Η πλήρης οξεική αλκάλωση των νεφρικών αγγείων των παιδιών

　　Πρώτο, αιτίες ανάπτυξης

　　Πрактиγmente όλοι οι τύποι IV RTA είναι επακόλουθοι άλλων ασθενειών, είναι σπάνιοι οι πρωτοπαθείς, οι κοινές επακόλουθες αιτίες είναι:

　　1、Παράδειγμα αλδοστερόνης ανεπαρκής όπως η απώλεια αλάτιου κληρονομική υπερπλασία των επινεφρίων, αλδοστερόνη ανεπαρκής, Addison νόσος κ.λπ.

　　2、Χρόνια νεφρική νόσος με ανεπαρκή έκκριση ρενίνης και αλδοστερόνης όπως σακχαρώδης διαβήτης νεφρική νόσος, πυρηνική πυελονεφρίτιδα, σφηνοκυτταρική νόσος νεφρική νόσος, νεφροσκλήρωση, ινοπαθής νεφρίτιδα κ.λπ.

　　3、Ακυτική πυελονεφρίτιδα με ανεπαρκή έκκριση ρενίνης και αλδοστερόνης.

　　4、Η μείωση της ανταποκρίσιμοτητας του νεφρικού καναλιού για την αλδοστερόνη όπως η πρωτοπαθής ψευδοαλδοστερόνη ανεπαρκής του βρέφους, η δευτεροπαθής ψευδοαλδοστερόνη ανεπαρκής (περιλαμβανομένων των βρέφους ουρογεννητικού εμποδίου, βρέφους θρομβώσεις των φλεβών της νεφρικής, συμπλέγματος χλωριούχου分流 που είναι το σύνδρομο Gordon).

　　5、Προσθήκη υπερβολικής χλωριούχου κλίνοσης, υπερβολική χρήση των διαλυτικών του κάλιο利尿tics, ηπαρίνη, αναστολέας της προγεννητικής της ορμόνης κ.λπ.

　　Δεύτερο, μηχανισμός ανάπτυξης

　　Η αλδοστερόνη είναι ο ρυθμιστής του Na+-K+και Na+-H+η κύρια ενδοκρινική ορμόνη της ανταλλαγής, όταν η αλδοστερόνη είναι ανεπαρκής ή η νεφρικός κανάλι ανταποκρίσιμοτητα της αλδοστερόνης μειώνεται, Na+-K+και Na+-H+μειωμένη ανταλλαγή, ο πυελός για να ανταλλάξει Na+μειωμένη επαναπρόσληψη, HCO3-αύξηση της απώλειας, εκκένωση H+εκκένωση K+Δυσλειτουργία, οπότε εμφανίζεται η υψηλή συγκέντρωση κάλιο οξέωση.

　　Μπορεί να προκαλέσει παράλυση των αναπνευστικών μυών μέχρι την δυσκολία αναπνοής, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να συμβεί η ταχυκαρδία, η νεφρική ανεπάρκεια, η χαμηλή πίεση ή η υψηλή πίεση κ.λπ., οι ασθενείς με RTA είναι ευάλωτοι στη ραβδοειδής, την οστεοχονδροπάθεια, την νόσος του χαμηλού κάλιο νεφρών, την νεφρική καλιούχου ή την νεφρική πέτρα, πρέπει να δοθεί προσοχή, υπάρχουν αναφορές文献, ορισμένες ακατάληπτοι αιτίες θανάτου, μπορεί να έχουν σχέση με την ανεπαρκή RTA προκαλεί την χαμηλή συγκέντρωση κάλιο.

　　Πολλοί αιτιολογικοί παράγοντες και πρωτοπαθείς ασθένειες μπορούν να προκαλέσουν την RTA, όταν υπάρχουν αυτοί οι παράγοντες ή συμβαίνουν, εμφανίζεται η υψηλή χλωριούχου μεταβολική οξέωση, η ανάπτυξη των παιδιών είναι πίσω, αδιαθεσία, ναυτία, αδυναμία, πολυουρία και πολυδιψία και η πυκνότητα ούρων είναι χαμηλή ή η υγρασία, η ήπια μείωση της νεφρικής λειτουργίας εμφανίζεται σοβαρές οστικές ασθένειες, οι ασθενείς έχουν ανθεκτική ραβδοειδής, οι μεγαλύτεροι παιδιά μπορεί να εμφανίσουν ραβδοειδής, παθολογική ράβδο, εμφάνιση νεφρικής καλιούχου ή νεφρικών πέτρων, συνήθως υπάρχει ορισμένη δυσλειτουργία των νεφροκυττάρων, αλλά η νόσος συχνά εμφανίζεται πριν την εμφάνιση της κρυσταλλώδους νεφρικής ανεπάρκειας η υψηλή χλωριούχου μεταβολική οξέωση και η υψηλή συγκέντρωση κάλιο, η μείωση της ροής φιλτράρισμα των νεφροκυττάρων〔 αλλά συνήθως GFR〉20ml/(min·1.73m2〕, και η μείωση της GFR είναι δύσκολο να ερμηνευτεί η σοβαρότητα της οξέωσης, κλινικά συχνά υπάρχουν ακατάληπτοι χαμηλές ή υψηλές συγκεντρώσεις κάλιο, η υψηλή συγκέντρωση κάλιο μπορεί να προκαλέσει διαταραχές ρυθμού καρδιακής δραστηριότητας ή μυϊκή παράλυση, αν συμβεί η χαμηλή συγκέντρωση κάλιο μπορεί να προκαλέσει αδυναμία μυών, αδυναμία τόνου και παράλυση, η ανάλυση αίματος και ούρων pH επιβεβαιώνει την οξέωση και την αλκαλική ούρα, λόγω της δυσλειτουργίας της οξείωσης των νεφρικών καναλιών, υπάρχει ανώμαλη αλκαλική ούρα ή συνήθης αλκαλική ούρα, η ούρα είναι γενικά pH≥6.0，人体新陈代谢的总趋势是产酸多于产碱，成年人普通饮食，每天净产生非挥发性酸（主要来源于蛋白质）1mmol/kg（BW）左右，所以，尿液一般都呈现一定程度的酸性（pH5.0～6.0），仅在食用大量蔬菜和水果后或服用碱性药物后，才呈现一过性碱性尿，而患儿在基础代谢下，尿pH仍≥6.0。

　　积极治疗原发性疾病，如对肾上腺皮质疾病者给予激素替代治疗等，避免补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂，肝素，前列腺素抑制剂等，并禁服用对肾功能有损害的药物及食物，应加强锻炼，增强体质，可服用六味地黄丸等。

　　1、尿酸化试验：常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症，江永娣等认为尿酸化试验是诊断RTA首选的筛选试验，治疗后数年仍阳性，40/115例是通过检查该化验发现RTA的。

　　2、肾小球滤过率降低：通常GFR>20ml/(min·1.73m2)，而且GFR下降难以解释酸中毒程度。

　　3、尿检：如微量蛋白，Tamm-Horsfall糖蛋白均能反映小管间质损害，无糖尿，氨基酸尿，高磷尿症等近端肾小管的功能障碍，酸中毒时，尿可呈酸性，但尿氨仍然减少，尿HCO3-排量极少或无,在血HCO3-浓度正常时,尿HCO3-排量常增多,尿NH4+明显降低,尿钾减少，尿HCO3-排出量增加，尿氨生成减少。

　　4、血生化：血生化改变与pRTA类似，血Cl->105mmol/L，pH<7.35，HCO3-<22mmol/L。

　　5、其他：抗肾集合管抗体(+)，提示免疫性疾病，本病通常不出现肾钙化与肾结石，骨损害仅见于尿毒症患者，影像学检查心电图检查和B超检查等，有相应发现，可助诊断与鉴别诊断。

　　在饮食中注意食用含钾、含钙及富含维生素蔬菜，具体含钾高食物主要是地下块茎，如土豆、地瓜、山药等，水果如橘子、香蕉，如果肾功能还正常，补钙也是很重要的，在纠酸方面就是碳酸氢钠、碳酸钙、及看看肾病饮食。
　　1.Ο γενικός κανόνας της διατροφής: Αποφύγετε το κρασί και τα πικάντικα τρόφιμα, μειώστε τη κατανάλωση λιπαρών και πρωτεϊνών από ζώα (όπως λίπος, γαρίδες, καρπύδια κ.λπ.). Η διατροφή διαφέρει ανάλογα με την καρδιακή νόσο.
　　2.η κανονική ημερήσια πρόσληψη αλατιού του κανονικού ενήλικα είναι περίπου5—6γρ, το αλάτι είναι η χλωριούχο νάτριο, η άλμη είναι η νατριούχο βикарβονάτο, η σόδα είναι η βикарβονικό νάτριο, η υπερβολική κατανάλωση αλάτι και άλμης που περιέχουν αλάτι και άλμη μπορεί να προκαλέσει την συσσώρευση νερού στο σώμα, προκαλώντας οίδημα, οπότε οι ασθενείς με νεφρική οίδημα πρέπει να ελέγχουν την ποσότητα της άλμης και του αλατιού που εισάγονται, κάθε άτομο εισάγει αλάτι2—3γρ είναι η χαμηλή διατροφή σε αλάτι. Η διατροφή χωρίς αλάτι δεν είναι επιστημονική, αν συνεχιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να προκαλέσει αδυναμία, κεφάλαια κ.λπ.
　　3.Η κανονική ποσότητα ούρων του κανονικού ατόμου είναι καθημερινά1500—2000ml, οι ασθενείς με οξεία νεφρίτιδα, οξεία νεφρική ανεπάρκεια με λιποθυμία, η νόσος του νεφρού και η χρονική νεφρική ανεπάρκεια με λιποθυμία και οίδημα, πρέπει να ελέγχουν την ποσότητα του νερού που εισάγεται (συμπεριλαμβανομένων της ποσότητας του νερού που πίνετε, της ποσότητας νερού που περιέχεται στα τρόφιμα και της ποσότητας των υγρών που χορηγούνται ενδοφλέβια). Επειδή το νερό που πίνετε δεν μπορεί να εξαφανιστεί, η συσσώρευση του νερού στο σώμα μπορεί να επιδεινώσει το οίδημα, και είναι επίσης ευάλωτο στην αύξηση της υπέρτασης, στη αυτή τη στιγμή η ποσότητα του νερού που εισάγεται πρέπει να είναι500ml είναι κατάλληλο. Με αυξημένη ποσότητα ούρων, η ποσότητα του νερού μπορεί να αυξηθεί. Ενώ οι ασθενείς με κανονική ποσότητα ούρων κανονικά πίνουν νερό. Επιπλέον, οι ασθενείς με λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος, όπως η οξεία πυελονεφρίτιδα, η ουρολοιμώδης, η цистίτιδα κ.λπ., εκτός από την έγκαιρη επίσκεψη και λήψη φαρμάκων, η αύξηση της κατανάλωσης νερού και η αύξηση της εξάλειψης των ούρων είναι πολύ χρήσιμα για την αποκατάσταση της νόσου.
　　4.οι ασθενείς με νεφρική νόσο πρέπει να τρώνε υψηλής ποιότητας πρωτεΐνη, κάθε ημέρα ανά κιλό σώματος 0.7～1.0g, πρέπει να καθοδηγείται από την ποσότητα της πρωτεΐνης των ούρων και της νεφρικής λειτουργίας του ατόμου.
　　5.Ορισμένοι ασθενείς με νεφρική νόσο έχουν μακρά πορεία και αργή ανάρρωση, συχνά συζητούν μεταξύ τους, ανταλλάσσουν πληροφορίες και εμπειρίες. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι κάθε άτομο έχει τα δικά του χαρακτηριστικά, μη互相μοιμούνται.
　　6.κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αν εμφανιστούν κατάγματα, πυρετός, λοιμώξεις κ.λπ., πρέπει να επικοινωνήσετε με τον ειδικό γιατρό εν τω μεταξύ, ώστε να μπορέσετε να θεραπευτεί έγκαιρα και να αποφύγετε την επιδείνωση των επιπλοκών.
　　7.μην καταναλώνετε υπερβολικά και μη καθαρά τρόφιμα.8.υποστήριξη της ελεύθερης αποκάλυψης των κόπρων, ευνοεί την απομάκρυνση των επιβλαβών ουσιών, μειώνει την απορρόφηση των τοξινών. Ανάπτυξη του υγιούς συνηθισμένου κοπράνων, κατανάλωση μεγάλου όγκου λαχανικών και φρούτων, ανάγκη για μαλακτικά.

　　一、θεραπεία

　　1、μείωση της συγκέντρωσης του καλίου στο αίμα:

　　（1）περιορισμός της κατανάλωσης κάλιου:〈30mmol/d, αποφεύγοντας τη χρήση φαρμάκων που περιέχουν κάλιο.

　　（2）διαλυτικά ουρίας του καλίου: DHCT2mg/d (kg·d) ή η φουσαμίδη κάθε2mg/kg,1～2εφαρμογές/d.

　　2、αλκαλικά φάρμακα:

　　λόγω της απόρριψης του H+μειώνεται, προκαλώντας μεταβολική αцидωση, ενώ η αцидωση του προκάλυψης του οστέιου καλίου, η HCO3-διαταραχή της ανακύκλωσης, η οστέιου όριο του bicarbonati του παιδιού μειώνεται σε17～20mmol/L κάτω (κανονικά είναι25～26mmol/L, οι μικροί βρέφη είναι22mmol/L), ακόμη και αν η συγκέντρωση του αιμορρραγικού βикарβονικού στο πλάσμα είναι3-κανονικά, λόγω της μείωσης του οστέιου όριο, η διήθηση του HCO3-μεγάλες ποσότητες εκβάλλονται από τα ούρα, προκαλούν αцидωση, η χρήση αλκαλικών φαρμάκων είναι για τη διορθώση της αцидωση, η χρήση τους στην αρχή μπορεί να βελτιώσει ή να εξαφανίσει πλήρως τα κλινικά συμπτώματα, τα συχνά προϊόντα είναι2είναι:

　　（1）Νάτριο βикарβονάτο: Το νατρίου βикарβονάτο μπορεί να δράσει άμεσα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί τόσο σε οξεία όσο και σε χρόνιες αцидωση1.5～2mmol/kg·d), μπορεί να διορθώσει την αцидωση και να μειώσει τη συγκέντρωση του ηλεκτρολυτικού καλίου στο αίμα, κατά τη διάρκεια της θεραπείας πρέπει να προσαρμόζεται ανάλογα με την συγκέντρωση του αιμορρραγικού βикарβονικού ή την ικανότητα συσσώρευσης του διοξειδίου του άνθρακα24h η εξάλειψη του οστού καλίου από τα ούρα προσαρμόζεται η δόση, όπου η εξάλειψη του οστού καλίου είναι ένας οδηγός θεραπείας που είναι ευαίσθητος, πρέπει να προσαρμόσει τη δόση ώστε να24η ώρα της εκκένωσης του ασβεστίου του ούρων στην2mg/kg κάτω από

　　（2）καυσαρικό συνδυασμό υγρών: υπάρχει2τύπος προϊόντος, το ένα είναι το νάτριο κυτταρικό οξικό, το κάλιο κυτταρικό οξικό100g，προσθέτοντας νερό μέχρι1000ml，εκάστη κουτί περιέχει βάση2mmol，το άλλο είναι το νάτριο κυτταρικό οξικό100g，κυτταρικό οξικό140g，προσθέτοντας νερό μέχρι1000ml，εκάστη κουτί περιέχει νατρίου1mmol，η δόση είναι1mmol/（kg·d），διανεμόνται4～5φοράς ομαλά.

　　3、θεραπεία με αλάτι της φυσιολογίας:fluorohydrocortisone（fludro-cortisone）0.01mg/（kg·d），μπορεί να διορθώσει την οξέωση και να μειώσει το σωματικό κάλιο.

　　4、κύρια ασθένεια θεραπείας:Το πιο σημαντικό είναι η θεραπεία της κύριας ασθένειας και η θεραπεία των συμπτωμάτων.

　　5、κατάλληλο ασβέστιο:Η εφαρμογή της κρυσταλλώδους οξέωσης μπορεί να προκαλέσει αύξηση της εκκένωσης του ασβεστίου του ούρων, εμποδίζοντας25-（OH）D3μετατρέπεται σε1,25-（OH）2D3Επιπλέον, μερικοί ασθενείς λείπουν το γαστρικό οξύ, επηρεάζει την απορρόφηση του ασβεστίου από το εντέρο, μειώνει το επίπεδο του ασβεστίου του αίματος, η χαμηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο μπορεί να προκαλέσει δευτερογενή υπερακτίωση της παραθυροειδούς, αυξάνει την φιλτραρισμό του φωσφόρου, η μείωση της περιεκτικότητας του φωσφόρου και του ασβεστίου στο αίμα δεν επιτρέπει τη μετατροπή του οστού σε οστά, σχηματίζοντας ραβδοειδή, κατά τη διάρκεια της διόρθωσης της αλκαλοειδικής οξέωσης μπορεί να εμφανιστεί χαμηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο, ακόμη και σπασμοί, απαιτούνται αναπλήρωση ασβεστίου, η σοβαρή χαμηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο μπορεί να εισαχθεί ενδοφλέβια10％ γλυκογονάτρια ασβεστίου, κάθε φορά 0.5～1.0mg/kg ή5～10mg/φορά, διπλασιασμένης αραίωσης και αργής ένεσης, ενώ γίνεται παρακολούθηση της καρδιάς, η συχνότητα της καρδιάς είναι χαμηλότερη από60 φορά/το λεπτό θα σταματήσει η ένεση, για να αποφύγει την καρδιακή παύση, είναι απαραίτητο να διακοπεί6～8η ώρα επαναλαμβάνεται, συνήθως χαμηλή καλίου μπορεί να ληφθεί από το στόμα, σύμφωνα με15mg/kg αναπλήρωση ιόντων ασβεστίου.

　　Δεύτερος, πρόγνωση

　　Η πλειοψηφία των περιπτώσεων αυτής της ασθένειας απαιτεί μακροχρόνιες θεραπείες, ακόμη και θεραπείες για ολόκληρη τη ζωή, πρέπει να παρακολουθείται τακτικά η pH τιμή του αίματος, η συγκέντρωση της υδρογονάτριας και η εκκένωση του ασβεστίου των ούρων, να προσεκτικά ρυθμίζεται η δόση των φαρμάκων, η πρόγνωση εξαρτάται από την πρόωρη διάγνωση, την πρόωρη και λογική θεραπεία και τη μακροχρόνια σταθερή θεραπεία, αν η θεραπεία είναι λογική και πρόωρη, μπορεί να αποφύγει την σοβαρή καρβονάτωση του οστικού ιστού και την ανεπαρκή λειτουργία των νεφρών, η πρόγνωση είναι καλή, αν διακόπτεται η θεραπεία, τα κλινικά συμπτώματα της μεταβολικής αλκαλοειδικής οξέωσης μπορεί να επανεμφανιστούν, τότε μπορεί να προκαλέσει ανεπαρκή λειτουργία των νεφρών ή να εξασθενήσει, η πρόγνωση είναι κακή.