La estenosis de la vía biliar se debe a lesiones de la vía biliar y colecistitis recurrente, o a una estenosis cicatricial de la luz de la vía biliar debido a problemas congénitos. La estenosis de la vía biliar puede deberse a lesiones iatrogénicas, lesiones traumáticas abdominales y problemas como cálculos biliares, cálculos de la vía biliar, inflamación de la vía biliar, lo que lleva a la proliferación del tejido fibroso de la pared de la vía biliar, engrosamiento de la pared y estrechamiento gradual del interior de la vía biliar.
La estenosis de la vía biliar también puede ocurrir en varios lugares desde las vías biliares intrahepáticas hasta la parte inferior del conducto biliar común, siendo más comunes en las aberturas de las vías biliares derecha e izquierda, la parte superior del conducto biliar común y la sección transversal de la vía biliar izquierda; suelen ser circulares o de longitud larga; a menudo se presentan como complicaciones de la colecistitis supurativa, cálculos biliares primarios, enfermedad de los parásitos del conducto biliar. La dilatación de la vía biliar superior a la estenosis puede ser en forma de saco, conteniendo cálculos biliares de pigmento. La estenosis de la vía biliar a largo plazo puede causar daño en diferentes grados al tejido hepático y fibrosis. En casos graves, las lesiones en el lóbulo hepático (segmento) pueden reducirse, y la compensación del tejido hepático restante aumenta, lo que puede llevar a la cirrosis biliar o hipertensión portal en la etapa tardía.