Acidosis tubular renal distal completa en niños

　　1. Causas de desarrollo

　　Casi todos los RTA de tipo IV son secundarios a otras enfermedades, son raros los primarios, las causas secundarias comunes incluyen:

　　1、Deficiencia de aldosterona simple como hiperplasia adrenal congénita hiposalina, deficiencia de aldosterona, enfermedad de Addison, etc.

　　2、Enfermedad renal crónica con secreción insuficiente de renina y aldosterona como la nefropatía diabética, glomerulonefritis púrpura, nefropatía de células falciformes, esclerosis renal, nefritis intersticial, etc.

　　3、Insuficiencia glomerular aguda con secreción insuficiente de renina y aldosterona.

　　4、Disminución de la reactividad de la tubulación renal a la aldosterona como la deficiencia primaria de aldosterona pseudotípica en el lactante, deficiencia pseudotípica secundaria de aldosterona (incluida la obstrucción urinaria en el lactante, trombosis venosa renal en el lactante, síndrome de分流 de cloro o síndrome de Gordon).

　　5、Suplemento de cloruro de potasio en exceso, uso de diuréticos ahorradores de potasio en exceso, heparina, inhibidores de prostaglandinas, etc.

　　2. Mecanismo de desarrollo

　　La aldosterona es el mineralcorticoide que regula Na+-El intercambio de K+Y Na+-H+La principal hormona endocrina es el mineralcorticoide, cuando hay deficiencia de aldosterona o disminución de la reactividad de la tubulación renal a la aldosterona, Na+-El intercambio de K+Y Na+-H+El intercambio disminuye, la tubulación renal para Na+La reabsorción disminuye, HCO3-La pérdida es mayor, la secreción de H+，排出K+La disfunción, por lo tanto, se produce acidosis hiperkaliémica.

　　Puede complicarse con parálisis de los músculos respiratorios hasta dificultad para respirar, en casos graves puede ocurrir fibrilación ventricular, insuficiencia renal, hipotensión o hipertensión, los pacientes con RTA son极易发生佝偻病，软骨病，低钾性肾病，肾钙化或肾结石，应予注意，有文献报告，某些不明原因的猝死，可能与不完全性RTA引起的低钾血症有关。

　　Existen muchos factores patógenos y enfermedades primarias que pueden causar RTA, cuando estos factores existen o actúan, se produce acidosis metabólica hiperclorídica, el retraso en el desarrollo y crecimiento de los niños, anorexia, náuseas, debilidad, poliuria, polidipsia y baja densidad urinaria o deshidratación, una disminución leve de la función renal que ya ha aparecido en enfermedades óseas graves, los niños pueden tener raquitismo refractario, los niños mayores también pueden tener raquitismo, fracturas patológicas, aparición de calcificación renal o cálculos renales, generalmente hay un grado de daño en la función glomerular, pero esta enfermedad a menudo tiene acidosis metabólica hiperclorídica y hiperkalemia antes de la insuficiencia renal crónica, la tasa de filtración glomerular disminuye〔pero generalmente GFR〉20ml/(min·1.73m2）〕, y la disminución de la GFR es difícil de explicar la gravedad de la acidosis, en la clínica hay frecuencia de hipokalemia o hiperkalemia de causa no clara, la hiperkalemia puede causar trastornos del ritmo cardíaco o parálisis cardíaca, si ocurre hipokalemia puede causar debilidad muscular, disminución de los reflejos tendinosos y parálisis, la determinación de bioquímica sanguínea y pH urinario confirma la acidosis y orina alcalina, debido a la disfunción de la acidificación tubular renal, hay orina anormalmente alcalina o orina alcalina persistente, el pH de la orina generalmente ≥6.0, la tendencia general del metabolismo humano es la producción de ácido que es mayor que la producción de bases, la dieta diaria normal de los adultos produce ácido no volátil (principalmente de la proteína)}1mmol/kg (BW) aproximadamente, por lo que, la orina generalmente presenta un grado de acidez (pH5.0～6.0), solo se presenta una orina alcalina transitoria después de consumir una gran cantidad de vegetales y frutas o tomar medicamentos alcalinos, mientras que los niños en el metabolismo básico, la orina pH sigue ≥6.0。

　　Tratar activamente la enfermedad primaria, como la terapia de reemplazo hormonal para la enfermedad del sistema suprarrenal, evitar la suplementación excesiva de potasio, el uso de diuréticos ahorradores de potasio, heparina, inhibidores de prostaglandinas, entre otros, y prohibir la ingesta de medicamentos y alimentos que dañen la función renal, se debe fortalecer el ejercicio, mejorar la constitución física, se puede tomar la pastilla de Liuwei Dihuang, etc.

　　1, prueba de acidificación urinaria:Generalmente hay un grado de daño en la función glomerular, pero esta enfermedad a menudo tiene acidosis metabólica hipoclorídica y hipercaliemia antes de la insuficiencia renal crónica, Jiang Yongdi y otros creen que la prueba de acidificación urinaria es la prueba de elección para la detección de RTA, sigue siendo positiva durante varios años después del tratamiento,40/115Un caso es que se descubrió RTA mediante este análisis de laboratorio.

　　2, disminución de la filtración glomerular:Generalmente GFR>20ml/(min·1.73m2) y la disminución de GFR es difícil de explicar el grado de acidosis.

　　3, análisis de orina:Como la proteína microscópica, el Tamm-La proteína de azúcar de Horsfall puede reflejar la lesión intersticial tubular, sin diabetes, aminoaciduria, hipofosfatemia y otros trastornos funcionales del tubo proximal renal, la acidosis puede hacer que la orina sea ácida, pero la urea en la orina sigue disminuyendo, la HCO3-La cantidad de orina es extremadamente baja o inexistente, en la HCO3-Es normal cuando la concentración de HCO3-La cantidad de orina generalmente aumenta, la concentración de NH4+Significativamente reducida, disminución de la concentración de potasio en la orina, disminución de HCO3-Aumento de la cantidad de orina, disminución de la generación de urea en la orina.

　　4, bioquímica de sangre:Cambios bioquímicos en sangre similares a pRTA, Cl en sangre->105mmol/L, pH<7.35, HCO3-<22mmol/L.

　　5, otros:Anticuerpos contra el túbulo colector renal+) sugiere enfermedad inmunológica, esta enfermedad generalmente no presenta calcificación renal y cálculos renales, la lesión ósea solo se ve en pacientes con insuficiencia renal crónica, los exámenes de imagen, electrocardiograma y ultrasonido, entre otros, tienen hallazgos correspondientes, pueden ayudar en el diagnóstico y la diferenciación del diagnóstico.

　　En la dieta, prestar atención a la ingesta de alimentos ricos en potasio, calcio y vitaminas, los alimentos ricos en potasio principalmente son tubérculos subterráneos, como las patatas, las batatas, las yamias, etc., las frutas como las naranjas, los plátanos, si la función renal aún es normal, la suplementación de calcio también es muy importante, en la corrección del ácido es el bicarbonato de sodio, el carbonato de calcio y la revisión de la dieta renal.
　　1.Principios generales de alimentación: la alimentación debe ser ligera, evitar el consumo de alcohol y alimentos picantes, reducir la ingesta de alimentos grasos y ricos en proteínas animales (como la carne de cerdo, los camarones, los cangrejos, etc.). La dieta difiere según el tipo de enfermedad renal.
　　2.Nosotros los adultos normales consumimos aproximadamente5—6克，盐为氯化钠，碱为碳酸钠，苏打为碳酸氢钠，摄入过多的含钠盐碱，容易使水潴留在人体内，诱发水肿，所以对肾性水肿患者应该控制盐碱摄入量，每人摄入盐2—3克即为低盐饮食。无盐饮食也不科学，时间长了易乏力、头晕等。
　　3.La cantidad de orina normal de una persona es generalmente1500—2000ml, en el período de oliguria de la glomerulonefritis aguda, la insuficiencia renal aguda y la insuficiencia renal crónica, y los pacientes con síndrome nefrótico y edema de insuficiencia renal crónica, deben controlar la cantidad de agua que se ingiere (que incluye la cantidad de agua bebida, el contenido de agua de los alimentos y la cantidad de líquidos de los medicamentos intravenosos). Porque lo que se bebe no se puede excretar, la retención de agua en el cuerpo agrava el edema y también es fácil aumentar la hipertensión, en este momento la cantidad de agua que se ingiere debe ser el volumen de orina más500ml es el mejor. Después de que la cantidad de orina aumente, la cantidad de agua que se puede beber se puede relajar. Y los pacientes con infección urinaria, como el síndrome agudo de la glomerulonefritis, la cistitis uretral y la cistitis vesical, además de consultar a tiempo y tomar medicamentos, beber más agua y orinar más es muy beneficioso para la recuperación de la enfermedad.
　　4.La dieta de proteínas de alta calidad para pacientes con enfermedades renales, 0.6 g por kilogramo de peso corporal al día.7～1.0 gramos, debe guiar a la persona según la cantidad de proteínas urinarias y la función renal.
　　5.Algunos pacientes con enfermedades renales tienen un curso de enfermedad largo y una recuperación lenta, a menudo discuten entre sí, intercambian información y experiencias. Es necesario explicar que cada persona tiene sus propias características, no se debe imitar entre sí.
　　6.Durante el tratamiento, si aparecen síntomas como resfriado común, fiebre, infección y otros, debe contactar con un médico especialista de emergencia para tratar de manera oportuna y evitar que las complicaciones se agraven.
　　7.No comer en exceso ni comer alimentos no limpios.8.Mantener las heces suaves, lo que es beneficioso para la excreción de desechos y la reducción de la absorción de toxinas. Hacer el hábito de defecar regularmente, comer más vegetales y frutas, y usar suavizantes si es necesario.

　　一、Tratamiento

　　1、Reducir la concentración de potasio en la sangre：

　　（1）Limitar la ingesta de potasio: 〈30mmol/d, evitar medicamentos que contengan potasio.

　　（2）Diuréticos potasios: DHCT2mg/（kg·d）o furosemida cada vez2mg/kg，1～2次/d.

　　2、Medicamentos alcalinos：

　　Debido a la excreción de H+Para reducir la retención en el cuerpo, lo que provoca acidosis metabólica, mientras que la acidosis tubular proximal renal cuando, HCO3-Disfunción de la reabsorción, la barrera renal de bicarbonato del riñón del niño se reduce a17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L, los bebés pequeños son22mmol/L), incluso si el ácido bicarbonato en suero es3-Normalmente, debido a la disminución de la barrera renal, el HCO3-Se excreta en gran cantidad a través de la orina, causando acidosis, el uso de medicamentos alcalinos está destinado a corregir la acidosis, el uso temprano puede mejorar o desaparecer completamente los síntomas clínicos, los medicamentos más comunes incluyen2种：

　　（1）Bicarbonato de sodio: El bicarbonato de sodio puede actuar directamente, puede ser utilizado en acidosis aguda o crónica,1.5～2mmol/(kg·d), puede corregir la acidosis y reducir la concentración de potasio en la sangre, durante el proceso de tratamiento debe basarse en el ácido bicarbonato de sangre o la capacidad de combinación del dióxido de carbono y otros24La cantidad de calcio urinario ajustada, donde la cantidad de excreción de calcio urinario es un indicador sensible para la guía del tratamiento, debe ajustar la dosis para24h de excreción de calcio urinario en2mg/kg de menos, una dosis excesiva de bicarbonato de sodio puede causar síntomas secundarios como distensión abdominal y eructos.

　　（2）mezcla de citratos: hay2de preparados, uno es ácido cítrico sódico, citrato de potasio cada100g, agregar agua hasta1000ml, cada mililitro contiene2mmol, el otro es ácido cítrico sódico100g, ácido cítrico140g, agregar agua hasta1000ml, cada mililitro contiene1mmol, la dosis es1mmol/（kg·d），dividido en4～5tomar oralmente.

　　3, tratamiento con hormonas corticosuprarrenales:fludro-cortisone）0.01mg/（kg·d），puede corregir la acidosis metabólica y reducir el potasio en sangre.

　　4, tratamiento de la enfermedad primaria:Lo más importante es tratar la enfermedad primaria y el tratamiento sintomático.

　　5, preparados de calcio:El uso crónico de acidosis metabólica puede causar un aumento de la excreción de calcio urinario, lo que obstaculiza25-（OH）D3transformarse en1,25-（OH）2D3Además, algunos pacientes tienen falta de ácido gástrico, lo que afecta la absorción del calcio intestinal, haciendo que el calcio en sangre sea bajo. La hipocalcemia puede causar hiperfunción secundaria de la glándula paratiroidea, aumentar la eliminación de fosfato, y reducir la fosfata y el calcio en sangre, lo que hace que el hueso no pueda mineralizarse, formando raquitismo; también puede aparecer hipocalcemia durante el proceso de corrección de la acidosis metabólica, e incluso convulsiones, lo que requiere la suplementación de calcio, y la hipocalcemia grave puede administrarse por vía intravenosa10％gluconato de calcio, cada vez 0.5～1.0mg/kg o5～10mg/veces, diluir dos veces y administrar lentamente, al mismo tiempo realizar monitoreo cardíaco, y la frecuencia cardíaca debe ser inferior a60 veces/min, detener la inyección para evitar la parada cardíaca, y puede interrumpir en caso necesario, administrar6～8h de uso repetido, generalmente se puede tomar calcio oralmente en casos de calcio bajo, según15mg/kg de suplemento de calcio.

　　II. Prognosis

　　La mayoría de los casos de esta enfermedad necesitan tratamiento a largo plazo, incluso tratamiento vitalicio, y deben seguir un seguimiento de consulta externa regular para medir los valores de pH de la sangre, la concentración de bicarbonato y la excreción de calcio urinario, ajustar cautelosamente la dosis de medicamentos, y la prognosis depende de un diagnóstico temprano, un tratamiento razonable temprano y una adherencia a un tratamiento regular a largo plazo. Si se realiza un tratamiento razonable temprano, se puede prevenir la calcificación renal grave y la insuficiencia renal, y la prognosis es buena. Si se interrumpe el tratamiento, los síntomas clínicos de acidosis metabólica pueden reaparecer, lo que puede llevar a la insuficiencia renal o fallo renal, y la prognosis es mala.