Lebermyelopathie

　　1、Ursachen

　　Die Ursachen und Mechanismen der Entstehung sind derzeit nicht vollständig klar, die Mehrheit der Menschen glaubt, dass sie hauptsächlich mit3Faktoren betreffen: Schwere Leberzirrhose; Vorhandensein reicher portosystemischer Blutflüsse (einschließlich operativer Blutflüsse oder breiterer Seitenkreisläufe); lange Zeit erhöhte Blutammoniakkonzentration. Es könnte auch mit Störungen des Proteinmetabolismus, Mangelernährung, Mangelerkrankungen des B-Vitamins und Ansammlung toxischer Metaboliten im Körper等多种 Faktoren zusammenhängen.

　　2、Entstehungsmechanismus

　　Wegen der erheblichen Schädigung der Leberfunktion bei schwerer Lebererkrankung können viele giftige Substanzen aus dem Darm, einschließlich Ammoniak, Thiole, kurzkettige Fettsäuren, Gamma-Aminobuttersäure und ähnlichen Metaboliten, nicht durch die Leber umgewandelt und eliminiert werden und gelangen direkt in den zirkulären Kreislauf, was zu einer chronischen Toxizität und Degeneration des Rückenmarks führt. Eine erhöhte Blutammoniakkonzentration ist ein wichtiger Faktor bei der Lebermyelopathie, da eine lange Zeit erhöhte Blutammoniakkonzentration die Sauerstoffnutzung des zentralen Nervensystems beeinträchtigen kann, was zu Schäden am Nervensystem und einer verringerten Funktion führt.

　　Manche glauben, dass es mit einer ungleichmäßigen Aminosäuremetabolismus zusammenhängen könnte: die Störung des Verhältnisses zwischen verzweigten Aminosäuren (BCAA) und aromatischen Aminosäuren (AAA), der Wertabfall führt zu Läsionen im Rückenmark; autoimmune Schäden: das Hepatitis-Virus könnte die Immunreaktion der Nervenzellen aktivieren, autoimmune Schäden verursachen, die Schwann-Zellen schädigen und die Myelinsubstanz verlieren; Mangel an Vitamin B: beeinflusst die Energieversorgung des Nervensystems und führt zu Störungen der Synthese von Myelinsubstanzprotein. Außerdem glauben einige, dass die Krankheit mit einer abnormalen Metabolismus von Urea und Glycin zusammenhängen könnte. Diese Krankheit tritt auch bei Patienten mit Leberzirrhose und Gastralektomie auf, möglicherweise verschlimmert die maligne Anämie die Läsionen im Rückenmark weiter und fördert die hepatische Myelopathie.

　　Die grundlegende pathologische Veränderung dieser Krankheit ist die Leberzirrhose. Die pathologischen Veränderungen des zentralen Nervensystems sind am auffälligsten durch die Desmyelination der Pyramidenfasern im lateralen Ast des Rückenmarks, begleitet von einer mittleren Degeneration der Axone und einer Hyperplasie der Gliazellen. Es können leichte Degenerationen im vorderen und hinteren Ast des lateralen Astes des Rückenmarks und im hinteren Ast des lateralen Astes auftreten. Die Anzahl der Nervenzellen nimmt erheblich ab, und sie werden durch Gliazellen ersetzt. Die pathologischen Veränderungen erstrecken sich von der Halsmark nach unten durch das gesamte Rückenmark, aber die Degeneration in der Brust- und Lendenmark ist am auffälligsten, und die Pyramidenfasern über der Halsmark sind selten betroffen. Die pathologischen Veränderungen im Gehirn sind im Allgemeinen mit denjenigen der hepatischen Enzephalopathie übereinstimmend, und Alzheimer-type II Sternzellen sind im tiefen Kortex der Großhirnrinde, in der Niere, im Thalamus, in der Substantia nigra, im Rostkern und im Kleinhirn cortex weit verbreitet. Es können auch diffuse laminare Nekrosen, Degenerationen von Nervenzellen und Myelinsubstanz im Kortex beobachtet werden.

　　Während der Phase der hepatischen Enzephalopathie können Patienten transitorische Sehstörungen, Schwindel und reduzierte Rechenleistung auftreten. Während der Phase der Myelopathie entwickeln die Patienten allmählich eine symmetrische spastische Paraparese in beiden Beinen, das Gehen ist spastisch und schneidenartig. In einigen Fällen kann es zu Atrophie der unteren Extremitäten oder der Hände kommen.

　　1、Hepatische Enzephalopathie ist die häufigste Todesursache. Es ist eine komplexe Erkrankung der zentralen Nervensystemfunktion, die auf metabolischen Störungen basiert, und ihre Hauptmanifestationen sind Bewusstseinsstörungen, Verhaltensstörungen und Koma.

　　2、große Blutungen aus dem oberen Gastrointestinaltrakt, die oft durch Erbrechen von Blut und schwarzen Stuhl auftreten. Wenn die Blutung nicht groß ist, kann es nur schwarzen Stuhl geben. Bei massiven Blutungen kann ein Schock auftreten, und es kann zu Aszites und hepatischer Enzephalopathie führen, was sogar zum Tod führen kann.

　　3、Infektionen;

　　4、primäre Leber-

　　5、Leber- und Niereninsuffizienzsyndrom, deren Merkmale sind oligurie oder Anurie, Azotämie, niedriger Blutnatrium- und Harnnatriumspiegel.

　　6、Pfortader-Thrombose.

　　Diese Krankheit tritt häufiger in der Dekompensationsphase der Leberzirrhose auf, mit hervorstechenden Symptomen einer reduzierten Leberfunktion und Pfortaderhochdruck-Syndrom, bei den meisten Patienten treten wiederholte Blutungen aus dem oberen Gastrointestinaltrakt auf, Pfortader--Nach der Operation zur Peripheren Venen-Shunt und der Anastomose zwischen Pfortader und Nierenvene haben Patienten ohne Vorgeschichte von Operationen in der Regel eine deutliche Varikosis der Bauchwand, was darauf hindeutet, dass die Pfortaderhochdruck-Syndrom bereits natürlich entstanden ist.-Peripheres Venen-Shunt.

　　Die Symptome der hepatischen Myelopathie treten in der Regel auf, wenn die Pfortaderhochdruck-Syndrom auftritt.-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年；自然分流的患者在发生黄疸，腹水，呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年，也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状，甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者，临床上依据症状中国学者将本病分为3期：

　　1、肝症状期(神经症状前期)：主要是慢性肝损害的表现，如纳差，腹胀，乏力，肝脾肿大，腹水，蜘蛛痣，ALT升高，血清总蛋白降低，A/G比值倒置，血氨升高，食管胃底静脉曲张，腹壁静脉曲张及上消化道出血等。

　　2、肝性脑病期(痉挛性截瘫期)：可反复出现一过性脑病症状，主要表现为欣快，睡眠差，兴奋或迟钝等情绪异常；无意识多动，乱跑等行为异常；记忆力与定向力减退等智力异常；言语错乱，躁狂，意识模糊等精神异常；心动过速，颜面和前胸皮肤潮红，小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤，构音障碍，一过性视力障碍等其他神经症状，头晕，计算力减退，生活尚能自理，但部分病人缺乏脑病期，而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。

　　3、脊髓病期：脊髓症状与脑病症状并不平行消长，脑症状以反复一过性发作为特征，而脊髓病呈缓慢进行性加重，脊髓病变期常发生于脑病期之后，但也可发生于脑病期之前，甚至无脑病期发生，以双下肢先后出现沉重感，走路自感费力，双下肢肌肉发抖，活动不灵活，逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性截瘫，肌张力增加，呈强直状，膝部和踝部直伸，有“折刀现象”，行走呈痉挛步态，剪刀步态，晚期呈屈曲性痉挛性截瘫，少数可出现四肢瘫，但仍以下肢为重，检查时发现双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，常有踝阵挛和膑阵挛阳性，腹壁反射和提睾反射消失，锥体束征阳性等病理体征，肢体症状一般是对称的，近端较远端症状明显，个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩，肌电图正常或神经源性损害，少数患者可合并末梢神经病变，出现两侧对称性袜套样浅感觉减退，偶有深感觉减退，括约肌功能无障碍，伴有肝性脑病时，个别者有尿失禁或尿潴留。

　　1Die Traditionelle Chinesische Medizin glaubt, dass eine Abnahme der Konstitution, Alkoholkonsum, Fettansammlung, Melancholie, übermäßiger Verzehr von reichhaltigen und süßen Lebensmitteln usw. möglicherweise zu Veränderungen der Leber führen können.

　　2Gemüse ist ein häufig verwendetes Lebensmittel im täglichen Leben der Menschen, das reich an Nährstoffen ist und nützlich ist, es kann regelmäßig verzehrt werden. Gemüse enthält nicht nur eine Vielzahl von Vitaminen, sondern auch eine große Menge an Zellulose, Lignin, Fruchtsäuren, anorganischen Salzen usw., diese Substanzen sind unverzichtbare Nährstoffe für den Wiederherstellungsprozess von Leberpatienten.

　　肝性脊髓病食疗方：

　　1、瓜蒌根粉15克，粳米50g，共煮成粥。适用于肺热津伤者。

　　2、鲜百合、粳米各50g，白糖适量。米煮粥至半熟加入百合同煮至熟，调入白糖即成。适用于肺热伤津者。

　　3、山药、薏苡米各60g，柿霜饼24克，山药、薏米煮熬至熟，再将柿霜饼顾碎入粥中，熬至熟烂即成。适用于肺热伤津者。

　　4、赤小豆50g,粳米200g gekocht und zu einem Brei verarbeitet, mit angemessener Salz und einem kleinen量的味精即可。适用于湿热浸淫者。

　　1. Behandlung

　　Derzeit gibt es für die hepatische Myelopathie keine klare und wirksame Behandlungsmethode, oft wird die primäre Krankheit aktiv behandelt. Die Behandlungsprinzipien sind der Schutz der Leber, die Senkung des Blutammoniaks und die Förderung der Wiederherstellung der Myelafunktion. Wegen der komplexen Pathogenese und der Beteiligung mehrerer Faktoren sind umfassende Maßnahmen erforderlich.

　　1、Reduzierung der Bildung und Absorption von Giftstoffen im Darm:

　　)1) Ernährung und Ernährung: Begrenzung der Proteinaufnahme, tägliche Zufuhr von Kalorien5.0～6.7kPa und ausreichend Vitaminen, hauptsächlich Kohlenhydrate als Nahrung, kann nach Symptomen und Blutammoniak-Werten schrittweise erhöht werden, bis der Patient die Dosis verträgt. Pflanzliche Proteine sind am besten, da sie weniger Methionin und aromatische Aminosäuren enthalten und eine große Menge an verzweigtkettigen Aminosäuren enthalten, die die Ausscheidung von Stuhl氮 erhöhen. Außerdem enthalten pflanzliche Proteine unverdauliche Fasern, die durch Darmverdauung sauer werden und die Ausscheidung von Ammoniak fördern, was auch der Verhinderung von Verstopfungen zugute kommt.

　　)2) Rektal oder Laxans: Entfernung von Verstopfungen, Blutansammlungen oder anderen nitrogenhaltigen Substanzen im Darm, kann mit Physiologischer Salzlösung oder schwach saurer Lösung (wie verdünnter Essigsäurelösung) rektal verabreicht oder oral oder nasogastrisch verabreicht werden33％ Magnesiumsulfat30～60ml Laxans. Lactulose (Lactulose) wird oral oder rektal als erste Wahl eingenommen. Lactulose wird nach oraler Einnahme im Darm von Bakterien in Milch- und Essigsäure zerlegt, was den Darminhalt sauer macht und die Bildung und Absorption von Ammoniak reduziert, gleichzeitig das Wachstum nützlicher Bakterien fördert.

　　)3) Bakterienwachstum unterdrücken: Neomycin oral einnehmen2～4g/d oder die Einnahme von Norfloxacin hat eine gute Wirkung.

　　2、Förderung der Metabolismus und Entfernung toxischer Substanzen, Korrektur des Störungen des Aminosäuremetabolismus:

　　)1) Ammoniakabbau-Therapie: Glutamat-Kalium/Natrium, Arginin, Natriumsalicylat, Phenylacetic acid, Ornithin-Oxalacetsäure und Ornithin, Asparaginsäure haben eine erhebliche Ammoniakabbauwirkung.

　　)2) verzweigtkettige Aminosäuren: Die Einnahme oder intravenöse Injektion von Aminosäuremischungen, die hauptsächlich verzweigtkettige Aminosäuren enthalten, kann theoretisch das Ungleichgewicht der Aminosäuremetabolismus korrigieren und die Bildung von falschen Neurotransmittern im Gehirn hemmen, aber für die-Die Wirksamkeit der Shuntsyndrome der Gehirnerkrankung ist umstritten. Für Patienten, die Proteinfutter nicht vertragen, ist die Einnahme von genügend Mischungen reich an verzweigtkettigen Aminosäuren wirksam und sicher, um den positiven Stickstoffausgleich des Patienten wiederherzustellen.

　　)3) Kunstleber: Durch die Blutwäsche mit Aktivkohle, Harz usw. oder die Blutdialyse mit Polyacrylsäure können Ammoniak und andere toxische Substanzen aus dem Blut entfernt werden.

　　3、Rückenmarkserkrankung Behandlung:Intraspinaler Injektion von Dexamethason kann die Demyelinisierung des Rückenmarkskolbens verhindern und die kurzfristige Wirkung ist gut. Auf der Grundlage der Leberprotection können auch in unterschiedlichem Maße Verbesserungen durch Akupunktur, Physiotherapie, Massage und traditionelle chinesische Medizin erzielt werden. Die Kombination von Xuezhikang-Injektionen und Akupunkturinjektionen.

　　4、Lebertransplantation Lebertransplantation:Es ist eine wirksame Methode zur Behandlung verschiedener endgültiger Lebererkrankungen, und verschiedene hartnäckige und schwere Komplikationen können nach der Transplantation erheblich verbessert werden. Die Lebertransplantation kann die Ursachen der hepatischen Myelopathie从根本上消除，有利于预防和治疗, aber für Patienten mit spastischer Querschnittslähmung der unteren Extremitäten, glauben die meisten Wissenschaftler, dass der Zustand der neurologischen Schäden nicht verbessert werden kann. Weissnbom und andere haben kürzlich berichtet3Beobachtungen nach der Lebertransplantation bei 1 Patienten zeigten, dass die Symptome der spinalen Krankheit erheblich verbessert wurden, die Verbesserung ist positiv korreliert mit der Zeit zwischen der Diagnose der spinalen Krankheit und der Lebertransplantation. Es wird empfohlen, die Krankheit frühzeitig zu entdecken und zu diagnostizieren und eine Lebertransplantation rechtzeitig durchzuführen.

　　2. Prognose

　　Die Prognose der Krankheit ist schlecht und hängt stark von der Schwere der Leberzirrhose ab. Rückenmarksschäden sind oft irreversibel und die spastische Querschnittslähmung verschlechtert sich fortschreitend. Der Haupttodesursache sind Leberinsuffizienz und andere schwere Komplikationen.