Sự thiếu vắng thận hai bên

　　1、 nguyên nhân gây bệnh

　　Sự phát triển bình thường của thận cần có sự phát triển bình thường của ballon niệu quản ở người胚胎 trong tuần5～7lúc này xâm nhập vào gốc thận sau. Khi có các yếu tố gây ra sự thay đổi về hình dáng hoặc trình tự như thiếu gân thận hoặc không hình thành ballon niệu quản sẽ ngăn cản sự phát triển của thận. Mặc dù không có tổ chức thận sau không thể hình thành thận, nhưng thực sự không rõ sự thiếu vắng thận là nguyên phát từ gân thận hoặc sự phát triển bất thường của ballon niệu quản.1965năm Potter đã nghiên cứu về trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, đề xuất rằng nguyên nhân là do sự thiếu vắng sự phát triển của ballon niệu quản bình thường, cô đã quan sát thấy rằng只要有 bất kỳ phần nào của ống niệu quản, đều có thể phân biệt ra tổ chức thận. Ngược lại1960 năm Ashley và Mostofi đã thực hiện rất nhiều giải phẫu tử thi, tiết lộ rằng nhiều trường hợp thiếu vắng thận có phần hoặc hoàn toàn của ống niệu quản và các cấu trúc không phải ống. Họ cũng đã quan sát thấy trong các trường hợp phát triển không đầy đủ của thận không có ống niệu quản, mặc dù những phát hiện này ở một mức độ nào đó là mâu thuẫn, nhưng họ đều ủng hộ một học thuyết, rằng sự phân hóa của ống niệu quản trực tiếp kích thích sự phân hóa của实质 thận, cũng chỉ ra rằng sự dừng phân hóa của thận là do sự tĩnh tại của chính gân thận.

　　2、 cơ chế gây bệnh

　　Thận của trẻ em thường hoàn toàn không có, hiếm khi có một mảnh nhỏ chứa thành phần ballon đầu tiên của kẽ thận, tạo thành một cơ quan không hoàn thiện, và có thể thấy các mạch máu nhỏ phát triển từ động mạch chủ xâm nhập vào kẽ thận, hiếm khi có thành phần ballon đầu tiên. ống niệu quản có thể hoàn toàn hoặc một phần không có, bàng quang thường không có hoặc phát triển không đầy đủ.

　　50％ bệnh nhân có thể kết hợp với các dị dạng của hệ tim mạch và tiêu hóa. Ở bệnh nhân nam, sự phát triển của dương vật thường là bình thường, nhưng cũng có những báo cáo về sự phát triển không đầy đủ của dương vật.43％ các trường hợp có sự không đầy đủ của sự rơi xuống của tinh hoàn. Ở phụ nữ, buồng trứng thường teo nhỏ hoặc không đầy đủ, âm đạo thường ở dạng một đoạn tắc hoặc hoàn toàn không có. Adrenal ít khi có sự bất thường về vị trí hoặc thiếu vắng. Trong siêu âm,肾上腺 lớn hoặc ở vị trí nằm, bất thường của các cơ quan khác ít khi thấy.

　　Do vì em bé không sản sinh nước tiểu, nhiều trường hợp kết hợp với tình trạng nước ối của mẹ quá ít, phổi của em bé phát triển không đầy đủ, cân nặng của1000～2500g, kèm theo biểu hiện mặt Potter, biểu hiện là sự lão hóa không trưởng thành, da trên mắt có nếp gấp nhô lên, quấn qua góc trong mắt,呈半环状向下垂，并延伸到面颊，mũi phẳng và có khi không có lỗ mũi, hàm dưới nhỏ, giữa môi dưới và cằm có một hõm rõ ràng, tai thấp, gần bên tai, vành tai rộng và lơ lửng về phía trước, da干燥而松弛，手相对大并呈爪形，phổi không phát triển, thường gặp ngực hình chuông, chân thường呈弓状或槌状，hông và khớp gối quá gập, có khi các ngón chân ở chân dưới kết hợp thành hình đôi.

　　Nguyên nhân gây bệnh không rõ ràng, liên quan đến di truyền隐性常染色体, thường liên quan đến việc kết hôn với người thân, bệnh này không thể phòng ngừa trực tiếp. Đối với những bệnh nhân có lịch sử gia đình nghi ngờ về sự bất thường của nhiễm sắc thể, nên tiến hành kiểm tra di truyền để tránh việc truyền nhiễm sắc thể gây ra bệnh ở thế hệ sau. Đồng thời, cũng cần chú ý tăng cường dinh dưỡng trong thời kỳ mang thai, ăn uống hợp lý, tránh căng thẳng và các yếu tố kích thích tiêu cực ảnh hưởng đến sự phát triển của胚胎.

　　Khi phát hiện không có nước tiểu, tiến hành kiểm tra siêu âm thận có thể đưa ra chẩn đoán chính xác, nếu siêu âm bụng không thể chẩn đoán được thì có thể chọn phương pháp CT thận, kiểm tra đồng vị phóng xạ cũng có thể xác minh BRA, nếu các phương pháp kiểm tra này không thể chẩn đoán hoặc không thể thực hiện được thì có thể chọn phương pháp chụp động mạch.

　　1、Những thực phẩm nào tốt cho người bị thiếu hụt hai thận

　　Nên ăn thực phẩm nhẹ nhàng, dễ tiêu hóa, rau tươi và trái cây tươi, uống nước适量. Lưu ý cân bằng dinh dưỡng trong chế độ ăn uống.

　　2、Những thực phẩm nào không nên ăn khi bị thiếu hụt hai thận

　　Tránh ăn uống quá no, ăn thực phẩm không sạch. Tránh hải sản, thịt bò, thịt dê, thực phẩm cay nóng và kích thích, rượu và tất cả các loại thực phẩm dễ gây sốt như: hạt tiêu, cà phê, rau mùi tây, v.v. Tránh ăn tất cả các loại thực phẩm bổ sung, thuốc bổ và thực phẩm dễ gây sốt như: ớt, cà phê, socola, v.v.

　　（Thông tin trên chỉ mang tính tham khảo, chi tiết xin hỏi bác sĩ。）

　　Dự đoán kết quả

　　khoảng40% của các trẻ em được sinh ra đã tử vong. Nhiều trẻ sơ sinh出生后由于 phổi phát triển kém mà gây ra suy hô hấp, thường xảy ra trong24～48h tử vong trong vòng 24 giờ. Các trẻ em khác, thời gian sống còn của chúng phụ thuộc chủ yếu vào mức độ tổn thương chức năng thận. Theo báo cáo, BRA có thời gian sống còn dài nhất là39Ngày.