عدم وجود الكلى في الجانبين

　　1سبب الإصابة

　　يتطلب تطور الكلى وجود نبتة القناة البولية الطبيعية في الجنين في الأسبوع5～7في نفس الوقت تدخل الأنسجة الخلفية. عند وجود عوامل تؤدي إلى تغيير الشكل أو التسلسل مثل عدم وجود العمود الكلوي أو عدم تكون نبتة القناة البولية، فإنها ستمنع حدوث الكلى. على الرغم من أن عدم وجود الأنسجة الخلفية لا يمكن أن تشكل الكلى، إلا أن الأمر غير واضح ما إذا كانت عدم وجود الكلى تؤثر على العمود الكلوي أم على تطور نبتة القناة البولية.1965في عام Potter قدم دراسة للجنين والطفل اقترح أنه يرجع إلى عدم تطور نبتة القناة البولية الطبيعية، وقالت إن كانت هناك أي جزء من القناة البولية، يمكن تحديد وجود نسيج كلوي. عكس ذلك196في عام 0 قام Ashley وMostofi بكمية كبيرة من تشريح الجثث، كشفوا عن أن العديد من حالات عدم وجود الكلى لديهم كان هناك جزء أو كامل من القنوات البولية وغير الهيكلية. وهم أيضًا لاحظوا أنه في حالات عدم تطور الكلى لم يتم تكون القنوات البولية، رغم أن هذه الاكتشافات تعارض بعضها البعض إلى حد ما، إلا أنهم يدعمون نظرية أن نبتة القناة البولية تؤدي إلى تحفيز تفرع الكلى، وأيضًا تشير إلى أن توقف تفرع الكلى يرجع إلى توقف العمود الكلوي نفسه.

　　2ميكانيكية الإصابة

　　عادةً تكون الكلى عند الطفل المريض غير موجودة بالكامل، ويكون هناك أحيانًا قطعة صغيرة تحتوي على مكونات الكلى الأولية في الطبقة الوسطى، تشكل عضو غير ناضج، ويكون هناك أيضًا الأوعية الدموية الصغيرة التي تنشأ من الشريان الأبدي وت穿透 هذه الطبقة الوسطى، ويكون مكونات الكلى الأولية نادرة. يمكن أن تكون القنوات البولية غير موجودة بالكامل أو جزئيًا، ويكون المثانة غالبًا غير موجودة أو غير ناضجة.

　　50% من المرضى يمكن أن يكونوا مصابين بالعيوب في نظام القلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي. في المرضى الذكور، يكون تطور القضيب عادةً طبيعيًا، ولكن هناك أيضًا تقارير عن عدم تطور القضيب.43في % من الحالات يكون هناك عدم تناقل الخصيتين. في النساء، تكون المبايض غالبًا متقلصة أو غير كاملة، ويكون المهبل غالبًا مغلقًا أو غير موجود. يكون الكلى فوق الكظرية نادرة في الإصابة بالاضطرابات في الموقع أو عدم وجودها. تكون الكلى الأكبر أو التي تكون في وضعية مستلقية في الصور بالموجات فوق الصوتية، والاضطرابات في الأعضاء الأخرى نادرة.

　　بسبب عدم إنتاج الجنين للبول، يكون هناك عادة نقص في كمية السوائل الأمنية، وعدم تطور الرئة الجنينية بشكل كامل، والوزن هو1000～2500g، مصحوبًا بوجه Potter، يظهر شكل غير ناضج للشيخوخة، مع جلد منتفخ فوق العينين، يمر عبر الزاوية الداخلية للعين، يظهر على شكل حلقة نصفية ينحني إلى الوجه، ويصل إلى الوجه، أنف مسطح أحيانًا بدون أنف، فك صغير، هناك خلفاً واضحًا بين الشفاه والذقن، أذن منخفضة، قريبة من الجانب الداخلي للرأس، أذن ضخمة تنحني إلى الأمام، بشرية جافة وسهلة التمدد، يدي كبيرة وتظهر على شكل أطراف، لا نمو للرئة، شكل قفص الصدر كوب، الساقين عادة ما تكون على شكل قوس أو عظمة، مفصل الورك والركبة ملتوية بشكل كبير، وأحيانًا تلتقي أطراف الساقين لتشكيل تشوهين متقابلين.

　　لم يحدد السبب الدقيق لهذا المرض، ويبدو أنه مرتبط بالجينات المورثة على الكروموسوم الأوسط المدمج، وغالبًا ما يكون مرتبطًا بالزواج بين أقارب قريبين، لا يمكن منع هذا المرض مباشرة. يجب على المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي مشبوه من التغيرات الجينية أن يتم اختبارهم من قبل مختبر علم الوراثة لتجنب تسبب التغيرات الجينية في الأطفال بعد الزواج. يجب أيضًا الانتباه إلى تعزيز التغذية أثناء الحمل، والتغذية الصحية، وتجنب التعرض للمحفزات السيئة لتطوير الجنين مثل الإثارة العاطفية، إلخ.

　　عند اكتشاف عدم وجود البول، يمكن إجراء فحص الأشعة الصوتية للكلى للحصول على تشخيص دقيق، إذا لم يكن التشخيص الدقيق ممكنًا باستخدام الأشعة الصوتية البطنية، يمكن اختيار تصوير الكلى بالرنين المغناطيسي، والفحص بالعناصر المشعة يمكن أيضًا التحقق من BRA، إذا لم يكن من الممكن تشخيص أو إجراء هذه الفحوصات، يمكن اختيار الفحص بالتصوير بالأشعة السينية.

　　1، ماذا يفضل تناوله الناس الذين يعانون من العجز الكلوي المزدوج لصحتهم

　　يُفضل تناول الأطعمة الخفيفة والسهلة الهضم، والخضروات الطازجة والفواكه في المقدار المناسب، وشرب الماء بكمية معتدلة. انتبه إلى توازن التغذية في الطعام.

　　2، لا يفضل تناول ماذا للناس الذين يعانون من العجز الكلوي المزدوج

　　تجنب الإفراط في الشرب والطعام، والطعام غير النظيف. تجنب الأسماك، واللحم، واللحم الخروف، والطعام الحار والمحفز، والشراب والمنتجات التي تسبب الحساسية مثل: البهارات، القهوة، النعناع، إلخ. تجنب تناول جميع المنتجات الغذائية والمكملات والعناصر الغذائية التي تسبب الحمى مثل: الفلفل، القهوة، الشوكولاته، إلخ.

　　（المعلومات أعلاه للاستشارة فقط، يرجى الرجوع إلى الطبيب للحصول على تفاصيل أكثر。）

　　النتائج المتوقعة

　　حوالي40% من الأجنة يولدون ميتين عند الولادة، وغالبية الأطفال حديثي الولادة يولدون بسبب عدم نمو الرئة بشكل صحيح مما يؤدي إلى فشل التنفس، وغالبًا ما يكون في24～48موت داخل المشفى. يختلف وقت العيش الباقي للمرضى الآخرين بشكل كبير اعتمادًا على مدى تلف وظيفة الكلى. وفقًا للتقارير، يبلغ وقت العيش الأقصى لبعض BRA39يوم.