مرض نخاع الشوكي الكبدي

　　1أسباب الإصابة

　　لا يزال سبب المرض وميكانيكية الإصابة غير واضحين تمامًا، معظم الناس يعتقدون أنهم يتعلقون بشكل رئيسي ب3عوامل تتعلق بمرض الكبد الشديد؛ وجود دارات دموية بين الباب والصدر غنية (بما في ذلك الدارات الدموية الجراحية أو الدارات الجانبية الشائعة)； ارتفاع مستوى الأمونيا الطويل الأمد. كما يمكن أن تكون مرتبطة أيضًا بمتلازمة اضطراب أيض البروتين، والنقص في التغذية، ونقص في الفيتامينات B، وتجميع المركبات السامة المتراكمة في الجسم والعديد من العوامل الأخرى.

　　2ميكانيكية الإصابة

　　بسبب تلف وظائف الكبد بشكل واضح عند وجود مرض الكبد الشديد، خاصة بعد تشكيل吻合ات بين الباب والصدر أو وردة السيلييكا الطبيعية أو تشكيل دارات جانبية طبيعية، لا يمكن تحويل أو إزالة العديد من المركبات السامة التي تأتي من الأمعاء مثل الأمونيا، والثيول، والأحماض الدهنية القصيرة، والأمينوبوتيرات، إلخ، من خلال الكبد ويمكنها الدخول مباشرة إلى الدورة الدموية، مما يؤدي إلى تسمم دائم للنخاع الشوكي والتحول. حيث يعتبر ارتفاع مستوى الأمونيا عاملًا مهمًا في مرض نخاع الشوكي الكبدي، لأن ارتفاع مستوى الأمونيا يمكن أن يؤثر على استخدام الأكسجين في الجهاز العصبي المركزي، مما يؤدي إلى تلف الجهاز العصبي وتدهور وظيفته.

　　يُعتقد أن ذلك قد يكون مرتبطًا بعدم التوازن في عملية التمثيل الغذائي للأحماض الأمينية: عدم التوازن في نسبة الأحماض الأمينية الجانبية (BCAA) والأحماض الأمينية العطرية (AAA)، مما يؤدي إلى تلف الشوكية؛ الضرر الالتهابي الذاتي: قد يثير فيروس الكبد الوبائي رد الفعل المناعي للخلايا العصبية، مما يؤدي إلى ضرر ذاتي مناعي، يُؤذي الخلايا السوانة، ويُسبب فقدان المفاصل الشوكية. نقص فيتامين B: يؤثر على إمداد الطاقة العصبية، ويؤدي إلى عطل في تكوين بروتين المفصل الشوكية. بالإضافة إلى ذلك، يُعتقد أيضًا أن المرض قد يكون مرتبطًا بعدة انسحابات غير طبيعية في عملية التمثيل الغذائي للأنزيمات والأحماض الأمينية. يُظهر المرض أيضًا في المرضى الذين خضعوا لاستئصال المعدة في تصلب الكبد، وربما يؤدي نقص الفيريتين إلى زيادة تلف الشوكية وускع الشوكية الكبدية.}

　　التغيرات البنيوية الأساسية في المرض هي تصلب الكبد. تتكون التغيرات البنيوية في الجهاز العصبي المركزي من نزح في الشوكة الجانبية للشوكية، مع تكاثر الخلايا الجيلاتينية مع تدهور متوسط في التغيرات الشوكية. يمكن أن يكون هناك تغيرات خفيفة في الشوكة الصماء للشوكية الصماء والشوكة الصماء والشوكة الصماء. يمكن أن ينخفض عدد الخلايا العصبية ويتم استبدالها بالخلايا الجيلاتينية. تتكون التغيرات من أعلى إلى أسفل من الشوكية، ولكن التدهور في الشوكية في مستوى الصدر والظهر أكثر وضوحًا، ويكون الشوكة الجانبية في الشوكية في الصدر أقل تأثرًا. تتشابه التغيرات البنيوية في الدماغ مع مرض الشوكية الكبدية، ويكون هناك خلايا بيولوجية نموذجية من نوع Alzheimer II في عمق القشرة الدماغية، والقشر الدماغي، والقشرة الدماغية، والقشرة الدماغية، والقشرة الدماغية، والقشرة الدماغية. يمكن أن يظهر أيضًا تدمير منتشر في طبقات القشرة، والخلايا العصبية والخلايا الشوكية.

　　في مرحلة الشوكية الكبدية، يمكن أن يظهر انقطاع بسيط في البصر، الدوخة، وفقدان القدرة على الحساب. في مرحلة الشوكية، يبدأ الجسم السفلي في تطوير شلل دماغي متشابه على الجانبين، مع السير بوضع انتفاخي أو وضع الشفرة، وقد يكون هناك تقلص في الساقين أو في اليدان.

　　1والموت الأكثر شيوعًا هو الشوكية الكبدية. هو مجموعة من الاضطرابات الوظيفية للجهاز العصبي المركزي تستند إلى فوضى التمثيل الغذائي، مع أعراض رئيسية تشمل فقدان الوعي، انحراف السلوك والغيبوبة.

　　2وظهور نزيف كبير في الجهاز الهضمي العلوي يظهر غالبًا كقيء وبرزق أسود. إذا كان النزيف قليلًا، يمكن أن يكون هناك فقط برزق أسود. إذا كان النزيف كبيرًا، يمكن أن يؤدي إلى الصدمة وحدوث التهاب البطن والشوكية الكبدية، حتى الموت.

　　3والعدوى

　　4والكبد الأصلي

　　5واضطراب الكبد والكلى، يتميز بالولادة المائية أو انخفاض مستوى البول أو عدم وجود البول، ومرض الكبد الناتج عن التسمم بالسموم، وانخفاض مستوى الصوديوم في الدم وانخفاض مستوى البول.

　　6وformation du thrombus veineux portail.

　　يحدث المرض غالبًا في فترة فقدان التعويض في فشل الكبد، مع تزايد وظائف الكبد وضغط الشريان الوريدي البابي، مع تكرار نزيف الجهاز الهضمي العلوي، الباب-بعد جراحة تدفق الوريدي للجسم و吻合 الشريان الوريدي للكبد والكلى، غالبًا ما يكون هناك انتفاخ واضح في جدار البطن عند من لم يسبق له أن خضع لعملية جراحية، مما يشير إلى أن الباب-التدفق الوريدي للجسم.

　　زمن ظهور أعراض مرض الشوكية الكبدية، عادة ما يكون في الباب-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年；自然分流的患者在发生黄疸，腹水，呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年，也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状，甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者，临床上依据症状中国学者将本病分为3期：

　　1、肝症状期(神经症状前期)：主要是慢性肝损害的表现，如纳差，腹胀，乏力，肝脾肿大，腹水，蜘蛛痣，ALT升高，血清总蛋白降低，A/G比值倒置，血氨升高，食管胃底静脉曲张，腹壁静脉曲张及上消化道出血等。

　　2、肝性脑病期(痉挛性截瘫期)：可反复出现一过性脑病症状，主要表现为欣快，睡眠差，兴奋或迟钝等情绪异常；无意识多动，乱跑等行为异常；记忆力与定向力减退等智力异常；言语错乱，躁狂，意识模糊等精神异常；心动过速，颜面和前胸皮肤潮红，小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤，构音障碍，一过性视力障碍等其他神经症状，头晕，计算力减退，生活尚能自理，但部分病人缺乏脑病期，而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。

　　3、脊髓病期：脊髓症状与脑病症状并不平行消长，脑症状以反复一过性发作为特征，而脊髓病呈缓慢进行性加重，脊髓病变期常发生于脑病期之后，但也可发生于脑病期之前，甚至无脑病期发生，以双下肢先后出现沉重感，走路自感费力，双下肢肌肉发抖，活动不灵活，逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性截瘫，肌张力增加，呈强直状，膝部和踝部直伸，有“折刀现象”，行走呈痉挛步态，剪刀步态，晚期呈屈曲性痉挛性截瘫，少数可出现四肢瘫，但仍以下肢为重，检查时发现双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，常有踝阵挛和膑阵挛阳性，腹壁反射和提睾反射消失，锥体束征阳性等病理体征，肢体症状一般是对称的，近端较远端症状明显，个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩，肌电图正常或神经源性损害，少数患者可合并末梢神经病变，出现两侧对称性袜套样浅感觉减退，偶有深感觉减退，括约肌功能无障碍，伴有肝性脑病时，个别者有尿失禁或尿潴留。

　　1、يعتقد الطب الصيني أن انخفاض الجسم، والشرب، والإفراط في تناول الطعام، والاكتئاب، والإفراط في تناول الطعام الدسم والكثيف قد يؤدي إلى تغييرات في الكبد.

　　2、الخضروات هي المواد الغذائية التي يستخدمها الناس في حياتهم اليومية، غنية بالمواد الغذائية، مفيدة، يمكن تناولها بانتظام. تحتوي الخضروات ليس فقط على الفيتامينات، بل تحتوي أيضًا على كمية كبيرة من الألياف الخشبية، والخشب، والأحماض الفрукتية، والمعادن غير العضوية، وهي مكونات غذائية لا غنى عنها في عملية التعافي للمرضى المصابين بالكبد.

　　، النظام الغذائي والمنع في مرضى الشلل السمي الناتج عن فشل الكبد

　　1، وصفة العلاج الغذائي للشلل السمي الناتج عن فشل الكبد:15، مسحوق الجزر5جرام، حبوب الأرز

　　2، زهور اللوتس الطازجة، حبوب الأرز، طهي حتى يصبح ناعمًا. مناسبة للذين يعانون من التهاب الجلد.5، زهور اللوتس الطازجة، حبوب الأرز، طهي حتى يصبح ناعمًا، ثم يُضاف السكر الأبيض. مناسبة للذين يعانون من التهاب الجلد.

　　3، ياطوم، حبوب الأرز، طهي حتى يصبح ناعمًا، ثم إضافة كعكة السكر إلى الحساء، طهي حتى يصبح ناعمًا. مناسبة للذين يعانون من التهاب الجلد.60 جرام، كعكة السكر24جرام، ياطوم، حبوب الأرز، طهي حتى يصبح ناعمًا، ثم إضافة كعكة السكر إلى الحساء، طهي حتى يصبح ناعمًا. مناسبة للذين يعانون من التهاب الجلد.

　　4، الفاصوليا الحمراء50 جرام، حبوب الأرز200 جرام، لصنع الحساء، وضع كمية معقولة من الملح، قليل من الصوديوم الحلو، وإصلاحها. مناسبة للذين يعانون من التهاب الجلد.

　　الجزء الأول: العلاج

　　لا يزال هناك نقص في العلاجات الفعالة والواضحة للشلل السمي الناتج عن فشل الكبد، ويكون العلاج غالبًا نشطًا في علاج المرض الأساسي. هيكل العلاج هو حماية الكبد، خفض مستوى الأمونيا وتعزيز استعادة وظيفة العمود الفقري. نظرًا لأن آلية الإصابة معقدة وتشمل عوامل متعددة، يجب اتخاذ تدابير متكاملة.

　　1، تقليل تكوين وامتصاص السموم في الأمعاء:

　　)1) التغذية والطعام: تقليل استهلاك البروتين، تزويد الطاقة اليومية5.0 ~6.7كباية والفيتامينات، حيث تكون الكربوهيدرات الغذائية الرئيسية، يمكن زيادة الكمية تدريجياً بناءً على الأعراض السريرية ومستوى الأمونيا في الدم حتى يتمكن المريض من تحملها. أفضل أنواع البروتين النباتي، حيث تحتوي البروتينات النباتية على أقل كمية من الميثيونين والأحماض الأمينية العطرية، وتحتوي على كميات كبيرة من الأحماض الأمينية الفرعية، وتساهم في زيادة إخراج النيتروجين في البراز. بالإضافة إلى ذلك، تحتوي البروتينات النباتية على الألياف غير القابلة للامتصاص، وتساهم في إنتاج الحمض في الأمعاء من خلال التفكير، مما يساعد في إزالة الأمونيا، ويساعد في التبريز.

　　)2) التبريز أو الإخراج: تنظيف المخاطرة في الأمعاء، مثل المخاطرة الدموية أو المواد تحتوي على النيتروجين، يمكن استخدام الماء المالح أو محلول حمضي ضعيف (مثل محلول حمض الخليك المركز) للتبريز، أو الإعطاء عن طريق الفم أو الشرج33% حمض السليكات30 ~60ml ديسبوسيت. لاتولوز (lactulose) بوصف الخيار الأفضل للإعطاء عن طريق الفم أو الشرج. بعد تناول لاتولوز عن طريق الفم، يتم تحويله إلى乳酸 والايتك اسيد في الأمعاء الدقيقة بواسطة البكتيريا، مما يجعل القناة الهضمية قلوية، مما يقلل من تكوين وامتصاص الأمونيا، ويساهم في تعزيز نمو البكتيريا المفيدة.

　　)3) کاهش رشد باکتری‌ها: داروی نئومایسینین خوراکی2～4g/d یا انتخاب داروی نئومایسینین اثر خوبی دارد.

　　2، تسریع متابولیسم و پاکسازی مواد سمی، تصحیح نابالانس متابولیسم آمینواسید:

　　)1) درمان کاهش آمونیک: کلسیم گلیسینات/نتریک‌اسید، آرژینین، سدیم، سدیم بنزوات، سدیم بنزوئیک، اورین-کیتواسید و اورین و اسید اسپارتیک اثر کاهش آمونیک قابل توجهی دارند.

　　)2) آمینواسیدهای شاخه‌دار: مایعات آمینواسیدی شاخه‌دار به عنوان ترکیب اصلی، از نظر تئوری می‌تواند نابالانس متابولیسم آمینواسید را تصحیح کند و تشکیل مواد شبه‌نخاعی در مغز را متوقف کند، اما در مورد ورودی-efficacy of分流性脑病 is controversial. For those who cannot tolerate protein food, intake of a sufficient amount of a mixture rich in branched-chain amino acids is effective and safe for restoring the patient's positive nitrogen balance.

　　)3) کبد مصنوعی: استفاده از کربن فعال، رزین و غیره برای سيترفیکاسیون خون یا استفاده از پلی‌استر برای دیالیز خون می‌تواند آمونیک و مواد سمی دیگر را از بین ببرد.

　　3تreatment of spinal cord disease: treatment of spinal cord disease:تزریق داخل نخاعی ديسي‌متيل‌پرپانوسون می‌تواند از رشد مینای نخاعی جلوگیری کند و اثرات کوتاه‌مدت خوبی دارد. بر اساس حفظ کبد، ترکیب با طب سوزنی، درمان‌های فیزیکی، ماساژ و داروهای چینی نیز به میزان متفاوتی بهبود می‌بخشد. ترکیب رزین و تزریق در نقاط استخوانی.

　　4پیوند کبد: پیوند کبد:یک روش مؤثر برای درمان بیماری‌های کبدی نهایی است، و مشکلات جدی و غیرقابل تحمل پس از پیوند می‌توانند به طور قابل توجهی بهبود یابند. پیوند کبد می‌تواند علت بیماری نخاعی کبدی را از بین ببرد و به پیشگیری و درمان کمک کند، اما برای بیمارانی که پارالیز سپتیک پا دارند، بیشتر محققان معتقدند که نمی‌توان وضعیت آسیب عصبی آنها را بهبود بخشید. Weissnbom و همکاران اخیراً گزارش داده‌اند3مطالعه‌ای بر بیماران پس از پیوند کبد انجام شد که علائم بیماری نخاعی به طور قابل توجهی بهبود یافت، میزان بهبود با زمان وقوع بیماری نخاعی تا پیوند کبد مثبت است و گفته می‌شود که تشخیص زودرس و تشخیص این بیماری و پیوند کبد به موقع ضروری است.

　　دوماً، پیش‌بینی‌پذیری

　　این بیماری پیش‌بینی‌پذیری بدی دارد و به میزان پیشرفت سیروز کبدی بسیار بستگی دارد. آسیب نخاعی اغلب غیرقابل بازگشت است و پارالیز سپتیک به تدریج بدتر می‌شود. دلایل مرگ این بیماری عمدتاً نارسایی کبد و سایر并发症 جدی هستند.