Quiste cístico cístico común congénito en niños

　　一、原因 de发病

　　La causa de la enfermedad de la cysta del conducto biliar común congénita sigue siendo controversial. Durante los últimos diez años, con el progreso de la investigación morfológica, la enzimología biliar y los experimentos animales sobre esta enfermedad, se ha profundizado en su etiología. La mayoría de los estudiosos creen que esta enfermedad está relacionada con una anomalía en la unión congénita del conducto biliar pancreático y la obstrucción en el extremo distante del conducto biliar.

　　1、desarrollo anormal congénito de la unión pancreática-biliar

　　formando una anormalidad en la unión, lo que se conoce como anormalidad en la unión, es decir, la unión del conducto pancreático y biliar no está en la papila duodenal, sino en el exterior de la pared duodenal o en una malformación congénita en la morfología y anatomía de la unión. Desde1969Año Babbitt propuso que la anormalidad en la unión del conducto pancreático y biliar es la causa de la dilatación del conducto biliar común desde hace unos años, y en los últimos años se ha destacado más esta teoría. Si el conducto biliar común y el conducto pancreático no se separan normalmente durante el período embrionario, se produce una conexión anormal en el extremo distante del conducto pancreático y el conducto biliar común, el conducto biliar común se expande en ángulo recto o〈30°conexión, haciendo que el conducto común de bilis y páncreas normal (normal〈2~4mm）se alarga hasta20～35mm de longitud anormal, la presión intraluminal normal del conducto pancreático es 0.294～0.49kPa（30～50mmH2O），la presión intraluminal del conducto biliar es 0.247～0.294kPa（20～30mmH2O)，lo que resulta en el reflujo de jugo pancreático al conducto biliar común, lo que provoca que el conducto biliar común se inflame y se destruya repetidamente la elasticidad de la pared del conducto biliar, perdiendo la tensión de la pared y expandiéndose. Algunos niños pueden desarrollar pancreatitis aguda o crónica recurrente debido al aumento de la presión intraluminal del conducto pancreático.

　　2、desarrollo anormal del conducto biliar

　　1936Año Yotsu-Yanagi propuso por primera vez que durante el período embrionario, la proliferación desequilibrada de las células epiteliales primitivas del conducto biliar, como la hiperplasia en el extremo distante, durante la贯通空泡化, se produce una estrechez en el extremo distante y una expansión en el extremo proximal, formando esta enfermedad. La pared del conducto biliar común carece de fibras elásticas congénitas, y se expande gradualmente cuando aumenta la presión intraluminal del conducto biliar, sin obstrucción en el extremo distante.

　　3、感染病毒

　　En los últimos años, a través de los cambios en la patología tisular, se ha descubierto que el virus de la hepatitis B, el virus citomegalovirus, el adenovirus y otros pueden causar obstrucción del lumen del conducto biliar o debilitamiento de la pared del conducto biliar, produciendo malformaciones del conducto biliar.

　　4、分布异常神经

　　Algunos estudiosos han detectado la distribución de nervios en el conducto biliar común de los bebés y fetos, y la comparación con la distribución de las células ganglionares en la sección狭窄 del síndrome de dilatación del conducto biliar común, las fibras nerviosas en la sección狭窄 del paciente y el número de células ganglionares son significativamente más bajos que el grupo de control, por lo que se considera que la dilatación del conducto biliar común está relacionada con una anomalía en la distribución del plexo nervioso y las células ganglionares en el extremo distante del conducto biliar común. Pero la disminución de las células ganglionares y la anomalía en el desarrollo nervioso son lesiones congénitas o secundarias que requieren una investigación más profunda.

　　二、发病机制

　　1、变化病理

　　La patología general se manifiesta como una cysta esférica o expansión espiral del conducto biliar común, con diferentes grados de expansión, el diámetro varía desde2~3cm hasta}}20～30cm, el grosor de la pared del tubo es de2~3mm hasta casi 0.5cm, el tamaño del tumor no está en proporción con la edad del niño. La estructura de la pared de la cistosa no puede mantener el epitelio y la capa muscular del conducto cístico, mostrando cambios como la desquiciación del epitelio e la infiltración inflamatoria, mientras que la capa muscular es fibroblástica hipertrófica, mezclada con una gran cantidad de tejido conjuntivo fibroso. La cistosa contiene bilis oscura y espesa, a veces hay cálculos de arena. Algunos casos de cultivo bacteriano de bilis obtenida durante la cirugía son positivos. Debido a la estasis biliar crónica a largo plazo, puede causar diferentes grados de cirrosis hepática, el hígado se torna verde oscuro, más duro. Generalmente, después de la descompresión quirúrgica (desconectar la 'presión inversa'), la cirrosis se multiplica2~6Meses para mejorar, los síntomas clínicos también mejoran. Sin embargo, si no se realiza tratamiento quirúrgico, las infecciones repetidas pueden causar colecistitis crónica intrahepática, lo que conduce a la cirrosis biliar progresiva, el aumento de la presión portal, la esplenomegalia secundaria, la hiperfunción esplénica, la varices esofágicas inferiores, la ruptura de las varices varicosas que causan gran cantidad de vómitos de sangre y heces de sangre. Debido a la estasis biliar, la proliferación bacteriana y la formación de cálculos, y puede causar la ruptura de la dilatación extrahepática del conducto biliar y la cistosis, la extravasación de la bilis para producir peritonitis biliar. La reflujo de jugo pancreático debido a la infección repetida a largo plazo puede causar metaplasia epitelial del conducto biliar o pancreatitis aguda y crónica. Por lo tanto, según las cambios patológicos, se debe adoptar un tratamiento quirúrgico activo y temprano para la enfermedad.

　　2Clasificación

　　La dilatación congénita de las vías biliares puede ocurrir en las vías biliares intra e extrahepáticas, la cistosis del conducto cístico común es la más común, pero, con el desarrollo de la tecnología de diagnóstico por imágenes, otros tipos de lesiones, especialmente la enfermedad de la dilatación cística de las vías biliares intrahepáticas (enfermedad de Caroli) son más comunes de lo que solían ser, por lo que la clasificación es más diversa y confusa. El método de clasificación propuesto por Flanigan es más simple y práctico:

　　(1)(Expansión cística del conducto cístico común: la más común, representa77%, en forma de expansión cística o cónica.

　　(2)(Expansión ectásica del divertículo del conducto cístico: puede ser la ectasia del divertículo del conducto cístico o la vesícula biliar, la mayoría son la ectasia del divertículo lateral del conducto cístico, conectada con el lateral del conducto cístico por una base estrecha o un tallo corto, representa2por ciento～3.1%.

　　(3)(Expansión quística del extremo del conducto cístico común: también conocida como ectasia del conducto cístico común, la ectasia del extremo del conducto cístico común se expande y se嵌入 en el duodeno, lo que representa1%.

　　(4)(Expansión quística de las vías biliares intra e extrahepáticas, incluyendo la enfermedad de Caroli, representa18.9%.

　　(5)(Expansión quística de las vías biliares intrahepáticas, es decir, la enfermedad de Caroli.

　　1Estasis biliar

　　Debido a la obstrucción de las vías biliares, la estasis de la bilis hace que la vesícula biliar se agrande gradualmente, el estado de estasis biliar intrahepática, y gradualmente se desarrolla en cirrosis biliar, lo que daña gravemente la función hepática.

　　2Colecistitis

　　Debido a la deficiencia en la evacuación biliar, la resistencia local se reduce, lo que facilita la infección bacteriana, causando la colecistitis aguda, infección intrahepática, e incluso absceso hepático. La colecistitis recurrente a menudo provoca la hinchazón, engrosamiento y fibrosis de la pared del conducto biliar, lo que hace que el conducto biliar distal sea más estrecho, incluso obstruido.

　　3Pancreatitis

　　La anomalía en la unión de las vías biliares y pancreáticas puede hacer que la bilis en el conducto biliar a alta presión se regrese al conducto pancreático, dañando los ductos pancreáticos y las acinales, lo que provoca la autólisis del tejido pancreático y la pancreatitis.

　　4Formación de cálculos en la cavidad de la vesícula biliar

　　Debido a la estasis biliar, la infección de las vías biliares y la estenosis de las vías biliares, los componentes de la bilis pueden cambiar, lo que favorece la formación de cálculos biliares pigmentados. Informe de Wang Changlin1Casos13Años de pacientes, se extrajeron una gran cantidad de cálculos biliares de grano pequeño de la cisterna biliar, y también hay muchos cálculos en las vías biliares derecha e izquierda. Tenemos3Casos de cisterna biliar de conducto ciliar en niños también tienen cálculos biliares de pigmento. Yamaguchi resume1433Casos, los que tienen cálculos biliares concomitantes representan8.Aproximadamente el 0%.

　　5, hemorragia debido a la obstrucción de la vía biliar

　　Lleva a la lesión de la función hepática, además de que el ácido biliar no puede entrar en el intestino, la absorción de vitaminas liposolubles se ve obstaculizada, la síntesis de factores de coagulación por el hígado se ve obstaculizada, lo que puede causar hemorragia, incluyendo moretones en la piel, sangrado de las encías, hemorragia gastrointestinal, etc.

　　6, perforación o ruptura de la cisterna

　　La cisterna aumenta gradualmente de tamaño, la presión dentro de la cisterna aumenta gradualmente, en el punto débil de la pared de la cisterna, es fácil que se rompa debido a un aumento repentino de la presión abdominal o una lesión traumática en el abdomen superior, lo que puede causar peritonitis biliosa aguda. Taiwán, Japón y China tienen informes sobre este aspecto, representan1.8%.

　　7, metaplasia de la cisterna

　　La estasis de bilis en la cisterna a largo plazo, la infección biliar recurrente y la anomalía de la unión de las vías biliares y pancreáticas, la retroperistalsis del líquido pancreático en la cavidad de la cisterna, pueden causar inflamación, úlcera, regeneración o metaplasia de la pared de la vía biliar, lo que puede desencadenar una metaplasia cancerosa. La tasa de metaplasia cancerosa es2.5%.

　　1, dolor abdominal

　　Los síntomas de dolor en el cuadrante superior derecho o en el centro superior del abdomen varían en naturaleza y gravedad, a veces son cólicos, dolor de tracción o dolor leve de distensión, en caso de infección secundaria pueden acompañarse de fiebre, a veces náuseas y dolor abdominal, aproximadamente8Aproximadamente el 0% ~9Aproximadamente el 0%.

　　2, tumor

　　Ubicado debajo de la costilla superior derecha, el límite superior está cubierto por el borde del hígado, los casos gigantes pueden superar la línea media abdominal, la superficie del tumor es lisa, con sensación de saco esférico, los casos pequeños de cisterna biliar no se pueden palpar debido a su ubicación profunda, en caso de infección, dolor, y ataques de ictericia, el tumor aumenta de tamaño, luego puede reducirse cuando mejora, los pacientes que se presentan con tumores en el cuadrante superior derecho del abdomen representan aproximadamente7Aproximadamente el 0%.

　　3, ictericia

　　Aproximadamente5Aproximadamente el 0% de los casos presentan ictericia, la gravedad de la ictericia tiene una relación directa con la obstrucción de la vía biliar, la ictericia es generalmente recurrente, a menudo se acompaña de infección y fiebre, los síntomas anteriores son más comunes en ataques intermitentes, debido a que la salida terminal de la vía biliar es inestable, el contenido se detiene, ocurre infección de la vía biliar, lo que provoca ataques de síntomas, después de varios días de tratamiento, el contenido se drena suavemente, los síntomas se alivian o desaparecen, algunos niños tienen ataques frecuentes, algunos pueden ocurrir una vez cada pocos meses, además de los síntomas anteriores, los ataques pueden estar acompañados de náuseas y vómitos, la ictericia puede presentar heces de arcilla blanca, el color de la orina se oscurece, algunos niños, especialmente los lactantes, cuando ocurre perforación de la cisterna, puede causar síntomas de peritonitis biliosa aguda, fiebre, distensión abdominal e incluso shock.

　　La clave para prevenir esta enfermedad es una diagnose clara y rápida seguida de un tratamiento quirúrgico oportuno. Se debe suplementar con diversas vitaminas liposolubles (A, D, K, etc.) para mantener un buen estado nutricional. Prestar atención a no comer o comer menos alimentos picantes y刺激性, como chiles, alcohol, y productos grasos. En verano, prestar atención a la digestibilidad y riqueza nutricional de la dieta, comer más vegetales, no comer alimentos putrefactos para prevenir enfermedades intestinales. Prestar atención al descanso, evitar el agotamiento excesivo y fortalecer la resistencia del organismo. En verano, comer más sandías y otros, puede aliviar el calor, reponer líquidos, prevenir el estreñimiento y lograr el objetivo de prevenir la absceso perianal.

　　Uno, Ecografía

　　Es el método más simple y no invasivo, puede obtener un diagnóstico inicial, se puede ver una zona hiperecosica clara debajo del hígado, se puede determinar el tamaño de la quiste, el grado de estrechamiento del extremo distal del conducto biliar, y se puede conocer el grado y el rango de expansión de los conductos biliares intrahepáticos y si hay complicaciones en el interior del conducto biliar, este método tiene las ventajas de ser no invasivo, sin rayos X, fácil y práctico, bajo costo, puede observarse dinámicamente, etc., y la tasa de precisión del diagnóstico puede alcanzar94%.

　　Dos, Escaneo por TC

　　Puede determinar claramente si hay expansión de los conductos biliares intra e extrahepáticos, la ubicación, el grado y la morfología de la expansión, el grado de estrechamiento del extremo distal del conducto cístico, y si hay expansión de los conductos biliares intrahepáticos, la morfología y ubicación de la expansión, lo que ayuda a la elección del método quirúrgico, puede mostrar la lesión en imágenes transversales, puede utilizar la inyección intravenosa de contraste de yodo para mostrar estructuras tubulares, tiene un alto valor de localización y caracterización, tiene un efecto similar al de la ecografía, pero solo puede cortar transversalmente los conductos biliares, no puede mostrar la longitud del conducto biliar obstruido, y tiene rayos X, es caro, puede complementarse con la ecografía.

　　Tres, Angiografía retrógrada de conducto pancreático-biliar endoscópica

　　Insertar un catéter de contraste a través de la papila duodenal con un endoscopio duodenal de niños, lo que puede mostrar la imagen completa de los conductos pancreáticos y biliares, especialmente para las anomalías de la unión del conducto pancreático-biliar, puede obtener una imagen clara, proporcionar una base confiable para la elección del método de tratamiento, ERCP tiene un daño relativamente pequeño, los niños necesitan anestesia total, los adultos solo necesitan anestesia de inyección submucosa, no hay daño orgánico significativo, el contraste es fácil de lograr el éxito, y puede obtener un efecto de diagnóstico superior al PTC, en el extranjero, también se puede realizar con éxito el examen de ERCP en neonatos, es más efectivo para el diagnóstico de la anomalía de la unión del conducto pancreático-biliar, a través del endoscopio duodenal, el contraste se puede inyectar directamente en los conductos biliares y pancreáticos, mostrar directamente la imagen completa de la quiste de conducto biliar, en los adultos es un método de examen común, pero para los niños, se necesitan ciertas condiciones y equipos, se utiliza más en niños mayores.

　　Cuatro, Examen de contraste percutáneo de conducto biliar (PTC)

　　A través de este examen se puede:

　　1Conocer la ubicación de la expansión cística de los conductos biliares intrahepáticos, lo cual puede proporcionar orientación para la elección quirúrgica.

　　2Conocer si hay una anomalía de la unión del conducto pancreático y si hay cambios patológicos en el extremo distal del conducto pancreático-biliar.

　　3Clasificar la condición de estrechamiento del conducto biliar proximal y distal.

　　4Obtener la bilis, realizar análisis bacteriológicos, antes de la punción debe realizarse un examen de tiempo de protrombina, si el mecanismo de coagulación es deficiente, no se utiliza este método con frecuencia, PTC utiliza una aguja fina para inyectar el contraste directamente en los conductos biliares intrahepáticos, a través de la imagen del conducto biliar intrahepático y extrahepático, se puede observar directamente la condición de la anomalia del conducto biliar, pero debido a que este método de examen requiere anestesia total y tiene un gran daño, hay un riesgo de fracaso en la punción, neumotórax, fuga de bilis y hemorragia, etc., en la actualidad, se reemplaza por ERCP.

　　Cinco, Escaneo de hígado y vesícula biliar con isótopos radiactivos

　　Usar99El mTc puede observarse dinámicamente la morfología y función del sistema hepatobiliar, y también puede observarse la ubicación, tamaño, morfología y condición de excreción de la quiste de conducto biliar.

　　Seis, Examen de bario en la vía digestiva superior

　　Se puede ver que la ventana del duodeno se expande, el diámetro anterior se aplana y el diámetro lateral se ensancha, en la radiografía de perfil se puede ver que el duodeno descendente se desplaza hacia adelante, como se muestra en la figura.2Se puede diagnosticar de inmediato.

　　VII. Imagenación de rayos X del tracto digestivo superior

　　Cuando la vesícula biliar es grande, se puede ver un tumor de tejido blando con bordes lisos y densidad uniforme en el cuadrante superior derecho del abdomen, y se puede mostrar que el píloro y el duodeno se desplazan hacia abajo y hacia la izquierda, el arco del duodeno se expande y forma una impresión en arco; en la radiografía de perfil, se puede ver que el estómago y el duodeno están comprimidos, el cuadro del duodeno se expande y se desplaza hacia adelante, pero para la dilatación del conducto biliar en forma de faja, la radiografía de rayos X común es difícil de diagnosticar.

　　VIII. Imagenación de vías biliares

　　El contraste biliar oral o venoso, debido a que el contraste se diluye, la mayoría de las imágenes no son claras, no se debe utilizar cuando hay daño grave en la función hepática, en la actualidad se reemplaza por métodos de examen más avanzados, la imagenación de vías biliares en el procedimiento quirúrgico, el contraste se inyecta directamente en la vesícula biliar o el conducto biliar, mostrando todo el conducto biliar intrahepático y extrahepático, comprendiendo la naturaleza y el alcance de la lesión, muy útil para el diagnóstico y la determinación del método quirúrgico.

　　IX. Técnicas de imagenación de resonancia magnética pancreática y biliar

　　Es el método de imagenación de vías biliares más reciente, no requiere contraste, después del procesamiento por computadora, solo se deja una imagen estructural estereoscópica clara de los conductos biliares y pancreáticos, es2Siglo9Es una tecnología de imagenación no invasiva de alta tecnología que se ha aplicado clínicamente desde la década de 0, que utiliza la tecnología de imagenación específica de resonancia magnética para obtener un efecto de imagenación clara de los conductos pancreáticos y biliares, e incluso puede determinar claramente si hay anormalidades en la unión del conducto pancreático y biliar. En los últimos años, muchos estudios clínicos han demostrado que la diagnóstico de la dilatación del conducto biliar no puede adaptarse adecuadamente para guiar el tratamiento quirúrgico.

　　1Recomendado

　　Cebolla, apio, zanahoria, rabanito, pimiento verde, fruta de la pasión, melón, jicama, maíz, tofu, jengibre, manzana, sandía, nogal, leche, poco vino, vitamina C.

　　2Prohibido

　　Pollo, huevo, cerdo graso, carne de cordero, shengtang, camarones, cangrejos, alimentos ricos en grasas, calcio, medicamentos anti-diarréicos, medicamentos anticolinérgicos, medicamentos para fortalecer el qi y los medicamentos astringentes.

　　I. Tratamiento

　　Si no se realiza tratamiento quirúrgico para esta enfermedad, la mayoría de las muertes se deben a infecciones repetidas, cirrosis biliar, perforación de la vena cava común o metástasis. Por lo tanto, después de que se establece el diagnóstico del niño, se debe someter a cirugía a tiempo.

　　1Principios

　　Se requieren tres requisitos:

　　(1)El objetivo principal de la cirugía es restaurar el drenaje biliar hacia el intestino para evitar la colecistitis ascendente.

　　(2)Resecar la vena cava común dilatada para prevenir la metástasis en el futuro.

　　(3)Prevenir la estenosis de la anastomosis en el futuro.

　　2Métodos quirúrgicos

　　Actualmente, el método quirúrgico más común es:

　　(1)Resección de la vesícula biliar, Roux en Y de la vena cava común al intestino delgado-Anastomosis en Y, y adición de técnica de formación de válvula preventiva de reflujo.

　　(2)Resección de la vesícula biliar, colocación intermedia de intestino delgado en lugar del conducto biliar, y cirugía de válvula gigante preventiva de reflujo.

　　(3Anastomosis duodenal de la vesícula biliar y anastomosis de la vesícula biliar con el duodeno de la vena cava común, este método se utiliza menos debido a que es difícil prevenir la infección por reflujo y la estenosis de la anastomosis.

　　II. Pronóstico

　　Debido a que esta enfermedad a menudo se acompaña de crisis de colecistitis frecuentes y las diversas complicaciones mencionadas anteriormente, se debe someter a cirugía quirúrgica a tiempo.2Siglo7Antes de la década de 0, se utilizaban comúnmente la anastomosis de vesícula biliar con intestino delgado o la resección parcial de la vesícula biliar seguida de una anastomosis de intestino delgado. Debido a que los informes sobre la metástasis maligna de la vesícula biliar cística han aumentado gradualmente, los informes internacionales indican que en10por ciento～2por ciento entre5años, pero la edad promedio de la metástasis del quiste intestinal es35años; la edad promedio de los pacientes en el momento de la cirugía de drenaje interno es25años, por lo que la edad promedio de la metástasis del quiste es de10años. El lugar de la metástasis primaria puede estar en el conducto biliar (53por ciento) o en el bazo (46por ciento), pero después de la cirugía de drenaje interno,85por ciento de las metástasis ocurren en el quiste residual, en el bazo solo representa9por ciento. Al realizar la resección parcial del quiste, la parte restante de la pared del quiste también puede desarrollar metástasis. Y la razón por la que el quiste intestino anastomosis después de la cirugía es fácil de desarrollar cáncer, puede estar en la anomalía de la unión de los conductos biliares y pancreáticos, cuando el jugo pancreático es fácil de entrar en la cavidad del quiste, la activación de la enzima pancreática por la enterokinasa del intestino delgado puede agravar el cambio inflamatorio dentro del quiste y acelerar la aparición de cáncer. Por lo tanto, el drenaje interno del quiste y la resección parcial del quiste con drenaje interno no son adecuados, incluso si los pacientes que ya han realizado este tipo de cirugía deben considerar realizar nuevamente la resección del quiste. Para el quiste biliar del tipo I, el método quirúrgico generalmente reconocido es la resección del quiste, Roux-en-Anastomosis de la vía biliar común con el intestino delgado o la vía biliar común-Anastomosis de intestino delgado interductal2Siglo5Década3por ciento aproximadamente, la tasa de mortalidad ha disminuido significativamente en los últimos años, en4por ciento aproximadamente; el segundo hospital universitario de la Universidad Médica de Harbin1986años de informe41casos, sin muertes. Hasta ahora también hemos realizado cerca de30 casos, sin muertes. Para los quistes biliares del tipo II, realizar la resección del quiste y la vía biliar-Anastomosis de conductos biliares. Si es un quiste divertículo lateral de la vía biliar del páncreas, se puede abrir la pared lateral posterior del duodeno, encontrar el conducto pancreático para protegerlo, eliminar parte del tejido del cabezal pancreático, la vía biliar del segmento pancreático y el divertículo, y utilizar el extremo cortado de la vía biliar común y la incisión del duodeno para hacer la anastomosis de la vía biliar común-Anastomosis de intestino delgado interductal. Para los quistes biliares del tipo III, se puede abrir la pared lateral anterior del duodeno, realizar la resección del quiste en el lumen intestinal o realizar una cirugía de anastomosis y escisión de la papila de Oddi, y luego trasplantar los conductos biliares y pancreáticos al lado posterior del duodeno. Para los quistes biliares del tipo IV, que se limitan a un lóbulo hepático, se puede realizar una resección segmentaria del hígado. Si la lesión hepática es generalizada, se debe realizar una cirugía de trasplante hepático (trasplante hepático). Y los resultados de las técnicas de drenaje biliares intra y extraintestinales no son ideales.