肝性脊髓病

　　1、发病原因

　　病因和发病机制目前尚不完全清楚，多数认为主要与3个因素有关：严重的肝硬化；存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环)；长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。

　　2、发病机制

　　由于严重肝病时肝功能明显受损，尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体侧支循环形成后，来自肠道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环，引起脊髓慢性中毒而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用，造成神经系统损害和功能减退。

　　Ορισμένοι πιστεύουν ότι μπορεί να σχετίζεται με την ανισορροπία της μεταβολιστικής των αμινοξέων: η αναλογία των κλασικών αμινοξέων (BCAA) και των αρωματικών αμινοξέων (AAA) είναι ανισόρροπη, η αναλογία είναι χαμηλή, προκαλεί αλλαγές στη σπονδυλομυελίτιδα; αυτοανοσοπάθεια βλάβη: ο ιός της ηπατίτιδας μπορεί να ενεργοποιήσει την ανοσοαπόκριση των νευρικών κυττάρων, προκαλέσει αυτοανοσοπάθεια βλάβη, βλάψει τις Σβανς細胞, την απώλεια της νευρικής μυελίνης; έλλειψη Βιταμινών του συμπλέγματος Β: επηρεάζει την παροχή ενέργειας των νευρικών κύτταρων και προκαλεί δυσλειτουργία της πρωτεΐνης της νευρικής μεμβράνης. Επιπλέον, ορισμένοι πιστεύουν ότι η ασθένεια μπορεί να σχετίζεται με την ανωμαλία της μεταβολιστικής του ουρικού και της γουαμινικής.

　　Η βασική παθολογική αλλαγή της ασθένειας είναι η ηπατική σκληρότητα. Η παθολογική αλλαγή του κεντρικού νευρικού συστήματος χαρακτηρίζεται από την απώλεια μυελίνης των πυραμιδικών νεύρων στο πλάγιο σωλήνα του σπονδύλου, με αύξηση των胶质ικών κυττάρων με μέτρια变性. Η μετρίου βαθμού变性 μπορεί να παρατηρηθεί στα πλάγια του σπονδύλου του νευρού του πνεύμονα, του νευρού του νευροκυττάρου και του νευρού του πνεύμονα. Υπάρχουν σημαντική μείωση των νευρικών κυττάρων, αντικαθιστάται από νευρικές γліες. Η παθολογική αλλαγή διέρχεται από τον αυχένα προς τον σπονδύλο, αλλά η变性 είναι πιο έντονη στο σπονδύλο του θωρακικού και της σπονδυλικής στήλης, ενώ οι πυραμιδικοί νεύροι πάνω από τον αυχένα επηρεάζονται λιγότερο. Η παθολογική αλλαγή του εγκεφάλου είναι βασικά σύμφωνη με την ηπατική εγκεφαλοπάθεια, με ευρέως διαδεδομένα Αλτζάιμερ II τύπου αστέρια κυττάρα στην βαθιά κόρα του εγκεφάλου, στο πυρήνα του γαλακτώνα, στο θυμός, στο σκοτεινό τμήμα, στο κόκκινο κέντρο, στην κόρα του μικροκυττάρου. Στην κόρα υπάρχει επίσης διασπορά λεπτών νεκρωμάτων, νευρικών κυττάρων και变性 της μυελίνης.

　　Στη φάση της ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν παροδικές διαταραχές της όρασης, σοβαρές δυσκολίες στη στατιστική και την υποβάθμιση της ικανότητας υπολογισμού. Στη φάση της σπονδυλομυελίτιδας, τα δύο κάτω άκρα των ασθενών αναπτύσσονται σταδιακά σε διπλόλευκα σπασμωδικά παραλυτικά, με τον τρόπο βάδισης να είναι σπασμωδικός, μοιάζοντας με κούρεμα.

　　1Η ηπατική εγκεφαλοπάθεια είναι η πιο συχνή αιτία θανάτου. Είναι μια συνολική ασθένεια δυσλειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος που βασίζεται στη διαταραχή της μεταβολιστικής διαδικασίας, με κύρια κλινικά σημεία την διαταραχή της συνείδησης, την αλλαγή της συμπεριφοράς και την κώμα.

　　2μια μεγάλη αιμορραγία από το ανώτερο γαστρεντερικό σύστημα συχνά εκφράζεται με εμετό και μαύρη κοπράσια. Αν η αιμορραγία δεν είναι μεγάλη, μπορεί να υπάρχει μόνο μαύρη κοπράσια. Με μεγάλη αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει σοκ και να προκαλέσει την ανάπτυξη υdropsυκωσης και ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, ακόμη και θάνατο.

　　3υποκλείει τη λοίμωξη;

　　4υποκλείει την πρωτοπαθή ηπατική

　　5υποκλείει τη συνδυαστική ασθένεια του ήπατος και του νεφρού, η οποία χαρακτηρίζεται από λιγότερη ή καθόλου ούρηση, αμμοναιμία, χαμηλή σακχαρώδη αίματος και χαμηλή ουρικά αλάτι.

　　6υποκλείει η πυελική θρομβοποίηση.

　　Η ασθένεια αυτή είναι πιο συχνή κατά τη διάρκεια της φάσης της ηπατικής ανεπάρκειας, με έντονες εκφράσεις της ηπατικής λειτουργικής μείωσης και της πυελικής υπέρτασης, με πολλούς ασθενείς να έχουν επαναλαμβανόμενη αιμορραγία από το ανώτερο γαστρεντερικό σύστημα, την πύλη-Μετά τη χειρουργική αποκλειστική σύνδεση της σωματικής φλέβας και της σπληνικής φλέβας με τη φλέβα του νεφρού, οι ασθενείς χωρίς ιστορικό χειρουργικής επέμβασης συχνά έχουν ορατές φλέβες στην κοιλιακή τοιχία, υποδεικνύοντας ότι έχει αναπτυχθεί φυσικά η πύλη-διακλαδισμός της σωματικής φλέβας.

　　Η εμφάνιση των συμπτωμάτων της ασθένειας της ηπατικής σπονδυλομυελίτιδας συμβαίνει συνήθως κατά την πύλη-μετά την αγωγή της σύνδεσης της θωρακικής φλέβας με τη φλέβα του σώματος ή μετά την αγωγή της σύνδεσης της φλέβας του σπλήνα με τη φλέβα του νεφρού4μήνες μέχρι10έτος; οι ασθενείς με φυσικό ρεύμα στην κοιλιακή φλέβα μετά την εμφάνιση της κίτρινης κόλασης, της κοιλιακής υγράς, της αιμορραγίας και άλλων συμπτωμάτων βλάβης του ήπατος μέχρι την εμφάνιση της σπονδυλικής νόσου είναι6μήνες μέχρι8έτος, και μερικές περιπτώσεις δεν εμφανίζονται ηπατική εγκεφαλική νόσο και εμφανίζονται άμεσα η σπονδυλική νόσηση, ακόμη και σπάνια εμφανίζονται ταυτόχρονα ή οι νευρολογικές συμπτώματα εμφανίζονται πριν από την ασθένεια του ήπατος, κλινικά, οι Κινέζοι επιστήμονες διαίρεσαν την ασθένεια αυτή με βάση τα συμπτώματα3Περίοδος:

　　1Περίοδος ηπατικών συμπτωμάτων (πριν από την περίοδο νευρολογικών συμπτωμάτων):Είναι η εκδήλωση της χρόνιου ηπατικής βλάβης, όπως η μείωση της όρεξης, η δυσφορία, η αδυναμία, η αύξηση του ηπατικού και του σplenικού όγκου, η κοιλιακή υγρά, η αρτηρία του αράχνη, η αύξηση του ALT, η μείωση της συνολικής πρωτεΐνης του αίματος, A/Ο G δείκτης είναι κατακερματισμένος, η αμμωνία είναι αυξημένη, η στένωση των φλεβών του οισοφάγου και του στομάχου, η στένωση των φλεβών της κοιλιάς και η αιμορραγία του ανώτερου γαστρεντερικού.

　　2Περίοδος ηπατικής εγκεφαλικής νόσου (περίοδος σπασμωτικής παράλυσης):Μπορεί να εμφανιστούν επαναλαμβανόμενα επεισοδιακά νευρολογικά συμπτώματα, τα κύρια συμπτώματα είναι η ευχαρίστηση, η κακή ποιότητα του ύπνου, η διέγερση ή η δυσκολία, η μειωμένη μνήμη και η κακή κατεύθυνση κίνησης, η μπερδεμένη ομιλία, η μανία, η ασαφής συνείδηση, η ταχυκαρδία, η ερυθρότητα του προσώπου και του θώρακα, η ανώμαλη αίσθηση του κάτω άκρου και του ποδιού, η δονήση του φτερού, η δυσκολία στην ομιλία, η επεισοδιακή απώλεια της όρασης και άλλα νευρολογικά συμπτώματα, όπως το σύνδρομο κεφαλής, η μείωση της ικανότητας υπολογισμού, η ικανότητα αυτομεταχείρισης της ζωής, αλλά μερικοί ασθενείς λείπουν την περίοδο της νευρολογικής νόσου και μπαίνουν απευθείας στην περίοδο της σπασμωτικής παράλυσης.

　　3Περίοδος σπονδυλικής νόσου:Οι συμπτώματα της σπονδυλικής νόσου και των νευρολογικών συμπτωμάτων δεν είναι παράλληλα, τα νευρολογικά συμπτώματα χαρακτηρίζονται από επαναλαμβανόμενες επεισοδιακές εκπομπές, τα νευρολογικά συμπτώματα χαρακτηρίζονται από επαναλαμβανόμενες επεισοδιακές εκπομπές, ενώ η νόσος της σπονδυλικής νόσου είναι αργά προχωρούν και γίνονται πιο σοβαρές, η περίοδος της νόσου της σπονδυλικής νόσου συχνά εμφανίζεται μετά την περίοδο της νευρολογικής νόσου, αλλά μπορεί να εμφανιστεί πριν από την περίοδο της νευρολογικής νόσου, ακόμη και χωρίς την περίοδο της νευρολογικής νόσου, με την έναρξη της βαρύτητας των δύο κάτω άκρων, η αίσθηση της βάρης των δύο κάτω άκρων, η αίσθηση της δυσκολίας στη βάδιση, η δονήση των μυών των δύο κάτω άκρων, η αδυναμία κίνησης, η σταδιακή ανάπτυξη της διπλής πλευρικής σπασμωτικής παράλυσης, η εμπλοκή της διπλής πλευρικής σπασμωτικής παράλυσης στην αρχή είναι σπασμωτική παράλυση, η αύξηση της μυϊκής τάσης, η παρουσία του φαινομένου του βιβλίου, η βάδιση σε σπασμωτική βάδιση, η βάδιση με μοτίβα κουτάλι, η ανάπτυξη της διπλής πλευρικής σπασμωτικής παράλυσης στην τελική φάση είναι σπασμωτική παράλυση, λίγοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν τετραπληγία, αλλά εξακολουθεί να είναι πιο σοβαρή στα κάτω άκρα, κατά τη διάρκεια της εξέτασης, παρατηρείται η μείωση της μυϊκής δύναμης των δύο κάτω άκρων, η αύξηση της μυϊκής τάσης, η υπερβολική ανταπόκριση των τενόντων, η συχνή παρουσία της αρνητικής κινετάσης και της αρνητικής φυλακίδας, η εξαφάνιση των απεκτεταμένων αντανακλαστικών και της αύξησης των τενόντων, η παρουσία της θετικής εντομονευρολογικής σημαίας, οι συμπτώματα των άκρων είναι γενικά συμμετρικά, η συμπτωματολογία είναι πιο έντονη από την απομακρυσμένη, με μερικές περιπτώσεις με ατροφία των κάτω άκρων ή των χεριών, η ηλεκτρομυογράφημα είναι φυσιολογικό ή νευρογενική βλάβη, λίγοι ασθενείς μπορεί να συνδυαστούν με περιφερικό νευρολογικό νόσημα, εμφανίζοντας διπλή πλευρική μοτίβα σαπουνιού, σπάνια με μείωση της βαθιάς αίσθησης, η λειτουργία των σφιγκτήρων δεν είναι επηρεασμένη, όταν συνοδεύεται από ηπατική εγκεφαλική νόσο, μερικοί ασθενείς έχουν απώλεια ελέγχου της ούρας ή ουροδόσεις.

　　1Η παραδοσιακή ιατρική πιστεύει ότι η μείωση της σωματικής υγείας, η κατανάλωση αλκοόλ, η υπερκατανάλωση, η δυσφορία, η υπερκατανάλωση λιπαρών και γλυκών τροφών μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στο ήπαρ.

　　2Και τα λαχανικά είναι συχνά χρησιμοποιούμενα από τους ανθρώπους στη ζωή τους, πλούσια σε θρεπτικά συστατικά, ωφέλιμα και μπορεί να καταναλώνονται συχνά. Τα λαχανικά περιέχουν όχι μόνο πλούσια βιταμίνες, αλλά και μεγάλη ποσότητα ινσουλίνης, lignini, οξέα φρούτων, άχρηστους αλάτιους και άλλες ουσίες, οι οποίες είναι απαραίτητες θρεπτικές ουσίες για την αποκατάσταση των ασθενών με ηπατική νόσο.

　　Therapeutic diet for hepatic myelopathy:

　　1, loofah root powder15grams, glutinous rice50 grams, cooked into porridge. Suitable for lung heat injury to the fluid.

　　2, fresh lily bulb, glutinous rice each50 grams, add appropriate amount of sugar. Cook the rice porridge until half-cooked, then add the lily bulb and cook until tender, and then add the sugar and mix well. Suitable for lung heat injury to the fluid.

　　3, yam, Job's tears each60 grams, dried persimmon cake24grams, cooked yam and Job's tears until tender, then add the dried persimmon cake to the porridge and cook until tender and ready. Suitable for lung heat injury to the fluid.

　　4, red bean50 grams, glutinous rice200 grams cooked into porridge, add appropriate salt and a little monosodium glutamate, and it is ready. Suitable for damp-heat invasion.

　　First, treatment

　　Currently, there is a lack of clear and effective treatment methods for hepatic myelopathy, and it is often active treatment of the primary disease. The treatment principle is to protect the liver, reduce blood ammonia, and promote the recovery of spinal cord function. Due to the complex pathogenesis and involvement of multiple factors, comprehensive measures need to be taken.

　　1, reduce the generation and absorption of toxic substances in the intestines:

　　)1) Diet and nutrition: limit protein intake, provide calories daily5.0～6.7kPa and adequate vitamins, with carbohydrates as the main food, and then gradually increased according to clinical symptoms and blood ammonia levels to the patient's tolerance.

　　)2) enema or purgation: to clear intestinal accumulation of food, blood, or other nitrogen-containing substances, use normal saline or weak acidic solution (such as dilute acetic acid solution) for enema, or oral or nasal feeding33％ magnesium sulfate30～60ml enema. Lactulose (laktulose) taken orally or administered rectally as the preferred method. After oral administration, lactulose is decomposed by bacteria in the colon into lactic acid and acetic acid, making the intestinal lumen acidic, thereby reducing the formation and absorption of ammonia, while promoting the growth of beneficial bacteria.

　　)3) αναστολή της ανάπτυξης βακτηρίων: η λήψη νέομυκωσίνης2～4g/d ή η λήψη δεκαβαντοκυανίνης έχει καλή επίδραση.

　　2、προώθηση της μετατροπής και αφαίρεσης των τοξικών ουσιών, διορθώνοντας την ανισορροπία της μετατροπής των αμινοξέων:

　　)1) μείωση της αμμωνίας: γλουταμινικό κάλιο/Νάτριο, ορτίνη, νάτριο ορτίνη, φαινυλαιθανικό οξύ, ορτίνη-Κετόνι και ορτίνη, ορτίνη, ασπαρτική οξέα έχουν σημαντική μείωση της αμμωνίας.

　　)2) παράκτιες αμινοξέα: η λήψη ενός μείγματος αμινοξέων που περιέχει παράκτιες αμινοξέα από το στόμα ή την ενδοφλέβια ένεση, θεωρητικά μπορεί να διορθώσει την ανισορροπία της μετατροπής των αμινοξέων, να αναστέλλει τη δημιουργία ψευδών νευροδιαβιβαστών στο εγκεφάλου, αλλά για το πλάσμα-Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας της εγκεφαλικής νόσου με διαχωρισμό του σώματος είναι αμφιλεγόμενη. Για τους ασθενείς που δεν μπορούν να αντέξουν την πρωτεΐνη, η πρόσληψη επαρκών μείξεων αμινοξέων με παράκτιες αμινοξέα είναι αποτελεσματική και ασφαλής για την αποκατάσταση της θετικής ισορροπίας του αζώτου του ασθενούς.

　　)3) ο τεχνητός ήπατος: η αφαίρεση του αμμωνίου και άλλων τοξικών ουσιών από το αίμα με την αιμορραγία του ενεργού άνθρακα, του υλικού και άλλων μεθόδων.

　　3、θεραπεία της νόσου του σπινώδους μυελού:Η ενδοσπονδύλιος ένεση δεξαμεθαζόνης μπορεί να αποτρέψει τη διήθηση του σπινώδους μυελού, η πρόσφατη θεραπεία είναι καλή. Στη βάση της προστασίας του ήπατος, η συνδυασμένη χρήση ακουστικής, θεραπείας, μασάζ και παραδοσιακής ιατρικής και άλλων μεθόδων έχει επίσης διάφορες βελτιώσεις. Η ένεση του στερόλους του λυκοβόλου και η ένεση των σημείων ακεταμίδης.

　　4、η μεταμόσχευση του ήπατος η μεταμόσχευση του ήπατος:Είναι μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας για όλες τις τελικές φάσεις της ηπατικής νόσου, οι διάφορες σκληρές και σοβαρές επιπλοκές μπορούν να βελτιωθούν σημαντικά μετά τη μεταμόσχευση του ήπατος. Η μεταμόσχευση του ήπατος μπορεί να αφαιρέσει τις αιτίες της ηπατικής νόσου του σπινώδους μυελού από τις ρίζες, ευνοεί την πρόληψη και την πρόληψη, αλλά για τους ασθενείς με σπαστική παραλυσία των ποδιών, πολλοί επιστήμονες πιστεύουν ότι δεν είναι δυνατόν να βελτιωθεί η κατάσταση της βλάβης του νευρικού συστήματος. Οι Weissnbom και άλλοι πρόσφατα αναφέρουν3Ακολουθώντας την παρακολούθηση των ασθενών που έχουν υποστεί μεταμόσχευση του ήπατος, τα συμπτώματα της νόσου του σπινώδους μυελού βελτιώθηκαν σημαντικά, η βελτίωση ήταν θετική με την απόσταση του εμφάνισης της νόσου από τη μεταμόσχευση του ήπατος, πιστεύεται ότι η πρόωρη ανίχνευση και διάγνωση της νόσου είναι απαραίτητη, η έγκαιρη μεταμόσχευση του ήπατος είναι απαραίτητη.

　　Δεύτερος παράγραφος, πρόγνωση

　　Η πρόγνωση της νόσου είναι κακή, έχει μεγάλη σχέση με το βαθμό της κίρρωσης του ήπατος. Η βλάβη του σπινώδους μυελού είναι συχνά μη αναστρέψιμη, η σπαστική παραλυσία επιδεινώνεται συνεχώς. Η αιτία θανάτου της νόσου είναι η ηπατική ανεπάρκεια και άλλες σοβαρές επιπλοκές.