Das fehlende Nierenpaar

　　1、发病原因

　　Die normale Entwicklung der Niere erfordert eine normale Ureterknospe im menschlichen Embryo im5～7Gleichzeitig in die Progenitorzelle des retroperitonealen Nierens eintreten. Wenn Faktoren wie der Mangel an Nierenrücken oder die Unbildung der Ureterknospe die Entwicklung der Niere behindern, kann die Niere nicht gebildet werden, wenn es kein retroperitoneales Nierengewebe gibt, aber es ist nicht klar, ob die Nierenaufhöhung primär aus der Anomalie des Nierenrückens oder der unvollständigen Entwicklung der Ureterknospe resultiert.1965Jahre Potter untersuchte Feten und Babys und schlug vor, dass es an der Entwicklung eines fehlenden normalen Ureterknospen liegt, sie hat beobachtet, dass man jede Teil des Ureters erkennen kann, wenn es Nierengewebe gibt. Gegenteilig1960 Jahre Ashley und Mostofi haben viele Autopsien durchgeführt und haben gezeigt, dass viele Fälle von fehlenden Nieren zu einem Teil oder vollständigen Ureter und seinen nicht tubulären Strukturen führen. Sie haben auch beobachtet, dass in Fällen von Nierendysplasie kein Ureter gebildet wird, obwohl diese Entdeckungen in gewisser Weise widersprüchlich sind, unterstützen sie gemeinsam eine Theorie, dass die Ureterknospe direkt die Differenzierung des Nierengewebes stimuliert und die Möglichkeit aufzeigen, dass die Nierendifferenzierung durch die Stille des Nierenrücken selbst gestoppt wird.

　　2、发病机制

　　Die Nieren des Kindes sind in der Regel vollständig fehlend, gelegentlich gibt es ein kleines Interstitium, das primäre Nierengranulozyten enthält, das eine nicht vollständig entwickelte Organe bildet, und kleine Gefäße sind sichtbar, die vom Aortenbogen ausgehen und in dieses Interstitium eintreten, ursprüngliche Nierengranulozyten sind selten. Die Urethra kann vollständig oder teilweise fehlen, die Blase ist oft fehlend oder schlecht entwickelt.

　　50％ der Patienten können Herz-Kreislauf- und Darmanomalien haben. Bei Männern ist die Entwicklung des Penis in der Regel normal, aber es gibt auch Berichte über eine unzureichende Entwicklung des Penis.43％ der Fälle haben eine unvollständige Abnahme der Hoden. Bei Frauen ist die Eierstöcke oft atrophiert oder unvollständig, die Vagina ist oft ein verschlossener Blinddarm oder vollständig fehlt. Die Nebennierenknoten haben selten eine Positionsanomalie oder sind fehlend. Unter Ultraschall sind die Nebennierenknoten groß oder in liegender Position, Anomalien anderer Organe sind seltener.

　　Da der Fötus keine Harnbildung produziert, tritt oft eine geringe Fruchtwassermenge bei Schwangeren auf, und die Lungenentwicklung des Fötus ist unvollständig, das Gewicht beträgt1000～2500g, mit Potter-Gesicht, das eine unreife Alterung ausdrückt, Hautfalten über den Augenbrauen, die um die Innenseite der Augenwinkel herum verlaufen, halbkreisförmig nach unten abfallen und bis zum Kieferbereich reichen, die Nase flach und manchmal ohne Nasenloch, kleine Kiefer, eine deutliche Vertiefung zwischen Oberlippe und Kinn, niedrige Ohrlappen, eng am Kopf, breite und hängende Ohrlappen, sehr trockene und erschlaffte Haut, relativ große Hände und klauenartige Form, Atrophie der Lungen, häufiger Klockenbrust, die Unterschenkel oft in einer Bogengestalt oder Stumpfgestalt, Hüft- und Kniegelenke stark gebeugt, manchmal Fusionsfehler der Füße der Unterschenkel zu einem Bein.

　　Die Ursache der Krankheit ist nicht klar, sie ist mit dem rezessiven Chromosomenvererbung verbunden, sie ist in der Regel mit der Ehe von Verwandten verbunden, die Krankheit kann nicht direkt vorgebeugt werden. Für Patienten mit verdächtigem familiärem Hintergrund von chromosomalen Anomalien sollte eine genetische Screening durchgeführt werden, um vorzubeugen, dass die Nachkommen durch chromosomale Vererbung an dieser Krankheit leiden. Außerdem sollte auf die Ernährung während der Schwangerschaft geachtet werden, eine ausgewogene Ernährung, um negative Reize wie emotionale Erregung zu vermeiden, die die Embryonalentwicklung beeinflussen.

　　Eine Ultraschalluntersuchung der Nieren kann nach dem Auftreten von Anurie eine genaue Diagnose ermöglichen, wenn eine Ultraschalluntersuchung des Bauches keine Diagnose stellen kann, kann eine Computertomographie der Nieren gewählt werden, eine Radioisotopenuntersuchung kann auch BRA bestätigen, wenn diese Untersuchungsmethoden keine Diagnose stellen können oder nicht durchgeführt werden können, kann eine Angiographie der Arterien gewählt werden.

　　1、双侧肾缺如吃哪些食物对身体好

　　Essen Sie leichte, leicht verdauliche Lebensmittel, frische Gemüse und angemessene Obst, trinken Sie ausreichend Wasser. Beachten Sie die Ausgewogenheit der Ernährung.

　　2、双侧肾缺如最好不要吃哪些食物

　　Vermeiden Sie übermäßiges Essen und Trinken, ungesunde Lebensmittel. Vermeiden Sie Meeresfrüchte, Rindfleisch, Lammfleisch, scharfe und reizende Lebensmittel, Alkohol und alle anregenden Lebensmittel wie: Fünf-Gewürze, Kaffee, Koriander usw. Vermeiden Sie alle Nahrungsergänzungsmittel, Nahrungsergänzungsmittel und leicht entzündliche Lebensmittel wie: Pfeffer, Intelligenz, Schokolade usw.

　　（以上资料仅供参考，详情请咨询医生。）

　　Prognose

　　ca.40％ der Föten sind bei der Geburt tot, die meisten Neugeborenen sterben nach der Geburt aufgrund von Ateminsuffizienz aufgrund einer unzureichenden Lungendeuvelopment, oft in24～48h innen tot. Die Dauer des Überlebens anderer Kinder hängt hauptsächlich von der Schwere der Nierenfunktionsschäden ab. Laut Berichten beträgt die längste Überlebensdauer von BRA39Tag.