간성 척추 신경증

　　1발병 원인

　　병인과 발병 기전은 아직 명확하지 않지만, 많은 경우 주로 다음과 관련이 있다고 생각합니다.3여러 요인과 관련이 있습니다: 심한 간fib로증, 포문-대동맥 혈류 분리(수술 분리나 넓은 부지 쪽지순환 포함), 장기간의 고혈액 암모니아. 또한 단백질 대사 장애, 영양不良, 비타민B족 결핍 및 신체 내 독성 대사물의 쌓임 등 여러 가지 요인과 관련이 있을 수 있습니다.

　　2발병 기전

　　심한 간질환으로 인해 간 기능이 심하게 손상되었을 때, 특히 포문채나 비대동맥맥吻合술이나 자연적인 포문-대동맥 간부지순환 형성된 후, 위장관에서 온 많은 독성 물질, 즉 암모니아, 메틸 mercapt안, 짧은 체인 지방산, 아미노뷰타놀 등 대사 생성물이 간을 통해 변환되거나 제거되지 않고 직접 주순环流에 진입하여, 척추 중추 신경의 만성 중독으로 변성을 일으킨다. 특히 혈액 중 암모니아 증가는 간성 척추 신경증의 중요한 원인으로, 장기간의 고혈액 암모니아는 중추 신경계의 산소 활용을 저해하고, 신경계 손상과 기능 저하를 유발할 수 있다.

　　일부 사람들은 아미노산 대사 불균형과 관련이 있을 것이라고 생각합니다: 지방사슬 아미노산(BCAA)과芳香族 아미노산(AAA) 비율 불균형, 비율 하락이脊髓병변을 유발합니다; 자가면역 손상: 간염 바이러스가 신경 세포 면역 반응을 활성화하여 자가면역 손상을 유발하고, Schwann 세포를 손상하고, 신경髓鞘 손상을 유발합니다; 비타민B 결핍: 신경 에너지 공급에 영향을 미치며, 신경髓鞘 단백질 생성 장애를 유발합니다. 또한, 일부 사람들은 이 병이尿素과 글루탐인 대사 이상과 관련이 있을 것이라고 생각합니다. 이 병은 간 hardening 대장 절제 환자에서도 발생하며, 만성 빈혈이脊髓병변을 더욱 악화시키고 간성脊髓병변을 촉진할 수 있습니다

　　이 병의 기본 병리학적 변화는 간 hardening입니다. 중추 신경계 병리학적 변화는脊髓 측索의 신경 원핵脱髓鞘가 가장 두드러지며, 중등도의轴索 변성을 동반한胶质세포 증식이 있습니다. 측索의脊髓 소뇌 전방 줄기,脊髓 소뇌 후방 줄기 및 후방 줄기의 얇은 줄기는 약한 변성이 있을 수 있습니다. 신경 세포는 명확히 감소하고, 신경胶质세포로 대체됩니다. 병리학적 변화는 목脊髓에서脊髓 전체로 이어지지만, 가슴, 허리脊髓의 변성이 가장 두드러지며, 목脊髓 이상의 신경 원핵은 거의 영향을 받지 않습니다. 뇌의 병리학적 변화는 간성 뇌병변과 유사합니다. 알츠하이머(Alzheimer)Ⅱ형 세포는 뇌 피질 깊층, 대뇌 피질,丘腎, 흑질, 적색핵, 소뇌 피질에 널리 존재합니다. 피질 내에는 전파성 층성坏死, 신경 세포 및髓鞘 변성도 있을 수 있습니다

　　간성 뇌병변 기간 동안 환자는 일시적인 시력 장애, 메스꺼움, 계산 능력 저하가 나타날 수 있습니다.脊髓병변 기간 동안 환자의 양下肢는 점진적으로 양측 대칭성 경련성 마비로 발전하며, 걸을 때 경련성 걸음태와 날개 걸음태를 보입니다. 일부 환자는 하지 약화나 양손 경련성 약화가 있을 수 있습니다

　　1간성 뇌병변은 가장 흔한 사망 원인입니다. 이는 대사紊亂을 기본으로 한 중추 신경계 기능 이상의 복합 질환으로, 주요 임상 表현은��식 장애, 행동 이상 및 잠수입니다

　　2상消化道 대량 출혈은 혈혈을 고침하고 흑장을 나타냅니다. 출혈량이 적으면 흑장만 나타날 수 있습니다. 대량 출혈은 쇼크를 유발하고 복수와 간성 뇌병변을 유발할 수 있으며, 심지어 사망에 이를 수 있습니다

　　3감염

　　4原发性肝

　　5간장 합병증은 적은 소변 또는 소변 없음, 질산화물 혈증, 낮은 혈나트륨과 낮은 소변 나트륨을 특징으로 합니다

　　6문맥 혈전

　　이 병은 대부분 간硬화 비대칭 기간에 발생하며, 간 기능 저하와 문맥 고혈압 증상이 독특하며, 많은 환자가 반복적인 상消化道 출혈과 문맥이 있습니다-체내맥혈전류 분류술과 간장-신장맥혈전류 합성술 후, 수술 경력이 없는 경우, 대부분의 환자는 명확한 복부벽 동맥曲张이 있으며, 문맥이 자연적으로 형성되었음을 시사합니다-체내맥혈전류

　　간성脊髓병증의 증상이 나타나는 시간은 일반적으로 문맥에서-체腔 정맥 연결手术后 또는 간장과 신장 정맥 연결手术后4개월에서10년까지;6개월에서8연도에 따라, 일부 증례는 간성 뇌병변 없이 직접脊髓 증상이 나타나거나, 드물게 두 가지 증상이 동시에 나타나거나, 먼저 신경 증상이 나타나고 나중에 간 증상이 나타나는 경우도 있으며, 의료 현장에서 중국 학자들은 이 질환을 증상에 따라 분류합니다.3기간:

　　1간 증상기(신경 증상 전기):주로 만성 간 손상의 증상으로, 식욕不振, 복부 팽만, 약체력, 간장과 소장 팽대, 복수, 지느러미 반점, ALT 상승, 혈액 총단백질 감소 등이 있습니다./G比值 역전, 혈액 중 암모니아 수치 상승, 식도 위말静脉曲张, 복부 점막静脉曲张 및 상消化관 출혈 등이 있습니다.

　　2간성 뇌병변기(경직성 저림마비기):뇌병변증상이 반복적으로 일시적인 발작을 나타내며, 주로 기쁨, 잠이 잘 안 되고, 활발하거나 둔감한 등의 감정적 이상을 나타냅니다. 무의식적인 과도한 움직임, 무질서한 달리기 등의 행동적 이상이 있으며, 기억력과 방향감覚이 감소하는 등 지능적 이상이 있으며, 말이 혼란스럽고, 환타성,��혼가 있으며, 정신적 이상이 있습니다. 심장 속도가 빨라지고, 얼굴과 앞 가슴 피부가 붉어지고, 무릎과 발의 이상한 추위감이 있으며, 다른 신경 증상으로는 팔꿈치 진동, 발성 장애, 일시적인 시력 장애 등이 있습니다. 메스꺼움, 계산력 감소, 일상 생활이 가능하지만, 일부 환자는 뇌병변기가 없이 간 증상기에서 직접 경직성 저림마비기로 진행합니다.

　　3脊髓병기:脊髓증상과 뇌병증증상은 평행적으로 증가 또는 감소하지 않으며, 뇌증상은 반복적으로 일시적인 발작을 특징으로 하며,脊髓병은 점진적으로 심화되는 경향이 있습니다.脊髓병변기는 일반적으로 뇌병기 이후에 발생하지만, 뇌병기 이전에 발생하거나 뇌병기가 전혀 없는 경우도 있으며, 양측 대퇴골이 먼저 무겁게 느껴지고, 걸을 때 느리게 느끼고, 양측 대퇴골 근육이 진동하고, 활동이 부드럽지 않아 점차 양측 대칭성 경직성 저림마비로 발전하며, 초기에는 직립성 경직성 저림마비로 나타나며, 근張력이 증가하여 강직상태가 되며, 무릎과 무릎 관절이 직립되며 '절단현상'이 있으며, 걸을 때 경직성 걸음걸이, 베이스 걸음걸이가 나타납니다. 후기에는 구부리는 경직성 저림마비로 나타나며, 일부 환자는四肢마비가 나타날 수 있지만, 여전히 하체가 중요합니다. 검사할 때 양측 대퇴골 근력이 약화되고, 근張력이 증가하고,腱반사가 과도하게 증가하며, 종종 발목 진동과 측막 진동이 양성이며, 복부 점막 반사와 소양반사가 사라지고, 피질섬유근증상이 양성입니다. 근육증상은 일반적으로 대칭적이며, 가까운 부분보다 먼 부분의 증상이 명확합니다. 일부 환자는 하체 근육소비나 양손 근육소비가 있으며, 전기생리학은 정상적이거나 신경원성 손상입니다. 일부 환자는 말초신경병변을 동반하고, 양측 대칭성 모자 모양의 가벼운 감각 소실이 나타날 수 있으며, 드물게 깊은 감각 소실이 나타날 수 있으며,括约근 기능은 장애가 없으며, 간성 뇌병변을 동반할 때, 일부 환자는 배뇨실종이나 배뇨 유지가 어려울 수 있습니다.

　　1한의학에 따르면, 체질이 약해지거나 술을 마시거나 식욕不振, 슬퍼서, 과식하는 등의 여러 가지 요인이 간의 변화를 일으킬 수 있습니다.

　　2채소는 사람들의 일상 생활에서 자주 사용되고 영양소가 풍부하며, 유익한 것이며, 일반적으로 먹을 수 있습니다. 채소에는 풍부한 비타민뿐만 아니라 많은 섬유질, 나무질소, 과일산, 무기염 등이 들어 있으며, 이러한 물질은 간病患者의 회복 과정에서 필수적인 영양소입니다.

　　간성脊髓병의 식단요법:

　　1、호구루근분15g, 쌀50g, 모두 죽을 만듭니다. 호흡열습진자에게 적합합니다.

　　2、신선한 백합, 쌀 각50g, 적절한白糖. 쌀을 반죽에 넣고 완전히 익혀서 백합과 함께 완전히 익혀서白糖을 넣어 만듭니다. 호흡열습진자에게 적합합니다.

　　3、山药、이미(薏米) 각60g, 메이콩24g, 山药、이미(薏米)를 익혀서, 다시 메이콩을 잘게 잘라서 죽에 넣고 익혀서 만듭니다. 호흡열습진자에게 적합합니다.

　　4、적도红豆50g, 쌀200g을 쌀로 죽을 만들어, 적절한 소금과 조금의味精을 넣어 만듭니다. 열병습진자에게 적합합니다.

　　一、치료

　　현재 간성脊髓병은 명확하고 효과적인 치료법이 부족하며, 대부분 원발성 질환을 적극적으로 치료합니다. 치료 원칙은 간을 보호하고 혈액 중 아미노산을 감소시키고脊髓 기능 회복을 촉진하는 것입니다. 발병 기전이 복잡하고 다중 요인이 참여하기 때문에 종합적인 조치를 취해야 합니다.

　　1、대장 내 독소의 생성과 흡수를 감소시키기 위해:

　　)1)영양과 식사: 단백질 섭취량을 제한하고, 매일 열량을 제공합니다.5.0～6.7kPa와 충분한 비타민을 섭취하고, 단백질을 주로 한 식사를 통해 이후 증상 및 혈액 중 아미노산 측정에 따라 환자가 견딜 수 있는 정도까지 점진적으로 증가시킵니다. 식물성 단백질이 가장 좋으며, 식물성 단백질에는 메티오닌과芳香族的아미노산이 적고, 많은 비지계 아미노산이 포함되어 있으며, 배설물 중 질소를 증가시키는 데 도움이 됩니다. 또한 식물성 단백질에는 흡수되지 않는 섬유질이 포함되어 있어 대장에서 산을 생성하여 아미노산을 배설하는 데 도움이 되며, 통변에도 도움이 됩니다.

　　)2)직장 또는 설사: 대장 내 쌓인 음식, 출혈 또는 질소를 포함한 다른 물질을 제거하기 위해 생리盐水 또는 약간의 산성 해제제(예: 약간의 약산수)를 직장으로 주입하거나 구강으로 복용하거나 경식으로 주입할 수 있습니다.33％수산마그네슘30～60ml의 설사제로 사용됩니다.乳果糖(lactulose)를 구강으로 복용하거나 직장으로 주입하여 첫선으로 사용합니다.乳果糖를 구강으로 복용하면 대장에서 박테리아에 의해 분해되어乳酸과 산성이 형성되어 대장 내압이 산성화되어 아미노산의 형성과 흡수를 감소시키고, 유익한 박테리아의 성장을 촉진합니다.

　　)3)抑制细菌生长：口服新霉素2～4g/d或选服去甲万古霉素均有良效。

　　2、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢紊乱：

　　)1)降氨治疗：谷氨酸钾/钠、精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸、鸟氨酸-酮戊二酸和鸟氨酸、门冬氨酸均有显著的降氨作用。

　　)2)支链氨基酸：口服或静脉注射以支链氨基酸为主的氨基酸混合液，在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡，抑制大脑中假神经递质的形成，但对门-体分流性脑病的疗效尚有争议。对于不能耐受蛋白食物者，摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。

　　)3)人工肝：用活性炭、树脂等进行血液灌流或用聚丙烯腈进行血液透析可清除血氨和其他毒性物质。

　　3、脊髓病治疗：鞘内注射地塞米松可阻止脊髓锥体束的脱髓鞘，近期疗效尚可。在保肝的基础上，配合针灸、理疗、按摩及中药等亦有不同程度的改善。灯盏花素静点联合穴位注射。

　　4、肝移植肝移植：은 각종终末期肝病的有效治疗方法之一，各种顽固、严重的并发症在移植术后能得到显著的改善。肝移植能从根本上去除肝性脊髓病的病因，有利于防治，但对于已经出现下肢痉挛性截瘫的患者，大多数学者认为无法改善其神经受损的状况。Weissnbom 등 최근 보고서3환자가 간 이식 후 추적 관찰되었을 때,脊髓 질환 증상은 모두 명확히 개선되었으며, 개선 정도는脊髓 질환이 간 이식과의 시간 간격과 직접적인 상관관계가 있음으로, 이 질환은 일찍 발견하고 진단하여 적시에 간 이식을 시행하는 것이 필요하다고 생각됩니다.

　　2. 예후

　　이 질환의 예후는 불리하며, 간질환이 진행 정도와 크게 관련이 있습니다.脊髓損傷은 대부분 회복 불가능하며, 경련성截瘫은 진행적으로 악화됩니다. 이 질환의 사망 원인은 주로 간 부전 및 기타 심각한 합병증입니다.