둘쪽 신장이 없는 경우

　　1발병 원인

　　정상적인 신장 발달은 인체胚胎의5～7주간에 후신원 기본에 통과합니다. 생신골이나 신장관 발생이 부족하거나 형태나 시퀀스 변화를 유발하는 요인이 있으면, 신장 발생을 방해합니다. 후신원 조직이 없으면 신장을 형성할 수 없지만, 신장이 원발성 신신골이나 신장관 발생 이상에서 발생하는지는 명확하지 않습니다.1965년Potter는 출생아 및婴儿에 대한 연구를 통해 정상적인 신장관 발생 부족이 원인임을 제안했습니다. 그녀는 신장관의 어떤 부분도 있으면 신장 조직이 있을 수 있다고 관찰했습니다. 반대로1960년Ashley 및Mostofi는 많은尸体解剖를 통해 많은 신장이 없는 사례가 일부나 완전한 신장관 및 비관 구조가 있다고 밝혔습니다. 그들은 또한 신장 발달不良 사례에서 신장관이 형성되지 않았음을 관찰했으며, 이러한 발견은 서로 상반되지만, 그들은 신장 발생을 방해하는 요인으로 생신골이 부족하거나 신장관 발생이 완전하지 않았다는 학설을 지지합니다. 또한, 신장 분화가 신신골 자체가 멈춘 것에 의해 멈춘 것임을 지적합니다.

　　2발병 기제

　　병아이의 신장은 일반적으로 완전히 없으며, 때로는 원시肾小球 구성 성분을 포함한 작은 간질이 있으며, 불완전하게 발달한 기관을 구성하며,主动脉에서 발생한 미세한 혈관이 이 간질에 통과하는 것을 볼 수 있습니다. 신장관은 완전히나 부분적으로 없을 수 있으며, 뱃속은 많이 없거나 발달하지 않습니다.

　　50％의 환자는 심혈관 및 소화기계 이상이 병합될 수 있습니다. 남성 환자에서는阴茎 발달이 일반적으로 정상적이지만,阴茎 발달不良이 보고되었습니다.43％의 사례에서는睾丸이 하락하지 않았습니다. 여성에서는 난소가 종종萎縮하거나 부족하며, 자갈이 완전히 막혀 있거나 부족합니다.肾上腺은 위치 이상이나 부족이 드뭅니다.超音波에서肾上腺이 크거나 대칭적으로 위치하면, 다른 기관의 이상은 드뭅니다.

　　출생아가 소변을 생성하지 않기 때문에, 많은 경우 임신부의 양수가 적고, 출생아의 폐가 발달하지 않고, 체중이1000～2500g, Potter 얼굴을 가지고 있으며, 미숙한 노화 상태를 나타냅니다. 두 눈 위에 피부의 주름이 높이 일어나 내쪽 눈썹을 둘러싸고 반원형으로 내려가 얼굴로 이어집니다. 코는 평평하며 때로는 코가 없습니다. 하颌이 작고, 하唇과 임부와 사이에 명확한 주름이 있습니다. 귀는 낮고 머리 쪽에 가깝게 있으며, 귀뼈는 넓고 앞쪽으로 내려갑니다. 피부는 비정상적으로 건조하고 느슨합니다. 손은 상대적으로 크고 발가락 모양이며, 폐는 발달하지 않습니다. 흉골은 종종 종종골로 나타납니다. 하지는 자주 곡선형이거나 쇠창이며, 엉덩이와 무릎 관절은 과도하게 굽혀집니다. 때로는 하지 끝이 합쳐져서 두 다리가 일치하는 변형이 생깁니다.

　　이 병의 원인은 명확하지 않으며, 자주染色体隐性遗传과 관련이 있으며, 일반적으로 친척 결혼과 관련이 있습니다. 이 병은 직접 예방할 수 없습니다. 유전자染色体 이상의 의심이 있는 가족력이 있는 환자는 유전학적 검사를 받아야 하며, 결혼 후 유전자 유전으로 인해 자식이 이 병을 앓을 가능성을 피하기 위해 주의해야 합니다. 또한 임신 기간 동안 영양을 강화하고, 합리적인 식단을 유지하고, 임신 중에 불리한 자궁 내胚胎 발달을 유발할 수 있는 불리한 자극을 피해야 합니다.

　　무尿가 발생하면 신장의超音波 검사를 통해 정확한 진단을 내릴 수 있습니다. 복부超音波이 진단을 할 수 없다면 신장 CT, 방사성 원소 검사도 BRA를 확인할 수 있습니다. 이러한 검사 방법이 진단을 할 수 없거나 시행할 수 없다면 동맥造影 검사를 선택할 수 있습니다.

　　1양쪽 신장 부족이吃哪些食物对身体好

　　식단을 가볍고 쉽게 소화되는 음식, 새 frutas, 적절한 양의 과일, 적절한 양의 물을 마시고 주의하십시오. 식단의 영양 균형을 유지하십시오.

　　2양쪽 신장 부족이最好不要吃哪些食物

　　음식을 과식하지 마시고, 불洁한 음식을 먹지 마십시오. 해산물, 쇠고기, 양고기, 매운 자극성 음식, 술 및 모든 발물, 예를 들어,五香大料, 커피,香菜 등을 먹지 마십시오. 모든 보완 제품, 보완 약 및 열을 일으키는 음식, 예를 들어, 고추,理智, 쇼콜릿 등을 먹지 마십시오.

　　（이 자료는 참고용으로만 제공되며, 자세한 내용은 의사와 상담하십시오。）

　　예후

　　약40％의 태아가 출생 시 사망하며, 많은 신생아는 폐 발달不良으로 인해 호흡 부전을 일으키며, 많은 경우24～48h 내에 사망. 다른 환자의 생존 기간은 주로 신장 기능 손상 정도에 따라 달라집니다. 보고서에 따르면 BRA의 가장 긴 생존 기간은39일.