La epatomielopatia

　　1、cause di insorgenza

　　l'etiology e il meccanismo di insorgenza dell'epatomielopatia sono attualmente non del tutto chiari, la maggior parte dei casi ritiene che siano principalmente correlati a3fattori sono coinvolti: grave cirrosi epatica; presenza di una ricca分流 di sangue portosplenico (compresa la分流 chirurgica o la circolazione collaterale ampia); alta ammoniemia cronica. Potrebbe essere anche correlato a disfunzione del metabolismo proteico, malnutrizione, carenza di vitamine del gruppo B e accumulo di sostanze tossiche metaboliche in corpo等多因素。

　　2、meccanismo di insorgenza

　　A causa della grave lesione epatica, la funzione epatica è significativamente compromessa, in particolare dopo l'anastomosi portosplenica o la formazione spontanea di circolazione collaterale portosplenica, molte sostanze tossiche provenienti dall'intestino, tra cui l'ammoniaca, i solfuri, gli acidi grassi a catena corta, l'acido gamma-aminobutirrico e altri prodotti metabolici, non possono essere trasformati e rimossi dal fegato e entrare direttamente nel circolo sistemico, causando la tossicità cronica del midollo spinale e la变性. Tra questi, l'aumento del livello di ammoniaca nel sangue è un fattore importante nella mielopatia epatica, poiché un alto livello di ammoniaca a lungo termine può influenzare l'uso dell'ossigeno dal sistema nervoso centrale, causando danni al sistema nervoso e una riduzione della funzione.

　　Alcuni pensano che potrebbe essere correlato a un disequilibrio metabolico degli amminoacidi: il rapporto tra amminoacidi a catena laterale (BCAA) e amminoacidi aromatici (AAA) è alterato, il valore è diminuito, causando lesioni spinali; danni autoimmune: il virus epatite può attivare la reazione immunitaria delle cellule nervose, causando danni autoimmune, danneggiando le cellule di Schwann e la perdita della mielina nervosa; carenza di vitamina B: influisce sulla fornitura di energia nervosa e provoca disfunzione della proteina mielinica nervosa. Inoltre, alcuni pensano che la malattia potrebbe essere correlata a un'anomalia del metabolismo dell'urea e dell'acido glicinico. La malattia è anche presente nei pazienti con resezione gastrica epatica cirrotica, potrebbe essere l'anemia maligna che peggiora ulteriormente le lesioni spinali e promuove la malattia spinale epatica.

　　La lesione patologica fondamentale della malattia è la cirrosi epatica. Le lesioni patologiche del sistema nervoso centrale sono più evidenti con la desmializzazione del fascicolo piramidale laterale del midollo spinale, associata a un aumento della proliferazione delle cellule gliali con变性 di moderata gravità. La fascicolazione anteriore e posteriore del midollo spinale e la fascicolazione tonda del tratto posteriore possono avere una leggera变性. Le cellule nervose sono significativamente ridotte, sostituite dalle cellule gliali. Le variazioni patologiche si estendono dal midollo spinale cervicale fino alla lunghezza totale del midollo spinale, ma le variazioni nel tratto toracico e lombare del midollo spinale sono più evidenti, e i fascicoli piramidali superiori al tratto cervicale sono raramente colpiti. Le variazioni patologiche cerebrali sono essenzialmente le stesse dell'encefalopatia epatica, con una diffusa necrosi laminare nel cervello, proliferazione diffusa di cellule gliali di tipo Alzheimer II nel cervello, nel nucleo caudato, nel thalamo, nel nucleo nero, nel nucleo rossastro e nella corteccia cerebellare. Nella corteccia cerebrale sono visibili anche necrosi diffusa laminare,变性 delle cellule nervose e delle mielini.

　　Durante la fase dell'encefalopatia epatica, i pazienti possono presentare disturbi visivi transitori, vertigini e riduzione della capacità di calcolo. Durante la fase della malattia spinale, le gambe dei pazienti si sviluppano gradualmente in una spasticità simmetrica bilaterale, con un andamento a passo di scoppio e a passo a forbice. In alcuni casi, ci possono essere atrofie delle gambe o delle mani.

　　1L'encefalopatia epatica è la causa più comune di morte. È una sindrome di disfunzione del sistema nervoso centrale basata su un disordine metabolico, i cui sintomi principali sono alterazioni della coscienza, disturbi del comportamento e coma.

　　2emorragia massiccia dell'intestino superiore, che si manifesta spesso con vomito di sangue e feci nere. Se l'emorragia è lieve, possono verificarsi solo feci nere. Emorragie massicce possono portare a shock, scatenare ascite e encefalopatia epatica, e persino alla morte.

　　3infezione;

　　4epatite primaria;

　　5sindrome epato-reno, caratterizzata da oliguria o anuria, azotemia, iponatremia e ipouricemia.

　　6formazione di trombi portali.

　　Questa malattia si verifica spesso durante la fase di decompensazione della cirrosi epatica, con un declino funzionale epatica e una sindrome ipertensiva portale prominente, con la maggior parte dei pazienti che presentano emorragie gastrointestinali ricorrenti, la porta-Dopo la shunt venosa sistemica e l'anastomosi venosa splenorenale, i pazienti senza storia operatoria spesso presentano varici epigastriche evidenti, suggerendo che la porta-divertimento venoso sistemico.

　　Il sintomo della malattia spinale epatica si verifica solitamente nella porta-dopo l'innesto di vene cave epatiche o l'innesto di vene renali epatiche4mesi fino a10anni; nei pazienti con shunt spontaneo, il tempo dalla comparsa dei sintomi di danni epatici come ittero, ascite, ematemesi fino alla comparsa dei sintomi spinali è6mesi fino a8Anni, alcuni casi non presentano sintomi encefalopatici e compaiono direttamente i sintomi spinali, persino occasionalmente i sintomi del sistema nervoso si verificano prima dei sintomi epatici, clinicamente in base ai sintomi, gli studiosi cinesi hanno suddiviso questa malattia in3Fase:

　　1Fase dei sintomi epatici (fase pre-sintomatica neurologica):Sono principalmente manifestazioni di danni epatici cronici, come mancanza di appetito, gonfiore addominale, astenia, ingrossamento del fegato e della milza, ascite, anelli di spidere, aumento dell'ALT, riduzione del proteina totale sierica, A/Inversione del rapporto G, aumento del livello di ammoniaca nel sangue, varici Esofago-gastriche, varici epatiche e sanguinamento gastrointestinale superiore.

　　2Fase dell'encefalopatia epatica (fase di paraplegia spastica):I sintomi encefalopatici ricorrenti possono apparire, principalmente manifestati da euforia, sonno irregolare, eccitazione o stordimento e altri disturbi emotivi; iperattività involontaria, corsa disordinata e altri disturbi comportamentali; riduzione della memoria e della direzionalità e altri disturbi cognitivi; disordini del linguaggio, mania, confusione cosciente e altri disturbi psichici; tachicardia, iperemia cutanea del viso e del petto anteriore, sensazione anormale fredda delle gambe e dei piedi, altri sintomi neurologici come tremori a palpebra, disordini dell'articolazione, disturbi visivi transitori, vertigini, riduzione della capacità di calcolo, la vita può essere gestita autonomamente, ma in alcuni pazienti manca la fase encefalopatica e entra direttamente nella fase di paraplegia spastica dalla fase di sintomi epatici.

　　3Fase della malattia spinale:I sintomi spinali e i sintomi encefalopatici non aumentano e diminuiscono in parallelo, i sintomi cerebrali sono caratterizzati da attacchi ricorrenti transitori, mentre la malattia spinale è in aumento lento e progressivo, la fase di lesione spinale si verifica spesso dopo la fase encefalopatica, ma può anche verificarsi prima della fase encefalopatica, persino senza fase encefalopatica, con sensazione di pesantezza alle gambe in entrambi i lati, difficoltà a camminare, tremori muscolari alle gambe, movimenti non agili, che si sviluppano gradualmente in una paraplegia spastica bilaterale, nella fase iniziale con una paraplegia spastica estensiva, aumento della tonicità muscolare, in uno stato di rigidità, le ginocchia e le caviglie sono estese, con il fenomeno del coltello piegato, camminando con un passo spastico, con un passo a forbice, nella fase finale con una paraplegia spastica flessiva, in pochi casi possono verificarsi la tetraplegia, ma rimane più grave nelle gambe, durante la visita clinica si rileva una riduzione della forza muscolare delle gambe, aumento della tonicità muscolare, iperreflessia dei riflessi tendinei, spesso con atassia talare e clonazione del petto, assenza di riflessi cutanei e riflessi di eiaculazione, segni patologici positivi del tratto spinale, i sintomi degli arti sono generalmente simmetrici, i sintomi prossimali sono più gravi degli sintomi distali, in pochi casi ci sono atrofie muscolari alle gambe o alle mani, l'elettromiografia è normale o danni neurogenici, in pochi casi possono verificarsi lesioni periferiche dei nervi, con riduzione del senso di calze a entrambi i lati, occasionalmente con riduzione del senso profondo, la funzione vescicale è normale, con encefalopatia epatica, in pochi casi possono verificarsi incontinenza urinaria o ritenzione urinaria.

　　1Secondo la medicina cinese, la debolezza del corpo, l'alcolismo, l'accumulo di cibo, la depressione, l'eccesso di cibo grasso e dolce possono tutti causare cambiamenti nel fegato.

　　2Le verdure sono comunemente utilizzate nella vita delle persone, ricche di nutrienti e benefiche, possono essere consumate regolarmente. Le verdure non solo contengono una grande quantità di vitamine, ma anche di fibra, lignina, acidi organici, sali inorganici e altri nutrienti essenziali per il recupero dei pazienti epatici.

　　肝性脊髓病食疗方：

　　1、瓜蒌根粉15克，粳米50克，共煮成粥。适于肺热津伤者。

　　2、鲜百合、粳米各50克，白糖适量。米煮粥至半熟加入百合同煮至熟，调入白糖即成。适于肺热伤津者。

　　3、山药、薏苡米各60克，柿霜饼24克，山药、薏米煮熬至熟，再将柿霜饼顾碎入粥中，熬至熟烂即成。适于肺热伤津者。

　　4、赤小豆50克，粳米200克煮成粥，放入适量食盐、少许味精即成。适于湿热浸淫者。

　　一、治疗

　　Al momento, la sindrome di脊髓病仍缺乏明确有效的治疗方法，通常是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降低血氨和促进脊髓功能恢复。由于发病机制复杂，多因素参与，需要采取综合措施。

　　1、ridurre la formazione e l'assorbimento di tossine intestinali:

　　)1) dieta e nutrizione: limitare l'assunzione di proteine, fornire calorie ogni giorno5.0～6.7kPa e una quantità adeguata di vitamine, con carboidrati come principale alimento, e in seguito può essere aumentato gradualmente secondo i sintomi clinici e i livelli di ammoniaca nel sangue fino a quando il paziente può tollerare. I proteini vegetali sono i migliori, poiché contengono meno metionina e amminoacidi aromatici nei proteini vegetali, ma contengono una grande quantità di amminoacidi a catena ramificata e possono aumentare l'escrezione di azoto fecale. Inoltre, i proteini vegetali contengono fibra non assorbibile, che viene degradata dall'intestino enzimaticamente per produrre acidi e facilitare l'escrezione dell'ammoniaca, e anche favorisce la defecazione.

　　)2) lavanda rettale o lassativo: rimuovere i ristagni intestinali, il sangue o altre sostanze contenenti azoto, che può essere fatto con soluzione fisiologica o soluzione acida debole (come soluzione diluita di aceto) per lavanda rettale, o per via orale o endovenosa33％ magnesio solforato30～60ml lassativo. L'isomaltitolo (lactulose) è somministrato oralmente o per via rettale come opzione preferita. Dopo l'assunzione orale, l'isomaltitolo viene degradato dai batteri nel colon in acido lattico e acetoacetico, rendendo l'intestino cavo acido, riducendo così la formazione e l'assorbimento dell'ammoniaca, e contemporaneamente promuovendo la crescita dei batteri benefici.

　　)3)Inibire la crescita batterica: assumere la neomicina2～4g/d o assumere la vancomicina de-aminata ha un effetto buono.

　　2Promuovere la metabolizzazione e la rimozione dei sostanze tossiche, correggere la disordinizzazione della metabolizzazione degli aminoacidi:

　　)1)Trattamento di riduzione dell'ammoniaca: solfato di glutammina/Sodio, arginina, sodio benzoato, acido fenilacetico, ornitina-Oxaloacetato e ornitina, aspartato hanno un effetto significativo di riduzione dell'ammoniaca.

　　)2)Aminoacidi a catena laterale: la miscela di aminoacidi a catena laterale, principalmente aminoacidi a catena laterale, può correggere teoricamente l'imbilanciameto della metabolizzazione degli aminoacidi, inibire la formazione di neurotrasmettitori falsi nel cervello, ma per il portale-L'efficacia del trattamento della malattia cerebrale portata da shunt è controversa. Per quelli che non tollerano il cibo proteico, l'assunzione di una miscela arricchita di amminoacidi a catena laterale è efficace e sicura per ripristinare il bilancio azotato positivo del paziente.

　　)3)Fegato artificiale: l'uso di carbone attivo, resina per la dialisi del sangue o l'uso di poliacrilonitrile per la dialisi del sangue può rimuovere l'ammoniaca e altri物质 tossici.

　　3Trattamento della malattia spinale:L'iniezione intratecale di desametasone può fermare la desmielinizzazione del fascicolo spinale mediano, l'effetto a breve termine è buono. Sulla base della protezione del fegato, la combinazione di agopuntura, fisioterapia, massaggio e erbe cinesi migliora in vari gradi. Il sorgente di loto e l'iniezione di acupoint.

　　4Trapianto di fegato: trapianto di fegato:È un metodo efficace per trattare varie malattie epatiche terminali, le complicazioni gravi e refrattarie possono essere significativamente migliorate dopo il trapianto. Il trapianto di fegato può rimuovere la causa fondamentale della malattia spinale epatica, essere utile per la prevenzione e la cura, ma per i pazienti con paraplegia spastica degli arti inferiori, la maggior parte degli studiosi ritiene che non sia possibile migliorare lo stato delle lesioni nervose. Weissnbom et al. hanno recentemente riportato3Seguimento di 41 pazienti con trapianto di fegato, i sintomi della malattia spinale sono tutti migliorati significativamente, la gravità del miglioramento è proporzionale al tempo di insorgenza della malattia spinale rispetto al trapianto di fegato, si ritiene che la scoperta e la diagnosi precoci della malattia siano necessarie, e che il trapianto di fegato tempestivo è necessario.

　　Secondo, prognosi

　　La prognosi della malattia è peggiore, ha molto a che fare con la gravità della cirrosi epatica. Le lesioni della spina sono spesso irreversibili, la paraplegia spastica peggiora progressivamente. La causa della morte è principalmente la insufficienza epatica e altre complicazioni gravi.