólicos, cuyos síntomas principales son trastorno de conciencia, trastorno de comportamiento y coma.

　　2El sangrado masivo en el tracto gastrointestinal superior se manifiesta generalmente como vómitos de sangre y heces negras. Si el volumen de sangre es pequeño, puede haber solo heces negras. El sangrado masivo puede causar shock, desencadenar ascitis y encefalopatía hepática, e incluso la muerte.

　　3Infección;

　　4Hepatitis primaria;

　　5Síndrome hepatorrenal, caracterizado por oliguria o anuria, anemia nitrogenada, hiponatremia y hipouricemia.

　　6Formación de tromboflebitis portal.

　　Esta enfermedad ocurre principalmente en el período de descompensación de la cirrosis hepática, con un deterioro significativo de la función hepática y la hipertensión portal, la mayoría de los pacientes tienen sangrado gastrointestinal recurrente, el shunt portovenoso.-Después de la cirugía de derivación venosa sistémica y anastomosis venosa esplénorenal, en los casos sin historia quirúrgica, a menudo hay varices ventrales evidentes, lo que sugiere que se ha formado naturalmente el shunt portovenoso.-Divertimento venoso sistémico.

　　El tiempo de aparición de los síntomas de la enfermedad espinal hepática, generalmente, es en el período de compensación de la cirrosis hepática.-Después de la anastomosis venosa cavidad corporal o la anastomosis venosa esplenorenal4Meses a10Años; los pacientes con分流自然发生黄疸，ascitis，vómitos y otros síntomas de daño hepático hasta la aparición de síntomas de la médula espinal son6Meses a8Años, también hay algunos casos que no pasan por la encefalopatía hepática y aparecen directamente síntomas de la médula espinal, incluso a veces aparecen síntomas neurológicos y síntomas hepáticos al mismo tiempo o aparecen primero síntomas neurológicos y luego síntomas hepáticos, en临床上根据症状中国学者将本病分为3Período:

　　1Período de síntomas hepáticos (período de síntomas neurológicos anteriores):Es una manifestación de daño hepático crónico, como falta de apetito, distensión abdominal, debilidad, hígado y bazo agrandados, ascitis, manchas arácnidas, aumento de la ALT, disminución de la proteína total sérica, A/Inversión del G比值, aumento del amoníaco en la sangre, varices esofágicas y gástricas, varices de la pared abdominal y hemorragia gastrointestinal superior.

　　2Período de encefalopatía hepática (período de espasticidad espástica):Pueden aparecer síntomas de encefalopatía repetidamente, los síntomas principales son felicidad, sueño deficiente, excitación o torpeza y otros trastornos emocionales; hiperactividad inconsciente, carrera desordenada y otros trastornos de comportamiento; disminución de la memoria y la orientación espacial y otros trastornos intelectuales; confusión del lenguaje, manía, confusión de la conciencia y otros trastornos psicológicos; taquicardia, enrojecimiento de la piel de la cara y el pecho anterior, sensación anormalmente fría en las piernas y pies, otros síntomas neurológicos como temblores palmeados, trastornos de la articulación del habla, trastornos visuales transitorios y otros; mareos, disminución de la capacidad de cálculo, puede cuidarse a sí mismo, pero algunos pacientes carecen del período de encefalopatía y entran directamente en el período de espasticidad espástica desde el período de síntomas hepáticos.

　　3Período de enfermedad de la médula espinal:Los síntomas de la médula espinal no se desarrollan de manera paralela a los síntomas de la enfermedad cerebral, los síntomas cerebrales se caracterizan por ataques repetitivos transitorios, mientras que la enfermedad de la médula espinal se desarrolla de manera progresiva y se agrava lentamente, el período de lesión de la médula espinal a menudo ocurre después del período de enfermedad cerebral, pero también puede ocurrir antes del período de enfermedad cerebral, incluso sin período de enfermedad cerebral, se caracteriza por la aparición de una sensación de pesadez en las dos piernas seguidas, caminar se siente cansado, los músculos de las dos piernas tiemblan, la movilidad no es fluida, y gradualmente se desarrolla en espasticidad espástica espástica bilateral, en la etapa inicial se presenta espasticidad espástica extensora, el tono muscular aumenta, se presenta en estado rígido, la rodilla y el tobillo se extienden directamente, hay fenómeno de cuchillo doblado, caminar con un paso espástico, marcha de tijera, en la etapa tardía se presenta espasticidad espástica flexora, algunos pueden presentar parálisis de los cuatro miembros, pero aún es más grave en las piernas, al examen se encuentra que se ha reducido la fuerza muscular de las dos piernas, el tono muscular se ha aumentado, los reflejos táctiles se han hiperestimulado, a menudo hay espasmos del tobillo y la patela positivos, los reflejos de la pared abdominal y el reflejo de elevación del escroto han desaparecido, los signos patológicos de la lesión de la médula espinal son positivos, los síntomas de los miembros generalmente son simétricos, los síntomas proximales son más claros que los distales, en algunos casos hay atrofia muscular de las piernas o de las manos, la electromiografía es normal o hay daño neurogénico, algunos pacientes pueden tener una lesión neurológica periférica, aparecer atrofia del tipo calcetín en ambos lados, a veces hay disminución de los sentidos profundos, la función de la vejiga es normal, cuando se acompaña de encefalopatía hepática, algunos tienen incontinencia urinaria o retención urinaria.

　　1La medicina tradicional china considera que la disminución de la constitución física, el consumo de alcohol, el estancamiento de los alimentos, la depresión, el consumo excesivo de dulces y grasos, etc., pueden causar cambios en el hígado.

　　2Las verduras son comunes en la vida de las personas, ricas en nutrientes, beneficiosas y pueden ser consumidas regularmente. Las verduras no solo contienen una gran cantidad de vitaminas, sino también de fibra, lignina, ácidos orgánicos, sales inorgánicas y otros, que son nutrientes esenciales para la recuperación de los pacientes con enfermedades del hígado.

　　Therapeutic diet for hepatic myelopathy:

　　1, trichosanthes root powder15grams, glutinous rice50 grams, cooked into porridge. Suitable for those with lung heat and fluid injury.

　　2, fresh lily bulbs, glutinous rice each50 grams, add a moderate amount of sugar. Cook the rice until half-cooked, then cook with lily bulbs until cooked, and then add sugar and mix well. Suitable for those with lung heat injurying the fluid.

　　3, yam, Job's tears each60 grams, dried persimmon cake24grams, cooked yam and Job's tears until cooked, then add the dried persimmon cake powder to the porridge and cook until soft, and it is ready. Suitable for those with lung heat injurying the fluid.

　　4, red bean50 grams, glutinous rice200 grams cooked into porridge, add a moderate amount of salt and a little monosodium glutamate, and it is ready. Suitable for those with damp heat.

　　1. Treatment

　　At present, there is a lack of clear and effective treatment methods for hepatic myelopathy, and it is often active treatment of the primary disease. The treatment principle is to protect the liver, reduce blood ammonia, and promote the recovery of spinal cord function. Due to the complex pathogenesis and the involvement of multiple factors, comprehensive measures need to be taken.

　　1, reduce the generation and absorption of toxic substances in the intestines:

　　)1)Diet and nutrition: Limit protein intake, provide calories daily5.0 to6.7kPa and adequate vitamins, with carbohydrates as the main food, and then gradually increase according to clinical symptoms and blood ammonia levels until the patient can tolerate it. Plant protein is best, with less methionine and aromatic amino acids in plant protein, but it contains a large amount of branched-chain amino acids and can increase fecal nitrogen excretion. In addition, plant protein contains non-absorbable fiber, which is fermented into acid by intestinal enzymes to facilitate the excretion of ammonia and is conducive to defecation.

　　)2Enema or laxative: To clear the accumulation of food, blood, or other nitrogen-containing substances in the intestines, you can use normal saline or weakly acidic solution (such as dilute acetic acid solution) for enema, or take it orally or nasally.33% magnesium sulfate30 to60ml laxative. Lactulose (lactulose) taken orally or enema as the first choice. Lactulose is decomposed into lactic acid and acetic acid by bacteria in the colon after oral administration, making the intestinal lumen acidic, thereby reducing the formation and absorption of ammonia, while promoting the growth of beneficial bacteria.

　　)3)Inhibir el crecimiento bacteriano: tomar neomicina2～4g/d o tomar vancomicina desmetilada tienen efectos excelentes.

　　2、Promover la metabolización y eliminación de sustancias tóxicas, corregir el desequilibrio de la metabolización de los aminoácidos:

　　)1)Tratamiento hipoprotéico: Cloruro de potasio de glutamato/El sodio, la arginina, la benzoato de sodio, el ácido fenilacético, la ornitina-El ácido α-ketoglutarico y el ornitina, el ácido aspártico tienen un efecto significativo en la reducción del amoníaco.

　　)2)Aminoácidos de cadena ramificada: La mezcla de aminoácidos que se administra por vía oral o intravenosa y se centra en los aminoácidos de cadena ramificada puede corregir teóricamente el desequilibrio de la metabolización de los aminoácidos, inhibir la formación de neurotransmisores falsos en el cerebro, pero para la puerta-La eficacia del tratamiento de la enfermedad cerebrovascular es controvertida. Para los pacientes que no pueden tolerar alimentos proteicos, la ingesta de una mezcla de líquidos ricos en aminoácidos de cadena ramificada es efectiva y segura para restaurar el equilibrio nitrogenado positivo del paciente.

　　)3)Hígado artificial: La hemoperfusión con carbón activo y resina o la diálisis de sangre con poliacrilonitrilo puede eliminar el amoníaco y otros compuestos tóxicos.

　　3、Tratamiento de la enfermedad de la médula espinalLa inyección intratecal de dexametasona puede detener la desmielinización del haz espinal medular, y el efecto a corto plazo es bueno. Bajo la base de proteger el hígado, la acupuntura, la fisioterapia, el masaje y las hierbas chinas también pueden mejorar en diferentes grados. La infusión de flavonoides de lente de maíz combinada con inyección de acupuntura.

　　4、Traspaso hepáticoEs un método efectivo para tratar enfermedades hepáticas terminales de diversas especies, y las complicaciones graves y persistentes pueden mejorar significativamente después del trasplante. El trasplante hepático puede eliminar la causa raíz de la enfermedad de la médula espinal hepática, lo que es beneficioso para la prevención y el tratamiento, pero para los pacientes con paraplejía espástica en las piernas, la mayoría de los académicos creen que es imposible mejorar la condición de las lesiones neurológicas. Weissnbom y otros recientemente informaron3Después del seguimiento de los pacientes con trasplante hepático, los síntomas de la enfermedad de la médula espinal mejoraron significativamente, y la mejora estaba positivamente correlacionada con el tiempo desde la aparición de la enfermedad de la médula espinal hasta el trasplante hepático. Se considera que la detección y el diagnóstico tempranos de la enfermedad y la realización de un trasplante hepático a tiempo son necesarios.

　　II. Pronóstico

　　La prognosis de esta enfermedad es mala, tiene mucho que ver con el grado de cirrosis hepática. Las lesiones de la médula espinal suelen ser irreversibles, y la paraplejía espástica se agrava progresivamente. La causa principal de la muerte es la insuficiencia hepática y otras complicaciones graves.