Doença de medula espinhal hepática

　　1Causas de desenvolvimento

　　A etiologia e o mecanismo de desenvolvimento da doença ainda não estão completamente claros, a maioria acredita que estão principalmente relacionados a3fatores estão relacionados: cirrose grave; existência de uma grande quantidade de分流 de sangue portosistêmico (inclusive分流 cirúrgico ou circuitos colaterais amplamente distribuídos); amônia alta a longo prazo. Além disso, pode estar relacionado a disfunção da metabolização de proteínas, desnutrição, deficiência de vitaminas do complexo B e acumulação de metabólitos tóxicos no corpo, entre outros fatores.

　　2Mecanismo de desenvolvimento

　　Devido à grave lesão hepática, a função hepática está significativamente comprometida, especialmente após a anastomose porta-jejunal ou a formação de circuitos colaterais espontâneos portosistêmicos, muitos substratos tóxicos provenientes do intestino, incluindo amônia, metil mercaptano, ácidos graxos de cadeia curta, ácido amino butírico e outros produtos metabólicos, não podem ser metabolizados e removidos pelo fígado e entram diretamente no sistema circulatório geral, causando intoxicação crônica da medula espinhal e degeneração. Entre eles, o aumento do nível de amônia no sangue é um fator importante na doença de medula espinhal hepática, pois a alta concentração de amônia a longo prazo pode afetar o uso de oxigênio do sistema nervoso central, causando lesão neurológica e redução da função.

　　Alguns acreditam que pode estar relacionado a desequilíbrio metabólico de aminoácidos: desequilíbrio na proporção de aminoácidos de cadeia ramificada (BCAA) e aminoácidos aromáticos (AAA), queda no quociente, resultando em lesões na medula espinhal; lesão imunológica autoimune: o vírus da hepatite pode ativar a resposta imunológica das células nervosas, resultando em lesão autoimune, danificando as células de Schwann, e resultando em perda de mielina nervosa; deficiência de vitamina B: afeta o fornecimento de energia neural e resulta em disfunção na produção de proteínas mielínicas nervosas. Além disso, alguns acreditam que a doença pode estar relacionada a desordens metabólicas de ureia e glicina. A doença também pode ser vista em pacientes com cirurgia de resecção gástrica hepática cirrósica, que pode ser a anemia perniciosa que piora e promove a doença da medula espinhal hepática.

　　A modificação patológica básica da doença é a cirrose hepática. A modificação patológica do sistema nervoso central é mais significativa na desmielinação do fascículo piramidal lateral da medula espinhal, com proliferação de células gliais com degeneração de axônio moderada. O fascículo anterolateral da medula espinhal e o fascículo posterolateral e o fascículo tálamo da medula espinhal podem ter degeneração leve. A célula nervosa é significativamente reduzida, substituída por células gliais. As mudanças patológicas começam no cordão espinal e se estendem por toda a medula espinhal, mas a degeneração é mais significativa no segmento torácico e lombar da medula espinhal, e o fascículo piramidal acima do segmento cervical da medula espinhal é raramente afetado. As mudanças patológicas cerebrais são básicamente idênticas às da encefalopatia hepática, e as células estreladas do tipo Alzheimer II são amplamente distribuídas no córtex cerebral profundo, no núcleo liso, no tálamo, no estriado negro, no núcleo vermelho, no córtex cerebelar. Também podem ser vistos necroses difusas em camadas espalhadas no córtex, degeneração de células nervosas e desmielinação.

　　Durante a fase da encefalopatia hepática, os pacientes podem apresentar disfunção visual transitória, tontura e redução da capacidade de cálculo. Durante a fase da doença da medula espinhal, as pernas dos pacientes se desenvolvem gradualmente em paralisia espástica bilateral simétrica, caminhando com um padrão de caminhada espástica e de passos de tesoura. Em alguns casos, há atrofia das pernas ou atrofia muscular nas mãos.

　　1A encefalopatia hepática é a causa mais comum de morte. É uma síndrome de disfunção do sistema nervoso central baseada em desordens metabólicas, cujos principais sintomas são distúrbios de consciência, distúrbios de comportamento e coma.

　　2grande hemorragia gastrointestinal superior geralmente se manifesta como vômito de sangue e fezes negras. Se a quantidade de sangue for pequena, pode haver apenas fezes negras. Hemorragia em grande quantidade pode levar ao choque, e induzir ascite e encefalopatia hepática, até mesmo morte.

　　3infecções;

　　4doenças hepáticas primárias;

　　5Síndrome hepato-renal, caracterizada por oligúria ou anúria, anemia nitrogenada, hiponatremia e hipourinemia.

　　6formação de trombose portal.

　　Esta doença ocorre principalmente durante a descompensação da cirrose hepática, com redução da função hepática e sintomas de hipertensão portal destacados, muitos pacientes têm hemorragia gastrointestinal recorrente, obstrução portal-Após a divisão venosa do corpo e a anastomose venosa entre o fígado, o rim e a veia renal, os indivíduos sem história cirúrgica geralmente apresentam varizes na parede abdominal significativas, indicando que a obstrução portal já foi formada naturalmente-divisão venosa do corpo.

　　A ocorrência do sintoma da doença da medula espinhal hepática geralmente ocorre na porta-Após a anastomose venosa cavística ou a anastomose venosa esplênorenal4Meses até10Anos; os pacientes que desenvolvem drenagem natural no tempo de aparecimento de sintomas de lesão hepática como icterícia, ascite, hemorragia digestiva por vomito até o aparecimento de sintomas espinhais são6Meses até8Anos, alguns casos não desenvolvem sintomas encefálicos hepáticos e aparecem diretamente sintomas espinhais, até mesmo alguns casos em que os sintomas neurológicos aparecem antes dos sintomas hepáticos, clinicamente, os estudiosos chineses dividem essa doença com base nos sintomas em3Período:

　　1Período de sintomas hepáticos (período pré-sintomático neurológico):São manifestações de lesão hepática crônica, como perda de apetite, distensão abdominal, fraqueza, aumento do fígado e do baço, ascite, anéis de aranha, aumento do ALT, diminuição da proteína total sérica, A/Inversão do G比值, aumento do amônia no sangue, varizes esofágicas e gástricas, varizes da parede abdominal e hemorragia gastrointestinal superior.

　　2Período de doença hepática encefálica (período de paralisia espástica):Os sintomas da doença encefálica podem aparecer repetidamente de forma transitória, os sintomas principais são: euforia, má qualidade do sono, excitação ou sonolência e outras anomalias emocionais; hiperatividade inconsciente, correr de maneira descontrolada e outros comportamentos anormais; diminuição da memória e da orientação espacial e outras anomalias intelectuais; dislexia, mania, confusão de consciência e outras anomalias psicológicas; taquicardia, rubor da pele da face e do peito anterior, sensação anormalmente fria nas pernas e pés, outros sintomas neurológicos como tremores em forma de asa de morcego, dislalia, transtornos visuais transitórios, tontura, diminuição da capacidade de cálculo, ainda pode cuidar de si mesmo na vida diária, mas alguns pacientes não têm período de doença encefálica, e entram diretamente no período de paralisia espástica da doença hepática.

　　3Período de doença espinhal:Os sintomas espinhais e os sintomas encefálicos não aumentam e diminuem paralelamente, os sintomas encefálicos são caracterizados por ataques transitórios recorrentes, enquanto a doença espinhal se agrava lentamente, a fase de lesão espinhal geralmente ocorre após a fase de doença encefálica, mas também pode ocorrer antes da fase de doença encefálica, até mesmo sem a fase de doença encefálica, caracterizada pelo aparecimento consecutivo de sensação pesada nas pernas, dificuldade na caminhada, tremores musculares nas pernas, falta de agilidade, evoluindo gradualmente para uma paralisia espástica simétrica bilateral, na fase inicial apresentando paralisia espástica extensora, aumento da tonificação muscular, apresentando um estado de rigidez, as articulações do joelho e do tornozelo ficam retas, com o fenômeno de 'faca dobrável', a caminhada é espástica, com um movimento de 'corte de tesoura', na fase tardia apresentando paralisia espástica flexora, alguns podem apresentar paralisia de todos os membros, mas ainda é mais grave nas pernas, ao exame, são encontrados a fraqueza muscular nas pernas, aumento da tonificação muscular, hiperreflexia dos reflexos tendinosos, frequentemente com clonus do tornozelo e clonus do quadríceps positivo, desaparecimento dos reflexos da parede abdominal e do reflexo de elevação do escroto, sinais patológicos positivos do sinal de tronco espinhal, os sintomas dos membros geralmente são simétricos, os sintomas proximais são mais graves que os distais, alguns casos apresentam atrofia muscular das pernas ou das mãos, eletromiografia normal ou lesão neurogênica, alguns pacientes podem ter lesão periférica dos nervos, apresentando perda de sensibilidade de calça em ambos os lados,偶尔有深感觉减退，função vesical normal, quando há doença hepática encefálica, alguns podem ter incontinência urinária ou retenção urinária.

　　1A medicina tradicional chinesa acredita que a queda da constituição física, o consumo de álcool, a má digestão, a depressão, o consumo excessivo de alimentos ricos em gordura e açúcar, entre outros, podem causar alterações no fígado.

　　2As vegetais são comuns na vida das pessoas, ricas em nutrientes e benéficas, podendo ser consumidas regularmente. As vegetais não só são ricas em vitaminas, mas também contêm uma grande quantidade de fibra, lignina, ácidos orgânicos, sais inorgânicos e outros nutrientes essenciais para a recuperação dos pacientes com doença hepática.

　　Hepatic myelopathy food therapy recipe:

　　1、powder of melon root15grams, sticky rice50 grams, cooked into congee. Suitable for lung heat injury to the fluid.

　　2、fresh lily bulbs, sticky rice each50 grams, appropriate amount of sugar. Cook the rice until half-cooked, add lily bulbs and cook until they are done, then add sugar and mix well. Suitable for lung heat injury to the fluid.

　　3、yam, Job's tears each60 grams, dried persimmon cake24grams, cook yam and Job's tears until they are cooked, then add the dried persimmon cake powder and cook until they are tender, and it is ready. Suitable for lung heat injury to the fluid.

　　4、adzuki beans50 grams, sticky rice200 grams of cooked congee, add appropriate salt and a little monosodium glutamate, and it is ready. Suitable for damp-heat infiltration.

　　First, treatment

　　Currently, there is a lack of clear and effective treatment methods for hepatic myelopathy, which is often active treatment of the primary disease. The treatment principle is to protect the liver, reduce blood ammonia, and promote the recovery of spinal cord function. Due to the complex pathogenesis and the involvement of multiple factors, comprehensive measures need to be taken.

　　1、Reduce the generation and absorption of toxic substances in the intestines:

　　(1)Diet and nutrition: Limit protein intake, provide calories every day5.0～6.7kPa and sufficient vitamins, with carbohydrates as the main food. Later, increase gradually according to clinical symptoms and blood ammonia levels until the patient can tolerate it. Plant protein is best, with less methionine and aromatic amino acids in plant protein, but containing a large amount of branched-chain amino acids, and can increase fecal nitrogen excretion. In addition, plant protein contains non-absorbable fiber, which is produced by intestinal fermentation to produce acid, conducive to the excretion of ammonia, and conducive to defecation.

　　(2Enema or catharsis: To clear intestinal food residue, blood, or other nitrogen-containing substances, you can use physiological saline or weakly acidic solution (such as dilute acetic acid solution) for enema, or take orally or nasally33% magnesium sulfate30～60ml catharsis. Lactulose (lactulose) taken orally or enema as the first choice. After taking lactulose orally, it is decomposed by bacteria in the colon into lactic acid and acetic acid, making the intestinal lumen acidic, thereby reducing the formation and absorption of ammonia, while promoting the growth of beneficial bacteria.

　　(3)Inibir o crescimento bacteriano: novoimicina oral2～4g/d ou a administração de vancomicina podem ser eficazes.

　　2Promover a metabolismo e eliminação de substâncias tóxicas, corrigir o desequilíbrio do metabolismo de aminoácidos:

　　(1)Tratamento de redução do amoníaco: potássio glutamato/Sódio, arginina, benzoato de sódio, benzoato de fenila, ornitina-Oxaloacetato e ornitina, aspartato têm efeito significativo de reduzir o amoníaco.

　　(2)Aminoácidos de cadeia ramificada: a ingestão ou injeção intravenosa de uma mistura de aminoácidos principalmente de aminoácidos de cadeia ramificada pode corrigir teoricamente o desequilíbrio da metabolismo de aminoácidos, inibir a formação de neurotransmissores falsos no cérebro, mas para a porta-A eficácia do tratamento de doença cerebral分流 ainda é controversa. Para aqueles que não suportam alimentos proteicos, a ingestão de uma mistura de aminoácidos ricos em aminoácidos de cadeia ramificada é eficaz e segura para restaurar o equilíbrio nitrogenado positivo do paciente.

　　(3O hemoperfusão com carvão ativo e resina ou a diálise com poliacrilonitrila pode remover o amoníaco e outras substâncias tóxicas.

　　3Tratamento da doença da medula espinhal:A injeção intratecal de dexametasona pode impedir a desmielinação do feixe espinal, e o efeito a curto prazo é razoável. Com base na proteção hepática, a combinação de acupuntura, fisioterapia, massagem e medicamentos fitoterapêuticos também pode melhorar em diferentes graus. A infusão de flavonoides de erigeron e a injeção de acupoint.

　　4Transplante hepático:É um método eficaz para tratar várias doenças hepáticas terminais, e várias complicações graves e refratárias podem ser significativamente melhoradas após o transplante. O transplante hepático pode remover a causa raiz da doença da medula espinhal hepática, o que é benéfico para a prevenção e controle, mas para os pacientes que já têm paraplegia espástica, a maioria dos acadêmicos acredita que não é possível melhorar o estado das lesões neurológicas. Weissnbom et al. relataram recentemente3Os pacientes foram seguidos após a transplante hepático, e os sintomas da doença da medula espinhal melhoraram significativamente, a magnitude da melhoria é proporcional ao intervalo de tempo entre a doença da medula espinhal e o transplante hepático, acredita-se que a detecção e diagnóstico precoces da doença e a transplante hepático oportuno são necessários.

　　II. Prognóstico

　　A prognosis da doença é ruim, relacionada fortemente ao grau de cirrose hepática. Lesões na medula espinhal geralmente são irreversíveis, e a paraplegia espástica piora progressivamente. A causa principal da morte da doença é a falência hepática e outras complicações graves.