Πρωτοπαθής ρεφλουξισμός της ουροδόχου κύστης και των ουροθηκών σε παιδιά

　　Οι αιτίες της πρωτοπαθούς αναστροφής ουροδόχου κύστης σε παιδιά περιλαμβάνουν ανατομικοφυσιολογικούς χαρακτηρισμούς, κληρονομικές ανωμαλίες και λοιμώξεις του ουροποιούχου συστήματος, κ.λπ., συγκεκριμένα:

　　1、ανατομικοφυσιολογικοί χαρακτηρισμοί

　　Οι ανατομικοφυσιολογικοί χαρακτηρισμοί της σύνδεσης ουροδόχου κύστης έχουν στενή σχέση με τη δημιουργία της αναστροφής, η φυσιολογική μυϊκή μεμβράνη του ουροποιούχου αγγείου αποτελείται κυρίως από λεπτές, ανισόμορφες σπείραιες μυϊκές ίνες, οι οποίες γίνονται οριζόντιες μόνο όταν εισέρχονται στο τμήμα του τοιχώματος της κύστης, περιβάλλονται από ένα ιικό φιλμ που ονομάζεται σφραγίδα Waldyier, κατεβαίνει και προσκολλάται στην βαθιά περιοχή του τριγώνου της κύστης, αυτή η σφραγίδα παίζει τον ρόλο του φραγμού της σύνδεσης ουροδόχου κύστης, όταν η κύστη εκκενώνεται, η συστολή του φιλμ κάνει την ανοίξη της ουροδόχου να κλείνει, τα ούρα δεν μπορούν να αναστροφούν στο ουροποιούχο αγγείο.

　　2、κληρονομική ανωμαλία

　　Η αιτία της αναστροφής είναι η κληρονομική ανωμαλία της σύνδεσης ουροδόχου κύστης, κυρίως η ανεπαρκής ανάπτυξη της οριζόντιας μυϊκής μάζας του ουροποιούχου αγγείου εντός του τοιχώματος της κύστης, προκαλώντας την μετατόπιση της ανοίξεως της ουροδόχου, τη μείωση της μήκους του υποκείμενου μυϊκού τμήματος του ουροποιούχου αγγείου και την απώλεια της ικανότητας αντιμετώπισης της αναστροφής. Άλλη αιτία είναι η μη αναλογία της μήκους του υποκείμενου μυϊκού τμήματος του ουροποιούχου αγγείου με το διάμετρο του. Κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής κατάστασης χωρίς αναστροφή, η αναλογία της μήκους του υποκείμενου μυϊκού τμήματος του ουροποιούχου αγγείου με το διάμετρο του είναι5∶1，而有反流者仅为1.4∶1Επιπλέον, οι κοιλίες του ουροποιούχου αγγείου, η ανοίξη της ουροδόχου απόφραξης στον κοιλίο της κύστης, η απομάκρυνση της ανοίξεως της ουροδόχου και η διαταραχή της λειτουργίας της κύστης μπορεί επίσης να προκαλέσει την αναστροφή ουροδόχου κύστης.

　　Η λειτουργία του φραγμού της σύνδεσης ουροδόχου κύστης εξαρτάται από τη μήκος του υποκείμενου μυϊκού τμήματος του ουροποιούχου αγγείου στην κύστη και την ικανότητα της μυϊκής μεμβράνης του τριγώνου να διατηρεί αυτή τη μήκος, καθώς και την επαρκή υποστήριξη του μυός της ουροδόχου κύστης στο τμήμα του ουροποιούχου αγγείου. Κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, λόγω της ανωμαλίας ανάπτυξης του τμήματος του ουροποιούχου αγγείου που διανύει το τοίχωμα της κύστης, είναι πολύ μικρό (μικρότερο από6mm) ή οριζόντιας θέσης, η ανάπτυξη της περιοχής του τριγώνου της κύστης δεν είναι ώριμη, ο μηχανισμός φραγμού χάνει τη φυσιολογική του λειτουργία; Η απομάκρυνση της ανοίξεως της ουροδόχου απόφραξης και η αномαλία της μορφής της μπορεί να επηρεάσει τη σφίξιμο της περιοχής του τριγώνου της κύστης, να προκαλέσει αναστροφή, βλέπε την εικόνα1Παρουσιάζεται.

　　Η ανιστασία του μυός της ουροδόχου κύστης, η αναστροφή του ούρων από την ουροδόχο κύστη στην ουροδόχο πυελός ή τη νεφρική κύστη, όταν η κύστη επεκτείνεται, τα ούρα επανέρχονται στην κύστη, προκαλώντας την ανεπαρκή εκκένωση της κύστης και την αύξηση των αποθέσεων ούρων. Όταν η πίεση στην κύστη αυξάνεται, η υποκείμενη μυϊκή μπάρα του ουροποιούχου αγγείου συμπιέζεται χωρίς να προκαλεί αναστροφή, αυτός ο μηχανισμός φραγμού είναι παθητικός. Ωστόσο, η συστολή της ουροδόχου κύστης και η ικανότητα σφίξεως της ουροδόχου απόφραξης παίζουν επίσης μέρος ρόλου στην πρόληψη της αναστροφής. Με την πάροδο του χρόνου, η ανάπτυξη της σύνδεσης ουροδόχου κύστης και της περιοχής του τριγώνου της κύστης γίνεται σταδιακά πλήρης, η λειτουργία του φραγμού ανακτάται, και η αναστροφή μπορεί να εξαφανιστεί. Η διαμόρφωση της σύνδεσης ουροδόχου κύστης λόγω της συνεχούς αύξησης της πίεσης στην κύστη καταστρέφει τον μηχανισμό αντιμετώπισης της αναστροφής.

　　3、ουροποιητικό σύστημα λοίμωξη

　　Η φλεγμονώδης αλλαγή της λοίμωξης του ουροποιητικού συστήματος συχνά προκαλεί την απώλεια της δράσης της βαλβίδας στην ουροδόχο κύστη και την ουροδόχο κύστη, προκαλώντας την ροή του ούρων. Τα τελευταία χρόνια πιστεύεται ότι η ροή του ούρων σχετίζεται με τα γενετικά στοιχεία, οι ασθενείς με ροή του ούρων στην οικογένεια του νευροπαθικού νεφρού έχουν τους ίδιους ασθενείς με ροή του ούρων, συχνά είναι η εξωγενής ή η συγγενής γενετική μεταβλητότητα, και σχετίζεται με την οργανική σύγκριση του αντιγόνου HLA-A3、B12σχετίζεται, η συχνότητα της οικογενειακής反λής στους ασθενείς με反λής είναι27％～33％

　　Η πρωτοπαθής νόσος είναι συνήθως κληρονομική, χωρίς συνοδευτικές νευρομυϊκές ανωμαλίες ή εμπόδια στην ουρογεννητική οδό, η κύρια αιτία της οποίας είναι η ανωμαλία της κοιλιακής ουροδόχου κύστης που προκαλεί την ανεπαρκή δράση των βαλβίδων ή η κληρονομική αδυναμία της τριγώνου της ουροδόχου κύστης, συχνά η μίωση του ουροδόχου κύστης της ουροδόχου κύστης είναι μικρή, η θέση της ουροδόχου κύστης είναι εξωτερική ή η θέση της ουροδόχου κύστης είναι σαν κόφτη γκολφ, ο διπλός νεφρός με διπλό ουρητήρα συχνά συνοδεύεται από ανωμαλία της ανάπτυξης της ουροδόχου κύστης, όταν η ουροδόχος κύστης συστέλλεται, η ροή του ούρων θα反λύσει στην ουροδόχο κύστη.

　　Οι συνοδικές παθήσεις της πρωτοπαθούς υδροηλεκτρολυτικής反λής των παιδιών περιλαμβάνουν τη λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος, την πυελοκυστική, και η σοβαρή βλάβη των νεφρών μπορεί να προκαλέσει την υπέρταση και την ανεπάρκεια της νεφρικής λειτουργίας. Η ανάπτυξη της υπέρτασης σχετίζεται με τα νεφρικά ραβδιά, όσο περισσότερα τα νεφρικά ραβδιά, τόσο μεγαλύτερος ο κίνδυνος ανάπτυξης υπέρτασης. Οι ασθενείς με διπλή σοβαρή ραβδία πρέπει να παρακολουθούνται20 χρόνια以上，20％ υπάρχουν υπέρταση, οι ασθενείς με μονοπλευρική βλάβη είναι8％Αν η ροή του ούρων δεν μπορεί να ελεγχθεί αποτελεσματικά, η ανάπτυξη των νεφρικών ραβδίων θα εξελιχθεί συνεχώς, μπορεί να προκαλέσει την ανεπάρκεια της νεφρικής λειτουργίας.

　　Τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς υδροηλεκτρολυτικής反λής παρουσιάζονται κυρίως από δύο πλευρές, την ουροδόχο κύστη και την ουροδόχο κύστη. Η ροή του ούρων στο ανώτερο ουροποιητικό σύστημα δεν μπορεί να εκκενωθεί, όταν φτάσει σε ένα σημείο, θα προκαλέσει την επέκταση της πυελούς και των ουρητήρων, και θα εμφανιστεί στον υπερηχογράφημα. Επομένως, όλοι οι πυελοκυστικές που ανιχνεύονται με υπερηχογράφημα πρέπει να διεξαχθεί VCUG για να αποκλειστεί η ροή του ούρων. Επειδή ένα σημαντικό μέρος των παιδιών είναι ασυμπτωματική ροή του ούρων, στη ομάδα υψηλού κινδύνου, η χρήση υπερηχογράφημα για την ανίχνευση της ροής του ούρων έχει πραγματική σημασία. Η λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος στα παιδιά παρουσιάζεται πιο συχνά ως μη συγκεκριμένα, συμπεριλαμβανομένων της θερμοκρασίας, της υπνηλίας, της αδυναμίας, της αδιαθεσίας, της ναυτίας, του εμετού και της δυσλειτουργίας της ανάπτυξης. Στα βρέφη, η ανεπαρκής ροή του ούρων μπορεί να εκφραστεί ως ουρολιθίαση, αλλά τα συμπτώματα δεν είναι τυπικά. Οι μεγαλύτεροι παιδιά μπορεί να σημειώσουν τον πόνο στη σπονδυλική στήλη κατά την πλήρωση της ουροδόχου κύστης ή την εξόρυξη των ούρων, και οι μεγαλύτεροι παιδιά που έχουν κοινή νεφροκυστηροπάθεια, όταν συμβεί η υποостρήμων λοίμωξη, έχουν πόνο στη μέση και στην κοιλιά και την πιεστική.

　　Η πρόληψη και η θεραπεία της πρωτοπαθούς υδροηλεκτρολυτικής反流 των παιδιών περιλαμβάνει την πρόληψη της ανάπτυξης και της εξάπλωσης της νεφρικής βλάβης, την πιο σημαντική από τις οποίες είναι η σταμάτηση της αντίστροφης ροής των ούρων και η διαχείριση της λοίμωξης. Επειδή δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία, πρέπει να προσβληθεί ένα καλό νοσοκομείο με σύγχρονα εξοπλισμούς για την επιτυχή διάγνωση και την έγκαιρη θεραπεία, τον έλεγχο της λοίμωξης και της υπέρτασης, της πρωτεΐνης των ούρων, και όταν εισέλθει στη στάδια της ουρικής ανεπάρκειας, να ακολουθείς μια υψηλής ποιότητας χαμηλής πρωτεΐνης διατροφή για την επιβράδυνση την άφιξη της τελικής νεφρικής ανεπάρκειας.

　　Η κύρια εξέταση για την πρωτοπαθή βλεννογονική απόρροια της ουροδόχου κύστης στα παιδιά περιλαμβάνει εργαστηριακές εξετάσεις και άλλες βοηθητικές εξετάσεις, συγκεκριμένα ως εξής:

　　Πρώτο, εργαστηριακές εξετάσεις

　　Η κοινή ούρηση στο μικροσκόπιο ή η ηλεκτρονική ανάλυση της ούρησης, αν δείξει την αύξηση των κυττάρων του πυελοειδούς και των ανώμαλων ερυθρών κύτταρων, πρέπει να ληφθεί υπόψη η παρουσία της απόρροιας της νεφρικής νόσου. Η πρωτεΐνη της ούρησης μπορεί να είναι το πρώτο σύμπτωμα των ασθενών με απόρροια της νεφρικής νόσου. Η μέτρηση της μικρο πρωτεΐνης της ούρησης (περιλαμβανομένων της ούρησης β-αμινογλυκοζιδάσης, ούρησης β-γλυκοζιδάσης, ούρησης β-γλυκοζιδάσης, κ.λπ.)2-microglobulin, α1-microglobulin, retinol-binding protein, urinary albumin) και urinary N-ακetylos-Η β-αμινογλυκοζιδάση (NAG) ποσότητα της εκροής αυξάνεται, για την πρόωρη διάγνωση της απόρροιας της νεφρικής νόσου, η διάγνωση της σκαρμάτωσης των νεφρών έχει μεγάλη βοήθεια, η σοβαρή βλάβη των νεφρών παρατηρείται με την πτώση της πυελοφιλτράσης.-Η μείωση της ποσότητας του Horsfall πρωτεΐνης δείχνει τη βλάβη της λειτουργίας των νεφροειδών, η χρόνια πυελονεφρίτιδα, η χρόνια βλάβη της ουσίας των νεφρών,等都明显减少。

　　Δεύτερον, άλλες βοηθητικές εξετάσεις

　　1、 η υπερηχογράφηση: η πραγματική υπερηχογράφηση είναι κατάλληλη για την διάγνωση της απόρροιας, αν δείξει την επέκταση των ουροφόρων οδών και των κύστεων, πρέπει να ληφθεί υπόψη η παρουσία της απόρροιας, τώρα χρησιμοποιείται η χρωματική διπολική υπερηχογράφηση, κατά τη διάρκεια της φόρτωσης της κύστης και της ούρησης, παρατηρείται η κατάσταση της απόρροιας, και μπορεί να παρατηρηθεί η θέση της ανοίγματος των ουροφόρων οδών, ευνοεί τη διάγνωση στην αρχή, η μέθοδος είναι ασφαλής και χωρίς τραυματισμό.

　　2、 η ακτινοσκοπία της ουροδόχου κύστης με ραδιενεργό ουράνιο: μπορεί να καθορίσει με ακρίβεια αν υπάρχει απόρροια, αλλά δεν είναι ακριβής για την κατηγοριοποίηση της απόρροιας, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο για την παρακολούθηση της μελέτης. Η ακτινοσκοπία των ουροφόρων οδών μπορεί να δείξει καλά τη μορφολογία των νεφρών, μέσω της εικόνας του νεφροσκήλου, μπορεί να υπολογίσει την πλάτιση της ουσίας του νεφρού και την ανάπτυξη του νεφρού, αλλά από την άλλη πλευρά, η υπερηχογράφηση είναι πιο απλή και εφικτή.

　　3、 η σκάννιση με ραδιενεργό ουράνιο (DMSA): μπορεί να δείξει σαφώς την κατάσταση των νεφροσκλήρων, χρησιμοποιείται για την παρακολούθηση της παρουσίας νέων σκαρμάτων στον ασθενή, και μπορεί να αξιολογήσει τη λειτουργία των νεφροκυττάρων και των νεφροειδών, καθορίζοντας τη λειτουργία των νεφρών, τη σύγκριση της λειτουργίας των νεφρών πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση, κ.λπ.

　　Οι ασθενείς με πρωτοπαθή βλεννογονική απόρροια της ουροδόχου κύστης πρέπει να λαμβάνουν επαρκή υγρά, τουλάχιστον κάθε ημέρα3000 ml, μπορεί να αντικατασταθεί με άλλες υγρά, όπως φρούτα. Προσπαθήστε να πιείτε όσο το δυνατόν περισσότερο κατά τη διάρκεια της ημέρας, για να αποφύγετε την συχνή ούρηση κατά τη διάρκεια της νύχτας. Για να αυξήσετε την οξύτητα του ούρων, πρέπει να καταναλώνετε κρέας, αυγά, γαλακτοκομικά προϊόντα, δαμάσκονα, κριθάρι, λεμόνια και σταφίδες, μπορείτε επίσης να πίνετε κόκκινη κράστα και κόκκινη κρασάτη σάρκα, και μπορείτε επίσης να συμπληρώσετε την βιταμίνη C. Οι ασθενείς με πρωτοπαθή βλεννογονική απόρροια της ουροδόχου κύστης πρέπει να αποφεύγουν τη χρήση πικάντικων και ερεθιστικών τροφίμων, κρύων και κρύων τροφίμων και να αποφεύγουν το κάπνισμα και τα οινοπνευματώδη.

　　Καθώς η πρωτοπαθής βλεννογονική απόρροια της ουροδόχου κύστης μπορεί να εξαφανιστεί φυσικά με την ανάπτυξη πολλών παιδιών και η ακατάλληλη απόρροια του ούρων δεν προκαλεί βλάβη στα νεφρά, ο γενικός στόχος της θεραπείας της πρωτοπαθής βλεννογονικής απόρροιας της ουροδόχου κύστης είναι ο έλεγχος της λοίμωξης, η προστασία της λειτουργίας των νεφρών και η πρόληψη των επιπλοκών. Η φαρμακευτική αγωγή πρέπει να είναι η πρώτη επιλογή, ακόμη και σε σοβαρές περιπτώσεις με μικρή ηλικία του παιδιού, καλή λειτουργία των νεφρών και απουσία δυσκολιών στην ανάπτυξη.

　　1θεραπευτική αγωγή

　　Ο φαρμακευτικός παράγοντας που επιλέγεται πρέπει να έχει ευρύ φάσμα αντιμικροβιακής δράσης, εύκολη χρήση, χαμηλή τιμή, μικρή τοξικότητα για τα παιδιά, υψηλή συγκέντρωση στο ούρο και ελάχιστη επίδραση στην κανονική μικροβιακή χλωρίδα του σώματος, πρέπει να χρησιμοποιείται με τη μικρότερη δόση που είναι αρκετή για τον έλεγχο της λοίμωξης. Κατά τη διάρκεια της επίθεσης λοίμωξης, πρέπει να χρησιμοποιείται η θεραπευτική δόση, και μετά τον έλεγχο της λοίμωξης, να χρησιμοποιείται η πρόληψη δόση, η πρόληψη δόση πρέπει να είναι η μισή της θεραπευτικής δόσης.1/2～1/3，επιτρέπει λιγότερο να προκαλεί ανεπιθύμητες ενέργειες. Η πρόληψη της δόσης πριν τον ύπνο, είναι επειδή η ούρα παραμένουν στο σώμα για το更长ότερο χρονικό διάστημα κατά τη διάρκεια της νύχτας, είναι πιο πιθανό να προκαλέσουν λοίμωξη. Η διάρκεια της λήψης των φαρμάκων συνεχίζεται μέχρι να εξαφανιστεί η ροή προς τα πίσω. Είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η λήψη προληπτικών αντιβιοτικών για παιδιά που έχουν μειωθεί σημαντικά η σοβαρότητα της ροής προς τα πίσω, μέχρι στιγμής δεν υπάρχει οριστική απόφαση.

　　2、 τακτική παρακολούθηση

　　περίοδο θεραπείας φαρμάκων, το παιδί πρέπει να παρακολουθείται τακτικά, κάθε3μήνες να γίνει μια φυσική εξέταση, να καταγράφει το ύψος, το βάρος, την πίεση. Οι εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνουν τα κοινά ούρα, την αιμοσφαιρίνη, τον αριθμό των λευκοκυττάρων κ.λπ., να γίνει μια δοκιμή της νεφρικής λειτουργίας κάθε χρόνο. Οι παραπάνω εξετάσεις πρέπει να προσαρμόζονται ανάλογα με την κατάσταση της ασθενείας του παιδιού. Για να κατανοήσουμε αν τα ούρα διατηρούνται στερεά, κάθε1～3μήνες να γίνει μια ουροκουλτούρα, η θετική κουλτούρα πρέπει να προσαρμόσει την θεραπεία. Η υπερηχογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον έλεγχο της ανάπτυξης των νεφρών και της επέκτασης του κοιλιακού κύστη και των ουρητήρων, η ουροφωτογραφία της εξώτερης υδροδύναμης του κοιλιακού κύστη χρησιμοποιείται μετά τη διάγνωση6μήνες επαναλαμβάνεται, και στη συνέχεια κάθε6～12μήνες επαναλαμβάνεται, και οι μελλοντικές εξετάσεις μπορούν επίσης να χρησιμοποιήσουν την ραδιοϊσοτοπική κυστεογραφία.

　　3、ένεση στερεών υλικών

　　Η χρήση της κυστεοσκόπησης για την ένεση ορισμένων στερεών υλικών κοντά στην ανοιχτή ουρητήρα, όπως το Teflon ή το κολλαγόνο, για να αποτρέψει την ροή των ούρων προς τα πίσω, είναι ένα από τα πιο συχνά μη χειρουργικά θεραπευτικά μέσα που χρησιμοποιούνται στις ευρωπαϊκές και αμερικανικές περιοχές, ειδικά η έρευνα για τα στερεά υλικά που εισάγονται με ένεση, έχει αναπτυχθεί αρκετά.

　　4、χειρουργική θεραπεία

　　Η ένδειξη για τη χειρουργική θεραπεία βασίζεται στον έλεγχο της λοίμωξης και την ανάπτυξη της νεφρικής λειτουργίας, και όχι στο βαθμό της ροής προς τα πίσω. Η φαρμακευτική θεραπεία δεν μπορεί να ελέγξει τη λοίμωξη των ουροφόρων οδών ή να αποτρέψει την επανεμφάνιση της λοίμωξης; Με την επέκταση της νεφρικής ραβδοποίησης ή τη δημιουργία νέων ραβδοποιήσεων, πρέπει να χρησιμοποιηθεί η χειρουργική θεραπεία. Η ροή προς τα πίσω των ούρων και η βλοκада συνυπάρχουν, η εκτροπή του ουρητήρα, ή η παρουσία μεγάλων παρεκτροπών του ουρητήρα, ή η ανοιχτότητα του ουρητήρα στο κοιλιακό κύστη όταν πρέπει να εξεταστεί πρώτα η χειρουργική θεραπεία.

　　Η χειρουργική ανασύνδεση του ουρητήρα με αντιτροπική ανασύνδεση (ή ανασύνδεση του ουρητήρα με μεταμόσχευση) έχει πολλές μορφές, οι τεχνικές διαιρούνται σε τρία μεγάλα είδη: εξωκυτταρική, ενδοκυτταρική και συνδυασμένη λειτουργία ενδοκυτταρικής και εξωκυτταρικής. Οι πιο συχνές τεχνικές είναι η χειρουργική ανασύνδεση του ουρητήρα με ανασύνδεση του ουρητήρα από Cohen, Politano-Εγχείρηση ανασύνδεσης ουρητήρα-υποβρύχιοι από Leadbetter και Glenn-Εγχείρηση ανασύνδεσης ουρητήρα-υποβρύχιοι από Anderson κ.λπ. Η χειρουργική είναι πολύ καλοσυνιστάμενη, με καλά αποτελέσματα, η επιτυχία μπορεί να φτάσει95％ πάνω από.