肝性脊髓病

　　1、发病原因

　　病因和发病机制目前尚不完全清楚，多数认为主要与3个因素有关：严重的肝硬化；存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环)；长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。

　　2、发病机制

　　由于严重肝病时肝功能明显受损，尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体侧支循环形成后，来自肠道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环，引起脊髓慢性中毒而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用，造成神经系统损害和功能减退。

　　Некоторые считают, что это может быть связано с дисбалансом метаболизма аминокислот: несоответствие пропорции分枝链氨基酸 (BCAA) и ароматических аминокислот (AAA), снижение их比值, вызывающее изменения в спинном мозге; аутоиммунные повреждения: вирус гепатита может активировать иммунный ответ нервных клеток, вызывая аутоиммунные повреждения, повреждающие шванновские клетки, и потери миелина; недостаток витаминов группы B: влияет на供应 нервной энергии и вызывает нарушение синтеза миелинового белка. Кроме того, некоторые считают, что заболевание может быть связано с аномальным метаболизмом мочевины и гамма-аминомасляной кислоты. Заболевание также наблюдается у пациентов с удалением желудка при циррозе печени, возможно, злокачественная анемия способствует дальнейшему прогрессированию изменений в спинном мозге и развитию спинальной энцефалопатии печени.

　　Основные патологические изменения в этом заболевании - это цирроз печени. Патологические изменения центральной нервной системы проявляются наиболее明显 в виде дегенерации пучков спинного мозга в боковых каналах, сопровождающейся中度 дегенерацией аксональных глиальных клеток. В боковых каналах могут наблюдаться легкая дегенерация передних и задних спинномозговых узлов и задних узлов тонкого пучка. Количество нервных клеток значительно уменьшается, и их место занимают глиальные клетки. Патологические изменения начинаются от шейного отдела спинного мозга и пронизывают весь спинной мозг, но наиболее明显 они в грудном и поясничном отделах спинного мозга. Пучки спинного мозга над шейным отделом спинного мозга редко вовлекаются в процесс. Патологические изменения в головном мозге соответствуют спинальной энцефалопатии, в коре головного мозга широко распространены астроциты типа Alzheimer II, а также диффузные некрозы слоев, дегенерация нервных клеток и миелина. В коре также наблюдаются диффузные некрозы слоев, дегенерация нервных клеток и миелина.

　　В период спинальной энцефалопатии пациенты могут experiencing временные нарушения зрения, головокружение, снижение способности к вычислениям. В период спинальной болезни нижние конечности постепенно развиваются в двусторонние симметричные спастические параличи, походка становится спастической, как бы резиновой, или剪刀образной. В отдельных случаях наблюдается атрофия нижних конечностей или双手.

　　1спинальная энцефалопатия является наиболее частой причиной смерти. Это комплексное заболевание, характеризующееся расстройством функции центральной нервной системы на основе метаболического紊乱, основным клиническим проявлением которого являются расстройства сознания, аномальное поведение и кома.

　　2массивное кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта часто проявляется рвотой и черным стулом. Если кровотечение не большое, может наблюдаться только черный стул. Массивное кровотечение может привести к шоку, спровоцировать образование асцита и спинальной энцефалопатии, а также смерть.

　　3инфекция;

　　4первичный печеночный

　　5комплексный синдром печени и почек, характеризующийся малым или отсутствием мочеиспускания, азотемией, низким содержанием натрия в крови и моче.

　　6образование тромба в портальной вене.

　　Эта болезнь часто встречается в период декомпенсации цирроза печени, когда функции печени снижены и проявляются симптомы портальной гипертензии, большинство пациентов имеют повторяющиеся кровотечения из верхних отделов пищеварительного тракта, портальная-После операции по перекрытию системы нижней полой вены и анастомозу между венами селезенки и почек у пациентов без анамнеза операций часто наблюдается明显的 варикоз вен брюшной стенки, что указывает на то, что портальная гипертензия образовалась естественным образом.-перекрытие системы нижней полой вены.

　　Время появления симптомов спинальной энцефалопатии печени, как правило, наступает в момент-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年；自然分流的患者在发生黄疸，腹水，呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年，也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状，甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者，临床上依据症状中国学者将本病分为3期：

　　1、肝症状期(神经症状前期)：主要是慢性肝损害的表现，如纳差，腹胀，乏力，肝脾肿大，腹水，蜘蛛痣，ALT升高，血清总蛋白降低，A/G比值倒置，血氨升高，食管胃底静脉曲张，腹壁静脉曲张及上消化道出血等。

　　2、肝性脑病期(痉挛性截瘫期)：可反复出现一过性脑病症状，主要表现为欣快，睡眠差，兴奋或迟钝等情绪异常；无意识多动，乱跑等行为异常；记忆力与定向力减退等智力异常；言语错乱，躁狂，意识模糊等精神异常；心动过速，颜面和前胸皮肤潮红，小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤，构音障碍，一过性视力障碍等其他神经症状，头晕，计算力减退，生活尚能自理，但部分病人缺乏脑病期，而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。

　　3、脊髓病期：脊髓症状与脑病症状并不平行消长，脑症状以反复一过性发作为特征，而脊髓病呈缓慢进行性加重，脊髓病变期常发生于脑病期之后，但也可发生于脑病期之前，甚至无脑病期发生，以双下肢先后出现沉重感，走路自感费力，双下肢肌肉发抖，活动不灵活，逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性截瘫，肌张力增加，呈强直状，膝部和踝部直伸，有“折刀现象”，行走呈痉挛步态，剪刀步态，晚期呈屈曲性痉挛性截瘫，少数可出现四肢瘫，但仍以下肢为重，检查时发现双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，常有踝阵挛和膑阵挛阳性，腹壁反射和提睾反射消失，锥体束征阳性等病理体征，肢体症状一般是对称的，近端较远端症状明显，个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩，肌电图正常或神经源性损害，少数患者可合并末梢神经病变，出现两侧对称性袜套样浅感觉减退，偶有深感觉减退，括约肌功能无障碍，伴有肝性脑病时，个别者有尿失禁或尿潴留。

　　1、中医认为，体质下降、饮酒、食积、郁闷、过食肥甘厚味等，都可能引起肝脏发生改变。

　　2、蔬菜是人们生活中常用、富含营养物质，有裨益的，可常食用之。蔬菜中不仅含有丰富的维生素，而且含有大量的纤维素、木质素、果酸、无机盐等，这些物质是肝脏病人恢复过程中必不可少的营养成分。

　　Hepatic myelopathy food therapy prescription:

　　1、trichosanthes root powder15grams, sticky rice50 grams, all cooked into porridge. Suitable for lung heat injury to fluid.

　　2、fresh lily bulbs, sticky rice each50 grams, appropriate amount of sugar. Cook the rice until half-cooked, add the lotus seeds and cook until done, then add the sugar and mix well. Suitable for lung heat injury to fluid.

　　3、yam, Job's tears each60 grams, dried persimmon cake24grams, yam, Job's tears cooked until cooked, then add the dried persimmon cake and grind it into pieces into the porridge, cook until soft and tender. Suitable for lung heat injury to fluid.

　　4、red bean50 grams, sticky rice200 grams cooked into porridge, add appropriate amount of salt, a little monosodium glutamate, and it is ready. Suitable for damp-heat invasion.

　　一、Treatment

　　Currently, there is a lack of clear and effective treatment for hepatic myelopathy, and it is often active treatment of the primary disease. The treatment principle is to protect the liver, reduce blood ammonia, and promote the recovery of spinal cord function. Due to the complex pathogenesis and the participation of multiple factors, comprehensive measures need to be taken.

　　1、reduce the generation and absorption of toxic substances in the intestines:

　　(1) Diet and nutrition: limit the intake of protein, provide calories every day5.0～6.7kPa and adequate amount of vitamins, taking carbohydrates as the main food, and can gradually increase according to clinical symptoms and blood ammonia measurement until the patient can tolerate it. Plant protein is best, plant protein contains less methionine and aromatic amino acids, but contains a large amount of branched-chain amino acids, and can increase fecal nitrogen excretion. In addition, plant protein contains non-absorbable fiber, which is produced by intestinal fermentation and acidification, conducive to the excretion of ammonia, and conducive to defecation.

　　(2) Enema or catharsis: to clear the intestinal food residue, blood or other nitrogen-containing substances, it can be enema with normal saline or weak acidic solution (such as dilute acetic acid solution), or oral or nasal feeding33％ magnesium sulfate30～60ml laxative. Lactulose (laktuloza) taken orally or enema is the preferred choice. After oral administration, lactulose is decomposed by bacteria in the colon into lactic acid and acetic acid, making the intestinal lumen acidic, thus reducing the formation and absorption of ammonia, while promoting the growth of beneficial bacteria.

　　(3)抑制细菌生长：口服新霉素2～4g/d或选服去甲万古霉素均有良效。

　　2、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢紊乱：

　　(1)降氨治疗：谷氨酸钾/钠、精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸、鸟氨酸-酮戊二酸和鸟氨酸、门冬氨酸均有显著的降氨作用。

　　(2)支链氨基酸：口服或静脉注射以支链氨基酸为主的氨基酸混合液，在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡，抑制大脑中假神经递质的形成，但对门-体分流性脑病的疗效尚有争议。对于不能耐受蛋白食物者，摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。

　　(3)人工肝：用活性炭、树脂等进行血液灌流或用聚丙烯腈进行血液透析可清除血氨和其他毒性物质。

　　3、脊髓病治疗：鞘内注射地塞米松可阻止脊髓锥体束的脱髓鞘，近期疗效尚可。在保肝的基础上，配合针灸、理疗、按摩及中药等亦有不同程度的改善。灯盏花素静点联合穴位注射。

　　4、肝移植肝移植：是治疗各种终末期肝病的有效方法，各种顽固、严重的并发症在移植术后能得到显著的改善。肝移植能从根本上去除肝性脊髓病的病因，有利于防治，但对于已经出现下肢痉挛性截瘫的患者，大多数学者认为无法改善其神经受损的状况。Weissnbom等最近报道3例患者肝移植后随访，脊髓病症状均明显改善，改善程度与脊髓病发病距肝移植的时间间隔呈正相关，认为对该病应早期发现和诊断，及时行肝移植是必要的。

　　二、预后

　　本病预后不良，与肝硬化的程度有很大关系。脊髓损伤往往为不可逆性，痉挛性截瘫呈进行性加重。该病死亡原因主要是肝衰竭及其他严重并发症。