一、治疗
1、碱性药物
由于远端肾小管排H+减少在体内潴留,引起代谢性酸中毒,而近端肾小管酸中毒时,HCO3-重吸收功能障碍,患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17~20mmol/L以下(正常为25~26mmol/L,小婴儿为22mmol/L),即使血浆HCO3-正常时,由于肾阈降低,滤液中的HCO3-大量从尿中排出,引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒,早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。常用制剂有2种:
(1)碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用,急性或慢性酸中毒时均可采用。Ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少,只需中和体内酸性产物,一般给予1~5mmol/(kg·d);Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外,还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐,故需较大剂量,开始可用5~10mmol/(kg·d),tiêm tĩnh mạch hoặc uống, trong quá trình điều trị cần điều chỉnh dựa trên nồng độ bicarbonate trong máu hoặc lực kết hợp CO2 và24giờ bài tiết canxi niệu lượng điều chỉnh liều lượng, trong đó bài tiết canxi niệu là chỉ tiêu dẫn hướng điều trị nhạy cảm nhất, nên điều chỉnh liều lượng để24giờ bài tiết canxi niệu trong2mg/kg dưới. Liều lượng natri bicarbonate quá lớn có thể gây ra các tác dụng phụ như đầy bụng, ợ chua, v.v.
(2)Hỗn hợp muối citrate: có200ml, mỗi ml chứa natri citrate, kali citrate mỗi10Loại chế phẩm này có100g,加水 đến200ml, mỗi ml chứa chất base10mmol. Loại khác là natri citrate140g. Citric acid100g加水 đến100ml, mỗi ml chứa natri1mmol/(kg·d),phân4~5mmol. Liều lượng là
2lần uống.
、kali+bổ sung độc tố axit thận nhỏ ngoài acid中毒 high clor, do đơn vị thận远端肾小管 H+-hoán đổi giảm, cạnh tranh với K+bài tiết cản trở, H+-hoán đổi giảm, cạnh tranh với K+hoán đổi tăng, dẫn đến bài tiết kali quá nhiều, gây ra bệnh canxi máu thấp; thận nhỏ gần do NaHCO3mất mát lớn, thể tích血浆 giảm, gây ra tăng Aldosterone thứ phát, kết quả là tăng hấp thu NaCl thay thế cho NaHCO3phân liều而产生 high clor血症 acid中毒;thích natri bài kali gây ra bệnh canxi máu thấp rõ ràng, vì vậy việc bổ sung kali rất quan trọng, khi có bệnh canxi máu thấp rõ ràng thì nên bổ sung kali trước khi điều chỉnh độc tố axit mãn tính, để tránh gây ra tình trạng nguy hiểm do tăng lực cạnh tranh. Thường chứa kali clorua, hợp chất muối citrate, liều bắt đầu2~4mmol/(kg·d),phân3~4lần uống, bệnh nhân bị độc tố axit thận gần nhất liều lượng tối đa là4~10mmol/(kg·d) mới có thể duy trì nồng độ kali trong máu bình thường. Trong quá trình điều trị, điều chỉnh liều lượng dựa trên tình trạng bệnh và nồng độ kali trong máu. Do kali clorua chứa ion clorua nên cần thận trọng khi sử dụng.
3、thuốc canxi
Sử dụng độc tố axit mãn tính có thể dẫn đến tăng bài tiết canxi niệu, cản trở25(OH)D chuyển đổi thành1.25(OH)2D, ngoài ra, một số bệnh nhân thiếu axit dạ dày, ảnh hưởng đến hấp thu canxi của ruột, làm giảm nồng độ canxi trong máu. Nồng độ canxi thấp có thể gây ra tăng chức năng thượng thận thứ phát, tăng lọc photphat, khi nồng độ photphat và ion canxi trong máu giảm thì xương không thể khoáng hóa, hình thành bệnh gai xương; trong quá trình điều chỉnh độc tố axit mãn tính cũng có thể xuất hiện bệnh canxi máu thấp, thậm chí co giật. Tất cả đều cần bổ sung canxi. Bệnh canxi máu thấp nghiêm trọng có thể truyền tĩnh mạch10% canxi gluconat, mỗi lần 0.5~1.0mg/kg hoặc5~10mg/lần gấp đôi loãng chậm truyền. Đồng thời thực hiện giám sát tim mạch, nhịp tim dưới60 lần/phân đoạn thì dừng tiêm, để tránh xảy ra ngừng tim đột ngột. Trong trường hợp cần thiết có thể cách nhau6~8giờ lặp lại sử dụng. Thường thì liều thấp của canxi có thể uống liều canxi, theo15mg/kg bổ sung ion canxi.
4、vitamin D điều trị
Độc tố axit mãn tính có thể ảnh hưởng đến chuyển hóa vitamin D và canxi, đặc biệt là khi có độc tố axit thận nhỏ không rõ nguyên nhân và có bệnh gai xương rõ ràng thì cần bổ sung vitamin D. Nó có thể thúc đẩy màng niêm mạc dạ dày và thận nhỏ hấp thu canxi, tăng cường nồng độ canxi trong máu, có lợi cho sự khoáng hóa của xương. Có thể sử dụng các chế phẩm vitamin D sau:
(1)Vitamin D thông thường2hoặc D3Liều lượng có thể tự5000~10Từ 000U bắt đầu, tăng dần lượng, một số có thể lên đến10ngàn U/d.
(2)25(OH)D50μg/d, hoặc dehydrocholesterol 0.1~0.2mg/d.
(3)1.25(OH)2D, liều lượng là 0.5~10μg/d, có thể nhận được hiệu quả tốt, trong quá trình điều trị phải theo dõi chặt chẽ nồng độ canxi máu, ban đầu mỗi tuần kiểm tra1lần, sau đó có thể hàng tháng1lần. Khi nồng độ canxi máu trở lại bình thường, các triệu chứng còi xương减轻, cần giảm liều lượng để tránh cao canxi máu và ngộ độc vitamin D.
5và thuốc lợi tiểu
cho các trường hợp loại I, III có thể giảm tích tụ canxi của thận; đối với các trường hợp nặng loại II cần sử dụng nhiều thanhydrogenate, không chỉ có thể tăng giới hạn hấp thu thanhydrogenate của thận, giảm mất mát trong nước tiểu, mà còn có thể giảm liều lượng thuốc碱性; đối với nhiễm trùng ống thận loại IV đồng thời sử dụng thuốc lợi tiểu giúp điều chỉnh rối loạn acid hóa và giảm nồng độ kali máu.
6và điều trị nhiễm trùng ống thận loại IV
ngoài việc sửa chữa rối loạn acid hóa theo nguyên tắc, do thay đổi bệnh lý thiếu aldosterone hoặc đáp ứng aldosterone của ống thận xa và ống收集 yếu, ống thận đối với NaHCO3và NaHCO3thải xuất nhiều, giảm bài tiết axit, kali và amoniac, dẫn đến giảm hấp thu H+và K+giữ lại trong cơ thể, gây ra rối loạn acid hóa và tăng kali máu. Do đó, bệnh nhân loại IV cấm bổ sung kali. Nhiễm trùng ống thận loại IV thường gặp ở bệnh Addison, tăng sản corticoid nội tiết tuyến thượng thận bẩm sinh (còn gọi là hội chứng nội tiết sinh dục肾上腺), và suy phát triển thận, cần bổ sung corticosteroid hoặc corticosteroid muối, corticosteroid thường được sử dụng hiện nay là hydrocortisone, liều lượng10~20mg/m2, corticosteroid nhiều sử dụng fludrocortisone, liều lượng 0.15mg/m2. Nếu có nhiễm trùng ống thận và giảm chức năng浓缩 thận, phải cung cấp đủ nước, khoảng mỗi ngày2~5l/m2
II. Dự báo
RTA dự báo liên quan đến loại, có chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời không. Người ta cho rằng RTA gần phần trên thường có dự báo tốt hơn, một phần do trẻ em RTA bị phát triển không đầy đủ thận, trong2từ tuổi sau dần tự khỏi. Định bệnh sớm và điều trị kịp thời có thể cải thiện các bệnh gai xương và các khuyết tật xương khác, ngăn ngừa sự kết tinh canxi của chất xương tủy sống và sỏi thận do tăng calci niệu gây ra. Còn sự phát triển và tăng trưởng cũng có thể được cải thiện, thậm chí có thể đuổi kịp các trẻ cùng lứa tuổi. Các trường hợp bệnh sỏi thận khó điều trị có thể tiến hành phẫu thuật cắt bỏ phần lớn tuyến giáp. Đối với những người đã xuất hiện sự kết tinh canxi và suy thận chức năng, dự báo xấu hơn.