La ictericia no hemolítica congénita

　　Uno: Causa de desarrollo

　　Actualmente, la mayoría de las personas creen que la insuficiencia de la actividad de la transferasa de bilirrubina glucurónida en los mitocondrias de las células hepatocitarias hereditarias o adquiridas afecta la realización normal de la reacción de unión de la bilirrubina no conjugada en las células hepatocitarias, lo que resulta en que la captación de la bilirrubina por las células hepatocitarias también se ve obstaculizada, causando así un doble defecto en la función de captación y unión de la bilirrubina no conjugada por las células hepatocitarias.

　　Dos: Mecanismo de desarrollo

　　En todos los especímenes de tejido de hígado biopsiado de los pacientes, se ha demostrado que la actividad de la transferasa de bilirrubina glucurónida en el hígado es significativamente baja, lo que sugiere que la capacidad del hígado para eliminar la bilirrubina indirecta de la sangre es baja, pero no hay una relación clara entre la concentración de bilirrubina no conjugada en la sangre y la disminución de la actividad enzimática. Esto puede deberse a que algunos pacientes con síndrome de Gilbert también presentan una hemólisis compensatoria leve; los estudios de cinética de la transferencia de bilirrubina sugieren que la causa de la bilirrubinemia no conjugada no es la producción excesiva, sino un defecto en la transferencia. Por otro lado, la presencia de anormalidades en la transferencia de BSP en algunos pacientes también sugiere que algunos pacientes con este síndrome tienen defectos en la función de transferencia, ya que después de que la bilirrubina libre ingresa en las células hepatocitarias, es transportada por dos proteínas solubles de bajo peso molecular (proteínas receptores Y, Z) al retículo endoplasmático liso, donde se une bajo la acción de enzimas. Si las cantidades de Y, Z proteínas son insuficientes o su función de recepción es deficiente, se produce un obstáculo en el transporte que también afecta la captación y unión de la bilirrubina no conjugada por las células hepatocitarias. Según la concentración de bilirrubina en la sangre, se puede dividir este síndrome en dos tipos, y su mecanismo de enfermedad puede ser diferente.

　　1, leve

　　La forma más grave es más común, la bilirrubina sérica es inferior a85.5mol/L, la urinobilirrubina fecal es normal. La posible mecanismo de desarrollo puede ser un defecto en el proceso de captura y transporte de la bilirrubina no unida por las células hepáticas. Si hay una deficiencia de receptores proteicos solubles en el citoplasma de las células hepáticas o una función de recepción deficiente, se produce una dificultad en el transporte de la bilirrubina no unida en el interior de las células hepáticas, lo que afecta la captura deficiente de la bilirrubina no unida por las células hepáticas. Pero también puede haber una parte de los pacientes leves con el mismo mecanismo de desarrollo que los pacientes graves, que pertenecen al mismo tipo, es decir, debido a una disminución no significativa de la actividad de la glucuroniltransferasa, pero debido a la falta de técnicas de detección sensibles, se relaciona con una disminución no detectable de la actividad enzimática leve.

　　2, grave

　　La bilirrubina sérica es mayor que85.5mol/L(5mg/dl), a menudo aparece ictericia en la etapa neonatal. Debido a que se acompaña de una deficiencia en la actividad de la glucuroniltransferasa en las mitocondrias de las células hepáticas, lo que resulta en una función de unión deficiente de las células hepáticas, causando ictericia con una elevación de la bilirrubina no unida.

　　Puede haber anemia hemolítica leve.

　　El curso de la enfermedad está relacionado con la naturaleza de la ictericia, la fuerza o debilidad del cuerpo, los factores de tratamiento y cuidados. El ictericia positivo, negativo y agudo, aunque tienen diferentes naturalezas y gravedades, pueden transformarse entre sí bajo ciertas condiciones. El ictericia positivo puede convertirse en ictericia aguda si el paciente tiene un cuerpo débil y la enfermedad es grave, y la ictericia se profundiza cada vez más, apareciendo rápidamente síntomas de virulencia térmica; el ictericia positivo también puede convertirse en ictericia negativa debido a la lesión del yang del bazo, la humedad se convierte en frío; el ictericia negativo puede desarrollarse en ictericia positiva si se infecta con el mal de la humedad y el calor; el ictericia aguda puede aparecer signos de fallo del yang del hígado y riñón si la virulencia térmica es intensa, o si hay una gran pérdida de sangre; el ictericia negativo puede convertirse en acumulación y hinchazón si no mejora después de un tratamiento prolongado.

　　En general, el pronóstico del ictericia positivo es bueno, pero el ictericia agudo puede afectar el corazón y el bazo, consumir sangre y mover la sangre, el pronóstico es generalmente malo. Respecto al ictericia negativo, si el yang del cuerpo se recupera gradualmente y la ictericia disminuye, el pronóstico es mejor; si el ictericia negativo no mejora después de un tratamiento prolongado, se desarrolla fiebre y daño a la yin, la ictericia se profundiza y se convierte en un caso grave de hinchazón, el pronóstico es malo; el ictericia agudo tiene una alta tasa de mortalidad, si aparecen signos de fallo del yang del hígado y riñón, el pronóstico es muy malo.

　　Se manifiesta principalmente como ictericia crónica intermitente desde la infancia, que puede ser oculta; la ictericia puede persistir hasta la vejez, pero a menudo disminuye gradualmente con la edad, la bilirrubina sérica es inferior a102.6μmol/L, generalmente menor51.3μmol/Hay fluctuaciones diurnas o estacionales, aproximadamente1/3Los casos son normales en el examen rutinario, pueden ser desencadenados o agravados por fatiga, cambios de humor, inanición, infección, fiebre, cirugía, embriaguez, embarazo.

　　1Realizar un examen médico prematrimonial y un diagnóstico prenatal a tiempo es muy importante. Como el monitoreo ultrasónico, el examen de cromosomas.

　　2No es conveniente beber alcohol, fumar, estar cansado, tomar medicamentos antes del embarazo, evitar resfriados, radiación solar directa,高温, alejarse de sustancias químicas dañinas durante el embarazo.

　　3Realizar pruebas de bilirrubina, análisis de sangre completa, monitoreo ultrasónico y otros a los niños de inmediato después del parto.

　　1La colecistografía es buena

　　La colecistografía puede no mostrar anormalidades.

　　2Prueba de fenobarbital

　　La fenobarbital puede inducir la actividad de la transferasa de glucurónilo de microsomas hepáticos, promover la unión de la bilirrubina no conjugada con el glucurónilo, reducir la concentración de bilirrubina no conjugada en el plasma, tomar fenobarbital por vía oral2Semana,3Segundo/D, cada60mg; después de tomar la medicina, medir la concentración de bilirrubina en su plasma, la mayoría de los pacientes mejora la ictericia, la bilirrubina indirecta en su sérum disminuye significativamente, incluso puede alcanzar el nivel normal; si es UGT1Es ineficaz para la ictericia causada por la ausencia completa de

　　3Prueba de dieta de baja caloría

　　2A3Día, se proporciona a diario1674kJ(4El valor de la bilirrubina indirecta en su plasma aumenta más de10El porcentaje o aumenta25.65μmol/L, tiene significado diagnóstico, después de regresar a la dieta normal12A24Después de 6 horas, disminuye a niveles basales, la prueba de dieta de baja caloría para esta enfermedad es sensible8El porcentaje específico es10El mecanismo de aumento de la bilirrubina sérica en pacientes con síndrome de Gilbert debido a la inanición es multifactorial y está relacionado con los siguientes cambios causados por la inanición: disminución de la concentración de ligandos de bilirrubina y Z proteínas en el hígado; aumento de la degradación de la hemoglobina; lipólisis en los tejidos grasos, aumento de los ácidos grasos libres, lo que lleva a la liberación de bilirrubina y su liberación en el circuito circulatorio; disminución de la peristalsis intestinal, aumento del circuito entero-hepático de la bilirrubina.

　　4Tratamiento para el síndrome de Gilbert

　　Medir el radioisótopo marcado con el radioisótopo del paciente con síndrome de Gilbert y la bilirrubina indirecta24El porcentaje que se mantiene en la sangre después de 6 horas, el valor de los pacientes con síndrome de Gilbert es mayor que el de las personas normales.

　　5Examen de hígado vivo

　　No hay cambios evidentes, a veces se puede ver una pequeña cantidad de cambios grasos, a veces se puede ver la acumulación de pigmentos de lipofuscina alrededor de los vasos sanguíneos hepáticos en el estadio terminal, el análisis de la biopsia hepática en vivo para medir la actividad de la transferasa de bilirrubina y ácido glucurónico, su actividad es significativamente menor que la de las personas normales, el examen con el microscopio electrónico, se pueden ver que las vesículas endoplasmáticas reticulares y las partículas proteicas en ellas están significativamente reducidas, y las vesículas lisosomales aumentan en tamaño.

　　1Beber más jugos de vegetales

　　Beber jugo de remolacha (raíz y ápice), jugo de zanahoria (contiene betacaroteno), jugo de espárrago. Mezclar col rizada fresca y zanahoria para hacer una mezcla de jugo de vegetales, el efecto es excelente. El jugo de uva, el jugo de cereza y todos los jugos de color oscuro, incluyendo el jugo de chufa, son muy buenos jugos nutritivos, el jugo de manzana fresca también es beneficioso. Beber jugo es mejor por la mañana, y el jugo de vegetales es mejor por la tarde. Solo beber agua mineral o agua destilada.

　　2y comer cebolla y ajo

　　La cebolla y el ajo son excelentes alimentos funcionales. Comer diez almendras crudas al día, que contienen una gran cantidad de laetrile, también es un agente antitumoral. Puede comer más verduras germinadas, como el brote de repollo, el brote de judía, que es mejor comer crudo, o solo se puede cocinar con agua hirviendo.

　　3y comer repollo crudo

　　Mucha gente sabe que en la actualidad, en los hospitales se utiliza un medicamento llamado “interferón”. Es una glicoproteína producida por las células blancas del cuerpo, que tiene el efecto de inhibir la división rápida de las células cancerosas en el cuerpo. Sin embargo, el interferón producido en el cuerpo humano es muy poco, por lo que los científicos han desarrollado medicamentos como “inductores de interferón” para estimular e inducir a que el cuerpo humano fabrique más interferones.

　　En la dieta diaria, también hay algunos alimentos que pueden inducir interferones, de los cuales el mejor es el repollo blanco. Se ha demostrado que se pueden aislar compuestos activos de inductores de interferones del repollo, que tienen un efecto inhibidor significativo en las células cancerosas de cáncer de esófago, cáncer de estómago, cáncer de nasofaringe y cáncer de cuello uterino. Sin embargo, debido a que este compuesto activo no es resistente al calor, se destruye durante el proceso de cocción, por lo que comer repollo crudo es beneficioso para prevenir el cáncer.

　　1y tratamiento

　　Generalmente no es necesario un tratamiento especial. Pero se debe evitar las causas que pueden empeorar la ictericia.

　　Fenobarbital y otros que pueden inducir UGT1Medicamentos activos: administrar fenobarbital, grumet (somnífero), clofibrate (lipolítico) por vía oral a los pacientes con esta enfermedad,1Después de una semana, el bilirrubina indirecta en la sangre se reducirá a la normalidad, y su mecanismo puede ser la aceleración de la bilirrubina (debido a la inducción enzimática) y la reducción de la tasa de conversión de bilirrubina, pero solo tiene un efecto temporal. Fenobarbital30mg,3Segundo/d, puede aumentar la síntesis de la proteína Y, aumentar la actividad de la transferasa de glucuronil, y mejorar la función de unión de las células hepatocitarias, para reducir la hiperbilirrubinemia no conjugada.

　　El protoporfirinio (Tin-La protoporfirina) puede inhibir competitivamente la hemoxigenasa, reducir la formación de bilirrubina, pero su valor para esta enfermedad aún debe ser demostrado.

　　2y pronóstico

　　La síndrome de Gilbert es una buena enfermedad, con un curso benigno y un pronóstico favorable.