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Acidosis tubular renal en niños

  La acidosis tubular renal (renaltubularacidosis, RTA) se debe a la excreción de iones hidrógeno por las células epiteliales del tubo distal del riñón y (o) la hipersensibilidad de las células epiteliales del tubo proximal a HCO3-La dificultad de reabsorción, que provoca una acidosis metabólica hiperclorídica, la desorden de electrolitos como potasio, sodio, calcio, etc., es un grupo de síndromes clínicos caracterizados principalmente. Sus manifestaciones se caracterizan por una acidosis metabólica hiperclorídica con espacio aniónico normal, calcificación renal, cálculos renales. Según la etiología, se puede dividir en primaria y secundaria. La primaria es causada por defectos genéticos congénitos, y la secundaria puede deberse a varias enfermedades renales, enfermedades de colágeno y lesiones renales por medicamentos. RTA también se conoce como síndrome de Lightwood, síndrome de Albright III, síndrome de Butier, acidosis hiperclorídica congénita, calcinosis renal, calcinosis infantil, Lightwood-Butier-Síndrome de Albright, etc.

 

Índice

1¿Cuáles son las causas de desarrollo de la acidosis tubular renal infantil?
2La acidosis tubular renal infantil es fácilmente susceptible a qué complicaciones
3. ¿Cuáles son los síntomas típicos de la acidosis tubular renal infantil?
4. ¿Cómo prevenir la acidosis tubular renal infantil?
5. Los exámenes de laboratorio que se deben hacer para la acidosis tubular renal infantil
6. Alimentos permitidos y prohibidos para pacientes con acidosis tubular renal infantil
7. Métodos convencionales de tratamiento西医 para la acidosis tubular renal infantil

1. ¿Cuáles son las causas de desarrollo de la acidosis tubular renal infantil?

  1. Causas de desarrollo

  Se divide en primaria y secundaria:

  1Primaria:Es una enfermedad genética de herencia autosómica recesiva, también hay informes de que pertenece a la herencia autosómica dominante de defectos congénitos de unidades renales distales. La mayoría de los casos se desarrollan en la infancia, y los casos esporádicos pueden desarrollarse en cualquier período.

  2Secundaria:Se puede causar por varias razones. Secundaria a enfermedades genéticas congénitas como la anemia de células falciformes, el síndrome de Marfan (Marfansyndrome) y el síndrome de Ehlers-Danlos (EhlersDanlossynohome); secundaria a varias enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico, la hiperinmunoglobulinemia y la hepatitis activa crónica; desequilibrios metabólicos de calcio y fósforo causados por varias razones, como la hiperparatiroidismo, la hipertiroidismo; también puede deberse a medicamentos como la intoxicación por vitamina D, intoxicación por veneno, además, la pielonefritis, las enfermedades renales obstructivas también pueden causar DRTA.

  2. Mecanismo de desarrollo

  Se divide según la parte dañada del tubo renal y su base fisiopatológica4Tipos: El tipo I es la acidosis tubular renal distal (distal renal tubular acidosis, DRTA), también conocida como tipo clásico de acidosis tubular renal. El tipo II es la acidosis tubular renal proximal (proximal renal tubular acidosis, PRTA). El tipo III es una mezcla de los tipos I y II, también conocido como tipo mixto. La acidosis tubular renal tipo IV se debe a una intoxicación metabólica y hipercaliemia debido a una deficiencia congénita o adquirida de la secreción de aldosterona o a una insensibilidad de los tubos renales a la aldosterona. Cada tipo, al explorar su etiología, se puede dividir en acidosis tubular renal primaria o secundaria.

2. La acidosis tubular renal infantil es fácilmente susceptible a qué complicaciones

  Esta condición puede existir de manera individual o asociarse con otras múltiples disfunciones tubulares renales. Las complicaciones que causa también son numerosas y graves, la acidosis tubular renal en niños puede complicarse con deshidratación, retraso del crecimiento, hiponatremia, acidosis metabólica hipoclorémica, raquitismo refractario, calcificación renal, cálculos renales, dolor renal, poliuria, insuficiencia renal crónica, enfermedades de los túbulos y el intersticio renal, etc.

3. ¿Cuáles son los síntomas típicos de la acidosis tubular renal en niños?

  1RTA primario proximal (II tipo):Defecto en la reabsorción de bicarbonato en los túbulos renales proximales, más común en niños, crecimiento lento, síntomas de acidosis, síntomas de hiponatremia, el niño tiene falta de apetito, náuseas, vómitos, debilidad, estreñimiento, deshidratación y otros síntomas, la threshold renal de bicarbonato es aproximadamente18~20mmol/L, durante la prueba de carga de clorhídrico, puede excretar pH

  2RTA primario distal (I tipo):secretar H+La disfunción renal, que hace que la orina no se acidifique y se convierta en acidosis metabólica hipoclorémica, es una herencia autosómica dominante, más común en mujeres (aproximadamente7(0%), el retraso del crecimiento y desarrollo, raquitismo refractario, puede manifestarse con dolor óseo y caminar como pato, calcificación renal, cálculos renales, dolor renal, polidipsia, poliuria, deshidratación, hiponatremia, acidosis metabólica hipoclorémica con orina alcalina o ácida, prueba de carga de clorhídrico, el pH de la orina no puede reducirse a5.5A continuación, se detallan las diferencias importantes con el RTA proximal:

  3Mezclado (III tipo):Con características de tipos I y II, se ve en bebés, los síntomas aparecen temprano, y pueden aparecer después del nacimiento1meses, con síntomas claros y poliuria.

  4Ⅳ tipo:Sus características son la hipercalcemia persistente y la acidosis metabólica hipoclorémica renal, la mayoría tiene algún grado de insuficiencia renal crónica y enfermedades de los túbulos y el intersticio renal, la secreción de renina disminuye, la deficiencia de la secreción de aldosterona, la desequilibrio de la función de acidificación renal es similar al tipo II, la excreción de bicarbonato urinario es generalmente2% ~3%, y sin otras anomalías funcionales de los túbulos renales proximales, los pacientes pediátricos pueden mejorar la acidosis con la edad.

4. ¿Cómo prevenir la acidosis tubular renal en niños?

  Las medidas preventivas se refieren a otros métodos de prevención de enfermedades de defectos de nacimiento. La prevención debe comenzar antes del embarazo y continuar hasta el parto:

  1La revisión médica previa al matrimonio juega un papel positivo en la prevención de defectos de nacimiento:La magnitud del efecto depende de los proyectos y contenido de la prueba, incluyendo pruebas serológicas (como el virus de la hepatitis B, la espiroqueta de la sífilis, el virus del VIH), pruebas del sistema reproductivo (como la detección de inflamación cervical), exámenes generales (como la presión arterial, el electrocardiograma) y la pregunta sobre la historia familiar de enfermedades, la historia clínica personal, etc., y realizar un buen trabajo de asesoramiento genético.

  2Evitar lo más posible los factores de riesgo para las mujeres embarazadas:Incluyen mantenerse alejado del humo, alcohol, medicamentos, radiación, pesticidas, ruido, gases volátiles tóxicos, metales pesados tóxicos y otros. Durante el proceso de atención prenatal en el embarazo, se debe realizar una detección de defectos de nacimiento sistémica, incluyendo exámenes de ultrasonido regulares, pruebas serológicas y, si es necesario, exámenes de cromosomas. Una vez que se detecten resultados anormales, se debe determinar si se debe interrumpir el embarazo; la seguridad del feto en el útero; si hay secuelas después del nacimiento, si se puede tratar y cómo será el pronóstico, etc. Adoptar medidas de diagnóstico y tratamiento prácticas y factibles.

 

5. Qué análisis de laboratorio se necesita realizar para la acidosis tubular renal en niños?

  1Bioquímica:五低两高特征,即低血磷,低血钾,低二氧化碳结合力,低血清pH值,低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。

  2、测定血钾:若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA,若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验,中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。

  3、测定尿铵:目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒,如尿铵

  4、X线检查:骨骼X线摄片显示活动性佝偻病,骨质疏松,骨龄延迟,或伴有伴病理性骨折,股骨头无菌坏死,泌尿系结石及肾钙化。

  5、B超检查:肾脏B超可存在双肾皮质弥漫性损伤,肾发育不良,双肾积水,双肾输尿管扩张或双肾钙盐沉着。

  6、超声检查:I型患儿的肾髓质回声显著增高,高回声锥体围绕肾窦呈放射状排列,与皮质分界清晰,内部呈光亮的细点状回声,后方无声影或淡声影,皮质区和集合系统回声正常,彩色多普勒显示:早期肾血管树仍可较规则地显示至肾小叶间动静脉,随着病程的延长,肾髓质内沉积物的聚集,逐渐形成了对血管的压迫,主要受累的是段动脉和叶间动脉,弓形动脉以下血流减少重者皮质区血供呈星点状,II型患肾无一例出现肾钙积。

6. 小儿肾小管性酸中毒病人的饮食宜忌

  1、适宜饮食:牛奶、鸡蛋、瘦肉、麦淀粉面条、麦片、饼干或其他麦淀粉点心、果汁、茶、青菜水、水果、蔬菜等。少尿期可用葡萄糖、蔗糖、鲜柠檬汁等;多尿期可用各种饮料如果汁、青菜水等。

  2、按病情限量进食蛋类、乳类,限水;忌用油脂类及高蛋白食品。按病情限量进食牛奶、鸡蛋或瘦肉等,忌用刺激性食品如酒、咖啡、辣椒等。

7. 西医治疗小儿肾小管性酸中毒的常规方法

  一、治疗

  1、碱性药物

  由于远端肾小管排H+减少在体内潴留,引起代谢性酸中毒,而近端肾小管酸中毒时,HCO3-重吸收功能障碍,患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17~20mmol/L以下(正常为25~26mmol/L,小婴儿为22mmol/L),即使血浆HCO3-正常时,由于肾阈降低,滤液中的HCO3-大量从尿中排出,引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒,早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。常用制剂有2

  (1,1~5mmol/(kg·d);Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外,还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐,故需较大剂量,开始可用5~10mmol/(kg·d),静脉注射或口服,治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量,其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标,应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。碳酸氢钠剂量过大,可产生腹胀,嗳气等副作用。

  (2)枸橼酸盐混合液:有2种制剂,一种为枸橼酸钠,枸橼酸钾各100g,加水至1000ml,每毫升含碱基2mmol。另一种为枸橼酸钠100g。枸橼酸140g加水至1000ml,每毫升含钠1mmol。剂量为1mmol/(kg·d),分4~5次口服。

  2、钾盐

  补充肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍,H+-Na+交换减少,竞争性的K+-Na+交换增加,导致排钾过多,造成低钾血症;近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失,血浆容量减少,引起继发性醛固酮增多,结果是NaCl重吸收增加,代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症,因此钾的补充非常重要,当有明显低钾血症时,应先补充钾盐再纠正酸中毒,以免诱发低钾血症的危相。通常含有钾盐的枸橼酸盐合剂,初始剂量2~4mmol/(kg·d),分3~4次口服,患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4~10mmol/(kg·d)才能维持正常的血钾浓度。治疗过程中根据病情和血钾浓度调整用量。由于氯化钾含有氯离子,应谨慎使用。

  3、钙制剂

  应用慢性酸中毒可能导致尿钙排出增加,妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D,此外,有些病人胃酸缺乏,影响肠道对钙的吸收,使血钙偏低。低血钙可能导致继发性甲状旁腺功能亢进,增加磷的清除,血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化,形成佝偻病;在纠正酸中毒过程中也可能出现低钙血症,甚至惊厥。都需要补充钙剂。严重低钙血症可以通过静脉滴注10%葡萄糖酸钙,每次0.5~1.0mg/kg或5~10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护,心率低于60次/分时则停止注射,以防发生心跳骤停。必要时可以间隔6~8h重复使用。通常低钙可以通过口服钙剂来补充,按照15mg/kg钙离子补充。

  4、维生素D治疗

  慢性酸中毒可能影响维生素D和钙的代谢,特别是在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需要补充维生素D。它可以促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收,提高血钙浓度,有利于骨骼的矿化。以下是一些维生素D制剂可供选择:

  (1)普通维生素D2或D3,剂量可以从5000~10A partir de 000U, se incrementa gradualmente, algunos pueden alcanzar hasta10mU/d。

  (2)25(OH)D50μg/d, o la vitamina D2 0.1~0.2mg/d。

  (3)1.25(OH)2D, la dosis es 0.5~10μg/d, puede obtener un buen efecto terapéutico, durante el proceso de tratamiento debe monitorear de cerca la concentración de calcio en la sangre, al principio debe realizarse una revisión semanal1vez, y luego puede reducirse una vez al mes1vez. Cuando la concentración de calcio en la sangre se normaliza y los síntomas de raquitismo se alivian, debe reducir la dosis para evitar la hipercalemia y la intoxicación por vitamina D.

  5Diuréticos

  Para los casos de tipo I, III, se puede reducir la sedimentación de sales de calcio en los riñones; para los casos graves de tipo II, se debe usar una gran cantidad de bicarbonato de sodio, no solo se puede aumentar la umbral renal del bicarbonato, reducir la pérdida urinaria, sino también reducir la dosis de medicamentos alcalinos; para la acidosis tubular renal tipo IV, el uso simultáneo de diuréticos ayuda a corregir la acidosis y reducir la concentración de potasio en la sangre.

  6de tratamiento de la acidosis tubular renal tipo IV y tipo IV

  Además de corregir la acidosis según el principio, debido a que los cambios patológicos carecen de aldosterona o la reacción baja del tubo renal distal y la collecting duct a la aldosterona, el tubo renal es sensible a NaHCO3de3aumento de la excreción, disminución de la excreción de ácido, potasio y amoníaco, lo que resulta en una disminución de la reabsorción de H+y K+retiene en el cuerpo, causando acidosis metabólica y hiperkalemia. Por lo tanto, se prohíbe la suplementación de potasio en niños con tipo IV. La acidosis tubular renal tipo IV es común en enfermedad de Addison, hiperplasia congénita de la corteza suprarrenal (también conocida como síndrome suprarrenal reproductivo) y desarrollo renal inadecuado, etc., se debe补充glucocorticoides o corticosteroides minerales, los glucocorticoides más comunes en la actualidad son hidrocortisona, la dosis es10~20mg/m2,la mayoría de los corticosteroides minerales se utilizan con fludrocortisona, la dosis es 0.15mg/m2. Si la acidosis tubular renal está presente y se ha dañado la función de concentración renal, es necesario proporcionar suficiente agua, aproximadamente2~5l/m2.

  Dos, pronóstico

  El pronóstico de RTA depende de su tipo, si se realiza un diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno. Se considera que el pronóstico de RTA proximal es mejor, parte de los bebés con RTA debido a un desarrollo renal inadecuado, en2Años después se cura gradualmente por sí mismo. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno pueden mejorar la escoliosis y otras deformidades óseas, y prevenir la calcificación de la médula espinal y los cálculos renales causados por la hipercalemia. El crecimiento y desarrollo también pueden mejorar, e incluso alcanzar a los niños de la misma edad. Los casos de cálculos renales refractarios pueden realizarse una cirugía subtotal de la glándula paratiroidea. Para los que ya tienen calcificación renal y insuficiencia renal, el pronóstico es peor.

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