一、治疗
1、碱性药物
由于远端肾小管排H+减少在体内潴留,引起代谢性酸中毒,而近端肾小管酸中毒时,HCO3-重吸收功能障碍,患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17~20mmol/L以下(正常为25~26mmol/L,小婴儿为22mmol/L),即使血浆HCO3-正常时,由于肾阈降低,滤液中的HCO3-大量从尿中排出,引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒,早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。常用制剂有2
(1,1~5mmol/(kg·d);Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外,还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐,故需较大剂量,开始可用5~10mmol/(kg·d),静脉注射或口服,治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量,其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标,应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。碳酸氢钠剂量过大,可产生腹胀,嗳气等副作用。
(2)枸橼酸盐混合液:有2种制剂,一种为枸橼酸钠,枸橼酸钾各100g,加水至1000ml,每毫升含碱基2mmol。另一种为枸橼酸钠100g。枸橼酸140g加水至1000ml,每毫升含钠1mmol。剂量为1mmol/(kg·d),分4~5次口服。
2、钾盐
补充肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍,H+-Na+交换减少,竞争性的K+-Na+交换增加,导致排钾过多,造成低钾血症;近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失,血浆容量减少,引起继发性醛固酮增多,结果是NaCl重吸收增加,代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症,因此钾的补充非常重要,当有明显低钾血症时,应先补充钾盐再纠正酸中毒,以免诱发低钾血症的危相。通常含有钾盐的枸橼酸盐合剂,初始剂量2~4mmol/(kg·d),分3~4次口服,患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4~10mmol/(kg·d)才能维持正常的血钾浓度。治疗过程中根据病情和血钾浓度调整用量。由于氯化钾含有氯离子,应谨慎使用。
3、钙制剂
应用慢性酸中毒可能导致尿钙排出增加,妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D,此外,有些病人胃酸缺乏,影响肠道对钙的吸收,使血钙偏低。低血钙可能导致继发性甲状旁腺功能亢进,增加磷的清除,血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化,形成佝偻病;在纠正酸中毒过程中也可能出现低钙血症,甚至惊厥。都需要补充钙剂。严重低钙血症可以通过静脉滴注10%葡萄糖酸钙,每次0.5~1.0mg/kg或5~10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护,心率低于60次/分时则停止注射,以防发生心跳骤停。必要时可以间隔6~8h重复使用。通常低钙可以通过口服钙剂来补充,按照15mg/kg钙离子补充。
4、维生素D治疗
慢性酸中毒可能影响维生素D和钙的代谢,特别是在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需要补充维生素D。它可以促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收,提高血钙浓度,有利于骨骼的矿化。以下是一些维生素D制剂可供选择:
(1)普通维生素D2或D3,剂量可以从5000~10A partir de 000U, se incrementa gradualmente, algunos pueden alcanzar hasta10mU/d。
(2)25(OH)D50μg/d, o la vitamina D2 0.1~0.2mg/d。
(3)1.25(OH)2D, la dosis es 0.5~10μg/d, puede obtener un buen efecto terapéutico, durante el proceso de tratamiento debe monitorear de cerca la concentración de calcio en la sangre, al principio debe realizarse una revisión semanal1vez, y luego puede reducirse una vez al mes1vez. Cuando la concentración de calcio en la sangre se normaliza y los síntomas de raquitismo se alivian, debe reducir la dosis para evitar la hipercalemia y la intoxicación por vitamina D.
5Diuréticos
Para los casos de tipo I, III, se puede reducir la sedimentación de sales de calcio en los riñones; para los casos graves de tipo II, se debe usar una gran cantidad de bicarbonato de sodio, no solo se puede aumentar la umbral renal del bicarbonato, reducir la pérdida urinaria, sino también reducir la dosis de medicamentos alcalinos; para la acidosis tubular renal tipo IV, el uso simultáneo de diuréticos ayuda a corregir la acidosis y reducir la concentración de potasio en la sangre.
6de tratamiento de la acidosis tubular renal tipo IV y tipo IV
Además de corregir la acidosis según el principio, debido a que los cambios patológicos carecen de aldosterona o la reacción baja del tubo renal distal y la collecting duct a la aldosterona, el tubo renal es sensible a NaHCO3de3aumento de la excreción, disminución de la excreción de ácido, potasio y amoníaco, lo que resulta en una disminución de la reabsorción de H+y K+retiene en el cuerpo, causando acidosis metabólica y hiperkalemia. Por lo tanto, se prohíbe la suplementación de potasio en niños con tipo IV. La acidosis tubular renal tipo IV es común en enfermedad de Addison, hiperplasia congénita de la corteza suprarrenal (también conocida como síndrome suprarrenal reproductivo) y desarrollo renal inadecuado, etc., se debe补充glucocorticoides o corticosteroides minerales, los glucocorticoides más comunes en la actualidad son hidrocortisona, la dosis es10~20mg/m2,la mayoría de los corticosteroides minerales se utilizan con fludrocortisona, la dosis es 0.15mg/m2. Si la acidosis tubular renal está presente y se ha dañado la función de concentración renal, es necesario proporcionar suficiente agua, aproximadamente2~5l/m2.
Dos, pronóstico
El pronóstico de RTA depende de su tipo, si se realiza un diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno. Se considera que el pronóstico de RTA proximal es mejor, parte de los bebés con RTA debido a un desarrollo renal inadecuado, en2Años después se cura gradualmente por sí mismo. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno pueden mejorar la escoliosis y otras deformidades óseas, y prevenir la calcificación de la médula espinal y los cálculos renales causados por la hipercalemia. El crecimiento y desarrollo también pueden mejorar, e incluso alcanzar a los niños de la misma edad. Los casos de cálculos renales refractarios pueden realizarse una cirugía subtotal de la glándula paratiroidea. Para los que ya tienen calcificación renal y insuficiencia renal, el pronóstico es peor.