Η οξέωση των νεφροειδών (renaltubularacidosis, RTA) οφείλεται στην εξώρρηση των ιόντων υδρογόνου από τις επιφανειακές κύτταρα των απομακρυσμένων νεφροειδών και (ή) την απορρόφηση του HCO3-Η δυσφορία της απορρόφησης που προκαλείται από την απορρόφηση της αρνητικής διάστασης, την οξέωση της μεταβολικής αλκαλικότητας με κανονική αρνητική διάσταση, την οστική καρβονάτη και τον οστικό λίθο ως χαρακτηριστικά.
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
Η οξέωση των απομακρυσμένων νεφροειδών του παιδιού
- Περιεχόμενο
-
1Τα αίτια της διαταραχής της οξέωσης των απομακρυσμένων νεφροειδών του παιδιού
2.Τι επιπλοκές μπορεί να προκαλέσει η οξέωση των απομακρυσμένων νεφροειδών του παιδιού
3.Τι είναι τα τυπικά συμπτώματα της οξέωσης των απομακρυσμένων νεφροειδών του παιδιού
4.Πώς πρέπει να προληφθεί η οξέωση των απομακρυσμένων νεφροειδών του παιδιού
5.Τι εξετάσεις πρέπει να γίνουν για την οξέωση των απομακρυσμένων νεφροειδών του παιδιού
6.Τι πρέπει να αποφεύγεται και τι πρέπει να καταναλώνεται από τους ασθενείς με οξέωση των απομακρυσμένων νεφροειδών του παιδιού
7.Τυπικές μεθόδους θεραπείας της οξέωσης των απομακρυσμένων νεφροειδών του παιδιού από την occidentals κλινική
1. Τα αίτια της διαταραχής της οξέωσης των απομακρυσμένων νεφροειδών του παιδιού
Αίτια
Η πρωτοπαθής dRTA είναι καθεξογήννη ή μονογονιδιακή, η δευτεροπαθής dRTA συχνά προκαλείται από άλλες ασθένειες που επηρεάζουν τη λειτουργία των νεφροειδών, όπως η υπεργαλακτογαιμική αίμα, η πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδική λειτουργία, τοξικότητα της βιταμίνης D, απόρριψη μεταμοσχεύματος νεφρού, οστικό σ海绵ιόλιθος, στένωση της νεφρικής νόσου, ιδιοπαθής υπερκαλιουρία, νεφρική καρβονάτη, νόσημα του Wilson, αδυναμία απορρόφησης της χλωρίδας, υπερπαραθυρεοειδική νόσος της κορτιζόλης, η τοξικότητα φαρμάκων και τοξινών που προκαλούν βλάβη στο νεφρό (όπως λίθιο, αμφοτερόμορφος βενζυλπαρααμίνιο, ναφθαλένιο, digitoxin κ.λπ.).
二、发病机制
1、发病机制dRTA的主要缺陷在于远端小管泌H+功能的不足,肾皮质集合管上皮细胞中存在一种间介细胞(intercalatedcell),其腔膜上有H+-ATP酶(质子泵),能分泌H+,H+与管腔内的NH3和NaHP04结合后以NH+4和H2PO-4形式排出体外,而髓质集合管主细胞(principalcell)具有吸收钠,排出钾的作用,这两种细胞的功能障碍可导致泌H+αποτελείται από τα εξής:
(1εκπέμπει (secretorydefect): H+-ATP αζώτου λειτουργία, το επιθήλιο των καναλιών δεν μπορεί να εκπέμψει H+.
(2αναστροφή τύπου (gradientdefect): η δυσλειτουργία της μεμβράνης του κύτταρου προκαλεί H+αύξηση της διαπερατότητας, H+αναστροφή στο μικροπλασματικό επιθήλιο των ιστών.
(3πυκνότητα καθορίζεται.-αντάλλαγμα τάσης εξαρτάται (voltage+πυκνότητα καθορίζεται.
(4αντάλλαγμα τάσης εξαρτάται (voltage-dependentdefect): μειώνει την αρνητική διαφορά πιέσης στο εσωτερικό του καναλιού, η γενετική μεταλλαγή της πρωταρχικής dRTA έχει δύο τύπους, η συνήθης αλυσίδα χρωμοσωμάτων κυριαρχίας αλληλεπίδρασης涉及到 την Cl-HCO3-αντιιόνιος ανταλλακτικός μεταφορέας (AE1)μεταλλαγές του γονιδίου, η συνήθης κρυογονική γενετική涉及到 την ανωμαλία του υπομονάδου του πυροσταθμιδίου B (ATP6B1()).
2、φυσιολογικές συνθήκες, στους απομακρυσμένους νεφρικούς κανάλους και τους συλλέκτες είναι μέσω του H+-Na+αλλαγές εκπέμπουν H+μετά την ρύθμιση της ισορροπίας οξέων και βάσεων, η αποτοξίνωση των απομακρυσμένων νεφρικών καναλιών της νόσου εκπέμπει H+障害, H+στο σώμα, η ούρα NH+4και οξικό οξύ (TA) μειώνεται η εκπομπή, προκαλεί διαταραχή της μεταβολικής ουρίας και οξείωση, λόγω της συσσώρευσης του H+-Na+αλλαγές μειώνονται, προκαλούνται K+-Na+αλλαγές προτιμούνται, προκαλούνται πολλά K+απώλεια, προκαλεί υποκαλιαιμία, ταυτόχρονα Na+μειώνεται η επαναπρόσληψη, προκαλεί υπονατριαιμία και αυξημένη επαναπρόσληψη της αλδοστερόνης, για να αυξηθεί η περιεκτικότητα του Na+και Cl-Η απορρόφηση, Cl-Η συσσώρευση προκαλεί υπερχλωριαιμία, μακροχρόνιος υποκαλιαιμία προκαλεί βλάβη στην συγκέντρωση των απομακρυσμένων νεφρικών καναλιών, εμφανίζεται πολυδιψία, πολυουρία, συνεχής υποοξείωση προκαλεί την χρήση του οστικού συστήματος αποκατάστασης, ο ασβέστιος και ο φωσφόρος ελευθερώνονται στο αίμα, αυξάνεται η εκπομπή ασβεστίου στην ούρα, μειώνεται η περιεκτικότητα του ασβεστίου στο αίμα, οπότε προκαλεί την αύξηση της παραγωγής της παραθυροειδούς ορμόνης από την παραθυροειδή αδένα, προωθεί τη διάσπαση και την καταστροφή του οστού, μειώνει τη δημιουργία οστού, αυξάνει την εκπομπή ασβεστίου στην ούρα, αναστέλλει την επαναπρόσληψη του φωσφόρου, αυξάνει την εκπομπή φωσφόρου στην ούρα, μειώνεται η περιεκτικότητα του φωσφόρου στο αίμα, η αλκαλική ούρα βοηθά στην αύξηση της συγκέντρωσης του ασβεστίου στην ούρα, την δημιουργία φωσφόρου στην ούρα, την από trapping του οστού και την από trapping του οστού, προκαλεί βλάβη στην ουροδόχο κύστη, τελικά προκαλεί ανεπάρκεια των νεφρών, η κυτταρίνη είναι σημαντικός παράγοντας για τη διάσπαση του ασβεστίου στην ούρα, κατά την οξείωση, η κυτταρίνη εκπέμπεται λιγότερο, η επαναπρόσληψη αυξάνεται, προωθεί τη καρβονάτωση του οστού.
2. Τι παρενέργειες μπορεί να προκαλέσει η αποτοξίνωση των απομακρυσμένων νεφρικών καναλιών του παιδιού;
Πациεντές με αποτοξίνωση των απομακρυσμένων νεφρικών καναλιών του παιδιού είναι επιβλημένοι από διαταραχές της διατροφής, ραβδοδάκτυλη ή οστεομαλασία, μερικές φορές εκδηλώνονται πέτρες ή καρβονάτος του ασβεστίου των νεφρών, στην τελική φάση αναπτύσσεται η ουραιμία, μερικές φορές υπάρχει νευρολογική ακοή.
3. 小儿远端肾小管酸中毒有哪些典型症状
临床上可分为婴儿型及幼儿型,前者生后几个月内发病,男婴多见,为常染色体隐性遗传,后者常在2岁后出现症状,以女性多见,为染色体显性遗传,dRTA主要临床特点有:
一、发病年龄
原发性dRTA可以在生后即有临床表现,但出现典型症状时多在2岁以后。
二、慢性酸中毒表现
生长发育落后及厌食,恶心,呕吐,腹泻,便秘等慢性代谢性酸中毒表现,有时生长落后为惟一表现,不完全型dRTA可无酸中毒表现而仅出现低钾,肌无力或肾钙化。
三、尿浓缩功能减退多饮
多尿,不明原因脱水,还可出现脱水热,休克,系由于低钾引起尿浓缩功能减退所致。
四、低钾血症
肌肉软弱无力甚至周期性瘫痪等低钾表现比较突出,系泌H+减少引起低钾血症所致,严重时影响心脏,出现期前收缩等严重心律失常和循环衰竭。
五、佝偻病表现
骨质脱钙,骨骼软化,骨骼畸形,前囟宽大且闭合延迟等佝偻病表现,维生素D治疗无效。
六、肾钙化与肾结石
肾结石常见于年长儿及成人,可与肾钙化同时或单独出现,并可伴有血尿,肾积水与泌尿道感染,结石多为磷酸钙,少数为草酸钙和鸟粪石,脓尿常持续存在,可能与肾钙化有关。
七、几种特殊的dRTA
1、兼有近端肾小管性酸中毒和远端肾小管性酸中毒(Ⅲ型):见于婴儿,可早至生后1月发病,随着年龄增长,HCO3-丢失可减轻。
2、不完全性dRTA:可伴有肾钙化但无代谢性酸中毒,虽尿液酸化障碍,但排NH+4多,排TA少,大多在对完全性dRTA家族进行筛查时发现,也有不少为散发病例或继发于其他疾病。
3、dRTA伴耳聋:为常染色体隐性遗传,男女均可患病,耳聋出现时间从新生儿期至年长儿不等。
4、短暂性肾小管酸中毒:最早由Lightwood于1935年报道,酸中毒为一过性,可能是一些未被认识的环境因素所致,如维生素D中毒,磺胺药肾损害或汞中毒等,多在2岁左右自愈。
5、继发性dRTA:见于多种全身性疾病或肾脏疾病,患者同时具有原发病的临床表现,本病典型者诊断不难,根据生长发育落后,烦渴,多饮,多尿,顽固性佝偻病和肾钙化,肾结石等表现,血生化检查具备五低两高特征,即低血磷,低血钾,低血钙,低血钠和低二氧化碳结合力(或低血清pH值)以及高血氯,高血清碱性磷酸酶,且在酸中毒时,尿pH〉
6Η άμεση διάγνωση μπορεί να επιτευχθεί, οι παρακάτω δοκιμές διαγνωστικής χρήσης είναι κυρίως για την διάγνωση της μη εμφανής αλκαλοείδωσης της dRTA, και για να κατανοήσουμε αν η dRTA είναι η εξόδος του H+ανωμαλία, η ανωμαλία της εξαρτημένης από την πίεση ηλεκτρικής διαφοράς (υψηλή K+dRTA, ή ανωμαλία της διαφοράς πίεσης (αντίρροιας τύπου).
4. Πώς να προλάβουμε την αλκαλοείδωση του απομακρυσμένου νεφρικού χωνευτικού καναλιού του παιδιού;
Η δευτερογενής RTA μπορεί να εμφανιστεί σε νεφρική ιντεροστροφική νόσο, πρωτογενή υπερπαραθυροειδής λειτουργία, υπερπαραθυροειδής λειτουργία, τοξικότητα βιταμίνου D, κίρρωση του ήπατος, κνησμός του ήπατος, τοξικότητα λίθιου κ.λπ., οπότε η ενεργός θεραπεία και πρόληψη αυτών των ασθενειών είναι αξιόπιστη μέθοδος πρόληψης της δευτερογενούς RTA.
5. Τι εξετάσεις πρέπει να κάνει ένα παιδί με αλκαλοείδωση του απομακρυσμένου νεφρικού χωνευτικού καναλιού;
1Αναλυτική ανάλυση του pH του ούρων:Το pH του ούρων αντικατοπτρίζει την H+ποσότητα, κατά την dRTA, παρά την πτώση του αίματος pH7.35αλλά το pH του ούρων είναι60, και μπορεί να φτάσει6.5,70以上, η μέτρηση του pH του ούρων πρέπει να χρησιμοποιήσει τον αλκαλόμετρο, το pH χαρτί και το αναλυτικό μηχάνημα ούρων, τα αποτελέσματα δεν είναι ακριβή, η μέτρηση του pH του ούρων έχει ορισμένες περιορισμούς, το pH του ούρων5.5μπορεί να μην υποδεικνύει ότι η λειτουργία οξείδωσης είναι απαραίτητα καλή, αν ο παιδί έχει την ικανότητα να εκκρίνει NH3障害, αλλά λόγω του μικρού ποσού του H+Δεν μπορεί να συνδυαστεί με το NH3συνδυάζονται σε NH+4Το pH του ούρων μπορεί να είναι5.5Άρα πρέπει να μετρήσουμε ταυτόχρονα το pH του ούρων και το NH+4για να αναλύσουμε συνολικά, να κρίνουμε.
2Αναλυτική ανάλυση των διαλυτέων οξέων του ούρων και του NH+4η μέτρηση:η εξόδος του H από το απομακρυσμένο νεφρικό χωνευτικό κανάλι+η μεγάλη πλειοψηφία συνδυάζεται με το NH3συνδυάζονται σε NH+4αποβλήθηκε, το άλλο μέρος αποβλήθηκε με τη μορφή διαλυτέων οξέων, οπότε η ούρηση των διαλυτέων οξέων και του NH+4η σύνολο αντιπροσωπεύει την καθαρή οξύτητα εξόδου του νεφρού, όταν η συγκέντρωση οξέων στο σώμα αυξάνεται, η ούρηση του κανονικού ανθρώπου pH μπορεί να είναι5.5,στο ούρο μπορεί να είναι διαλυτέα οξέα και NH+4η απόδοση μπορεί να φτάσει25μmol/min και39μmol/min, κατά την αλκαλοείδωση του απομακρυσμένου νεφρικού χωνευτικού καναλιού, και τα δύο είναι σημαντικά μειωμένα.
3Αναλυτική ανάλυση ιόντων του ούρων και αρνητική διαφορά ιόντων του ούρων:Η dRTA έχει συνήθως αυξημένη ούρηση νατρίου και αυξημένη ούρηση ασβεστίου, η ούρηση του Ca/Cr〉0.21,24h ουρικό κάλιο〉4mg/(kg·d),η αρνητική διαφορά ιόντων του ούρων = Na++K+-Cl-μπορεί να αντικατοπτρίζει την ούρηση του NH+4πρόσοψη, όταν είναι θετική υποδεικνύει την ούρηση του NH+4μειώνεται.
4Αναλυτική ανάλυση αίματος και ηλεκτρολυτών:Η τυπική αλλαγή της dRTA είναι η υπερχλωραιμία με κανονική αρνητική διαφορά ιόντων, η μη πλήρης dRTA μπορεί να εκφραστεί ως υποκαταστατική μεταβολική οξύτητα ή κανονική, η αρνητική διαφορά ιόντων του αίματος (anion gap, AG) = Na++K+-(C1-+HCO3-),κανονικά είναι8~16mmol/L, η αύξηση υποδεικνύει την συσσώρευση οργανικών οξέων (όπως η ρίζα του νιτρώδους, η ρίζα του θειικού) ή (και) οργανικών οξέων ιόντων κ.λπ., κατά την RTA, η C1-υποκαταστάθηκε η HCO3-3-μειώνεται, οπότε η AG είναι κανονική, η μείωση της αιμοσφαιρικής κάλιο είναι σημαντικός δείκτης της dRTA, ακόμη και η μοναδική εκδήλωση της μη πλήρους dRTA, η συγκέντρωση νατρίου και ασβεστίου μπορεί να είναι κανονική ή μειωμένη.
5Δοκιμή πίεσης διοξειδίου του άνθρακα στο ούρο:Ο κανονικός άνθρωπος, μετά την χορήγηση υδρογενίου καρβονάτου ή ουδέτερης φωσφορικής λύσης, η HCO3- φτάνει στο αποτέλεσμα του μικρού χωνευτικού καναλιού3-ή HPO42-αύξηση,η πρώτη με H+σύνδεση με H2CO3;η δεύτερη με H+σύνδεση με H2PO4-,πάλι με HCO3-παράγεται H2CO3,παράγεται CO2,καθώς η ούρα CO2Αύξηση της πίεσης, η dRTA λόγω της δυσκολίας της εξόδου υδρογόνου, η ούρα CO2Δεν αυξάνεται, η ούρα CO2Πίεση και αίμα CO2Διαφορά πίεσης <20mmHg,οι κανονικοί >30mmHg,6.24h urine citrate dRTA συχνά μειώνεται, η απεικόνιση μπορεί να κατανοήσει την κατάσταση της οστικής νόσου και να ανακαλύψει τους πέτρες των νεφρών, η υπερηχογραφία μπορεί να κατανοήσει αν υπάρχουν οστικά οίδημα και πέτρες των νεφρών, η καρδιακή ηλεκτροκαρδιογράφηση μπορεί να ανακαλύψει την διαταραχή των ηλεκτρολυτών, όπως η υποκαλιαιμία και η καρδιακή βλάβη κ.λπ.
6. Τα πρότυπα διατροφής των ασθενών με οξέωση των απομακρυσμένων ουρητικών καναλιών των παιδιών
Στη διατροφή, δώστε προσοχή στη κατανάλωση τροφίμων που περιέχουν κάλιο, ασβέστιο και πλούσια σε βιταμίνες λαχανικά, τα κυριότερα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε κάλιο είναι τα κάτω από τη γη λαχανικά, όπως οι πατάτες, οι αγγούρια, τα γλυκοπατάτες κ.λπ., τα φρούτα όπως οι πορτοκάλια, οι μπανάνες, αν η λειτουργία των νεφρών είναι καλή, η συμπλήρωση ασβεστίου είναι επίσης πολύ σημαντική, στην πλοκή της διόρθωσης της οξέωσης είναι η υδρογονάτριο καρβονάτη, η καρβονάτη ασβεστίου και η ανασκόπηση της διατροφής της νεφρικής νόσου.
1Κανονικά: η διατροφή πρέπει να είναι ελαφριά, να αποφεύγεται η κατανάλωση αλκοόλ και πικάντικων τροφίμων, να μειώνεται η κατανάλωση λιπαρών και τροφίμων με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες (όπως το λίπος, τα γαρίδια, τα κριού κ.λπ.). Η διατροφή διαφέρει για διαφορετικές νεφρικές νόσους.
2Η κανονική πρόσληψη αλατιού του κανονικού ενήλικα είναι5—6κίλων, το αλάτι είναι η νάτριο χλωρίδα, η βάση είναι η νάτριο καρβονάτη, η σόδα είναι η υδρογονάτριο καρβονάτη, η υπερβολική πρόσληψη αλάτι και βάσης που περιέχουν νατρίου μπορεί να προκαλέσει την συσσώρευση νερού στο σώμα, προκαλέσει οίδημα, οπότε οι ασθενείς με νεφρική οίδημα πρέπει να ελέγχουν την πρόσληψη αλάτι και βάσης, κάθε άτομο πρέπει να καταναλώσει αλάτι2—3κίλων ως χαμηλής αλάτιας διατροφής. Η διατροφή χωρίς αλάτι δεν είναι επιστημονική, αν συνεχιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να προκαλέσει αδυναμία, κεφαλαλγία κ.λπ.
3Η κανονική ποσότητα ούρων του κανονικού ατόμου είναι μια μέρα1500—2000 ml, οι ασθενείς με οξεία νεφρίτιδα, την οξεία ανεπάρκεια των νεφρών με μειωμένη ούρηση, τη σύνδρομο της νεφρικής νόσου και την οξεία ανεπάρκεια των νεφρών με υδρετικό οίδημα, πρέπει να ελέγχουν την ποσότητα του νερού που πίνετε (περιλαμβανομένων της ποσότητας του νερού που πίνετε, της ποσότητας νερού στα τρόφιμα και της ποσότητας των ενδοφλέβιων φαρμάκων). Επειδή το νερό που πίνετε δεν μπορεί να εξαφανιστεί, η συσσώρευση νερού στο σώμα επιδεινώνει το οίδημα και είναι επίσης εύκολο να επιδεινώσει την υπέρταση, η ποσότητα του νερού που πίνετε πρέπει να είναι ίση με την ποσότητα των ούρων.500 ml είναι κατάλληλο. Με την αύξηση της ποσότητας των ούρων, μπορεί να αυξηθεί η ποσότητα του νερού που πίνετε. Επιπλέον, οι ασθενείς με λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος, όπως η οξεία πυελονεφρίτιδα, η ουρολοιμώδης, η цистίτιδα κ.λπ., εκτός από την άμεση επίσκεψη στο γιατρό και τη λήψη φαρμάκων, η αύξηση της πρόσληψης νερού και η αύξηση της ούρησης είναι πολύ επωφελής για την αποκατάσταση της νόσου.
4Η ποιότητα της διατροφής των ασθενών με νεφρική νόσο πρέπει να είναι καλή, η πρόσληψη πρωτεΐνης ανά κιλό σώματος πρέπει να είναι 0.7~10 γραμμάρια, πρέπει να καθοριστεί από την ποσότητα πρωτεΐνης της ούρων και τη λειτουργία των νεφρών.
5Μερικοί ασθενείς με νεφρική νόσο έχουν μακρύ χρονικό διάστημα και αργή ανάρρωση, συχνά συζητούν μεταξύ τους, ανταλλάσσοντας πληροφορίες και εμπειρίες. Να σημειωθεί ότι κάθε άτομο έχει τα δικά του χαρακτηριστικά, μην ακολουθείτε τους άλλους.
6Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αν εμφανιστούν συμπτώματα όπως κρύο, πυρετός, λοιμώξεις κ.λπ., επικοινωνήστε άμεσα με τον ειδικό γιατρό για να αποφύγετε την επιδείνωση των επιπλοκών.
7Μην πίνετε και τρώτε μολυσμένα τρόφιμα.8Παραμείνετε με ήρεμη κόπρανα, ευνοεί την απομάκρυνση των αποβλήτων και τη μείωση της απορρόφησης των τοξινών. Ανάπτυξτε το έθος της τακτικής κόπρανας, φάτε πολλά λαχανικά και φρούτα, και αν χρειάζεται, χρησιμοποιήστε μαλακτικό.
7. Η τυπική μέθοδος θεραπείας της οξέωσης των απομακρυσμένων ουρητικών καναλιών από την δυτική ιατρική
Πρώτος, θεραπεία
Η θεραπεία της dRTA πρέπει να ακολουθεί το κύριο σκοπό της διόρθωσης της ακετυλογενέσεως, της διόρθωσης της ηλεκτρολυτικής διαταραχής, της πρόληψης της οστικής παραμορφώσεων και της οστεοκαλιέωσης, η δευτεροπαθής dRTA πρέπει να προσπαθήσει να εξαλείψει την αιτία, για την κληρονομική dRTA πρέπει να συνεχιστεί για όλη τη ζωή, είναι ιδιαίτερα σημαντική κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης και της ανάπτυξης των παιδιών:
1Η διόρθωση της ακετυλογενέσεως της dRTA πρέπει να δοθεί2~5mmol/(kg·d) της οξέως φαρμάκων, για την διόρθωση της ακετυλογενέσεως, την πρόληψη της διάφορων οστικών νόσων και της ανάπτυξης του πίσω, μπορεί να επιλεγείται:
(1)υδρογονικό κάλιο 0.2~0.4g/(kg·d),(2)Shohl συνδυασμό, περιέχει14%κυτταρικό κάλιο και9.8%νατριούχο κάλιο2~5ml/(kg·d).
(3)10%νατριούχο κάλιο και10%κυτταρικό κάλιο συνδυασμό2~5ml/(kg·d).
2Η διόρθωση της διαταραχής των ηλεκτρολυτών των σοβαρών χαμηλών καλίων μπορεί να ληφθεί για σύντομο χρονικό διάστημα το χλωροχαλικό κάλιο, η μακροχρόνια λήψη μπορεί να επιδεινώσει την υπερκαλιαιμία, σε γενικές περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθεί το Shohl συνδυασμό ή το χρήση10%κυτταρικό κάλιο οστικό, δόση2~4ml/(kg·d);οι ασθενείς με χαμηλή καλιαιμία μπορούν να προσθέσουν κατάλληλα τα καλιούχων σκευάσματα, όπως10%γλυκοζαλίτη καλίου2ml/(kg·d),总量〈20ml/d.
3Η πρόληψη και η αντιμετώπιση της οστικής νόσου και της οστεοκαλιέωσης είναι η κλειδιά για την πρόληψη και την αντιμετώπιση της οστικής νόσου και της οστεοκαλιέωσης, για τους ασθενείς με οστική νόσο, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η θεραπεία της βιταμίνης D, όπως η βιταμίνη D5000~1χιλιάδες U/d,1,25-(OH)2D3(Rocaltrol, 0.25??g/d) θεραπεία, πρέπει να δοθεί προσοχή στην εμφάνιση της υπερκαλαιμίας, για την υπερκαλαιμία, μπορεί να ληφθεί η παραπάνω σακχαρόζη συνθετικό, και είναι απαραίτητο να προσθέσουμε την υδροχλωροθειαζίνη (διυδροχλωροθειαζίνη),2mg/(kg·d),οστική, συχνά μπορεί να μειώσει την υπερκαλαιμία, και να προωθήσει τη διάλυση και την εκκένωση των ουρολιθών.
4Η χειρουργική θεραπεία είναι κατάλληλη για τους σοβαρές οστικές παραμορφώσεις που επηρεάζουν τη λειτουργία.
Δεύτερος, πρόγνωση
Η πρόγνωση της πρωτοπαθούς απομακρυσμένης ρινοπαραρτιδικής ακετυλογενέσεως είναι γενικά καλή, και είναι στενά συνδεδεμένη με την πρόωρη έναρξη της θεραπείας και την παραμονή σε λογική θεραπεία, αν μπορεί να ξεκινήσει η θεραπεία κατά την πρώιμη ηλικία του μωρού, όχι μόνο η ανάπτυξη και η ανάπτυξη είναι φυσιολογική, αλλά μπορεί επίσης να αποτρέψει την οστεοκαλιέωση και την εμφάνιση των ουρολιθών, με αποτέλεσμα να αποτρέψει την πραγματική βλάβη των νεφρών, αν σταματήσει η θεραπεία, η ακετυλογενέσεις και τα σχετικά συμπτώματα θα επανεμφανιστούν, η πρόγνωση της δευτεροπαθούς dRTA είναι σχετική με την πρωτοπαθεία.
Επικοινωνία: Pediatric Henoch-Schönlein purpura nephritis , Παιδιά με μικροσκοπική νεφρική αγωγή-Διεργασία της παρεγχύματος , Hereditary nephritis , Pediatric renal aminoaciduria , Πρωτοπαθής ρεφλουξισμός της ουροδόχου κύστης και των ουροθηκών σε παιδιά , Η νυκτική ακράτεια