La maladie hépatique de la moelle épinière

　　1、Causes

　　Les causes et la pathogénie de la maladie hépatique de la moelle épinière ne sont pas encore complètement claires, la plupart pensent qu'elle est principalement liée à3Des facteurs sont liés : une cirrhose grave ; une grande quantité de分流 de sang porto-systémique (y compris les分流 chirurgicaux ou les collatérales larges) ; un niveau élevé d'ammoniac à long terme. En même temps, cela peut être lié à de nombreux facteurs, tels que des troubles du métabolisme des protéines, une malnutrition, une carence en vitamines du groupe B et l'accumulation de métabolites toxiques dans le corps.

　　2、Pathogénie

　　En raison de la défaillance significative des fonctions hépatiques lors de maladies graves du foie, en particulier après l'anastomose portocave ou splénique ou la formation naturelle des collatérales portosystémiques, de nombreux produits métaboliques toxiques provenant de l'intestin, y compris l'ammoniac, les thiols, les acides gras à chaîne courte, l'acide gamma-aminobutyrique, etc., ne peuvent pas être transformés et éliminés par le foie et entrer directement dans la circulation systémique, ce qui entraîne une intoxication chronique de la moelle épinière et une dégeneration. Parmi eux, l'augmentation du niveau d'ammoniac dans le sang est un facteur important de la maladie hépatique de la moelle épinière, car un niveau élevé d'ammoniac pendant une longue période peut affecter l'utilisation de l'oxygène du système nerveux central, entraînant des lésions neurologiques et une diminution de la fonction.

　　Certains pensent que cela pourrait être lié à un déséquilibre métabolique des acides aminés : une déspropension entre les acides aminés à chaîne ramifiée (BCAA) et les acides aminés aromatiques (AAA), une diminution du rapport, entraînant des lésions de la moelle épinière; dommage auto-immun : le virus de l'hépatite peut activer la réaction immunitaire des cellules nerveuses, entraîner des dommages auto-immuns, endommager les cellules de Schwann et entraîner une perte de myéline nerveuse; carence en vitamines du groupe B : affecte l'approvisionnement en énergie nerveuse et provoque une altération de la production de protéines de myéline nerveuse. De plus, d'autres pensent que cette maladie pourrait être liée à une anomalie métabolique de l'urée et de la guanidine. Cette maladie est également observée chez les patients ayant subi une gastrectomie bilatérale pour cirrhose hépatique, et il est possible que l'anémie maligne aggrave et accélère la maladie de la moelle épinière hépatique.

　　La modification pathologique fondamentale de cette maladie est la cirrhose hépatique. Les modifications pathologiques du système nerveux central se caractérisent par une désmyélinisation des faisceaux pyramidaux du côté latéral de la moelle épinière, accompagnée d'une prolifération de cellules gliales avec une dégénérescence axonale modérée. Les faisceaux antéro-latéraux et postéro-latéraux de la moelle épinière et les fascicules minces de la moelle épinière peuvent présenter une légère dégénérescence. Les cellules nerveuses sont significativement réduites, remplacées par des cellules gliales. Les changements pathologiques s'étendent de la moelle épinière cervicale à toute la longueur de la moelle épinière, mais la dégénérescence est la plus marquée dans la moelle épinière thoracique et lombaire, et les faisceaux pyramidaux au-dessus de la moelle épinière cervicale sont rarement touchés. Les changements pathologiques cérébraux sont essentiellement identiques à ceux de la maladie cérébrale hépatique, avec une présence extensive des cellules gliales de type Alzheimer II dans la couche corticale profonde du cerveau, le noyau du cerveau, le thalamus, le noyau noir, le noyau rouge, la couche corticale du cervelet. Des nécroses laminaires diffuses, des cellules nerveuses et des déviations des myélines peuvent également être observées dans la couche corticale.

　　Durant la phase de la maladie cérébrale hépatique, les patients peuvent présenter une altération transitoire de la vision, des vertiges et une diminution de la capacité de calcul. Pendant la phase de la maladie de la moelle épinière, les membres inférieurs des patients se développent progressivement en une paraplegie spasmodique bilatérale symétrique, avec une démarche spasmodique et une démarche à ciseaux. Dans certains cas, il peut y avoir une atrophie des membres inférieurs ou une atrophie des mains.

　　1、la maladie cérébrale hépatique est la cause la plus fréquente de décès. Il s'agit d'un syndrome de dysfonctionnement du système nerveux central basé sur une déséquilibre métabolique, principalement manifesté par une altération de la conscience, des troubles du comportement et un coma.

　　2、hémorragie gastro-entérique massive, qui se manifeste souvent par des vomissements de sang et des selles noires. Si la quantité de sang est faible, il peut y avoir uniquement des selles noires. Une hémorragie massive peut entraîner un choc, déclencher l'ascite et la maladie cérébrale hépatique, et même entraîner la mort.

　　3、infection

　　4、l'hépatite primaire

　　5、syndrome hépatorenal caractérisé par une oligurie ou une anurie, une anémie azotée, une hyponatrémie et une hypouricémie.

　　6、formation de thrombus veineux portale.

　　Cette maladie se développe principalement pendant la phase de décompensation de la cirrhose hépatique, avec une défaillance fonctionnelle hépatique et une hypertension portale marquées, la plupart des patients ayant des hémorragies gastro-entériques récurrentes, la-Après la diversion veineuse centrale et l'anastomose veineuse splénorenale, les sujets sans antécédents opératoires montrent souvent une varice abdominale évidente, ce qui indique qu'une fistule portale s'est formée naturellement.-diversion veineuse centrale.

　　Le syndrome de la moelle épinière hépatique se manifeste généralement à la suite d'une-après l'opération de吻合术 des veines cavales et des veines spléniques ou après l'opération de吻合术 des veines rénales et des veines spléniques4mois à10ans ; pour les patients avec分流自然发生黄疸，腹水，呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6mois à8ans, certains cas peuvent présenter des symptômes de la moelle épinière sans passer par la phase de maladie cérébrale hépatique, même s'il y a parfois des symptômes neurologiques avant les symptômes hépatiques, cliniquement, les chercheurs chinois ont divisé cette maladie en fonction des symptômes.3Période :

　　1Période de symptômes hépatiques (pré-phase de symptômes neurologiques) :Il s'agit principalement des manifestations d'une lésion chronique du foie, telles que la perte d'appétit, l'augmentation de l'abdomen, la faiblesse, l'augmentation du foie et de la rate, l'ascite, les angiomes araignées, une augmentation de l'ALT, une diminution du taux total de protéines sériques, A/Inversion du rapport G, augmentation du taux d'ammoniac dans le sang, varices gastro-oesophagiennes, varices abdominales et hémorragie gastro-oesophagienne, etc.

　　2Période de maladie cérébrale hépatique (période de paraplegie spasmodique) :Les symptômes de la maladie cérébrale peuvent apparaître de manière récurrente, principalement manifestés par des états émotionnels anormaux tels que la joie, une mauvaise qualité de sommeil, l'excitation ou la léthargie ; des comportements anormaux tels que des mouvements involontaires, des courses errantes ; une réduction de la mémoire et de l'orientation intellectuelles ; des troubles du langage, de la manie, une confusion de la conscience ; des symptômes neurovégétatifs tels que la tachycardie, une rougeur de la peau du visage et du thorax antérieur, une sensation anormale de froid dans les jambes et les pieds, etc. ; d'autres symptômes neurologiques tels que les tremblements de papillon, les troubles de la prononciation, une altération transitoire de la vision, des maux de tête, une réduction de la capacité de calcul, la vie quotidienne peut être gérée, mais certains patients manquent de la phase de maladie cérébrale et passent directement à la phase de paraplegie spasmodique.

　　3Période de maladie de la moelle épinière :Les symptômes de la moelle épinière et les symptômes de la maladie cérébrale ne diminuent pas en parallèle, les symptômes cérébraux sont caractérisés par des crises récurrentes aiguës, tandis que la maladie de la moelle épinière s'aggrave lentement, la phase de lésion de la moelle épinière se produit souvent après la phase de maladie cérébrale, mais peut également se produire avant la phase de maladie cérébrale, même sans phase de maladie cérébrale, se manifestant par une sensation de lourdeur dans les deux jambes, une marche difficile, des tremblements musculaires dans les deux jambes, une mobilité réduite, progressivement développant en paraplegie spasmodique symétrique, dans les stades précoces en paraplegie spasmodique extensible, l'augmentation de la tonus musculaire, en état de raideur, les genoux et les talons sont droits, avec le phénomène de couteau plié, la marche en état de spasme, la marche en scie, dans les stades tardifs en paraplegie spasmodique contractile, quelques-uns peuvent présenter une paralysie des quatre membres, mais toujours plus importante pour les membres inférieurs, lors de l'examen, on constate une faiblesse musculaire dans les deux jambes, une augmentation du tonus musculaire, une hyperactivation des réflexes tendineux, une fréquence accrue des clonus du talon et des clonus des genoux, la disparition des réflexes cutanés abdominaux et des réflexes de retraction des testicules, des signes pathologiques positifs de la bande fibreuse, les symptômes des membres généralement sont symétriques, les symptômes proches de la base sont plus graves que ceux distaux, quelques cas ont une atrophie musculaire des membres inférieurs ou des mains, l'électromyogramme est normal ou lésion neurogène, quelques patients peuvent présenter une lésion neurogène périphérique, une réduction de la sensibilité superficielle symétrique des deux jambes sous forme de chaussettes, parfois une réduction de la sensibilité profonde, sans trouble de la fonction vésicale, avec la maladie cérébrale hépatique, quelques-uns ont une incontinence urinaire ou une urination difficile.

　　1Selon la médecine traditionnelle chinoise, une dégradation du système immunitaire, la consommation d'alcool, l'accumulation des aliments, la tristesse, l'excès de nourriture grasse et sucrée peuvent tous entraîner des changements dans le foie.

　　2Les légumes sont couramment utilisés dans la vie quotidienne des gens, riches en nutriments, bénéfiques et peuvent être consommés régulièrement. Les légumes ne contiennent pas seulement une grande quantité de vitamines, mais aussi une grande quantité de fibres, de lignine, d'acides organiques, de sels inorganiques, etc., qui sont des nutriments essentiels pour le processus de récupération des malades du foie.

　　Therapeutic diet for hepatic myelopathy:

　　1, loquat root powder15grams, glutinous rice50 grams, cook together into porridge. Suitable for lung heat injury to fluid.

　　2, fresh lily bulbs, glutinous rice each50 grams, add appropriate amount of sugar. Cook the rice porridge to half-cooked, add the lotus root and cook until it is cooked, then add the sugar and mix well. Suitable for lung heat injury to fluid.

　　3, yam, Job's tears each60 grams, persimmon frost cake24grams, cook and cook yam and Job's tears until they are cooked, then add the broken persimmon frost cake to the porridge, cook until it is cooked and soft, and it is ready. Suitable for lung heat injury to fluid.

　　4, red bean50 grams, glutinous rice200 grams cooked into porridge, add appropriate salt and a little monosodium glutamate, and it is ready. Suitable for damp-heat invasion.

　　1. Treatment

　　Currently, there is a lack of clear and effective treatment methods for hepatic myelopathy, and it is often active treatment of the primary disease. The treatment principle is to protect the liver, reduce blood ammonia, and promote the recovery of spinal cord function. Due to the complex pathogenesis and the involvement of multiple factors, comprehensive measures need to be taken.

　　1, reduce the generation and absorption of toxic substances in the intestines:

　　)Acides aminés à chaîne ramifiée : Les solutions mélangées d'acides aminés principalement à chaîne ramifiée, administrées par voie orale ou intraveineuse, peuvent théoriquement corriger l'imbalance de la métabolisme des acides aminés, inhiber la formation de neurotransmetteurs pseudo-neurotropes dans le cerveau, mais pour les1)Diet and nutrition: Limit protein intake, provide calories every day5.0 to6.7kPa and adequate vitamins, with carbohydrates as the main food, and can be gradually increased according to clinical symptoms and blood ammonia levels to the extent that the patient can tolerate. Plant protein is best, as plant protein contains less methionine and aromatic amino acids, and contains a large amount of branched-chain amino acids, and can increase fecal nitrogen excretion. In addition, plant protein contains non-absorbable fiber, which is fermented into acid by intestinal enzymes to facilitate the excretion of ammonia and is conducive to defecation.

　　)Acides aminés à chaîne ramifiée : Les solutions mélangées d'acides aminés principalement à chaîne ramifiée, administrées par voie orale ou intraveineuse, peuvent théoriquement corriger l'imbalance de la métabolisme des acides aminés, inhiber la formation de neurotransmetteurs pseudo-neurotropes dans le cerveau, mais pour les2Enema or laxative: Clearing intestinal food residues, blood, or other nitrogen-containing substances, can be enema with normal saline or weak acidic solution (such as dilute acetic acid solution), or oral or nasogastric administration33% magnesium sulfate30 to60ml laxative. Lactulose (lactulose) taken orally or enema as the first choice. Lactulose is decomposed into lactic acid and acetic acid by bacteria in the colon after oral administration, making the intestinal lumen acidic, thereby reducing the formation and absorption of ammonia, while promoting the growth of beneficial bacteria.

　　)Acides aminés à chaîne ramifiée : Les solutions mélangées d'acides aminés principalement à chaîne ramifiée, administrées par voie orale ou intraveineuse, peuvent théoriquement corriger l'imbalance de la métabolisme des acides aminés, inhiber la formation de neurotransmetteurs pseudo-neurotropes dans le cerveau, mais pour les3)Inhiber la croissance bactérienne : la néomycine administrée par voie orale2～4g/ou la prise de norvancomycine sont efficaces.

　　2、Promouvoir la métabolisme et l'élimination des substances toxiques, corriger l'imbalance de la métabolisme des acides aminés :

　　)Acides aminés à chaîne ramifiée : Les solutions mélangées d'acides aminés principalement à chaîne ramifiée, administrées par voie orale ou intraveineuse, peuvent théoriquement corriger l'imbalance de la métabolisme des acides aminés, inhiber la formation de neurotransmetteurs pseudo-neurotropes dans le cerveau, mais pour les1)Thérapie hypoglycémique : Glutamate de potassium/Sodium, arginine, sodium benzoate, acide phénylacétique, ornithine-L'acide α-kétoglutarique, l'ornithine et l'acide aspartique ont une action significative sur la réduction de l'ammoniac.

　　)Acides aminés à chaîne ramifiée : Les solutions mélangées d'acides aminés principalement à chaîne ramifiée, administrées par voie orale ou intraveineuse, peuvent théoriquement corriger l'imbalance de la métabolisme des acides aminés, inhiber la formation de neurotransmetteurs pseudo-neurotropes dans le cerveau, mais pour les2)Acides aminés à chaîne ramifiée : Les solutions mélangées d'acides aminés principalement à chaîne ramifiée, administrées par voie orale ou intraveineuse, peuvent théoriquement corriger l'imbalance de la métabolisme des acides aminés, inhiber la formation de neurotransmetteurs pseudo-neurotropes dans le cerveau, mais pour les-)Maladie cérébrale avec shunt : Les effets du traitement sont controversés. Pour ceux qui ne peuvent pas tolérer des aliments riches en protéines, l'apport d'une solution mélangée riche en acides aminés à chaîne ramifiée est efficace et sûr pour restaurer l'équilibre azoté positif du patient.

　　)Acides aminés à chaîne ramifiée : Les solutions mélangées d'acides aminés principalement à chaîne ramifiée, administrées par voie orale ou intraveineuse, peuvent théoriquement corriger l'imbalance de la métabolisme des acides aminés, inhiber la formation de neurotransmetteurs pseudo-neurotropes dans le cerveau, mais pour les3)Artère artificielle : La perméabilisation du sang par le charbon actif, le résine ou la dialyse du sang par le polymère acrylonitrile peut éliminer l'ammoniac et d'autres substances toxiques.

　　3、Traitement de la maladie de la moelle épinière :L'injection intrathécale de dexaméthasone peut empêcher la démyélinisation du faisceau pyramidal de la moelle épinière, l'effet à court terme est bon. Sur la base de la protection du foie, l'acupuncture, la physiothérapie, le massage et les herbes médicinales, etc. peuvent améliorer dans une certaine mesure. La combinaison de l'infusion intraveineuse de la flavone de la fleur de l'hanche et de l'injection intracellulaire des points d'acupuncture.

　　4、Transplantation hépatique :Il est une méthode efficace pour traiter diverses maladies hépatiques en phase terminale, les complications graves et tenaces peuvent être améliorées de manière significative après la transplantation. La transplantation hépatique peut éliminer la cause fondamentale de la maladie de la moelle épinière hépatique, ce qui est favorable à la prévention et au traitement, mais pour les patients souffrant de paraplegie spasmodique des membres inférieurs, la plupart des chercheurs croient qu'il est impossible d'améliorer leur état neurologique endommagé. Weissnbom et al. ont récemment rapporté3Les symptômes de la maladie de la moelle épinière ont tous été améliorés de manière significative après le suivi des patients ayant subi une transplantation hépatique, l'amélioration est positive avec l'intervalle de temps entre le développement de la maladie de la moelle épinière et la transplantation hépatique, il est donc nécessaire de découvrir et de diagnostiquer cette maladie dès que possible et de procéder à une transplantation hépatique en temps opportun.

　　Deuxièmement, la pronostic

　　La prévision de cette maladie est mauvaise, elle est fortement liée à l'état de la cirrhose hépatique. Les lésions de la moelle épinière sont souvent irréversibles, et la paraplegie spasmodique s'aggrave progressivement. La cause principale de la mort de cette maladie est l'insuffisance hépatique et d'autres complications graves.