Αcidose των ρευμάτων των παιδιών

　　Πρώτος τύπος: Καθορισμός αιτιών

　　Διακρίνονται σε πρωτοπαθείς και επίκτητους:

　　1、Πρωτοπαθής:Είναι γενετική ασθένεια της隐性染色体隐性遗传，είναι επίσης αναφορά ότι ανήκει στην γενετική ασθένεια της ανοσολογικής χρωμοσωμής. Εμφανίζεται συχνά στην ηλικία του βρέφους, η διάταξη μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

　　2、Επικειδής:Μπορεί να προκαλέσει πολλαπλές αιτίες. Επικειδής σε γενετικές ασθένειες όπως η αναιμία της σφενδονίτιδας, η νόσος Marfan (Marfansyndrome) και η νόσος Ehlers-Danlos (EhlersDanlossynohome); επικειδής σε διάφορες αυτοανοσολογικές ασθένειες όπως η συστηματική lupus erythematosus, η υπεργλυκογлобουλιναιμία και η χρόνιος ενεργός ηπατίτιδα κ.λπ.; διάφορες αιτίες της ανώμαλης μεταβολής του ασβεστίου και του φωσφόρου όπως η υπερακτινική λειτουργία της πιτυρίδας, η υπερακτινική λειτουργία της θυροειδούς κ.λπ.; μπορεί επίσης να προκαλέσει DRTA λόγω της τοξικότητας των φαρμάκων όπως η τοξικότητα της βιταμίνης D, η τοξικότητα των τοξινών, καθώς και η πυελονεφρίτιδα, η ογκώδης νόσος των νεφρών.

　　Δεύτερος τύπος: Μηχανισμός εμφάνισης

　　Κατά την τοποθεσία της βλάβης των νεφρικών αγγείων και την παθοφυσιολογική βάση τους διαιρούνται4Τύπος: Ο τύπος Ι είναι η ανόργανη οξέωση των απομακρυσμένων νεφρικών αγγείων (distal renal tubular acidosis, DRTA) που ονομάζεται επίσης κλασικός τύπος ανόργανης οξέωσης των νεφρικών αγγείων. Ο τύπος ΙΙ είναι η ανόργανη οξέωση των κοντινών νεφρικών αγγείων (proximal renal tubular acidosis, PRTA). Ο τύπος ΙΙΙ είναι η συνδυασμένη μορφή του τύπου Ι και ΙΙ, που ονομάζεται επίσης συνδυαστική μορφή. Η ανόργανη οξέωση του τύπου ΙV προκαλείται από μεταβολική интοξίκωση και υπεργλυκαιμία χλωριούχου λόγω ανεπαρκούς έκκρισης αλδοστερόνης ή αναισθησίας των νεφρικών αγγείων στην αλδοστερόνη. Κάθε τύπος αναζητεί την αιτία του και μπορεί να κατηγοριοποιηθεί ως πρωτοπαθής ή επίκτητος ανόργανη οξέωση των νεφρικών αγγείων.

　　This symptom can exist alone or be associated with other multiple renal tubular dysfunction. The complications it causes are also numerous and severe. Tubular acidosis in children can be complicated with dehydration, slow growth, hyponatremia, hyperchloremic metabolic acidosis, refractory rickets, renal calcification, renal calculi, renal colic, polyuria, chronic renal insufficiency, and accompanied by renal tubular and interstitial diseases, etc.

　　1、Primary proximal RTA (type II):Defects in the reabsorption of bicarbonate by the proximal renal tubules, more common in boys, slow growth, acidosis symptoms, hyponatremia symptoms, the child has a poor appetite, often has nausea, vomiting, fatigue, constipation, dehydration, and other symptoms, the renal threshold of bicarbonate is about18～20mmol/L, during the ammonium chloride loading test, it can excrete pH

　　2、Primary distal RTA (type I):The distal renal tubules secrete H+Disfunction, causing urine to fail to acidify and present as hyperchlorhydric metabolic acidosis, which is an autosomal dominant inheritance, more common in girls (about7％), growth and development retardation, refractory rickets, can manifest bone pain and gait like ducks, renal calcification, renal calculi, renal colic, thirst, polyuria, dehydration, hypokalemia, hyperchloremic metabolic acidosis with alkaline urine or weakly acidic urine, ammonium chloride loading test, the urine pH cannot be reduced to5.5The following are the important differences from proximal RTA.

　　3、Mixed type (Ⅲ):Combining the characteristics of types I and II, seen in infants, symptoms appear early, and can appear within1months, with polyuria being prominent.

　　4、Ⅳ型：The characteristics are persistent hyperkalemia and renal origin of hyperchlorhydric acidosis, often with some degree of chronic renal insufficiency and accompanied by renal tubular and interstitial diseases, decreased renin secretion, aldosterone secretion defect, renal acidification function disorder similar to type II, and the excretion of urinary bicarbonate is often2％～3％, and have no other abnormal renal tubular function, children with the disease can have a decrease in acidosis with age growth.

　　Preventive measures refer to other preventive methods for other birth defect diseases. Prevention should extend from pre-pregnancy to prenatal:

　　1、Pre-marital physical examination plays a positive role in preventing birth defects：The magnitude of the effect depends on the items and content of the examination, mainly including serological tests (such as hepatitis B virus, syphilis spirochete, HIV), reproductive system examinations (such as screening for cervical inflammation), general physical examinations (such as blood pressure, electrocardiogram), and inquiring about the family history of diseases, personal past medical history, etc., and do a good job in genetic counseling work.

　　2、Pregnant women should try to avoid harmful factors：Including keeping away from smoke, alcohol, drugs, radiation, pesticides, noise, volatile harmful gases, toxic and harmful heavy metals, etc. During the process of prenatal care during pregnancy, it is necessary to carry out systematic screening for birth defects, including regular ultrasound examinations, serological screenings, and where necessary, chromosome tests. Once abnormal results are found, it is necessary to clarify whether to terminate the pregnancy; the safety of the fetus in the uterus; whether there are sequelae after birth, whether they can be treated, and what the prognosis is, etc. Take effective and feasible diagnostic and treatment measures.

　　1、Biochemical examination：五低两高特征，即低血磷，低血钾，低二氧化碳结合力，低血清pH值，低血钙(或正常)，高血氯，高血清碱性磷酸酶。

　　2、测定血钾：πέντε χαμηλές και δύο υψηλές χαρακτηριστικές, δηλαδή χαμηλή φωσφόρος, χαμηλή ηλεκτρολυτική κάλιο, χαμηλή ικανότητα συνδυασμού διοξειδίου του άνθρακα, χαμηλή σειρά pH της αίματος, χαμηλή συγκέντρωση αίματος του ασβεστίου (ή κανονική), υψηλή χλωροειδής, υψηλή σειρά αλκαλικής φωσφατάσης αίματος.

　　3、υπολογισμός του ηλεκτρολυτικού καλίου:αν είναι υπερκαλιαιμία μπορεί να διαγνωστεί ο τύπος IV RTA, αν ο ηλεκτρολυτικός κάλιο είναι χαμηλός ή κανονικός πρέπει να μετρηθεί ο ρH του ούρων και να γίνει περαιτέρω δοκιμή με νάτριο βикарβονάτο, δοκιμή οξικού άμμου και δοκιμή νατρίου σιδήρου για διαφορική διάγνωση.

　　4、υπολογισμός του ουρικού άμμου:σκοπός είναι να αποκλειστεί η αλκάλωση των μεσικών νεφρικών αγγείων και η μη νεφρική υπερχλωροαιμία, όπως ουρικό άμμο.

　　5、X-ray:η ακτινογραφία των οστών μπορεί να δείξει ενεργή σκολιωτική νόσο, οστεοπόρωση, καθυστέρηση της ηλικίας των οστών, ή συνοδευόμενη από παθολογική ριζοτομή, αθροιστική νεκρωση της κεφαλής του οστού του μηρού, πέτρα του ουροποιούς οργάνων και νεφρική σαπωνοθήκη.

　　6、B-ultrasound:η υπερηχογράφηση μπορεί να υπάρχει διπλή νεφρική κερατίτιδα, ανεπαρκής ανάπτυξη νεφρών, διπλή νεφρική συσσώρευση, διπλή νεφρική ουροδόχου οδού επέκταση ή διπλή νεφρική σαπωνοθήκη.

　　1I τύπου ασθενείς η εσωτερική ελαστική ουσία της νεφρικής στέλλα είναι σημαντικά αυξημένη, η υψηλή ελαστική κορυφή περιβάλλει τον νεφρικό σινό με ακτινοβολία, με σαφή διαχωρισμό από το δέρμα, το εσωτερικό είναι φωτεινό σημείο ελαφριάς ελαστικής ελαστικής, η πίσω πλευρά δεν έχει σκιές ή αχνές σκιές, η περιοχή του δέρματος και του συλλέκτη ελαστική φυσική, η χρωματοδυναμική δείχνει ότι η αρχική φάση της νεφρικής αγγειακής δέντρου μπορεί να εμφανιστεί μέχρι την ενδιάμεση αρτηρία της νεφρικής φυλλοδότησης, με την επέκταση της πορείας, η συσσώρευση των αποθέσεων της στέλλας, η σταδιακή δημιουργία της πίεσης στο αγγείο, η κύρια επηρεασμένη αρτηρία είναι η αρτηρία του κόλπου και η ενδιάμεση αρτηρία της φυλλοδότησης, η ροή του αίματος κάτω από την αρθροειδή αρτηρία μειώνεται, η σοβαρή περιοχή του δέρματος της περιοχής της αρτηρίας είναι αστέρι, η II τύπου νεφρός δεν υπάρχει κανένας ασθενής που εμφανίζει πέτρα του νεφρού.

　　2η διατροφή των ασθενών με αλκάλωση των νεφρικών αγγείων των παιδιών πρέπει να είναι κατάλληλη

　　οι συνηθισμένες μεθόδους θεραπείας της αλκάλωσης των νεφρικών αγγείων των παιδιών από την occident

　　11、θεραπεία

　　αλκαλικών φαρμάκων+υπολογισμό του H3-διαταραχή της επαναπρόσληψης, οι ασθενείς με αλκάλωση των μεσικών νεφρικών αγγείων έχουν μειωμένο όριο απορρόφησης υδρογόνο-καρβονικού οξέος, προκαλώντας μεταβολική αλκάλωση, ενώ στην αλκάλωση των μεσικών νεφρικών αγγείων, το HCO17～20mmol/L κάτω (κανονικά είναι25～26mmol/L, οι μικροί βρέφη είναι22mmol/L), ακόμη και αν η συγκέντρωση του HCO3-κανονικά, λόγω της μείωσης του ορίου των νεφρών, η πυκνότητα του HCO3-απώλεια σε μεγάλο όγκο από τα ούρα, προκαλώντας αλκάλωση. Η χρήση αλκαλικών φαρμάκων στοχεύει στη διόρθωση της αλκάλωσης, η πρόωρη χρήση μπορεί να βελτιώσει ή να εξαλείψει πλήρως τα συμπτώματα. Οι συνηθέστερες προετοιμασίες περιλαμβάνουν2είναι

　　（1μικτή λύση νάτριου βикарβονάτου και κίτρινου οξέος. Το νάτριο βикарβονάτο μπορεί να δράσει άμεσα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί τόσο σε οξεία όσο και σε χρόνιες αλκάλωση. Οι ασθενείς τύπου I χάνουν λίγο υδρογόνο-καρβονικό οξύ, απαιτείται μόνο η μείωση των οργανικών οξέων στο σώμα, συνήθως δίδεται1～5mmol/kg·d); Η II τύπου αλκαλική διαταραχή των νεφρικών αγγείων πρέπει να αντιμετωπιστεί με ουσίες που αντιμετωπίζουν την αλκάλωση, εκτός από τη μείωση των οργανικών οξέων που συσσωρεύονται στο σώμα, αλλά και να αντικαταστήσουν τα απωθημένα υδρογόνο-καρβονικό οξύ στα ούρα, οπότε απαιτείται μεγάλη δόση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αρχικά5～10mmol/(kg·d)，静脉注射或口服，治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量，其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标，应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。炭酸氢钠剂量过大，可产生腹胀，嗳气等副作用。

　　（2）枸橼酸盐混合液：有2种制剂，一种为枸橼酸钠，枸橼酸钾各100g，加水至1000ml，每毫升含碱基2mmol。另一种为枸橼酸钠100g。枸橼酸140g加水至1000ml，每毫升含钠1mmol。剂量为1mmol/kg·d), διαιρείται4～5次口服。

　　2、钾盐

　　补充肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍，H+-Na+交换减少，竞争性的K+-Na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症；近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是NaCl重吸收增加，代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒；吸钠排钾引起明显的低钾血症，因此钾的补充十分重要，当有明显低钾血症时，应先补钾盐再纠正酸中毒，以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂，开始剂量2～4mmol/kg·d), διαιρείται3～4φορά σε δισκία, οι ασθενείς με κοντινή νεφρική αcidοπληξία μπορούν να λάβουν το μέγιστο δόση4～10mmol/kg·d μπορεί να διατηρήσει τη φυσιολογική συγκέντρωση του ιωδίου στο αίμα. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, η δόση πρέπει να προσαρμόζεται ανάλογα με την κατάσταση της νόσου και τη συγκέντρωση του ιωδίου στο αίμα. Επειδή η χλωροχαλικόν έχει ιόντα χλωρίου, πρέπει να χρησιμοποιείται με προσοχή.

　　3、κατάλληλα παρασκευάσματα ασβεστίου

　　Η εφαρμογή της χρόνιας αcidοπληξίας μπορεί να προκαλέσει αύξηση της εξόρου ασβεστίου, να εμποδίζει25(OH)D μετατρέπεται σε1.25(OH)2D, επιπλέον, μερικοί ασθενείς έχουν έλλειψη γαστρικής οξέως, η οποία επηρεάζει την απορρόφηση του ασβεστίου από το εντέρο, προκαλεί χαμηλή συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα. Η χαμηλή συγκέντρωση ασβεστίου μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση της παραμηχανικής υπερπαραγωγής της θυρεοειδούς αδένου, να αυξήσει την απομάκρυνση του φωσφόρου, η μείωση της συγκέντρωσης του φωσφόρου και του ασβεστίου στο αίμα θα κάνει το οστό να μην μπορεί να μετατραπεί σε οστό, να σχηματίσει ραβδοειδές; Κατά τη διάρκεια της διόρθωσης της αcidοπληξίας μπορεί να εμφανιστεί χαμηλή συγκέντρωση ασβεστίου, ακόμη και σπασμοί. Όλα αυτά χρειάζονται την συμπλήρωση ασβεστίου. Η σοβαρή χαμηλή συγκέντρωση ασβεστίου μπορεί να εισαχθεί ενδοφλέβια10％ ασβεστίου γλυκόζης, κάθε φορά 0.5～1.0mg/kg ή5～10mg/διπλασιάζεται και δίνεται αργά.60 φορά/εάν δεν σταματήσει η ένεση, για να αποφευχθεί η καρδιακή στάση.6～8ώρα επαναλαμβάνεται.15mg/kg ασβεστίου.

　　4、βιταμίνη D θεραπεία

　　Η χρόνια αcidοπληξία μπορεί να επηρεάσει τη μεταβολή της βιταμίνης D και του ασβεστίου, ειδικά όταν υπάρχει αδικαιολόγητη αcidοπληξία των μικρών πιέσεων των νεφρών και σημαντική ραβδοειδής παθολογία, πρέπει να συμπληρωθεί η βιταμίνη D. Μπορεί να προωθήσει την απορρόφηση του ασβεστίου από τη βλεννογόνια του γαστρικού και των νεφρικών σωλήνων, να αυξήσει την συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα, και να ευνοήσει τη μετατροπή του οστού. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα εξής παρασκευάσματα βιταμίνης D:

　　（1）Οικογενειακή βιταμίνη D2ή D3，η δόση μπορεί να είναι από5000～10Αρχικά από 000U, σταδιακά αυξάνεται, μερικές φορές μπορεί να φτάσει σε υψηλές τιμές10万U/d。

　　（2）25(OH)D，50μg/d，或双氢速变固醇0.1～0.2mg/d。

　　（3）1.25(OH)2D，剂量为0.5～1.0μg/d，可收到良好疗效，治疗过程中必须密切监测血钙，开始每周查1次，以后可每月1次。当血钙恢复正常，佝偻病症状减轻时，应减量，以防发生高钙血症及维生素D中毒。

　　5、利尿剂

　　对Ⅰ，Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积；对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时，不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失，还可以减少碱性药物的用量；对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。

　　6、Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗

　　除按原则纠正酸中毒外，由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下，肾小管对NaHCO3的重吸收减少，NaHCO3排出增多，尿排酸、排钾、排铵减少，致使H+και K+Αποτελείται από την αποθήκευση στο σώμα, προκαλεί μεταβολική αцидωση και υπεργλυκαιμία. Επομένως, η αντένωση του τύπου IV δεν πρέπει να προσθέσει κάλιο. Η οξεία διαταραχή της οξείας οξείας είναι συχνά στο Addison's ασθένεια, η κληρονομική υπερπλασία της κορτικοειδούς του επιπέδου (από κοινού γνωστή ως σύνολο υπερπλασίας των γεννητικών οργάνων της επιπέδου), η ανεπαρκής ανάπτυξη των νεφρών κ.λπ., πρέπει να συμπληρώσουν τη γλυκοκορτικοειδή ή την αλάτινη κορτικοστεροειδή, η συχνά χρησιμοποιούμενη γλυκοκορτικοειδή είναι η υδροκορτιζόνη, δόση10～20mg/m2，η χρήση της κορτικοστεροειδούς είναι συχνά η φλουϊδροκορτιζόνη, δόση 0.15mg/m2Εάν η οξεία διαταραχή της οξείας οξέως και η απώλεια της συσσώρευσης των νεφρών, πρέπει να παρέχεται επαρκής υγρασία, περίπου κάθε μέρα2～5l/m2

　　Δεύτερο, πρόγνωση

　　Η πρόγνωση της RTA συνδέεται με τον τύπο της, αν υπάρχει νωρίς διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία. Γενικά πιστεύεται ότι η πρόγνωση της οπίσθιας RTA είναι καλή, σε μέρος των βρεφών με ανεπαρκή ανάπτυξη των νεφρών, στο2Από την ηλικία αυτή ξεκινά η αυτογενής ανάρρωση. Η νωρίς διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βελτιώσει την ραβδοειδή και άλλες οστεοπλασίες, να αποτρέψει την οστεοκαλιούρηση που προκαλείται από την υπερκαλαιουρίαση, να αποτρέψει τις πέτρες των νεφρών. Η ανάπτυξη και η ανάπτυξη μπορεί επίσης να βελτιωθεί, ακόμη και να ξεπεράσει τα παιδιά της ηλικίας τους. Οι δυσκολότερες περιπτώσεις πέτρων των νεφρών μπορεί να υποβληθούν σε παραπληρωματική απολύμανση της παραθυρεοειδούς. Για τους ασθενείς με οστεοκαλιούρηση και αναστολή της λειτουργίας των νεφρών, η πρόγνωση είναι κακή.